Syndrom středního laloku byl původně popsán již v roce 1937 jako

Případ č. 4
Syndrom středního laloku (MLS) byl popsán již v roce 1937 jako konstriktivní atelektáza
pravého středního laloku podmíněná zvětšenou lymfatickou uzlinou při odstupu lobárního
bronchu. Ačkoliv měl být koncept MLS původně charakteristický pro děti s chronickým
respiračním selháním asociovaným s lymfoidní hyperplázií vedoucí ke zužování
bronchiálního lumen, toto onemocnění se objevuje mnohem častěji u dospělých, často bez
jednoznačné léze, která by vysvětlovala obstrukci. Typicky postiženou populací jsou ženy
středního věku či starší dámy (jiný termín je syndrom lady Windermerové).
Syndrom středního laloku může vznikat ve spojitosti s různými nádorovými i nenádorovými
onemocněními, charakteristická je asociace MLS s asthmatem, mediastinální lymfadenopatií,
trakčními divertikly jícnu, přítomností cizího tělesa v trachee, cystickou fibrózou, alergickou
bronchopulmonální aspergilózou, kardiovaskulárními anomáliemi a různými kongenitálními
malformacemi. Souvislost s infekci non-tuberkulózními mykobakteriemi (zejména
mycobacterium avium – intracellulare komplex) se ukazuje jako jeden ze zásadných aspektů a
při podrobném zkoumání vzorků plicního parenchymu s postižením v rámci MLS bývá tento
typ infekce prokázán ve většině případů.
Z klinických obtíží dominuje kašel, ať už ve formě produktivní či neproduktivní, bolest na
hrudi, hemoptýza, úbytek hmotnosti či teplota. Poměrně klasický je nález na zobrazovacích
metodách, kdy se objeví konsolidace středního laloku pravé plíce či linguly levé plíce
s okolními bronchiektáziemi, často bývají přítomné nodulární léze. Léčbou MLS je v časných
fázích léze odstranění příčiny obstrukce ať už nádorového či nenádorového původu,
v pokročilejších stadiích je prakticky vždy zapotřebí resekčního výkonu s lobektomií
středního laloku pravé plíce či atypické resekce linguly.
Charakteristický je i obraz postižení v resekátech plicního parenchymu, kde nacházíme
pokročilou remodelaci tkáně, granulomatózní zánětlivou reakci, různě pokročilou zánětlivou
celulizaci a mukostázu. Asi největší soubor popsaných případů byl publikován již před 15 lety
v Human Pathology, kdy kolektiv autorů z Mayo Clinic hodnotil soubor 21 pacienta. Zde
kromě výše uvedených typických změn autoři popisují další léze, zejména poměrně častý
výskyt bronchiolitidy s lymfoidní hyperplázií (tzv. folikulární bronchiolitis), organizující (se)
pneumonie, broncholithiasu, různě rozsáhlé úseky atelaktázy a přítomnost granulomatózních
formací obsahujících centrální nekrózu či bez nekrózy. U některých případů byly nalezeny i
změny na pleuře ve smyslu fibrotizace, u jednotlivých případů pak ještě autoři popisují vývoj
voštinové plíce, intersticiální fibrózu, depozita hemosiderinového pigmentu a přítomnost
různě rozsáhlých abscesů.
Kolonizace atypickými mykobakteriemi může být patrná už běžným histochemickým
průkazem v barvení dle Ziehl-Neelsena, diagnostickou výtěžnost lze ještě zvýšit citlivějšími
metodami např. imunohistochemickým průkazem či molekulárně biologickými metodami.
Klíčovou diagnostickou metodou je kultivační průkaz mykobakterií. Vždy při klinické
diagnóze MLS je třeba zabezpečit dostatek nativního materiálu na kultivaci či jiný průkaz
atypických mykobakterií v resekátu. Kromě mykobakterií lze v plicním parenchymu prokázat
i další patogenní mikroorganizmy, nejčastěji byly popsány infekce Streptococcus
pneumoniae, Pseudomonas sp., Hemophilus influenzae a Fusobacterium nucleatum.
Morfologický nález při vyšetření resekátu MLS není zcela specifický, povětšinou však spolu
s klinickými daty a nálezem na zobrazovacích metodách vede ke správné diagnóze.
Pokud ve vzorku z pravého středního laloku či linguly v mikroskopickém vyšetření
nacházíme bronchiektázie, bronchiolitidu a atelaktázu vždy je třeba na možnost MLS
pomýšlet, i když není bezprostředně známá příčina bronchiální obstrukce. Samozřejmě je
vždy třeba důkladně pátrat po patogenních mikroorganizmech, zejména po atypických (nontuberkulózních) mykobakteriích.
Literatura:
Reich, J., Johnson, R. Mycobacterium avium complex pulmonary disease presenting as an
isolated lingular or middle lobe pattern. The Lady Windermere syndrome. Chest 1992
Jun;101(6):1605-1609
Kwon, K.Y., Myers, J.L., Swensen, S.J., Colby, T.V. Middle lobe syndrome: a
clinicopathological study of 21 patients. Hum Pathol. 1995 Mar;26(3):302-7
Dhillon, S.S., Watanakunakorn, C. Lady Windermere syndrome: middle lobe bronchiectasis
and Mycobacterium avium complex infection due to voluntary cough suppression. Clin Infect
Dis. 2000 Mar;30(3):572-5.
Corrin, B., Nicholson, A.G. Pathology of the Lungs. Churchil Livingstone Elsevier, 2006
Leslie, K.O., Wick, M.R. Practical Pulmonary Pathology: A Diagnostic Approach. Churchil
Livingstone Elsevier, 2005
Einarsson, J.T., Einarsson, J.G., Isaksson, H., Gudbjartsson, T., Gudmundsson, G. Middle
lobe syndrome: a nationwide study on clinicopathological features and surgical treatment.
Clin Respir J. 2009 Apr;3(2):77-81.