Sborník příspěvků I. Národní konference

Sborník příspěvků I. Národní konference

Sborník příspěvků
I. Národní konference
„Vzdělávání dětí a žáků se vzácnými onemocněními“
Editor Jan Michalík
Speciální vzdělávací potřeby dětí a žáků se vzácnými onemocněními
CZ.1.07/1.2.00/14.0040
Speciální vzdělávací potřeby dětí a žáků se vzácnými onemocněními
CZ.1.07/1.2.00/14.0040
I. Národní konference
„Vzdělávání dětí a žáků se vzácnými onemocněními“
Sborník příspěvků
Praha, 6.–7. března 2013
I. Národní konference
„Vzdělávání dětí a žáků se vzácnými onemocněními“
Sborník příspěvků
Editor:
Jan Michalík, doc. Mgr. PaedDr. Ph.D.
Jazyková úprava:
autoři příspěvků
Grafická úprava, sazba, tisk:
Studio Press s.r.o., Pardubice pro Společnost pro mukopolysacharidosu
„Neprodejné“
OBSAH:
Úvod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
1 VZDĚLÁVACÍ POTŘEBY DĚTÍ S TOURETTEOVÝM SYNDROMEM (TS). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
1.1 Touretteův syndrom. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
1.2 Tiky. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
1.2.1 Prosté pohybové (motorické) tiky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
1.2.2 Komplexní pohybové (motorické) tiky. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
1.2.3 Prosté zvukové (vokální) tiky. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9
1.2.4 Komplexní zvukové (vokální) tiky (hlasové tiky, vokalizace) . . . . . . . . . . . . . 9
1.3 Komorbidníporuchy provázející pacienty s TS. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10
1.4 Vzdělávání dítěte s TS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11
1.5 Dítě s Touretteovým syndromem ve třídě. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11
1.6 Zvládání rušivých projevů TS v praxi. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12
1.7 Doporučení pro školskou praxi. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13
1.8 Vybrané zásady v přístupu k dítěti s TS ve školské praxi. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14
2 GALAKTOSEMIE. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16
2.1 Diagnostika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16
2.2 Terapie. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 16
2.3 Osobnostní vývoj u dětí s galaktosemií. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
2.4 Vzdělávání. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
2.5 Schůzka. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
3 Angelmanův syndrom (AS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20
3.1 Příčiny a chrakteristika. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20
3.2 Specifika posuzování speciálních vzdělávacích potřeb u dětí s AS. . . . . . . . . . . 22
3.3 Kazuistika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
3.4 Vývoj motoriky. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
3.5 Vývoj sebeobsluhy. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
3.6 Vývoj řeči. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
3.7 Zajímavosti. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24
3.8 Edukační proces . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24
4 Dítě s mukopolysacharidosou typu II a III (MPS) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25
4.1 Dítě s mukopolysacharidosou typu II a III (MPS). . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25
4.2 Hrubá motorika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26
4.3 Jemná motorika . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 28
4.4 Komunikační schopnosti. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 29
4.5 Rozumové schopnosti. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31
4.6 Sebeobsluha, hygienické návyky. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
4.7 Přístupy a vhodné metody v MŠ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 32
5 PRADER – WILLI SYNDROM . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37
5.1 Co je to Prader – Willi syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 37
5.2 Od narození do 2 let věku. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38
5.3 Předškolní věk. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39
5.4 Školní věk. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 39
5.5 Dospívání. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 40
5.6 Dospělost. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 41
6 Zkušenosti se vzděláváním dívek s Rettovým syndromem (RTT). . . . . . . . . . . . . . . 43
6.1 Činnost základní školy Zahrádka v Praze. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43
6.2 Základní informace o Rettově synromu. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 43
6.3 Vzdělávání dívek s Rettovým syndromem. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 44
7 Metodika práce s dítětem se spinální muskulární atrofií . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
7.1 Bezbariérové prostředí školy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47
7.2 Vybavení třídy. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48
7.3 Speciální psací potřeby . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 48
7.4 Technické pomůcky. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49
7.5 Odstranění sociálních bariér. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49
7.6 Asistent pedagoga. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 50
ÚVOD
V březnu 2013 se v Praze setkali účastníci „historicky“ první Národní konference „Vzdělávání dětí a žáků se vzácným onemocněním“ pořádané v rámci projektu
ESF reg. č.: CZ.1.07/1.2.00/14.0040 s názvem „Speciální vzdělávací potřeby dětí
a žáků se vzácným onemocněním“.
Konference byla připravena Společností pro Mukopolysacharidosu, která se po uplynulé tři roky zabývala tématem vzdělávání a vzdělávacích potřeb (dále jen SVP) dětí
a žáků se vzácným onemocněním. Konkrétně se jednalo o naplnění úkolů a výstupů
výše uvedeného projektu.
V rámci projektu tak byly připraveny tyto publikační výstupy:
• Metodika posuzování SVP dětí a žáků se vzácnými onemocněními (pro pracovníky školských poradenských zařízení).
• Metodika práce se žákem se vzácným onemocněním (pro pedagogy škol).
• Rodina a dítě se zdravotním postižením na základní škole (pro rodiče žáků se zdravotním postižením a vzácným onemocněním).
• Vzdělávání dětí se vzácným onemocněním – informační skládanka, základní doporučení pro rodiče dětí se vzácným onemocněním.
• Sborník příspěvků z I. Národní konference vzdělávání dětí se vzácným onemocněním (tato publikace).
V rámci projektu byly uskutečněny dva tříleté vzdělávací kurzy. Jeden pro pedagogy
a druhý pro rodiče dětí a žáků se vzácným onemocněním. Všechny výstupy projektu,
informace o jeho řešení, jsou průběžně umisťovány na portál projektu: www.svpvzacnaonemocneni.cz.
Tento portál bude Společnost pro mukopolysacharidosu nadále provozovat i v období po skončení projektu.
Konference, které je věnován i tento sborník, byla jedním z plánovaných výstupů.
Zúčastnilo se jí více než sto zájemců, zejména z řad odborných pracovníků speciálněpedagogických center, pedagogů vzdělávajících děti se vzácným onemocněním
a v neposlední řadě byli přítomni rodiče dětí se vzácným onemocněním. Právě přítomnost obou „zásadních“ skupin, tj. odborníků a rodičů umožnila vytvořit naprosto
ojedinělou a dělnou atmosféru, v níž jednání konference probíhalo.
Cílem konference bylo přiblížit účastníkům problematiku vzdělávání této skupiny
dětí a žáků v podmínkách českého vzdělávacího systému. Jednání konference probíhalo první den v plénu. Více než stovka účastníků měla možnost vyslechnout referát
5
prof. MUDr. Jiřího Zemana, DrSc., přednosty kliniky dětského a dorostového lékařství
VFN v Praze a místopředsedy České pediatrické společnosti o vzácných onemocněních. Referát byl zaměřen na prevalenci v populaci, společenské, medícinské a další
dopady této skupiny (ponejvíce) závažných onemocnění. Prof. Zeman je předním
českým odborníkem na tato onemocnění a jeho příspěvek přinesl přítomným účastníkům nesmírně fundovaný a potřebný pohled „dovnitř“ této velmi různorodé skupiny nemocí – a s nimi souvisejících společenských problémů.
Druhý den jednání konference byl v odborných sekcích vytvořen prostor pro diskuzi,
poznání potřeb dětí se vzácným onemocněním a o možnostech (a mezích), které jim
český vzdělávací systém nabízí.
Podařilo se tak uskutečnit první odborné setkání pedagogických pracovníků na uvedené téma. Pracovníci projektu věří, že v příštích letech bude možno, např. ve spolupráci s Českou asociací pro vzácná onemocnění téma vzdělávání dětí nadále monitorovat a usilovat o vytváření lepších podmínek pro nemocné děti.
V Olomouci, březen 2013 6
doc. Mgr. PaedDr. Jan Michalík, Ph.D.
manažer projektu
Společnost pro mukopolysacharidosu
1 VZDĚLÁVACÍ POTŘEBY DĚTÍ S TOURETTEOVÝM SYNDROMEM
Bc. Andrea Silberová
[email protected]
Základní škola, příspěvková organizace, U Haldy 66, Ostrava – Hrabůvka, 700 30
Abstrakt: Touretteův syndrom je neurologicko psychiatrické onemocnění, provázené mnohočetnými motorickými a vokálními tiky, často doprovázené dalšími komorbiditami. Vyžaduje komplexní přístup jak z hlediska včasné intervence, tak vhodného výchovného působení. Špatný
přístup k dětem s tímto onemocněním může vést k jejich stigmatizaci a také sociální izolaci.
Klíčová slova: Touretteův syndrom, tiky, rebound fenomén, komorbidity, sociální izolace.
Educational needs of children with Tourette Syndrome
Abstract: Tourette syndrome is a neurological psychiatric disorder, characterized by multiple
motor tics and vocal tics, which is often accompanied by other comorbidities. It requires a comprehensive approach in terms of both early intervention and appropriate educational activities
and education. Poor access to children with this disease may lead to stigmatization and social
isolation too.
Keywords: Tourette syndrome, tics, Rebound phenomenon, comorbidities, social isolation.
1.1 Touretteův syndrom
Touretteův syndrom (TS) je vrozené neurologicko-psychiatrické onemocnění začínající v dětství, k jehož základním příznakům patří pohybové a zvukové tiky. Pro TS jsou
typické i často se objevující další přidružené poruchy chování, jako jsou hyperaktivita s poruchou pozornosti, obsedantně-kompulzivní porucha a další. Projevy bývají
nápadné, někdy bizarního či obscénního rázu (Fiala, Růžička, 2003).
Před provedením tiku cítí děti nutkání tento tik provést a popisují různé pocity a vjemy, od pálení očí, svědění, pocitů ztuhlosti svalstva, mravenčení až bolest, či sucho
v krku. Po provedení tiku tyto pocity ustoupí. Částečná ovlivnitelnost tikových projevů je významným rysem pro diagnostiku TS. Dalším ukazatelem je kolísající produkce
tiků. Některé přetrvávají, jiné mizí, opakovaně se vracejí (Růžička, 2003). Existuje celá
škála tikových projevů TS, a ačkoliv se zdá, že příznaky jsou u všech případů podobné, nejsou žádné dva případy stejné (Meyers, 2005). TS neprovází snížený intelekt.
Netypické počátky byly zaznamenány v podobě stáčení očí nebo valivé pohyby očí.
Někdy nesou tiky známky účelných pohybů, jako např. odhazování pramene vlasů,
7
upravování límečku, pokyvování hlavou. Za nejkritičtější období je považován nástup puberty. Zcela zřejmá je souvislost se stresovou situací, vzrušením, teplotou
okolního prostředí, kdy někteří pacienti pociťují zhoršení v období letních měsíců.
1.2 Tiky
„Tiky jsou náhlé, nepravidelně se opakující, ale stereotypní pohyby (pohybové tiky)
nebo zvuky (zvukové tiky) rušící normální aktivitu. Tiku předchází nutkání k jeho
provedení, které je zpravidla následováno uvolněním vnitřního napětí. Na rozdíl
od jiných dyskinezí mohou být tiky přechodně potlačeny vůlí.“ (Růžička a kol., 2002,
s. 167). Existuje celá řada dělení tiků, zde je uvedeno dělení podle Růžičky a Jankovice (2002).
1.2.1 Prosté pohybové (motorické) tiky
Prosté pohybové tiky postihují jedinou svalovou skupinu. Převážně se jedná o stereotypní, opakující se náhlé a krátkodobé pohyby trhavého rázu (klonické tiky), mohou
se vyskytnout i méně dynamické přetrvávající stahy a kroutivé pohyby (dystonické
nebo tonické tiky). Klasickými klonickými tiky jsou například obličejové pohyby,
jako pomrkávání, krčení nosu a záškuby chřípí, cukání rtů a dalších mimických svalů.
Časté jsou prudké trhavé pohyby hlavou. Prosté dystonické tiky zahrnují přivírání očních víček (blefarospasmus), valivé pohyby očních bulbů, otevírání úst a různé
kroucení ústy, cenění a skřípání zubů, kroucení šíje a ramen, patří zde rovněž izolované tonické stahy břišní stěny a další. Zvláštní formou motorických tiků jsou náhlé
přechodné zástavy u zrovna probíhající hybné aktivity, tzv. blokační tiky (Růžička,
Jankovic, 2002).
1.2.2 Komplexní pohybové (motorické) tiky
Komplexními pohybovými tiky jsou nazývány stavy, kdy dochází k fázím různě koordinovaných pohybů způsobených již několika svalovými skupinami, podobajících
se normálním motorickým aktivitám nebo gestikulacím, které jsou však nevhodně
intenzivní a nesprávně časovány. Mohou být očividně bezúčelné (potřásání hlavou,
kývání trupem) nebo mohou napodobovat konkrétní cílené pohyby (odhazování
pramene vlasů z očí, rovnání brýlí na nose, upravování účesu či límce apod.) Jindy
je původní účel pohybů nejasný (dotýkání se, ohmatávání, uchopování, očichávání
a další manipulace s různými předměty, jejich odhazování, údery do okolních předmětů, poskoky, výkopy nohou, abnormální chůze, často bizarního rázu, otočky a dřepy, či dokonce kotouly a cviky během chůze) (Růžička, Jankovic, 2002).
8
1.2.3 Prosté zvukové (vokální) tiky
Zvukovými tiky jsou vlastně motorické tiky, které postihují dýchací, hrtanové, hltanové a obličejové svalstvo. Prosté zvukové tiky jsou jednoduché neartikulované zvuky
typické například popotahování nosem, posmrkávání, odkašlávání, chrochtání, krkání, hvízdání, sání. Na rozdíl od těchto vcelku nenápadných a mnohdy přirozených
zvuků se některé tiky projevují nápadnějším průběhem, velmi hlučnými neartikulovanými hlasovými projevy, výkřiky, jekotem a pískotem až nelidského rázu a značné
intenzity (Růžička, Jankovic, 2002).
