Faktor XIII

Faktor XIII
- když vše ostatní selže?
Doc. MUDr. Ivan Čundrle, CSc
KARIM, LF MU Brno
CSARIM
ČSBM
Charakteristika
• faktor XIII je transglutaminázou
• je to protein aktivní v koagulaci
• byl objeven r. 1948
• synonymem je fibrin stabilizující faktor
nebo Lakiho-Lorandův faktor
• cirkuluje společně s fibrinogenem
• je aktivován hydrolýzou za účasti trombinu
• je tvořen dvěma podjednotkami
aktivní FXIII stabilizuje fibrinovou síť
• katalyzuje vznik vazeb mezi dalšími
proteiny
• biologický poločas je 100 hodin a
minimální aktivita je 10 %
• Syntéza faktoru XIII probíhá v játrech a buňkách
(megakaryocyty, monocyty, makrofágy)
• Při nedostatku vzniká koagulum, ale je
nepevné, podléhá předčasné fibrinolýze a
dochází snadno k embolizacím
• Vyskytuje se jak v buňkách, tak v plazmě
Fibrogammin 250/1250 IU
• Přečištěný koncentrát FXIII odvozen z lidské plazmy
• Je prezentován ve formě bílého prášku
•
•
s bezbarvým rozpouštědlem
LP s obsahem FXIII není v ČR registrován, nicméně
jeho použití je možné dle § 8 odst. 3,4 a 6 – zákona o
léčivech
Dostupný je u distributora
• Z hlediska původu poklesu FXIII dělíme onemocnění na vrozené a získané
formy.
• Vrozené deficity FXIII jsou velice vzácné onemocnění s autozomálně recesivní
dědičností a krvácivými projevy až při hladině FXIII < 1 %. Proto ke krvácení
dochází jenom u pacientů s homozygotní formou postižení.
• Získané deficity FXIII byly popsané u pacientů s Henoch-Schönleinovou
purpurou, Crohnovou nemocí, ulcerózní kolitidou a u jaterních onemocnění. Ke
krvácení dochází často už po narození – do měkkých tkání, kloubů, podkoží a
CNS (až u 25 % pacientů). Typické bývá krvácení ze špatně se hojícího
pupečníku. Často dochází k tvorbě posthemoragických pseudocyst a kombinaci
peroperačního krvácení s pozdním pooperačním krvácením (až s
několikadenním odstupem). S deficitem FXIII bývá spojené i horší hojení ran,
oligospermie a sklon k spontánním potratům. Laboratorní nález včetně aPTT,
PT, krvácivosti a počtu trombocytů je normální. Rozpustnost koagula v 5M
močovině je nejpoužívanější screeningový test k detekci těžkého deficitu FXIII,
ale přesnou diagnózu lze stanovit až kvantitativním stanovením hladiny FXIII.
• Vzhledem k tomu, že komerční koncentrát FXIII není
dostupný, je lékem volby jak v prevenci, tak i k zástavě
krvácení aplikace plazmy nebo kryoprecipitátu. K zástavě
krvácení většinou stačí aplikovat 2–3 ml plazmy/kg
hmotnosti. Většinou není nutné podávat následné dávky
plazmy, protože poločas FXIII je 9–19 dní.
Indikace použití
• Vrozený nedostatek FXIII
• Krvácení a poruchy hojení ran
Dávkování
• Dávkování je individuální dle tělesné hmotnosti
• Úvodní dávka u krvácení je 10-20 IU/kg
• Rychlost by neměla překročit 4 ml/min
• Registrace LP v ČR se nepředpokládá
1. Dle současných parametrů pro humánní
medicínu je to starý produkt
2. Současná registrační procedura klade
naprosto jiné požadavky a parametry
3. V ČR je možno LP používat a na skladě je
vždy k dispozici
Veterinární praxe u obratlovců
Závěr
• Faktor XIII se používá v klinické praxi při
•
•
•
protrahovaném krvácení při průkazu jeho
nedostatku – atˇjiž vrozeném, či získaném.
Bývá součástí hemoterapie na pracovištích, které
vedou hemoterapii bez podávání CZP
V ČR není dosud registrován, ale je k dispozici u
výrobce.
Jeho použití je možné dle § 8 odst. 3,4 a 6 –
zákona o léčivech
DĚKUJI ZA POZORNOST
DĚKUJI ZA POZORNOST