1 Vývojové poruchy thymu 2 Hyperplázie thymu 3 Thymom 4 Dalš´ı

Komentáře

Transkript

1 Vývojové poruchy thymu 2 Hyperplázie thymu 3 Thymom 4 Dalš´ı
1
Hypertextový atlas patologie: Patologie thymu
Josef Feit
1
Vývojové poruchy thymu
Hypoplázie a aplázie thymu je doprovázena chyběnı́m
přı́štitných tělı́sek a je podkladem vrozeného imunitnı́ho defektu (DiGeorgeova syndromu).
Cysty thymu jsou dutiny vyplněné tekutinou, různé velikosti,
klinicky bez zvláštnı́ho významu.
2
Hyperplázie thymu
Hyperplázie thymu je charakterizovaná přı́tomnostı́ reakčnı́ch
center s přı́tomnostı́ B lymfocytů v thymu (normálně je počet
B lymfocytů v thymu jen minimálnı́).
Hyperplázie thymu je přı́tomna u řady chronických chorob.
Zvláštnı́ pozornost si však zasluhuje souvislost hyperplázie
thymu a myasthenia gravis. U 70 % přı́padů myasthenia gravis
je thymus hyperplastický. Souvislost nenı́ jasná.
Hyperplázie thymu dále bývá u některých autoimunitnı́ch
chorob (Basedowovy strumy, sklerodermie, erythematodu,
revmatoidnı́ choroby a jiných), kde docházı́ k úniku autoagresivnı́ch T lymfocytů z thymu (za normálnı́ch okolnostı́ v kůře
thymu T lymfocyty s autoagresivnı́mi antigeny zanikajı́).
3
Thymom
Úvod
Do této skupiny patřı́ epiteliálnı́ tumory thymu (tumory
z thymických epiteliálnı́ch buněk).
(obr. )
Klasifikace
• benignı́ thymom
• malignı́ thymom
– typ I.: lokálně invazivnı́, cytologicky benignı́,
vzdálené metastázy jsou vzácné
– typ II.: anaplastický epitel, odpovı́dajı́cı́ špatně diferencovanému spinocelulárnı́mu karcinomu
Klinika
• vyskytujı́ se v dospělém věku; u dětı́ jsou vzácné
• lokalizované jsou nejčastěji v hornı́m přednı́m mediastinu
• útlak mediastinálnı́ch struktur
• až u 40 % je myasthenia gravis (nebo i jiné automimunitnı́
onemocněnı́)
Makroskopický nález
• tumory z tuhé, šedobı́lé tkáně
• velikosti až 20 cm
• mohou obsahovat dutiny a kalcifikace (rtg)
• benignı́ varianta je opoudřená, malignı́ formy běžně invadujı́ pouzdro a šı́řı́ se do okolı́
Histologie
Mikroskopicky je tkáň laločnatá, složená z epiteliálnı́ch buněk
a přı́měsi benignı́ch lymfocytů. Buňky jsou okrouhlé, někdy
vřetenité. Benignı́ vzhled buněk (pravidelná, světlá jádra, malá
mitotická aktivita) a invaze do pouzdra charakterizuje lokálně
invazivnı́ formu. Rozsah invaze má vztah k prognóze (z pacientů s rozsáhlou invazı́ do pouzdra přežije 5 let polovina,
přežitı́ při minimálnı́ invazi je přes 90 %).
(obr. )
Malignı́ tymomy II. typu majı́ vzhled i chovánı́ špatně
diferencovaného spinocelulárnı́ho karcinomu s invazı́ do
okolı́, anapláziı́ a vzdálenými metastázami. Někdy se vzhled blı́žı́ nasofaryngeálnı́mu karcinomu (lymfoepithelioma-like)
s epiteloidnı́mi buňkami s nejasnými mezibuněčnými hranicemi, mezi kterými jsou rozloženy četné (benignı́) lymfocyty.
Prognóza je špatná.
(obr. )
Imunofenotyp: epiteliálnı́ markery jsou pozitivnı́ (např.
AE1/3), dále většina malignı́ch forem je pozitivnı́ na CD5 (benignı́ thymomy jsou CD5 negativnı́).
(obr. )
4
Dalšı́ nádory thymu
Kromě thymomu se v thymu vyskytuje ještě řada tumorů
dalšı́ch (tumory ze zárodečných buněk, Hodkinova choroba,
non-hodgkinské malignı́ lymfomy a dalšı́). Prognóza je variabilnı́, podrobnosti přesahujı́ rámec textu.
(obr. )

Podobné dokumenty

x - Atlases

x - Atlases • průběh: infiltrace okolnı́ch orgánů, obstrukce žlučových cest, bolesti, kachexie; špatná prognóza Makroskopický nález • lokalizace: hlava pankreatu 60 %, tělo 10 %, kauda 5 %, difuzn...

Více

x - Atlases

x - Atlases Napřı́klad při diafragmatické hernii (správněji vrozeném bráničnı́m defektu): do hrudnı́ dutiny se dostávajı́ břišnı́ orgány (střevo, slezina), dojde ke kompresi plı́ce na postižené ...

Více

x - Atlases

x - Atlases Iniciálnı́ zvýšenı́ tlaku (z jakékoliv přı́činy) vede k postiženı́ ledvinných arteriol (zúženı́, fibrinoidnı́ nekróza), což vyvolá ischemii ledvinné tkáně. Aktivuje se osa renin/ang...

Více

Diagnostika a terapie sepse

Diagnostika a terapie sepse drenáž nebo jiné řešenı́ abscesu ihned po iniciálnı́ resuscitaci do abscesu téměř nepronikajı́ ATB lepšı́ méně invazivnı́ řešenı́ (ERCP spı́še než CHCE, perkutánnı́ drenáž spı́š...

Více

x - Atlases

x - Atlases • estrogennı́ a progesteronové receptory jsou přı́tomny u dobře diferencovaných forem • diferencované formy jsou zpravidla bez overexprese HER-2 • tumor tvořı́ lobulárnı́ struktuy a buněčn...

Více

x - Atlases

x - Atlases – jindy je přechod do akutnı́ formy náhlý (blastická krize) – inhibitory BCR-ABL kinázy navodı́ přechodnou remisi u vice než 90 % přı́padů – transplantace kostnı́ dřeně je nejúčinnějs...

Více

x - Atlases

x - Atlases • často jsou v době diagnózy inoperabilnı́ • průměrná doba přežitı́ po diagnóze je 12 – 18 měsı́ců • 5 let přežı́vá 5 – 15 % pacientů, většina těchto pacientů má časný karcino...

Více

1 Reaktivn´ı zmeny lymfatických uzlin

1 Reaktivn´ı zmeny lymfatických uzlin • sporadický evropský typ jen asi v 20 % přı́padů • EBV se na etiologii podı́lı́, ale jen částečně a způsob nenı́ jasný Klinika • u afrického (endemického) a evropského (sporadického)...

Více