1.2.4 Komplexní zvukové (vokální) tiky (hlasové tiky, vokalizace)
„Komplexními vokálními tiky rozumíme slova, věty nebo jejich fragmenty, které obvykle zahrnují nějaký význam, opět často nevhodného nebo urážlivého charakteru. Běžné vyslovování nebo častěji vykřikování neslušných, často obscénních slov
se nazývá koprolálie. Obscénní a urážlivé výkřiky jsou obvykle hlasitější od běžné
řeči a přicházejí zcela mimo kontext situace a osobnosti postiženého. Používaná slova zahrnují až nadmíru vulgární výrazy pro danou kulturní oblast. Čím obscénnější
a hrubší je použitý vulgarismus, tím větší je úleva po provedení takového zvukového
tiku. U některých pacientů může být obtížné rozeznat tikovou koprolálii od běžného
klení či záměrných nadávek.“ (Růžička, Jankovic, 2002).
Růžička s Jankovicem (2002) uvádějí, že v praxi se objevují případy mentální koprolálie, projevující se nutkavým opakováním slov v duchu nebo neslyšitelným pohybem rtů. Ze sociálního hlediska se tyto projevy spolu s dalšími formami komplexních
vokálních tiků jeví jako nejzávažnější. Další příklady vokálních tiků v komplexní podobě jsou palilálie, které jsou jakousi obdobou echolálie projevující se opakováním
slov i celých vět jiné osoby. U zmiňované palilálie se nejedná o opakování slovních
projevů jiné osoby, ale svých vlastních slov nebo jejich koncovek i celých vět.
Tikové projevy je možno v určitých situacích po nějakou dobu potlačit vůlí, ovšem
za vnitřního vypětí, které se kumuluje, dochází k tzv. rebound fenoménu, o kterém se zmiňuje Růžička s Jankovicem (2002). Jedná se o intenzivní expanzi tiků,
které byly po určitou dobu potlačovány. Oč delší byla doba jejich potlačování, o to
intenzivněji se po kumulovaném napětí tiky projeví. Typické situace, kdy se pacient
snaží tiky potlačit, jsou např. vyučovací hodina, zkoušení u tabule, účast na koncertě.
9
1.3 Komorbidní poruchy provázející pacienty s TS
ADHD
„Komorbidní výskyt tikové a hyperkinetické poruchy znamená pro dítě větší handicap, než kdyby se jednalo pouze o jednu z těchto poruch“ (Drtílková, 2007, str. 186).
U poloviny dětí s hyperkinetickou poruchou se zároveň vyskytují i tikové projevy
(Drtílková, 2007).
Impulzivita a agresivní projevy
Další možnou komorbidní poruchou v úzké souvislosti s TS je často uváděna neovladatelná impulzivnost a agresivní projevy. Dle Růžičky, Fialy (2002) je porucha ovládání impulzů behaviorálním projevem TS a jakousi ztrátou schopnosti potlačovat
pozůstatky primitivního chování. Patří zde silné výbuchy zlosti, agrese, záchvaty zuřivosti a vztek, nepřiměřené sexuální aktivity a další.
Sebepoškozování
Freeman (podle Růžička, 2002) udává široké rozmezí výskytu této komorbidity, čili
sebepoškozování, 4 – 40 % pacientů. Jedná se o případy, kdy si pacienti rozkusují
vnitřní strany tváří do krve, okusují rty, tlučou se pěstmi, buší hlavou do dveří, zdi,
vpichují či vbodávají si různé předměty do kůže. Růžička (2002) navíc uvádí zajímavost v této spojitosti a tou i tendenci pacientů s TS poškozovat si oči mechanickým
tlakem, či jinak. Sebepoškozování lze chápat jako variantu obsedantně kompulzivního projevu u TS.
Fobické a úzkostné poruchy
Fobie jsou charakteristické strachem, vyhýbavostí ze strany pacienta, snahou omezit kontakt s obávaným předmětem nebo situací (Hort, 2008). Přesný vztah k TS
není dosud objasněn. Podobně jako u fobických úzkostných poruch (Růžička, Fiala,
2003).
Deprese
Růžička s Jankovicem (Robertson, 2002) deprese nebo spánkové poruchy u pacientů s TS vysvětlují mimo jiné i jako důsledek reaktivních emočních a sociálních dopadů života s TS. Robertson (2000) vysvětluje depresi u pacientů s TS chronicitou
onemocnění, sociálním vypětím a stigmatizujícími faktory, které TS provází.
10
1.4 Vzdělávání dítěte s TS
Robertson (2000) vyzdvihuje potřebu vytvořit koncepci zvládání TS. Zahrnuje celou
škálu intervence. Od podpory a vzdělávání až po farmakologickou léčbu, v celkovém
propojeném rámci. V případě mírné formy TS poučení, co syndrom obnáší, postačuje. I když je učitel informovaný o problematice TS, pokud přijde do styku s tímto
dítětem, nemusí být připraven a může být zaskočen, i přestože už se s TS setkal
osobně, protože žádné dva případy nejsou stejné. Pokud někdo neví, že má před
sebou dítě s TS, může to mít v praxi dalekosáhlý dopad i nemístnou poznámkou
ze strany nezasvěcené osoby (Meyers, 2005). Při komunikaci s jedincem, který má
ve chvíli, kdy s ním mluvíme, tikovou ataku, platí všeobecný úzus: „Vyčkat, až tik pomine a volně pokračovat v rozhovoru.“ Kvůli nedostatečné informovanosti děti s tikovou poruchou, strádají, přitahují pozornost a jejich tiky jsou mnohdy považovány
za zlozvyky. Nevhodně zvolenými výchovně vzdělávacími postupy a nadmírou tlaku
mohou jejich tiky nabývat na intenzitě. Podle Connersové (2002) TS je jedním z nejvíce mylně diagnostikovaných a nepochopených neurologických onemocnění, která
mají špatný dopad na vzdělávání a sociálně emoční pohodu dítěte. Zřejmě učitelé
slyšeli něco málo o TS, ale pokud nemají osobní zkušenosti z praxe nebo jsou jejich
informace nedostatečné, může dojít k nenapravitelným chybám, až křivdám na dítěti s touto diagnózou. Dochází k jejich mylnému řazení k poruchám chování a bez
dalších vyšetření jsou jejich tiky brány nikoliv jako projevy nemoci, ale jako rušivý
element ve třídě a znak nezvládnutí výchovy ze strany rodičů. V případě pacienta
s TS je značné riziko vzniku sociální fobie a v patologickém důsledku může znamenat
jeho sociální smrt (ATOS, 2011).
1.5 Dítě s Touretteovým syndromem ve třídě
Na základě zkušeností rodičů, dětí i učitelů, kteří mají osobní zkušenosti s TS, a které
jsou pravidelně probírány na setkáních o.s. ATOS v Praze, jsou níže uvedené poznatky velmi cenné:
• je vhodné připravit ostatní na příchod dítěte s tikovým onemocněním nebo vysvětlit problematiku tiků, pokud se u některého z dětí vyskytnou,
• doporučuje se vyhýbat zlostným reakcím na tikové a jiné rušivé projevy, přestože
mohou být značně rušivé. Dítě je nedělá schválně, proto na ně nekřičme, nevykazujme je ze třídy, netrestejme je poznámkami,
• je příhodné, pokud mluvíme s ostatními dětmi o TS, podporujme jejich spolupráci,
• po dohodě s rodiči dítěte lze vhodným způsobem seznámit spolužáky s problematikou tiků, a to přiměřeně jejich věku, avšak nevěnujme dítěti nadmíru pozornosti, mohlo by to být kontraproduktivní, mohlo by se cítit pod drobnohledem,
11
• nedoporučuje se zahlcovat děti příliš odbornými výrazy, doporučená doba prezentace maximálně 20 až 30 minut s prostorem pro následné dotazy,
• nabízí se možnost využít informačního CD ATOS, které je k dispozici na stránkách
http://www.atos-os.cz, (viz. příloha, obr. č. 1) kde je k dispozici animace, která
i malým dětem pomůže pochopit, o jakou nemoc se jedná,
• v zahraničí se osvědčila metoda prezentace nemoci přímo dítětem, které je jí postiženo, s možností doptávání spolužáků k jednotlivým aspektům, které je zajímají,
• lze očekávat otázky typu, jak se ti to stalo, je to nakažlivé, proč tiky, které popisuješ, jsou v poslední době jiné, anebo proč dříve dítě dělalo to a nyní něco jiného,
jsou lidé s tiky hloupí, proč to dělají, apod.,
• je vhodné upozornit, že rozsah tikových projevů, jejich síla a druh, se může v čase
měnit, některé zanikají, jiné se opakovaně vrací a objevují se nové projevy,
• osvědčené přirovnání je škytavka, kdy se dětí učitel zeptá, zda již někdy měli škytavku a zda se jim podařilo ji zastavit a jak se cítili, když trvala příliš dlouho, to by
mohlo přinést srovnání s tikovými projevy i pro mladší žáky.
• je důležité sledovat, zda nedochází k posměškům, zda dítě s tiky není izolováno,
• doporučuje se všímat si i možných náznaků šikany,
• je žádoucí, pokud informujeme další učitele a vychovatele, kteří mohou přijít s dítětem,
• za určitých podmínek můžeme poučit i další personál školy, aby chování dítěte
s tiky nepovažovali za zlobení nebo drzost, mohlo by jejich nevědomostí docházet k jejich, zbytečným napomenutím nebo nemístným poznámkám, které mohou u těchto dětí napáchat značné škody,
• krizovým obdobím se jeví nástup puberty, kdy zpravidla dochází ke zhoršení
tikových projevů a dalších přidružených příznaků, buďme v tomto období více
shovívaví.
1.6 Zvládání rušivých projevů TS v praxi
Plánované školní i mimoškolní aktivity, kulturní a jiné akce mohou být pro dítě s TS
frustrující. Například návštěva divadelního představení, koncertu nebo jiné aktivity,
kde by jeho projevy mohly být nadmíru rušivé, mohou vyvolávat úzkost, případně
i zhoršení tiků, které způsobuje i pozitivní stres. Není nutné dítě z těchto aktivit vynechávat, ale nabídnout mu alternativní řešení, jako např. opuštění sálu pokud bude
intenzita tiků narůstat nebo bude příliš rušivá, nechat ho odejít do ústraní. Zde je
vhodné zmínit ověřený postup v případu chlapce, který při potřebě zvýšeném nástupu tikových projekvů měl dohodnuto s učitelem, že může odcházet ve vyučování
na toalety, kde své tikové projevy může ventilovat a vrátit se v tichosti do třídy.
12
1.7 Doporučení pro školskou praxi
Je vhodné domluvit se s rodiči, že v případech, kdy dítě není schopno s ohledem
na jeho současný stav zvládnout výuku, aby zůstalo doma a pověřit některého
z žáků, aby se podílel na sběru podkladů k doučování doma s umožněním zasílání učiva a domácí přípravy elektronickou poštou nebo ve třídě zprostředkováním
těchto podkladů a docházením za žákem. Pokud dítě pociťuje nadměrnou únavu
nebo bolest, dovolte mu prosím, stáhnout se do ústraní v klidové zóně třídy, na pohovku, matraci, žíněnku. Rušivé projevy, které nabývají na síle, mohou značně narušit pracovní náplň, obzvláště, je-li potřeba soustředit se na zadaný úkol. Při písemné práci se nabízí možnost, nechat dítě psát v kabinetu za dohledu pedagoga nebo
asistenta. Pokud je na dítěti znát nadměrná únava, je neklidné nebo je viditelné, že
se snaží zadržovat své tiky již dlouhou dobu, pomůže, umožníte-li mu například
zajít pro křídy, papíry, není nutné a ani vhodné, posílat ho na chodbu, stačí náznakem, pokývnutím hlavou, domluveným posunkem, nechat dítě projít se na chodbu
či toaletu, aby mohlo své tiky provést a uvolnit napětí. Není vhodné posílat dítě
s tzv. oběžníky nebo vzkazy do jiné třídy, kde pouhým vstoupením do třídy vzbudí
pozornost nebo posměšky žáků, kteří nejsou informováni. Je vhodné zapojit celou
třídu protahováním, poskoky nebo zpěvem, aby se odreagovaly společně s ním.
Problematika hospitalizací je náročným obdobím pro dítě i jeho rodinu, většinou
se dítě dostává do psychiatrické léčebny, diagnostického ústavu, lůžková oddělení
a ztrácí kontakt se spolužáky a při návratu ho provází nejistota, zda zvládne návrat
do své třídy a nahromadění zameškaných školních povinností, spoluprací s rodiči.
Umožnění přeposílání vzkazů přes rodiče, sepsání dopisů, pohlednic se spolužáky
např. v rámci výtvarné výchovy nebo českého jazyka, může toto období značně
usnadnit. Doporučuje se také, konzultujete-li formou emailů, zameškané učivo
s hospitalizovaným dítětem, pokud se již cítí lépe.
Ve vyučování má převážná část žáků s tikovými projevy problémy v psaní, lze doporučit minimálně od druhého stupně základní školy využívání osobního počítače, notebooku pro zápisy učiva. S ohledem na špatnou čitelnost písma dětí s tikovým onemocněním se osvědčuje výuka psaní všemi deseti. I učitel ocení čitelnost
a snazší kontrolu zapsaného úkolu, slohové práce, výtahu z článku. Je nutno mít
na paměti, že spoustu problémů dětem s tiky přináší nečitelně zapsané zápisy. Učitelé by měli zkontrolovat, zda dítě si zapsalo a to čitelně zadání úkolu. V matematice se u těchto dětí doporučuje čtverečkovaný sešit.
13
1.8 Vybrané zásady v přístupu k dítěti s TS ve školské praxi
Důvěra a otevřenost – mluvte, naslouchejte.
Podporujte samostatnost i vzájemnou spolupráci.
Spolupracujte s rodiči:
• rodič je rovnocenným partnerem, většinou jsou to rodiče, kteří se snaží shromáždit maximum informací o nemoci dítěte,
• pokud rodiče nemají přístup k informacím, můžete jim poskytnout podklady vy
osobně, pomůžete jim pochopit, co se s jejich dítětem děje a další spolupráce
bude snazší,
• pokud máte jakékoliv pochybnosti, obavy, nejasnosti nebojte se obrátit na odborníky.
Rozšiřujte povědomí o TS:
• vzdělávejte sebe i okolí,
• předsudky mohou napáchat velké zlo, pomozte je osvětou odstranit,
• i vy můžete být nápomocni, podělte se o osvědčené postupy,
• buďte otevření novým zkušenostem, ovšem ne za cenu nepromyšlených experimentů.
Všímejte si i nepatrných náznaků šikany.
Nekřičte a nenapomínejte dítě za rušivé projevy.
• i drobné křivdy mohou v dítěti zůstat hluboko a dlouho zakořeněné.
Poskytněte dostatek času a klidu na práci:
• zvažte i možnost nabídnout dítěti psát písemnou práci mimo třídu, pod dohledem, berte v úvahu kolísání ve výkonu v důsledku nadměrné kontroly tiků při
psaní písemné práce, pomůžete vytvořit klidnou atmosféru pro ostatní žáky, které
dítě s tiky při psaní ruší.
Nevěnujte dítěti s TS přehnanou péči, která může obtěžovat:
• nedělejte mezi žáky rozdíly, pravidla platí pro všechny, neškatulkujte si žáky.
Ukažte dítěti, že má otevřenou budoucnost:
• nepodporujte v dítěti s tiky sklony k uzavřenosti,
• jsou oblasti, ve kterých tyto děti vynikají, pokud v něčem není úspěšné, jsou tu
i jiné možnosti, jak se uplatnit, hledejte nové alternativy (Michalík a kol., 2012).
14
Literatura
ATOS, Touretteův syndrom: o nemoci, která může znamenat sociální smrt. Praha: ATOS,
2011, 8 s.
ATOS, Multimediální CD o Touretteově syndromu. Praha: Citadella Production, 2008.
[cit. 2012-12-12]. Dostupné z: <http://www.atos-os.cz/index.php/multimedialnicd-o-ts>
CONERS, S. Tourette Syndrome: An Inside Perspective. NASP Communique, Vol. 31,
No. 2 (2002). Copyring by The National Association of School Psychologists, Bethesda, MD.
DRTÍLKOVÁ, I., ŠERÝ, O. Hyperkinetická porucha: ADHD. 1. vydání, Praha: Galén, 2007,
268 s. ISBN 978-80-7262-419-5.
FIALA, O., RŮŽIČKA, E. Mezinárodní databáze Touretteova syndromu: zapojení
do projektu v České republice. Česká a Slovenská neurologie a neurochirurgie. Brno:
Ambit Media, 2003, č. 6, s. 197-202, ISSN 1802-41.
HORT, V. et. al. Dětská a adolescentní psychiatrie. 2. vydání, Praha: Portál, 2008, 496 s.,
ISBN 978-80-7367-404-5.
MEYERS, E. A TSA Education publication: The School Administrator: Ten Things to Know
about Tourette Syndrome. New York: TSA, 2005, 4 s.
RŮŽIČKA, E. Touretteův syndrom: klinická diagnóza a léčba. Postgraduální medicína:
odborný časopis pro lékaře. 2003, roč. 5, č. 4, s. 436 – 443 ISSN 1212-4184.
RŮŽIČKA , E; ROTH, J; KAŇOVSKÝ, P. Dyskinetické syndromy a onemocnění: Extrapyramidová onemocnění II. 1. vydání, Praha: Galén, 2002. Tiky a Touretteův syndrom,
s. 167-197. ISBN 8072621548.
MICHALÍK, J. Metodika práce se žákem se vzácným onemocněním: pracovní verze. Olomouc: Společnost pro mukopolysacharidosu,2012 [cit. 2012-10-12]. Dostupné z:
<http://svpvzacnaonemocneni.cz/portal/wpcontent/uploads/Metodika_prace_se_
zakem_vzacnym_onemocnenim_VERZE_OVERENI.pdf>
15
2 GALAKTOSEMIE
Mgr. Sylva Honzáková
o.s. Metoděj
Abstrakt: Příspěvek se věnuje onemocnění, které se jmenuje galaktosemie. V článku je obecná
charakteristika onemocnění, dále diagnostika a možnosti terapie. Autorka se věnuje také osobnostnímu vývoji dětí s galaktosemií a možnostem jejich vzdělávání.
Klíčová slova: dědičné metabolické onemocnění, bezlaktózová dieta, komplikace onemocnění.
Jedná se o dědičné metabolické onemocnění, způsobené poruchou aktivity enzymu
zvaného GALT (galaktóza-1-P-uridyltransferáza). Onemocnění prakticky znamená, že
při přeměně cukru zvaného galaktóza nedochází k jeho správnému štěpení, naopak
se v těle hromadí ve formě galaktóza-1-P, který je pro tělo škodlivý, toxický. Tato
nemoc se vyskytuje po celém světě. Výskyt v populaci v ČR se odhaduje nejčastěji
na 1:40 000 – 80 000 živě narozených dětí. Hromadící se galaktitol napadá orgánové soustavy a způsobuje nevratné poškození. Jedná se o ledviny, játra, mozek
a oční čočky.
2.1 Diagnostika
Diagnóza se stanovuje z krve nebo z moči. Celoplošné vyšetření se neprovádí, protože se jedná o velmi vzácné onemocnění. Na onemocnění je třeba pomyslet, pokud se objeví nejcharakterističtější příznaky v novorozeneckém věku: odmítání pití,
zvracení, ubývání na váze, žloutenka, zvětšení jater, neprospívání. Takto se děje
zpravidla 4.–9. den života dítěte.
2.2 Terapie
Jedinou možností je celoživotní dodržování diety. Jedná se o přísnou bezlaktózovou a nízkogalaktózovou dietu. Bezmléčná strava neznamená, že dítě jí vhodně.
Určité množství galaktózy je přítomno téměř ve všech potravinách (léky!!! laktóza
bývá často „plnidlem“ některých léků). Dodržování diety je celoživotním úkolem
s nemalou zodpovědností. Nastane-li chyba v dietě, škodlivá látka se ukládá dlouhodobě, tudíž se zdánlivě nic neděje a dítě pak může dlouhou dobu vypadat
zdravě!!! Stálé sledování složení potravin, i těch, které máme ověřené, rovněž
zjišťování skladby potravin přímo u výrobce je nutností. Výrobce totiž může
změnit recepturu!!!
16
Galaktózová toxicita tkání a následné komplikace:
• Katarakta u galaktosemie – U včasné diagnózy galaktosemie a dobře vedené dietě, katarakta spontánně vymizí, nutno ale sledovat! Není-li léčba zahájena včas –
je nutná chirurgická léčba. Šedý zákal může být kombinován i s jinými očními
vadami (astigmatismus, nystagmus).
• Játra u galaktosemie – V případě včasné diagnózy nejsou poškozena. V opačném
případě, tj. při nevysazení mléčné stravy, dochází k jaternímu selhání a úmrtí.
• Pohlavní žlázy – Ženy jsou častěji postiženy než muži. U žen se i přes dodržení
diety vyskytuje předčasné selhání vaječníků. Ženy dospívají později, trpí následnou neplodností. Doporučení pro děvčata!!!: nutná návštěva gynekologa, nastavit
dodávání hormonů pro normální nástup puberty. Chlapci dosahují puberty spontánně, nástup může být někdy opožděn. Jsou známy případy, kdy muži s galaktosemii počali potomky.
• Mozek (hromadící se škodlivá látka působí na mozek, může působit mentální retardaci, řečové problémy, zhoršuje paměť) – Tyto děti mívají tendenci „zaostávat“ za svými vrstevníky, i když IQ může být v normě. Rozsah mentální
retardace se pohybuje od pásma lehkého podprůměru po středně těžkou formu.
Vývojové opoždění a nižší IQ je spojováno s přítomností řečové poruchy. Snižující
se IQ se vrůstajícím věkem potvrzuje pomalé progresivní mozkové postižení!!!
• Následné komplikace u galaktosemií – Mentální retardace, neurologické syndromy, opožděný vývoj řeči, snižující se IQ s přibývajícím věkem, ovariální dysfunkce u žen, opožděná puberta, menší vzrůst, malý obvod hlavy, kostní abnormity – řídnutí, křivice.
• Ve fyzické oblasti nejčastěji psychomotorické opoždění – Potíže s koordinací,
jemnou a hrubou motorikou. Děti jsou „nemotorné“. U těchto dětí můžeme pozorovat specifický způsob chůze do schodů (příčinou je porucha v centrální koordinaci a regulaci rovnováhy). Někdy zaznamenáváme strach z výšek, špatný odhad
vzdálenosti. Jemná motorika se projeví v grafické úpravě. Problémy se dostaví,
pokud je kladen důraz na rychlost psaní. Typická je nemotornost a především neschopnost vykonat složitější pohyb.
• Neurologické komplikace – Poruchy hybnosti jsou způsobené onemocněním
CNS. Narušená centrální koordinace motoriky a rovnováhy má vliv na chůzi a řeč.
Tremor (mimovolní rytmické pohyby) bývá nápadný na horních i dolních končetinách. Asi u 10 % galaktosemiků přechází tyto pohyby i na hlavu, což má logicky
dopad na řeč. Čím starší jedinec, tím se zvyšuje pravděpodobnost výskytu neurologických komplikací.
17
2.3 Osobnostní vývoj u dětí s galaktosemii
U dětí jednoznačně převažuje nízké sebehodnocení. Častý bývá únik do aktivit, kde
kompenzují vlastní nedostatky, často i za cenu problémů. Provázanost galaktosemie
s emočními poruchami, poruchami chování a častými psychickými potížemi spolu
s pocitem „odlišnosti“ je v úzké souvislosti s dietou. Pocity jinakosti, zaostávání se odráží ve špatné přizpůsobivosti ve škole. Zvýšená úzkost je častým jevem. Děti působí
stydlivě, ustrašeně, bojácně, jakoby ostýchavě v kontaktu. Zvýšená závislost na rodičích a sourozencích je častá, přesto individuální záležitostí. Potíže v souvislosti
s krátkodobou pamětí jsou dány samotným onemocněním. Veškeré činnosti a učivo si děti osvojují mnohem pomaleji, po mnohačetném opakování. “Spoje“ v mozku
vyhasínají rychleji. Dalším faktem je nedostatečné prostorové vnímání a narušené
vnímání času spolu s poruchou v hloubce vnímání. Problémy s laterální preferencí
výrazně dominují. Časté bývají specifické poruchy učení (dysgrafie, dyslexie, dyskalkulie). I přes striktní dietu je narušená komunikační schopnost. Víc než 50 % trpí
verbální dyslalií – slovní patlavostí. Nejedná se o špatnou nebo nesprávnou výslovnost, ale o poruchu v souvislosti s plánováním, programováním a realizováním řeči. Jak
se to projeví? – Dítě ze slova vypustí hlásku, např. místo slova „člun“, vysloví „lun“.
Nebo slovo redukuje, např. místo „postýlka“ řekne „postýl“.
2.4 Vzdělávání
Přijetí do běžné mateřské školy, základní školy či školy střední je více přirozený způsob jak řešit vzdělávací potřeby těchto dětí. Je-li potřebné, snažíme se prostřednictvím tzv. integrace umožnit jejich zapojení do výuky a zpřístupnit tak vzdělávání
podle individuálních možností. Spolupráce a podpora mezi „rodičem a pedagogem“,
je předpokladem (ne-li pilířem) pro budoucí vzdělávání. Chceme-li tomuto dítěti pomoct, musíme rozumět tomu, co dalšího se v životě těchto dětí bude dít!!! Některé
děti budou potřebovat „asistenta pedagoga“ v běžné základní škole, jiné budou navštěvovat školu speciální.
2.5 Schůzka
První schůzka, kde představíme co galaktosemie znamená, jak se projevuje, její specifika, toto vše je způsob jak dosáhnout úspěchu ve vzdělávacím procesu. Informace
by si pedagogové měli doplňovat, vyhodnocovat. Je žádoucí řešit jakékoliv nejasnosti v počátcích. Pedagogové se mohou obracet na specializovaná pracoviště.
Stravování – co dieta znamená, co se chce od pedagoga, co musí dítě samo zvládnout.
18
Před nástupem do vzdělávacího proudu mohou rodiče poskytnout něco jako tzv.
informativní profil (co dítě umí, atd.) Domluvit se na frekvenci scházení, spolupráce. Práce bude náročnější, vyžaduje více úsilí. Děti potřebují dvojnásob času a trpělivosti. Některé děti mají dobře vytrénovanou paměť a díky ní zvládají učivo
na prvním stupni.
Je dobré informovat rodiče dopředu o připravovaných školních akcích besídky, oslavy), rodič tak může nachystat alternativu k pohoštění. Poradit učitelům se „zvládáním“ těchto situací. Které, jakkoliv na první pohled přímo se vzděláváním nesouvisí,
pro děti mohou být velmi nebezpečné.
Kontakty:
Občanské sdružení Metoděj
www.os-metodej.cz
19
3 Angelmanův syndrom (AS)
Mgr. Olga Kulíšková
Mateřská škola speciální, Základní škola speciální a Praktická škola, Ibsenova 1, Brno
Abstrakt: Příspěvek přibližuje čtenářům vzácné onemocnění diagnostikované jako Angelmanův syndrom. Autorka popisuje příčiny a charakteristiku onemocnění, dále pak specifika při
diagnostice speciálních vzdělávacích potřeb u klientů s Angelmanovým syndromem. V závěru
příspěvku je prezentována jedna případová studie.
Klíčová slova: Angelmanův syndrom, chromozomální porucha, těžká mentální retardace, hypopigmentace.
Tato vzácně vrozená chromozomální porucha je rozšířená po celém světě mezi všemi národnostmi, ale přesný výskyt jedinců s Angelmanovým syndromem je neznámý,
jako přiměřený se jeví odhad 1 jedinec s AS na 15 000 až 30 000 narozených dětí.
AS se objevuje u chlapců i dívek je neléčitelný,
3.1 Příčiny a chrakteristika
AS je geneticky podmíněné postižení, jde o mikrodeleční syndrom. Syndrom je způsobený chyběním (delecí) malých chromozomálních úseků. V podstatě jde o poškození chromozomu číslo15 ve vajíčku jinak zdravé ženy. Zárodek tak dostane normální
chromozomální výbavu od otce, mateřskému chromozomu číslo 15 nicméně malá
část chybí. Případně může jít o uniparentální disomií otcovského chromosomu.
Novorozenci se nijak fyzicky neliší od zdravých dětí, u některých starších 12 měsíců dochází ke zpomalení růstu lebky (mikrocefalie), děti mají velmi často ploché záhlaví, někdy i s příčnou prohlubeninou. Jejich výška bývá podprůměrná. U malých dětí se někdy
objevuje nižší váha z důvodů problémů s krmením, větší děti bývají váhově normální.
Epileptické záchvaty se mohou objevit již v prvním roce života dítěte (asi u čtvrtiny
dětí). U některých dětí se však záchvaty objeví až kolem třetího roku a bývají různých
typů. Často v adolescenci nebo v dospělosti vymizí.
Jejich potřeba spánku je nižší než u zdravých dětí. Děti si někdy v noci po určitou
dobu hrají. Objevují se abnormality v cyklu spánku a bdění. Časté buzení je pozorovatelné již u kojenců. S postupem času se spánek u dětí upravuje, nejhorší situace je
20
do 6. roku věku dítěte. V období puberty je potřeba spánku stejná jako u zdravých
jedinců, tj.okolo 10 hodin denně.
Motorika – vyskytuje se hypotonie (snížená svalová síla), špatná koordinace chůze
a stability. Někteří jedinci, kteří mají při chůzi strach a úzkost, mohou zcela ztratit
schopnost chůze. Velmi často se objevuje skolióza, která se věkem zhoršuje
Vývojové fáze hrubé motoriky jsou opožděny. Sedí po dvanáctém měsíci, dokáží se
velice dobře plazit, ale mají strach ze stoje, pevně se drží, nohy mají ze široka rozkročené a vytočené.
Chodit s oporou se jim daří kolem třetího až čtvrtého roku. Samostatně chodí mezi
pátým a devátým rokem. Chůze je tuhá, nemotorná, o široké bázi, někdy bývá roztřesená. Vyvažují ji pomocí pozvednutých rukou, které jsou předsunuty před tělem.
Jemná motorika je vyvinuta tak, že dokáží správně uchopit a manipulovat s předmětem, když jim upadne, zvednou ho. Grafomotorická cvičení mají rádi, ale samostatné
psaní nezvládají.
V obličeji bývá dominantní spodní čelist (je normální velikosti, ale povystrčena), široké posazení zubů. Jazyk působí jakoby byl větší a ani se nemohl vejít do úst. Nadměrné slinění a pohyby jazyka, mimovolné pohyby úst, špatný sací reflex a problémy
s polykáním. V dětském věku mívají problémy s tuhou stravou, často si strkají předměty
nebo ruce do úst.
Chybí jim řeč, naučí se jenom jednoduché slabiky a 1–3 slova. Pouze výjimečně jsou
schopny používat až 20 slov, i když pokynům a jednoduchým větám rozumí. Neverbální komunikační schopnosti jsou mnohem lepší než verbální. Často se usmívají,
mají šťastnou a veselou povahu.
Mají nedostatečnou termoregulaci, v kojeneckém a batolecím věku je tělesná teplota velmi nízká, nebo naopak, může se objevit i zvýšená teplota. Špatně snáší vysoké
teploty (např. v letních dnech).
Hypopigmentace dětí, u kterých se vyskytuje rozsáhlá delece, mají obvykle světlejší
pleť, oči a vlasy než jejich rodiče. Je to dáno tím, že gen, který řídí pigmentaci a bývá
lokalizován hned vedle narušeného Angelmanova genu chybí. V případech jedinců
s uniparentální disomií nebo velmi malou delecí tento gen nechybí a mají pleť, vlasy
a oči normálně pigmentovány. U některých dětí s Angelmanovým syndromem může
být hypopigmentace tak velká, že je zaměnitelná s albinismem.
21
Vyskytují se u nich oční vady – strabismus (šilhání) a ocular albinismus (neprobarvení
duhovky).
Častěji se tyto oční vady projevují u dětí postižených hypopigmentací, neboť pigment obsažený v sítnici ovlivňuje správný vývoj zraku. Strabismus se vyskytuje stejně
jako u vzorku zdravých dětí.
Puberta bývá zpožděna o 1 až 4 roky, vývoj pohlavních znaků bývá stejný jako u dospívajících bez postižení.
3.2 Specifika posuzování speciálně vzdělávacích potřeb u dětí s AS
U všech dětí postižených AS se vyskytuje určitý stupeň mentální retardace. Většinou
bývají diagnostikovány jako děti s těžkou mentální retardací. Jejich neschopnost
verbální komunikace je stále staví na nižší úroveň, i když jsou schopny porozumět
mluvené řeči. Vývoj schopností a dovedností záleží i na typu genetického postižení
jedince. Jedinci s uniparentální disomií nebývají postižení ve všech oblastech tak
těžce, jako u rozsáhlé delece.
Děti s AS vyžadují při vzdělání přístupy, které mají spíše charakter výchovný, proto
musíme smazat hypotetické rozdíly mezi výchovou a vzděláváním.
Výchova je náročná, vyžaduje velkou trpělivost, důslednost a často i přísnost. Je těžké dítě s tímto postižením přesvědčit o jeho povinnostech. Jsou však schopny své
dovednosti zdokonalovat v průběhu celého života, nedochází totiž u nich k zastavení mentálního vývoje.
Ve výchově je důležité se zaměřit na sebeobslužné činnosti (jídlo, oblékání, dodržování hygienických návyků a udržení čistoty) a spolupráci při společných a domácích
aktivitách.
Včasnou intervenci v oblasti fyzioterapie, pracovní terapie, rozvoje motoriky a orálních schopností a také poskytnutí kompenzačních pomůcek dle potřeb dítěte.
Důležitá je také včasná logopedická péče, která je zaměřena na masáže orofaciální
oblasti (zmírňuje mimo jiné také salivaci) a na nácvik alternativní komunikace.
Vhodná bývá všestranná péče ve speciálních zařízeních (mateřské školy speciální, základní školy speciální, stacionáře).
Je důležité, aby děti měly strukturované pracovní místo, pracovaly a učily se individuálně, pak jejich koncentrace pozornosti a aktivita stoupá. Také během dne by
měly mít přesný program a důsledně ho plnit. Vhodná je hipoterapie (jízda na koni)
a canisterapie (terapie se psem), pobyty v snoezelenu, v bazénu.
V oblasti vzdělávání využijeme prvky rozumové a smyslové výchovy, neboť mají rádi manipulaci s předměty – rádi rozebírají a skládají předměty, staví kostky, mačkají knoflíky.
22
Silnou stránkou je vizuální i prostorovou paměť. Dobře si pamatují místa, která navštívily.
Při rozvíjení kognitivních schopností, ale také při nácviku sebeobsluhy je důležitá
motivace a děti pak podávají mnohdy větší výkon než bychom očekávali.
Sebeobsluha a její nácvik probíhá velmi pozvolna ale důsledným a trpělivým přístupem jsou schopny aspoň část zvládnout.
3.3 Kazuistika
Dívka má v současné době 15 let.
Těhotenství a porod probíhal bez potíží. Jako kojenec byla až nápadně hodná, klidná,
hodně spala a jedla. Začalo být nápadné zpožďování motoriky.
V 9 měsících stanovena diagnóza – psychomotorická retardace nejasné geneze.
Ve 12. měsíci prodělala první epileptický záchvat. EEG potvrdilo epilepsii.
V 15 měsících byla stanovena diagnóza – Westův syndrom nejasné etiologie.
Ve dvou letech odeslána na genetické vyšetření. Cytogenetickým vyšetřením byla prokázána delece 15 chromosomu úseku q11–q13, proximálního úseku dlouhého ramínka.
3.4 Vývoj motoriky
Posadila se ve 2 letech a 8 měsících. Ve třech letech se začala plazit. Od 3,5 let začal
probíhat nácvik vertikalizace a od 4 let stála s oporou. Od 4,5 let dokázala být sama
ve vzpřímeném kleku, s tím, že se sama přitahovala do stoje. Od 6 let sama cíleně
lezla. V 10 letech chodila s oporou a zvládne s ní také chůzi ze schodů a do schodů.
V součastné době chodí s oporou, s přidržením za levou ruku a pravé rameno.
3.5 Vývoj sebeobsluhy
Po problémech se sáním se naučila jíst a ráda jedla. Od dvou let pila z hrníčku s náustkem, dlouhodobě probíhal nácvik pití ze skleničky. Je krmena, ale oblíbené jídlo
je schopna jíst lžící sama.
V oblasti hygieny je plně závislá na pomoci druhé osoby, pravidelně je vysazována
na toaletu. Potřebu dává najevo negativním naladěním, až kňouráním a vztekáním
se. Ne vždy se však podaří, aby svou potřebu vykonala pouze na WC, proto je na plenách. Při umývání potřebuje stále pomoc.
3.6 Vývoj řeči
V kojeneckém období broukala. Ve 4 letech se objevovalo slovo „bum“ při bouchání
do balónu, pak vymizelo. Pak nastoupila slabika „má“, několikrát se podařilo slovo
„máma“ při velké motivaci. Při jídle používá „ham“, „mňam“. Pouze tato dvě slůvka pře-
23
trvávají již několik let, ostatní slůvka se spontánně objevila a opět vymizela, byla to
například tato slůvka: „dej“, „ááá“ – indián, „chch“, „ššš. Není schopna verbálně komunikovat, ale rozumí pokynům, udělá to, co se jí řekne.
3.7 Zajímavosti
Hra s kulatými předměty a vodou se zvukovými hračkami. Má ráda různé povrchy
předmětů a povrchy, které po hlazení nebo škrabání vydávají zvuk, např. šustění. Poruchy spánku jsou výrazné. Je častěji unavená, spí i během dne, naopak v noci si
mnohdy hraje a je čilá, a to i přesto, že má pravidelný režim.
3.8 Edukační proces
V raném dětství výchova a vzdělávání byly zaměřeny převážně na rehabilitaci cvičení – nácvik sedu, lezení, stoje, chůze, na oblast sebeobsluhy – nácvik polykání,
kousání při jídle, sání při pití, dodržování hygienických návyků, dále pak manipulace
s hračkami, procvičování hrubé i jemné motoriky, navazování kontaktu s rodinnými
příslušníky, aby projevovala zájem o své blízké a přijímala i fyzický kontakt. Od 5 let
je v péči logopeda, kdy začal probíhat nácvik nonverbální komunikace pomocí předmětů. Na začátku měla zařazeny předměty, které měla nejraději, a to balón (u kterého používala slovo „bum“, které časem samo vymizelo) a zvoneček „cink“.
V 5 letech byla integrována do mateřské školy v místě bydliště. Měla vypracovaný
individuální vzdělávací plán, který byl zaměřen na oblast sebeobsluhy, rozvoj komunikačních schopností, cvičení, manipulaci s předměty (překládání kostek, stavění
komínu). Ve školce pracovala s asistentem.
V 8 letech zařazena do přípravného stupně pomocné školy (dnes je to Základní škola
speciální).
O rok později, na základě psychologického vyšetření a doporučení speciálně pedagogického centra, vzdělávána v rehabilitačním vzdělávacím programu, (dnes RVP
díl II.) podle individuálního vzdělávacího plánu, které pokračuje i v současné době.
Je vzdělávána formou individuální výuky, metodou strukturovaného učení. Má zavedený denní režim, kde má umístěny předměty, které jí označují činnosti, které ji
čekají v průběhu dne, a pokračuje i doma. Má individuální výuku, denně půl hodiny,
zbytek dne (6 hodin) tráví v denním stacionáři. Zde si hraje a rozvíjí sebeobslužné
dovednosti, zdokonaluje se v hrubé a jemné motoriky. Jsou ji prováděné masáže,
rehabilituje, navštěvuje canisterapeutický a keramický kroužek.
24
4 Dítě s mukopolysacharidosou typu II a III (MPS)
Mgr. Jiřina Muchová
[email protected]; www.ddskolyzlin.cz
Dětský domov, Mateřská škola, Základní škola a Praktická škola Zlín,
Lazy 3695, Zlín 760 01
Abstrakt: Čtenáři se stručně seznámí se závažností diagnózy MPS typu II a MPS typu III i s jejími nejnápadnějšími rysy. Nastíněna je především oblast chování. Poukázáno je na problematické začleňování dětí s MPS do mateřských škol, především z důvodů nedostatku zkušeností
pedagogů s daným onemocněním. Z toho důvodu jsou přiložena konkrétní podpůrná opatření,
která mohou posloužit jako podklad k vypracování IVP v MŠ. Závažnost diagnózy je presentována na konkrétním příkladu chlapce s MPS typu II. Rozdílnosti v psychomotorickém vývoji v rámci
jednoho typu onemocnění můžeme sledovat u sourozenců s MPS III. Na konci textu naleznete
důležitý odkaz na instituci zabývající se danou problematikou.
Klíčová slova: Dítě s mukopolysacharidosou typu II a III - oblast chování; ukázka konkrétních
podpůrných opatření v MŠ; příklad závažnosti diagnózy MPS typu II; srovnání psychomotorického vývoje sourozenců s diagnózou MPS III.
4.1 Dítě s mukopolysacharidosou typu II a III (MPS)
Výchova dítěte s MPS je velmi komplikovaná a náročná. Potvrzuje to také britský
výzkum, kterého se zúčastnilo na 250 dětí s různými formami mukopolysacharidosy.
Pro rodiny vychovávající děti s MPS je nejvíce zatěžující „problémové chování“. S nejvýraznějšími symptomy se setkáváme u dětí se syndromem Hunter (MPS II) a Sanfilippo (MPS III), a to ve věku 5–9 let. Mezi nejčastější projevy patří neklid, hyperaktivita,
destruktivnost či agresivita, které trvají do té doby, než dítě ztrácí rovnováhu a jeho
pohyblivost se omezuje. Než k tomu dojde, často se bezdůvodně vrhají na nic netušící osoby, jsou schopné je udeřit, něco jim vzít. Jedním z důvodů tohoto abnormálního chování může být také narušení jejich sociálního prostoru. Jsou poměrně
nedůvěřivé a bojácné, a tudíž jim trvá nějakou dobu, než si u nich cizí osoba získá
důvěru. Nezasvěcené okolí si uvedené chování může vysvětlit jako důsledek špatné
výchovy.
Hledání řešení k nápravě problémového chování by mělo být spojeno se snahou
zjistit jeho možnou příčinu. Někdy to může být vztek, nuda, bolest, hlad, snaha něco
získat, vyhýbání se úkolům, které dítě nemá rádo, často však nevhodné chování je
bezdůvodné. V tomto momentě již vše závisí na okolí dítěte, na jeho rodině, učitelích,
25
zda jsou schopni změnit prostředí – zjednodušit, zatraktivnit, snížit nároky, předkládat činnosti, u kterých je předpoklad, že dítě bude úspěšné, a tím, v co nejvyšší možné míře, eliminovat nevhodné projevy v chování.
Pro uvedené formy MPS jsou typické také poruchy spánku, které jsou pro dítě i rodiče značně vyčerpávající.
Z rozhovoru s maminkou: „…v noci se syn budí každých 15 minut, jakmile si v postýlce
sedne, musím ho hladit, aby opět usnul. Pokud se to nepodaří, vstane a chodí...“
S předškolním věkem dítěte rodičům přibývá další „oříšek, jenž musí rozlousknout“.
Problém se týká především zvolení nejvhodnějšího předškolního vzdělávání. Právě
rodiče jsou ti, kteří mají „poslední slovo“ při rozhodování optimální formy vzdělávání
jejich dítěte. Ne všechny mateřské školy – běžné i speciální, jsou však vstřícné dítě
s postižením „přijmout“ a adekvátním způsobem s ním pracovat. Důvodem je především nedostatek zkušeností s daným onemocněním.
Z vyprávění maminky: „…po jednom dni stráveném v běžné mateřské škole následovaly asi tři měsíce v MŠ speciální. Bohužel i zde dceru kvůli hyperaktivitě a agresivitě
odmítali...“
U dětí s MPS II a III dochází poměrně k rychlé regresi a ztrátě získaných dovedností
a vědomostí. Z toho důvodu je nutné s dítětem od předškolního věku pracovat dle
individuálního vzdělávacího plánu, který musí vycházet z aktuálního zdravotního
stavu dítěte a kognitivních schopností.
Ukázka možných konkrétních podpůrných opatření při práci
s dítětem s MPS (typ II, III)
4.2 Hrubá motorika
• Dle potřeby zařazovat formativní průpravné cviky zaměřené na odstraňování
zvětšené bederní lordózy, skoliotického a kyfotického držení.
• Hyperlordóza: při cvičení respektovat zásady – zábavnou formou protáhnout svalstvo bederní, posílit svalstvo břišní, protáhnout svalstvo na zadní straně dolních
končetin, uvolnit oblast kyčelních kloubů.
• Zařazovat cviky na posílení břišního svalstva, hluboké předklony se začleněním
kompenzačních přímivých cviků, cviky pro správné postavení pánve, cvičení pro
uvolnění kyčelních kloubů, kolébky vzad s kompenzací hrudní páteře, plazení, lezení, podlézání, přelézání.
26
• K nevhodným cvičením patří dlouhá stání a výdrže v postojích, zvedání těžších
předmětů, bederní záklony, opakované skoky a poskoky.
• Zvětšená hrudní kyfóza: zásady vyrovnání – posílit svalstvo šíjové, svalstvo zad
(vzpřimovače trupu a svalstvo mezilopatkové), posílit svalstvo břišní, protáhnout
svalstvo prsní.
• Vhodná cvičení – všechny přímivé cviky, cviky posilující svalstvo zádové a mezilopatkové, cviky protahující svalstvo prsní, všechny cviky pro rozvoj hrudníku,
dechová cvičení, cvičení pro posílení svalstva břišního, cvičení pro správné postavení pánve.
• K nevhodným cvičení patří často opakované ohnuté předklony s výdržemi a bez
kompenzace, cvičení podporová (především vzpory ležmo), dlouhodobá cvičení
visová, často opakované kolébky vzad a kotouly, skoky do hloubky, zvedání a nošení těžkých předmětů.
• Skoliotické držení těla: zásady vyrovnání – zajistit pohyblivost a rozvoj páteře
ve všech směrech symetrickými cviky, posilovat svalstvo břišní a zádové současně
s využitím cviků protahovacích a uvolňovacích, zajistit rozvoj hrudníku posilováním dýchacího svalstva, zlepšit svalovou nerovnováhu.
• Vhodná cvičení – procvičení páteře ve všech směrech (předklony, úklony, otáčení
trupu, mírné hrudní záklony), cviky pro posílení břišního a zádového svalstva, cvičení dechová a visová.
• Nevhodná cvičení jsou všechny namáhavá, jednostranná, cvičení výdržová, nárazovité pohyby (dlouhodobé poskoky, skoky do hloubky), nošení těžkým předmětů.
• Pro lepší motivaci k pohybu využívat různé náčiní – Over ball (sed na balónku
s napnutými nohami, provádět pohyby do stran a kroužení, střídavě tlačit a uvolňovat bedra, která jsou opřena do míče, v sedu zkřižném předávat balónek nad
hlavou a za tělem, Over ball mačkat před hrudníkem, nad hlavou, kutálet s ním
na cíl, v rámci relaxace leh na zádech s míčem pod hlavou), barevné šátky a ručníky, kruhy, kroužky, malé míčky, novinový papír, drátěnky, třepetalky, ozvučené
plechovky a tuby od vitamínů naplněné různým obsahem, švihadla (rukojeť využívat k rytmizaci).
• Pod vedením asistenta pedagoga dítě zapojovat do různých psychomotorických
her, jednoduchých překážkových drah (masážními podložky, lavička, „lokomoční deska“, díly švédské bedny – podlézání, překračování, výstupy, sestupy), cvičit
na stanovištích. Při všech pohybových aktivitách dbát na bezpečnost dítěte – poskytovat mu záchranu.
27
• Zapojovat dítě do zábavné dětské jógy (vynechávat záklony) a do všech činností s dětmi, rozvíjet pohybové schopnosti při hudbě, koordinační a rovnovážné
schopnosti – tanečky, rytmické rozcvičky.
• Klást důraz na dechová cvičení v různých polohách a za využití rozmanitých pomůcek si hrát na zvířata, dbát na hlasový projev.
• S asistencí zařazovat balanční cvičení na rehabilitačním míči nebo válci: poloha
vsedě před pedagogem nebo dítě sedí samo – lehké pohupování na místě, do stran,
dopředu, dozadu a kombinace, poloha vleže na břiše – pedagog dítě drží v oblasti boků – pohupování na místě, válení do stran, vpřed, vzad a následně vpřed
do kontaktu s podložkou (dítě se dotkne rukama podložky). Všechny pohyby
na míčích a válcích nutno začínat v nepatrném rozsahu s pomalou změnou, nestřídat je rychle za sebou, dát tělu možnost zareagovat na změnu polohy.
4.3 Jemná motorika
• Sledovat správné držení těla u stolku – nutný kontakt chodidla s podlahou (dle
potřeby podložit nohy stupínkem).
• Provádět rytmická a uvolňovací cvičení s horními končetinami, s asistencí zařazovat rytmická cvičení s prsty, např. bubnování do bubínku, stolu, hra s rolničkami,
mačkat klávesy, tlačítka na elektrické kalkulačce, starém telefonu či na telefonu
s kruhovým vytáčením, bouchat dětským kladívkem do tlačítek apod.
• Napodobovat různé polohy rukou s využitím míčku, barevné drátěnky či Over ballu – nad hlavou, před tělem, za zády.
• Procvičovat různé úchopy, manipulovat s různým materiálem, vhazovat předměty
(možná vhodné svítící nebo ozvučené) do krabice, kostky do plechovky. Pokud se
bude dařit, otvor zmenšovat. Z krabice s větším otvorem vytahovat různé reálné
předměty běžného užití, např. lžíci, kelímek a přiřazovat.
• Odšroubovávat a na šroubovávat víčko se závitem.
• Odtrhávat kolíky na prádlo, které jsou připevněny na oblečení dítěte, hrát si se
suchým zipem.
• Rozbalovat balíček z alobalu či barevného papíru – v balíčku nějaký oblíbený pamlsek – křupky.
• Manipulovat s pytlíčky naplněnými přírodninami či jiným materiálem, třídit přírodniny, těstoviny, luštěniny.
• Nasouvat kroužky na pevný návlek, pak velké korálky na dětský drát či silnou tkaničku.
• Tvorba jednoduché mozaiky pomocí barevných kuliček, válečků (vhodné jsou pomůcky pro děti se zrakovým postižením, jsou lehce uchopitelné a barevně výrazné).
28
• Pracovat s magnetickou stavebnicí, kostkami, legem – dle vzoru stavět komín,
vlak (kostky vedle sebe skládat na barevný pruh papíru).
• Listovat v leporelu.
• Využívat plastelínu – mačkání a zapichování kolíků.
• Pracovat s papírem, mačkat, trhat na kusy, lepit s pomocí, skládat na půlky.
• Nácvik střihání – na jeden střih přestřihnout proužek papíru, libovolné střihání,
střihání mezi dvěma čarami vzdálených od sebe tři cm, jeden cm, popř. střihání
dle rovné linky.
• Při grafomotorických činnostech střídat psací plochy, využívat tabule (svislé, šikmé), balicí papír, barevné tácky s pískem, krupicí – čmárání prstem.
• Volit měkké i tvrdší grafické materiály – hubku, silný štětec nebo štětec na holení
namočený ve vodě, v barvě, křídy, pastel, fix. V případě, kdyby se nedařilo, vyzkoušet dlaňovou pastelku.
• Vyplňovat prostor mezi linkami (musí mít výraznou stopu = vhodný silný fix) – skládat kostky, knoflíky, nalepovat vystřihané nebo vytrhané kousky papíru na linku,
experimentovat s prstovými barvami.
• Za pomoci říkadel procvičovat čárání do ohraničeného prostoru (zpočátku vhodný štětec na holení), pokud se bude dařit spojovat body – tahy a čáry horizontální,
vertikální, šikmé, popř. využívat šablonu. Obtahovat nakreslenou čáru barevnou
pastelkou, fixem, nácvik pohybu zleva–doprava, shora–dolů.
• Využívat netradiční výtvarné techniky.
• Ve dvojicích „malovat“ na záda.
• V rámci muzikoterapie spontánní čmárání na hudební doprovod – tužku drží
samo nebo ve dvojici.
• Využívat canisterapii.
• Doma si hrát ve vodě s houbou či jinými pomůckami.
4.4 Komunikační schopnosti
• Dle konkrétních doporučení logopeda SPC, logopedickou podporu zajistit v MŠ
i v prostorách SPC.
• Obecná doporučení: Zařazovat dechové, artikulační cvičení před zrcadlem, procvičovat motoriku jazyka, využívat rytmické hry se slovy a vokální činnosti, pracovat s různými pomůckami (bublifuk, peříčka, vata…).
• Sluchové vnímání a paměť: experimentovat s jednoduchými hudebními nástroji,
vytvářet zajímavé zvuky v komunitním kruhu – plechové talířky, lžíce, pokličky,
uzavřené nádoby naplněné různým materiálem (obaly od Kinder vajíček, tuby
od vitamínů).
29
• Využívat Orffův instrumentář, dřevěné rukojeti švihadla, např. děti v kruhu rytmizují, jedno dítě uprostřed kruhu se pohybuje dle udávaného rytmu – střídání
pomalého a rychlejšího rytmu.
• Experimentální zpěv na procvičování koncentrace – děti v kruhu, na pokyn všechny najednou vydávají určitý tón, na zrakový kontakt pedagoga či jeho dotyk (kruh
učitel obchází) postupně přestávají a naopak - děti se po jednom připojují (asistent je za dítětem v kruhu).
• Využívání zvukových karet živé a neživé přírody (na zvuk se přiřazuje obrázek),
poznávat domácí, hospodářská zvířata.
• Sledování dráhy zvuku – ozvučená plechovka, míč (hodit před dítětem dva podobné předměty, z toho jeden ozvučený - dítě lokalizuje pohledem).
• Hledání dvojic – obaly od Kinder vajíček naplnit různým obsahem, dítě hledá dvojici stejných zvuků, pro zjednodušení můžeme vybarvit dvojice stejnou barvou.
• Učit rozlišovat různé zvuky: na konkrétní zvuk = konkrétní poloha (bubínek = pohyb po prostoru, píšťalka = leh).
• Rozpoznávat spolužáky a učitele dle hlasu, písničky dle melodie.
• Podporovat jakýkoli hlasový projev, doma opakovat verbální projev dítěte, natočit ho a pak pouštět.
• Rozvíjet pasivní a aktivní slovní zásobu. Manipulovat s reálnými předměty dle pokynů, poté s nafocenými reálnými předměty – barevnými obrázky – obrysovými
obrázky, pracovat s PC programem BOARDMAKER, SYMWRITER, popř. s obrazovým materiálem pro afatiky, VOKS.
• Využívat fotografie pracovníků MŠ a dětí ve třídě. Vhodné je třídu vybavit fotografiemi dětí opatřenými suchými zipy a každodenně s nimi pracovat - děti odlepují
fotografie chybějících dětí nebo naopak nalepují ty, které jsou ve škole (dvě řady
pod sebou, v horní jsou přítomné děti, ve spodní chybějící). Pořídit fotografie jednotlivých místností MŠ – herna, logopedická místnost, hřiště apod., a fotografie
oblíbených předmětů a aktivit – učit výběru ze dvou činností.
• Využívat obrazový materiál týkající se objektů, předmětů běžné potřeby a potravin, učit se orientovat v základních symbolech.
• Vyčleňovat ze skupiny patří × nepatří, vyhledávat hračky, jídlo, zvířata, dopravní
prostředky.
• Plnit jednoduché pokyny, sledovat chápání těchto sloves, dle potřeby využívat
obrazový materiál, začlenit slovy významová.
• S dítětem komunikovat s podporou o obrazový materiál – ukazování věcí dle použití (z čeho pijeme, čím jíme, češeme se…) a činností (kdo spí, jí, kreslí, plave…),
dopomáhat mu návodnými otázkami.
30
• Motivovat k tvorbě slabik a slov pomocí jednoduchých říkadel a pohybu – „TÁTA
jede, MÁMA jede (kroutíme volantem), Pepa (jméno dítěte) MÁVÁ (mává), TU, TU,
AUTO UŽ je TU.
• Učit rytmizovat jednoslabičná, dvouslabičná slova s otevřenými slabikami.
• Dle možností využívat vhodný výukový PC program.
4.5 Rozumové schopnosti
• Zrakové vnímání a paměť: Učit dítě orientaci v předmětech denní potřeby, dodržovat následující postup = párování předmětů (výrazně odlišné, odlišné, méně
odlišné), třídění předmětů (barva, velikost, tvar), párování fotografií – přiřazování
předmětů k fotografiím – párování barevných obrázků – přiřazování barevného
obrázku k fotografii a předmětu – třídění barevných obrázků– párování lineárních
obrázků atd.
• Při nácviku základních barev využívat tzv. „barevných týdnů“ – každý týden (dle
potřeby i více) procvičovat jednu barvu, např. obléknou červené tričko, třídit a manipulovat červené předměty, stavět komín z červených kostek, malovat a kreslit
s červenou pastelkou, fixem. Vkládání červených předmětů do vyříznutých otvorů
shodné barvy (červený míč do červeného otvoru).
• Třídit různé předměty, pracovat s párovým oblečením (rukavice, ponožky – hledá
dvojice).
• Pracovat s „mluvícím hrncem“ – vhazování tvarů do vrchního velkého otvoru, zasunování kruhu, čtverce do otvorů, popř. pojmenování (kruh, kostka).
• Dle vzoru skládání půlených obrázků, později ze tří částí – např. jsou dvě stejné
fotografie hrníčku, jeden z nich rozstřihnout vodorovně, podlepit kartónem – dítě
dle druhé fotografie (předlohy) hrníček skládá. Pak jednu polovinu z celku rozstřihnout svisle na další dva díly (obrázek skládá ze tří částí).
• Přiřazovat objekty, které k sobě patří, pes + bouda, hrneček + pití, talířek + lžíce.
• Předpočetní vztahy: Začít procvičovat pojmy velký × malý, málo × moc – z kostek
skládat komín (velký × malý). Využívat manipulaci s kolíky na prádlo, knoflíky, luštěniny – vhazovat do misek, porovnávat. Předložit dva svazky slaných tyčinek (či
jiných oblíbených pamlsků), v jednom je tyčinek moc, ve druhém jsou tyčinky dvě
nebo jedna. Pojmy znázorňovat gesty.
• Dle jednoduchého obrazového materiálu začít seznamovat s časovými pojmy –
ráno × večer, zima × léto.
• Dle možností využívat výukový PC programy.
31
4.6 Sebeobsluha, hygienické návyky
• Využívat metodu Portage.
• Osvojovat a upevňovat všechny nutné návyky, podporovat co největší samostatnost, např. nasadit triko na hlavu, dítě si ho stáhne dolů, dát nohu do kalhot, druhou již musí sám (kalhoty na gumičku), zapnout jezdce u bundy, sám musí vytáhnout zip nahoru; manipulovat s různými přezky, knoflíky.
• Při obouvání vzít jednu jeho botu, chtít najít druhou z výběru dvou. V hromadě
papučí musí vyhledat své.
• Manipulovat s různými přezky, knoflíky – vhazování do krabice.
• Dle potřeby při oblékání využívat strukturu, která umožní lepší orientaci v šatně.
• Nácvik prostírání – na podložku nalepit kolečko pro umístění talíře, hrnku, obkreslený tvar lžíce, s dohledem úklid nádobí – hrnek, talíř.
• Procvičovat nabírání lžící – do misky dát nevařené fazole, těstoviny.
• Zapojovat do úklidu hraček.
• Přelívat pití z větší nádoby do menší (nácvik doma ve vaně při koupání), kropení,
namáčení, stříkání.
• U stolu nalévání tekutin do hrnku (zpočátku s asistencí).
• Ohmatávat kohoutky – rozlišovat teplou x studenou vodu, vyzkoušet různé možnosti sušení rukou – ručníkem, ubrouskem, horkým vzduchem.
4.7 Přístupy a vhodné metody v MŠ:
• Prostupnost školního a domácího prostředí, úzká spolupráce s rodinou.
• Využívat prvky Konceptu Bazální stimulace a Programu TEACCH – individualizace,
strukturalizace, vizualizace, krabicový systém třídění, metodu Portage, dle potřeby soubor cvičení dle Strassmeiera, W.: 260 cvičení pro děti raného věku (byl dotisk, na trhu dostupný)
• Vyhradit jedno místo na hraní (práci) – stůl, židlička, sednout si proti dítěti.
• Tvořit individualizované pracovní listy (vycházet z vývojové úrovně).
Ve školním věku se důsledky onemocnění projevují již mnohem výrazněji.
U dětí s MPS typu II a III se postupně zhoršuje zdravotní stav, negativně ovlivňuje
kvalitu života i vyhlídky dítěte na vzdělávání.
Závažnost diagnózy můžeme presentovat na následujícím příkladu chlapce s MPS
typu II.:
• V evidenci SPC od 01/2005.
• Od školního roku 2005/2006 zařazen do ZŠ speciální.
32
•
•
•
•
Po roce vzděláván dle §50 a §18 zákona č. 561/2004 Sb. v platném znění (ŠZ).
V únoru 2010 doporučeno vzdělávání dle §42 ŠZ.
Poslední komplexní vyšetření 02/2012.
Ve věku 14;2 umírá.
Ze záznamů z prvního vyšetření uvedeného chlapce s MPS typu II v SPC 01/2005
Chlapec ve věku 7;0 vyšetřen z podnětu maminky z důvodu posouzení aktuální úrovně
psychomotorického vývoje a doporučení vhodného způsobu vzdělávání. Pro školní rok
2004/2005 OŠD udělen klinickým psychologem.
Matka u syna pozoruje zhoršování nebo dokonce útlum některých aktivit. U chlapce častá nemocnost, opakované bronchiální astma a zápaly plic, operován pro zhoršující se sluch. Dříve
aktivně asi 19 slov, dobré porozumění běžným a jednoduchým instrukcím, nyní neartikulované zvuky, vrčení a křik. Poruchy koncentrace pozornosti, nepravidelný spánkový rytmus.
Adaptivní chování a jemná motorika – vkládá více kostek do hrnku, problémy má s uvolněním úchopu. Pokouší se o nalezení zabalené kostky. Hrnek uchopí za ouško, nalézá ukrytou hračku, vloží kruh do desky, ostatní tvary odhazuje. Zájem projevuje o peletku, špetkovým úchopem ji vkládá do lahve, špetkou vyndá nebo jednoduše vytřepe. Tužku drží střídavě
oběma rukama, tluče o papír. Krátce vydrží nad obrázkovou knížkou, zdá se, že naslouchá.
Řeč/porozumění řeči – při odlišných situací různé zvuky, dle maminky porozumění minimální. Odezvy zaznamenány spíše na jednoduché vokální nebo dotykové sociální hry,
reakce na konkrétní instrukce nepřesvědčivé.
Hrubá motorika – běh i chůze méně koordinovaná, poskoky sounož se nedaří. Míč hází
spodním obloukem, do míče kopne. Doma lozí po žebříku, tančí při melodii.
Sociální chování a hra – o některé činnosti projevuje zájem. Zřetelnější reakce evidovány při jednoduchých sociálních hrách spojených s doteky maminky. Na její šeptání se
zklidní a poslouchá. Rád se válí po podlaze, prohlíží a odhazuje předměty, s autem občas
popojede.
Sebeobsluha – odkázán na pomoc dospělé osoby, v plenách. Dříve byl schopen se najíst
lžičkou, nyní krmen, s pomocí se napije z hrnku. Při oblékání spolupracuje, rozepne zip,
sundá si čepici.
Ze závěrů posledního vyšetření 02/2012.
Po celou dobu chlapec převážně v klidovém bdění, k získání pozornosti nutný dotyk, pokud se mu dospělí nevěnují, ihned usíná. Doma má obracený režim, přes den
spí, na všechny činnosti se musí budit. Během dne střídavě v supinační poloze, v pozici
na boku nebo vsedě na vozíku. Vleže na zádech využívána vibrační podložka. Maminka
se chlapci intenzivně věnuje.
33
Hrubá a jemná motorika: Aktuálně pozorováno zhoršení, sám není schopný otáčení,
musí být polohován, při manipulaci s chlapcem nutná kontrola hlavy. Pokud se vezme
z lůžka, zpozorní, patrně vnímá dotyk i změnu polohy těla. Svalstvo atrofické, kotníky
spastické, chodidla mírně vtočena dovnitř. V klidovém bdění zvedne pravou, mírně i levou ruku, zápěstí uvolněné, prsty na obou rukou spastické (drápovitá ruka).
Adaptivní chování: Somatické stimuly jsou chlapci příjemné, v kontaktu s dospělým
dokáže dlouze setrvat – drží ho za ruku, s maminkou rád hraje hru „líčko na líčko“. Bez
zrakové kontroly přijímá nabídnutý palec, vložený předmět v ruce neudrží, chybí pevný
stisk. V poloze na levém boku se zajímá o objekty nacházející se v bezprostřední blízkosti – pohybem pravé ruky je „rozhrabává“, pokud se opětovně seskupí, v činnosti pokračuje. V průběhu vyšetření zaznamenány odezvy na hlasy. Doma pěkně reaguje na panenku
a vnímá zvuky silnější intenzity.
Řeč/porozumění řeči: Obličej bledý, klidný. Retný uzávěr při spánku nedostatečný,
po stimulaci rty semkne. V interakci s druhou osobou zrakový kontakt ojedinělý, libost
nebo nelibost dává svým specifickým způsobem najevo – výrazněji pokašlává nebo dýchá. Dle slov maminky se zklidní po instrukci „Slyším“ nebo „Počkej“.
Sociální a emoční chování: Má rád přítomnost dospělé osoby i její fyzický kontakt, rád
se s maminkou mazlí. U vyšetření na jednoduché sociální hry nereaguje.
Sebeobsluha a hygienické návyky: Zcela odkázán na pomoc druhé osoby, trvale v plenách, výživa dodávána přes nutriční sondu.
Ukázka psychomotorického vývoje sourozenců s diagnózou MPS III - srovnání
Starší PAVEL
Mladší PETR
Od raného věku známky opoždění
v péči odborných lékařů –
neurologa, foniatra, pedopsychiatra,
oftalmologa, kožního lékaře.
Diagnostikována nedoslýchavost
středního stupně.
Od raného věku známky opoždění,
v péči neurologa.
V předškolním věku individuálně
integrován v MŠ. Adaptace
probíhala velmi špatně. Výrazná
psychomotorická instabilita i přes
nasazenou medikaci.
V předškolním věku individuálně
integrován v MŠ. Adaptace bez
výrazných obtíží.
34
Starší PAVEL
Mladší PETR
V 6;7 letech schopnost koncentrace
pozornosti malá, objevuje se
negativismus.
Řeč méně srozumitelná, slovní
zásoba na úrovni čtyř let. Graficky
napodobí čáru, kolečko, čtverec.
Figurální kresba postavy se nedaří.
Na žádost rodičů druhý OŠD.
V 6;0 letech se objevuje mírný neklid.
Hovoří v jednoduchých větách, v řeči
dyslalie. Upevněny základní barvy,
předpočetní vztahy, orientuje se
v základních prostorových pojmech,
mechanicky jmenuje číselnou řadu
do 10. Částečně zvládá obkreslování
geometrických tvarů a některých
písmen.
Nástup na běžnou ZŠ.
Před zaškolením vyšetřen – dg. dolní
hranice LMP, nástup do ZŠP.
1. třída – v chování impulzivní
jednání, krátkodobé soustředění,
odmítá sám chodit na toaletu – bez
zjevné příčiny se bojí. Objevuje
se koktavost. Po třech měsících
přeřazen do ZŠŠ – dg. středně těžké
MP
Nezvládá učivo – potvrzeno LMP,
od 2. pololetí 1. třídy přestup na ZŠP.
Koncem 1. třídy se objevuje vzdor
a negativismus, často pláče, válí se pod
lavicí.
Zvládá čtení probraných písmen a slabik,
se slovy má potíže, problémy se psaním
tvarově složitých písmen – nechce je
psát. V matematice počítá do tří, je
schopný se soustředit 3–5 minut.
Ve 2. ročníku třídí barvy, tvary, velké
a malé předměty, matematická
řada do pěti, dle diktátu píše
číslice. Nácvik čtení probíhá
pomocí globální metody. Hovoří
v jednoduchých větách, zná základní
své údaje, jmenuje členy rodiny,
spolužáky, pedagogy.
Ve 2. ročníku medikace bez efektu –
vzdorovitý, agresivní, negativistický,
učivo 1. čtvrtletí nezvládá. V matematice
nerozumí pojmům čísel, samostatně
nepočítá. V ČJ se nedaří psát složitější
grafémy, při čtení zaměňuje písmena
i slabiky. V pololetí přestup do ZŠS,
což mu prospělo – celkově zklidněn.
Na vysvědčení ve všech předmětech
hodnocen známkou výbornou.
Na konci 3. ročníku regres, žák čte, píše
a počítá pouze s pomocí.
V 5. třídě potvrzeno pásmo TMP –
přeřazení do třídy s rehabilitačním
vzdělávacím programem.
V 5. třídě vzdělávání dle IVP. V 6. třídě
si nevybaví žádné písmeno, čárá,
na otázky neadekvátně odpovídá –
opakuje poslední slovo či slabiku –
diagnostikováno pásmo TMP.
35
Starší PAVEL
Mladší PETR
Desátý rok školní docházky –
motorika značně nekoordinovaná,
chůze velmi těžkopádná, ze země
vstává s oporou, s dohledem
zvládá shody, rád si hraje s míčem,
chytne ho. Grafický projev probíhá
s asistencí, využíván silný fix, bez
dohledu plochu papíru začárá.
Dle nálady reaguje na důrazné
pokyny, dokáže jedním slovem
(huhňavě) sdělit své přání.
Pozornost krátkodobá, nelibost
vyjadřuje odstrčením či boucháním
do nábytku, má tendence odcházet
ze třídy, zklidní se při poslechu
hudby. Vnímá svůj obraz v zrcadle,
na fotografiích rozpozná sebe,
rodiny, spolužáky, pedagogy. Rozliší
předměty běžné potřeby, zvířata,
ovoce, zeleninu, ukáže na základní
části těla, chápe pojmy já x ty, mě
x tobě. Ve škole i třídě se orientuje.
Sebeobsluha s dopomocí, při
oblékání pasivní. U jídla nutný
dohled, musí být dokrmován, má
tendence se s talířkem schovávat
pod stůl.
Devátý rok školní docházky – chůze
těžkopádná, nutný dohled, na vycházky
využíván vozík, ze země vstává s oporou,
míčem hází bez nápřahu, ojediněle ho
chytne. Úchop psacího náčiní válcový,
bez dohledu plochu papíru začárá.
Celkově velmi apatický, do činností
musí být motivován. Verbálně se příliš
neprojevuje, ale rozumí jednoduchým
pokynům. V kontaktu s druhou osobou
si dopomáhá gesty, nonverbálně
vyjádří souhlas a nesouhlas. Na pozdrav
odpovídá úsměvem.
Pokud má zájem o konkrétní
pomůcku, ukáže na ni a vezme si ji.
Na fotografiích rozpozná členy rodiny,
některé spolužáky, předměty běžné
potřeby a zvířata. Ve třídě se orientuje,
ve škole hůře. V sebeobsluze odkázán
na dospělého, plenován, při oblékání
a svlékání trochu spolupracuje, sundá si
čepici, rozváže tkaničku.
Pečivo ukousne, oběd jí lžící – nečistě.
Kontakty:
Společnost pro Mukopolysacharidosu
Chaloupky 35, Olomouc 779 00
E-mail: [email protected]
www.mukopoly.cz
36
5 PRADER – WILLI SYNDROM
Ing. Hana Verichová
Abstrakt: V příspěvku autorka seznamuje čtenáře s Prader – Willi syndromem. Charakterizuje
jeho klinické projevy, a to od narození přes předškolní a školní věk až do dospělosti. Informuje
o limitech dětí s tímto onemocněním a o možnostech jejich všestranné podpory.
Klíčová slova: Prader – Willi syndrom, svalová hypotonie, krátkodobá paměť, morbidní obezita,
opožděný vývoj řeči.
5.1 Co je to Prader – Willi syndrom
Prader – Willi syndrom (PWS) je komplexní neurobehaviorální geneticky podmíněná porucha způsobená vadou na 15. chromozomu (absence genů části dlouhého
raménka v oblasti 1q11-13). Ve většině případů se jedná o nepřenosnou genovou
mutaci – deleci, zjišťuje se genetickým vyšetřením.
Vyskytuje se s četností přibližně 1:15 000–30 000 živě narozených dětí. Výskyt je stejně častý u obou pohlaví a u všech ras. Soubor příznaků popsali v roce 1956 švýcarští
pediatři Prader, Labhart a Willi. O 30 let později byla objevena genetická podstata.
PWS je charakterizované časnou a těžkou centrální hypotonií, v prvních dvou letech
života problémy s výživou, pomalými přírůstky na váze a opožděným psychomotorickým vyzráváním. Později dominuje nekontrolovatelná chuť k jídlu, přejídání se
(hyperfagie) a obezita až extrémních rozměrů, malý vzrůst, opožděné nebo neúplné
pohlavní dospívání a různě vyjádřený stupeň mentální retardace. Pro PWS je typická
mírná až střední mentální retardace, porucha emočního a sociálního vývoje a problémy s chováním (záchvaty vzteku, lhaní, agresivita).
Kromě těchto hlavních projevů u PWS nacházíme charakteristické rysy v obličeji,
menší ruce a chodidla, zakřivení dolních končetin do tvaru X, redukci svalové i kostní hmoty, ortopedické problémy, zejména kyfoskoliózu, mnohdy již od útlého věku.
Dále spavost ve dne, chrápání a apnoické pauzy v noci, opakovaná respirační onemocnění, poruchy termoregulace, edémy nohou, kožní poranění vzniklá zvláštní
tendencí k sebepoškozování, chybění zvracivého reflexu a snížené vnímání bolesti.
Problémem u většiny bývá vývoj řeči a problémy s učením.
37
Důležitou úlohu při vzniku charakteristických tělesných a psychických projevů sehrává porušená funkce střední části mozku nazývané mezimozek – hypotalamus.
Je to oblast, která ovlivňuje endokrinní systém, náladu, kontroluje pocity, jako je
hlad a žízeň, bolest, ale i tělesnou teplotu. Zde se také tvoří důležité látky, které
regulují činnost dalšího mozkového orgánu – podvěsku mozkového – hypofýzy.
Z něj se do krevního oběhu uvolňují hormony, které vazbou na cílové orgány řídí
nejrůznější tělesné funkce (růst, pohlavní dospívání, činnost štítné žlázy anebo
nadledvinek).
Jev, jemuž se nejhůře čelí v každodenním životě, je skutečnost, že člověk s PWS nikdy
nemá pocit nasycení. Lidé s PWS vydávají velmi málo kalorií (přibližně 60% normálního výdeje odpovídajícího věku) a nikdy nemají pocit sytosti. Proto se neustále pídí
po jídle a přibírají velmi rychle na váze nekontrolované přejídání může končit morbidní obezitou.
Obezita a s ní spojený diabetes II. typu, zhoršení problémů s dýcháním, kardiovaskulární choroby jsou tedy faktorem, který značně snižuje kvalitu života lidí s PWS
a zkracuje jejich délku života.
Každý jedinec s PWS je jiný, protože syndrom postihuje jen několik genů z jeho genetické výbavy. Každou jednotlivou situaci tedy je nutné pečlivě vyhodnotit s přihlédnutím k zmíněným specifikům nemoci, která se u každého vyskytují v různé míře, ať
jsou jeho individuální schopnosti jakékoli.
PWS komplexně léčit nelze, je možné zmírňovat některé symptomy – léčba růstovým hormonem, substituce pohlavních hormonů, hormonů štítné žlázy, v některých
případech psychiatrická léčba.
Zásadní je však včasná diagnostika, důslednost ve výchovném přístupu od raného
věku, vytvoření správných stravovacích i pohybových návyků a tím ke kontrole tělesné hmotnosti a celoživotní dohled.
5.2 Od narození do 2 let věku
Pohyby plodu jsou často mnohem slabší, než je běžné. Porodní délka i váha dětí s PWS
může být o něco menší než u ostatních novorozenců, ale od počátku jsou nápadní
těžkou svalovou hypotonií, jsou přirovnávání ke kabátu přehozenému přes ruku. V prvých týdnech života často musí být krmeni sondou. Na váze přibývají jen velmi zvolna, většinu času prospí, jeví minimální pohyblivost. Také jejich psychomotorický vývoj
je zpomalen, potřebují intenzivní stimulaci. To všechno vyžaduje větší zdravotní péči
a rehabilitaci. V důsledku hypotonie se často objevují opakovaně respirační problémy.
38
Svalová hypotonie se během prvního roku částečně upravuje a zrychluje se pohybový vývoj.
V této době se začíná s léčbou růstovým hormonem.
Dodávání RH zvyšuje množství svalové hmoty na úkor tuku, a to zlepšuje proporce,
pomáhá upravit výšku, zlepšuje vnímavost a fyzické schopnosti dítěte.
5.3 Předškolní věk
Mezi 2. a 3. rokem již dítě celkem bezpečně chodí. Postupně se probouzí chuť k jídlu,
obvykle po 2. roce věku se stává nadměrnou v důsledku poruchy centra sytosti, které
nedosahuje uspokojení.
Pokud není dodržován důsledně dietní režim, dítě rychle přibývá na hmotnosti. Přibývá jeho tuková tkáň na úkor svalové hmoty, paradoxně se zpomalením růstové
rychlosti. Podkožní tuk se hromadí zejména na stehnech a středních partiích těla.
Úbytek svalové tkáně přispívá k další redukci pohybu – proto již v předškolním věku
je nutné vést dítě k pravidelnému pohybovému režimu. Růst váhy je způsoben nejen
důsledkem velkého množství jídla, ale také nižší potřebou kalorií (50–60%) než je
třeba k udržení stálé váhy.
Děti s PWS jsou většinou veselé, milé a přátelské. Postupně se ale tomto věku se
objevují změny nálad – tvrdohlavost, záchvaty vzteku a problémy přizpůsobit se jakékoliv změně. U některých dětí je nápadné poškozování kůže, vede k němu snížená
citlivost k bolesti.
V této době hrozí nebezpečí váhového zvratu, pokud není PWS časně diagnostikován a nastavena pevná pravidla u jídla. Je třeba zabránit i postrannímu obstarávání
jídla, děti bez ohledu na IQ jsou velice vynalézavé v jeho získávání.
Vývoj řeči bývá opožděn, s terapií je třeba začít již v útlém věku, nejlépe pod vedením klinického logopeda.
5.4 Školní věk
Některé děti s Prader – Willi syndromem začínají v běžné škole, část z nich s asistentem, některé navštěvují speciální školy. Děti mívají často specifické problémy s učením. Hůře se soustředí, bývají pomalejší, krátkodobá paměť bývá horší než dlouhodobá. Verbální schopnosti jsou lepší než rozpoznávací. Většina dětí neumí uplatnit
nabyté zkušenosti. Abstraktní myšlení a všeobecná představa dělají potíže. I když
slovní projev a výslovnost bývá slabší, s děti s PWS rády povídají a je oblastí, na kterou spoléhají. Úspěšné bývají se skládačkami typu „puzzle“.
39
Mnoho mívá slabé chápání postupnosti a má problémy plnit slovní pokyny, je třeba
používat co nejvíce pomůcky a přirovnání. Složitá je pro ně práce ve skupině.
Děti s PWS přemýšlejí velmi neohebně, je těžké pro ně zvládat dvojsmysly a na změnu navyklých postupů (rutiny) mohou reagovat výbuchem vzteku. Potřebují co nejstabilnější režim, zároveň je třeba od dětství je cíleně učit zvládat tyto změny rutiny.
S důslednou péčí rodiny se však mohou učit (byť v různé míře) mnoho dovedností
jako jejich vrstevníci (hudba, sport).
Časté je, že dítě opakuje stále dokola jednu otázku, vyžaduje opakovaně odpověď
a ujištění o tom, co se bude dít, kdy bude jídlo apod. A to i v případě, že odpověď zná.
Děti s PWS se hůře ovládají, „nyní“ je pro ně nejdůležitější, „pak“ nepodstatné. Mohou
být až egocentrické, vyžadují pozornost okolí.
V této době se u ostatních dětí rozvíjí společenské dovednosti, navazují nové vztahy. Děti s PWS se však tyto dovednosti „učí“ obtížně, jejich neschopnost skamarádit
se, tvrdohlavost, často „divné chování“, někdy výbuchy vzteku mohou vést k izolovanosti od vrstevníků a přestože po „kamarádech „touží, bývají často osamělé, jestliže
nepřijde pomoc dospělých.
V tomto věku vyžadují velkou trpělivost okolí, zejména rodiny a učitelů.
Během těchto let nabývají na závažnosti problémy, které nesouvisejí vždy bezprostředně s jídlem – úporná vytrvalost, výbuchy vzteku a špatné nálady, posedlé a nátlakové chování, tvrdohlavost, neústupnost, snaha ovládat, vlastnit, tendence argumentovat, být v opozici kradení a lhaní. Pochvaly a kladné hodnocení za jakýkoliv
úspěch jsou důležité.
Primárním problémem však zůstává jídlo. Posedlost jídlem se zvětšuje a děti se navíc začínají dostávat do těžko zvladatelných situací – školní jídelny, oslavy, svačiny
a sladkosti spolužáků. Dítě se často snaží získat jídlo jakýmkoliv způsobem, třeba
i dojídáním v jídelně, z odpadkového koše nebo krádeží.
5.5 Dospívání
Puberta je u lidí s PWS opožděná nebo neúplná, nedochází k nástupu puberty a vývoji
sekundárních pohlavních znaků v důsledku hypotalamického hypogonadismu.
Individuálně lze v této době nasadit hormonální léčbu substitucí pohlavních hormonů. Léčba pohlavními hormony pomáhá vytvořit mimo jiné sekundární pohlavní znaky,
může však přechodně zhoršit jejich náladovost, sklon k „nervozitě“ a záchvaty zuřivosti.
Zatímco vrstevníci se začínají osamostatňovat, u dospívajících s PWS to není jedno-
40
duché a ve většině případů je to téměř nemožné. Stále je třeba pokračovat v procvičování praktických úkonů spojených s běžným životem a posilování sebeovládání.
Po ukončení základní školy většinou pokračují děti s PWS podle svých schopností
v různých praktických školách, jen malé procento ve studiu. Hlídání hmotnosti je
v této době bez ohledu na typ školy stále obtížnější. Při výběru školy je třeba hledat
odpověď na otázky – jak bude vycházet se spolužáky a jak bude zvládat úkoly a rozumět pokynům? bude mít přístup k samoobslužnému způsobu stravování, k taškám
spolužáků, bude si cestou moci získat jídlo v obchodech a občerstveních?
Navíc všechny staré problémy zůstávají, zhoršují se a zvýrazňují, neboť se zvětšuje propast ve vývoji osoby s PWS a jejích vrstevníků. Zvládání udržení hmotnosti, pevná pravidla ve vedení dítěte od malička, trpělivost rodiny při výuce různých dovedností přináší
lepší šanci na zapojení dítěte s PWS do některých aktivit s vrstevníky i v době dospívání.
Často se v této době objevuje nebo zhoršuje skoliosa. Tělesné cvičení by mělo být
v této době každodenní rutinou.
5.6 Dospělost
Přáním téměř každého mladého člověka je samostatný život, stejně i člověka s PWS.
Vzhledem k neschopnosti kontrolovat svoji chuť k jídlu, problémům s chováním
i malé schopnosti řešit každodenní situace, nejsou však dospělí s PWS schopni žít
samostatný život. Větší míra samostatnosti navíc téměř vždy vede k zásadnímu zhoršení jejich stavu – zvyšuje se riziko závažné obezity a tím i vzniku cukrovky (obvykle II. typu) a kardiovaskulárních problémů – jelikož mají neomezený přístup k jídlu
nebo disponují finančními prostředky, za které si jídlo mohou koupit.
Vhodné je, když mladý člověk s PWS pokračuje v celodenním „vzdělání“ nějakého
typu. Běžné zaměstnání nebývá možné, jako dobrá možnost se ukazují chráněné
dílny s dohledem. Ten je stejně potřebný je i při ostatních aktivitách. Odhadnout
potřebu provázení člověka s PWS a zhostit se dohledu nad ním je velmi problematické, neboť člověk postižený Prader-Willi syndromem se může z vnějšího pohledu
jevit jako osoba naprosto schopná samostatného rozhodování. Obvykle tvrdí, že je
schopen dodržovat stravovací režim. To může být pravda po delší či kratší období,
kdy je psychicky vyrovnaný. Je nutné si však uvědomit, že jeho tvrzení se velmi liší
od jeho skutečné schopnosti režim dodržovat dlouhodobě. Neposkytnutí každodenní podpory, kterou potřebuje, ho nevyhnutelně vede k velmi bolestně prožívaným
prohrám a ty zas velmi rychle mohou způsobit další.
41
Vztahy s opačným pohlavím jsou ve věku „adolescence“ spíš romantické, a i v dospělosti je pohlavní styk spíše výjimkou.
Většina dospělých žije v rodinách. Takové řešení zaručuje dobré sociální zařazení,
podněty, dohled nad zdravotními problémy a hygienou a udržování citových vazeb,
které jsou základem psychické rovnováhy. To je velmi důležité, kvůli potřebě dohledu a specifickým projevům je však péče v rodině velice náročná. Zámky na ledničkách, skříňkách s potravinami, zamčené kuchyně bývají nezřídkým faktem v rodině
s člověkem s PWS.
Problémy syndromu jsou však dost specifické a lidi s PWS nelze zařadit bez problémů do běžných chráněných bydlení nebo ústavů mezi běžné klienty s mentálními
handicapy různého původu. Poruchy chování mohou vyvádět vychovatele z míry,
zejména pokud neprošli příslušným školením. Každodenní soužití s ostatními obyvateli zařízení, kteří nemusí zachovávat přísný stravovací režim, bývá zdrojem značných
frustrací. Nutností je i každodenní stimulace k tělesnému cvičení, které je nezbytné
pro zachování svalové hmoty (minimálně 45 minut).
Celé dětství, dospívání a konečně i dospělost člověka se syndromem Prader – Willi je
ve znamení boje s nutkavým pocitem chuti na jídlo. Ubránit se mu je obvykle velmi
těžké. Bez vytrvalé systematické pomoci okolí se v tomto boji zvítězit nedá. Komplikace, které nadváha přináší, včetně psychických problémů pramenících z odlišného
vzhledu, musí mít na paměti všichni, kteří jsou součástí světa, kde se člověk se syndromem Prader – Willi pohybuje.
Lidem s PWS třeba zajistit prostředí pro ně bezpečné a nestresující, tedy bez volného
přístupu k jídlu.
V některých okolních zemích, např. Německu a ve Francii již existují chráněná bydlení pro skupiny s PWS.
Kontakty:
Občanské sdružení pro Prader – Willi syndrom, komplexní neurobehaviorální
geneticky podmíněná porucha
www.prader-willi.cz
[email protected]
42
6 Zkušenosti se vzděláváním dívek s Rettovým
syndromem (RTT)
Mgr. Miroslava Tupá
Základní škola Zahrádka, U Zásobní zahrady 8, 130 00 Praha 3
Abstrakt: Autorka v článku seznamuje s projevy vzácného onemocnění – Rettovým syndromem.
Onemocnění je obtížně diagnostikovatelné, mívá podobné příznaky jako jiná genetická vzácná
onemocnění. Rozhodující je genetické vyšetření. Podrobně je popisována možnost pedagogické podpory dívek s tímto onemocněním. V závěru je nabídka několika pracovišť, kde je možné
problematiku Rettova syndromu konzultovat.
Klíčová slova: Rettův syndrom, neurovývojové onemocnění, 4 typy Rettova syndromu, epilepsie, dechové nepravidelnosti, stereotypie pohybů, ztráta volních pohybů, poruchy komunikace,
hypotonie svalů, poruchy rovnováhy, třes, poruchy pití, skolióza, změny nálad.
6.1 Činnost základní školy Zahrádka v Praze
Základní školu Zahrádka v průběhu několika uplynulých let navštěvovalo 7 dívek
s Rettovým syndromem. To je ojedinělá zkušenost, neboť výskyt dívek s RTT je
v poměru 1:10 000 narozených. Učitelé se tedy setkávají většinou s jednou dívkou
s RTT za svou kariéru. Již proto by bylo užitečné vytvořit síť těch, kteří s dívkami
s RTT pracují ať už profesně nebo jako pečující členové rodiny. Dalším důvodem
je jistá bezradnost, kterou dívky s RTT ve svém okolí přirozeně svým chováním vyvolávají – rodiče i učitelé se obvykle dlouho učí svým svěřencům rozumět. Některé
zdravotní problémy dívek s RTT se objevují během času nebo postupně nabývají
na důležitosti, mohou být přehlédnuty a opomíjeny, proto je dobré o nich vědět
a správnou péčí mírnit důsledky tohoto onemocnění. Zde máme dluh vůči rodinám s dětmi s RTT.
6.2 Základní informace o Rettově synromu
Rettův syndrom je neurovývojové onemocnění, jehož příčinou je mutace v MEPC2
genu uloženém na X chromozomu. Vyskytuje se téměř výhradně u dívek a projevuje
se ve druhé polovině prvního roku života dítěte nebo i později regresí vývoje, ztrátou
pohyblivosti, řeči a jinými příznaky, které byly revidovány a jsou dostatečně popsány.
Potvrzením diagnózy bývá genetické vyšetření.
43
RTT má podobné příznaky jako Angelmannův syndrom, spinocerebelární ataxie
a jiná, dosud nepopsaná onemocnění s genetickou příčinou. Některé pedagogické
zkušenosti s dívkami s RTT můžeme uplatnit také při vzdělávání dětí s těmito onemocněními (s podobnými projevy a jinými příčinami).
Podle světových statistik by v ČR mělo být diagnostikováno kolem 300 osob s RTT,
aktuální počet je 59 (Laboratoř pro výzkum mitochondriálních poruch UK 1. LF a FVN
Praha, kde se provádí genetické vyšetření, potvrzující diagnózu), jak uvádí A. Zumrová. V některých případech může být RTT obtížně diagnostikován z důvodu přítomnosti ještě jiného onemocnění, např. DMO, centrální zrakové vady, stavy po zánětlivém onemocnění CNS atd. Znamená to, že většina dívek s RTT v ČR má chybnou
nebo nedostatečnou diagnózu. RTT je „překryt“ nebo zaměněn s jinou diagnózou.
V současné době rozlišujeme 4 typy Rettova syndromu, i když jednotlivých mutací
genu MEPC2 je celá řada. Jednotlivé formy RTT se liší závažností postižení, od lehkých, kdy je zachována částečně řeč a chůze až po závažné formy s raným nástupem,
epileptickými záchvaty a těžkou mentální retardací, hypotonií a zdravotními obtížemi. V typických případech bývá průběh onemocnění členěn do čtyř stádií.
6.3 Vzdělávání dívek s Rettovým syndromem
Vzdělávání dívek a žen s RTT je nemožné bez dostatečné a kontinuální podpory rodiny.
RTT se stává součástí prostředí, ve kterém dítě vyrůstá a přináší obrovské nároky
na pečovatele o dítě, dospívající i dospělou ženu. Je otázka, zda je speciální pedagog
připraven tuto roli přijmout, zda a kde je připraven podpůrný tým pro rodinu. Informovanost o Rettově syndromu je zatím nízká.
Dívky s RTT jsou po celý život závislé na asistenci druhé osoby. Jsou však schopny
se po celou dobu školní docházky i v dospělosti učit novým věcem. V předškolním
období se syndrom začíná projevovat ztrátou dosažených dovedností a regresí vývoje. V této době je z několika důvodů velmi důležité začít s učením, fyzioterapií
a podporou rodiny.
Pro vzdělávání dívek s RTT je naprosto zásadní potřebou vlastní asistent pro každou
činnost – vnímání, komunikaci, učení, volný čas, sebeobsluhu. Máme zkušenost s tím,
že dívky s RTT dělají pokroky, učí se novým poznatkům a dovednostem, rozvíjí se,
pokud k tomu mají potřebné podmínky a vlastního, lidsky i odborně kvalifikovaného
asistenta. Ten by měl být samozřejmostí již při stanovení diagnózy RTT.
44
Učitel/ka dívky s RTT se zpravidla dobře informuje o typických projevech RTT a častých zdravotních obtížích žákyně jako jsou: epilepsie, dechové nepravidelnosti, stereotypie pohybů, ztráta volních pohybů, poruchy komunikace, hypotonie svalů, poruchy rovnováhy, třes, poruchy pití, skolióza, změny nálad a další. Výčet zdravotní
potíží a limitů však ještě nevytváří prostor pro vytváření podmínek k učení a vzdělávání dívky.
Proto je užitečné vědět o tom, co dívku baví, ve kterých oblastech má šanci vyniknout. Na tyto oblasti je dobré se zaměřit. Dívky s RTT:
• mají zájem o sociální kontakt a komunikaci,
• jsou muzikální, milují hudbu v jakékoli podobě,
• jsou citové, citlivé a vnímavé vůči umění,
• dokáží se radovat ze smyslových podnětů,
• rozvíjí zrakové vnímání, které jim mnohdy pomáhá v komunikaci,
• dokáží vést bohatý společenský život s trvalou podporou svých blízkých,
• ocení pěkné zážitky.
Existuje celá řada činností vhodných pro dívky s RTT. Základní potřebou je kontakt
s blízkým člověkem, dobrá struktura dne, rovnováha odpočinku a aktivity, přizpůsobení se tempu dítěte. Samozřejmostí by kromě vlastního asistenta mělo být fyzické
pohodlí a pravidelná fyzioterapie. Vhodné jsou terapie, používané ve speciálních
školách: zooterapie (hippoterapie, canisterapie aj.), snoezelen, bazální stimulace,
práce s počítačem a komunikátory, muzikoterapie, míčkování, ergoterapie, zraková
edukace, fyzioterapie. Další zásadou je emoční pohoda při vyučování, časté opakování činností a postup v malých krocích. Dívka s RTT se nemůže soustředit na více
činností najednou, proto rozdělíme úkol na jednotlivé části. Při příjmu a zpracování
informace potřebuje dívka s RTT více času než odpoví (prodleva). Dívka často odpovídá nezvyklými způsoby nebo velmi jemně, sotva postřehnutelně. Je dobré odpovídat na každý její projev a povzbuzovat ji. Dívky s RTT vnímají, kdo se jim snaží
porozumět a s tím pak lépe a častěji komunikují.
Zvýšená úzkostnost a změny nálad vyžadují od pedagoga maximálně trpělivý a vlídný přístup. Dívky s RTT jsou rády mezi vrstevníky a ve společnosti, zvýšená unavitelnost a porucha komunikace však vyžadují, aby byly vzdělávány po určitou dobu
také individuálně. Vlastní asistent je nutností i ve speciální škole. Malá třída a klidné
prostředí jsou ideálním místem pro žákyně s RTT.
45
Pro vzdělávání je důležité si uvědomit, že vývoj dívek se s nástupem projevů Rettova syndromu nezastavil, ale pokračuje trvale dál. Učitel je průvodcem dívky a tím,
kdo hledá způsoby, jak její vývoj podporovat. Neodmyslitelnou součástí školního
vzdělávání je úzká spolupráce učitele a rodičů, společné hledání dobrých cest. Také
podpora učitele ze strany SPC – diagnostika, metodická podpora, vlastní pomůcky,
důsledně individuální přístup a dobrá týmová spolupráce – je nezbytným předpokladem úspěšného vzdělávání dívek s RTT.
V řadě zemí působí rodičovská sdružení a profesionální Instituty Rettova syndromu
(Velká Británie), která spolupracují. U nás působí občanské sdružení Rett-Community se sídlem v Praze a celorepublikovým působením (www.rett-cz.com). Pořádá
ozdravné pobyty pro rodiče s dětmi a spolupracuje s odborníky. V roce 2004 sdružení
pořádalo v Praze národní konferenci o RTT s mezinárodní účastí.
Kontakty:
Zkušenost s poradenstvím pro dívky s RTT a jejich rodiny mají tato pracoviště:
• SPC pro děti a mládež s vadami řeči se zaměřením na augmentativní a alternativní
komunikaci, Tyršova 13, 120 00 Praha 3
• ZŠ Zahrádka, U Zásobní zahrady 8, 130 00 Praha 3, od roku 2003 zde s přestávkami
působí neformální dobrovolná poradna pro RTT
Další doporučené kontakty:
www.Lifetool.cz
www.alternativnikomunikace.cz
www.petit-os.cz
www.zszahradka.cz
Literatura:
Hájková,V. a kol.: Bazální stimulace, aktivace a komunikace v edukaci žáků
s kombinovaným postižením. Praha, Somatopedická spol. o.s., 2009
Hunterová,H.: Rettův syndrom a jak dál…, o.s. Rett-Community, Praha 2008
Kol. autorů: Rettův syndrom. Základní škola Zahrádka, 2007
Zumrová, A.: Angelmannův a Rettův syndrom. In Zředěný život Hájková V.,
Strnadová I., Somatopedická spol.o.s., 2011
46
7 Metodika práce s dítětem se spinální muskulární
atrofií
Mgr. Markéta Vlčková
[email protected]
Abstrakt: Tento příspěvek je zaměřen na problémy spojené se vzděláváním dětí s neuromuskulárními onemocněními a jejich integrací do běžných škol. V takových případech je nezbytné
školy upravit (zbavit bariér) a vybavit technikou tak, aby co nejvíce podporovaly aktivní účast
integrovaných žáků ve všech školních činnostech.
Klíčová slova: školní integrace, pomůcky pro výuku žáků s neuromuskulárním onemocněním;
podpůrné technologie ve škole, žáci s postižením.
Úvodem:
Integrace dětí s neuromuskulárními onemocněními má svá specifika. Tyto děti jsou
postižené pouze tělesně, ale vzhledem k tomu, že se převážně pohybují na elektrickém vozíku, je třeba ve škole odstranit architektonické a sociální bariéry. Jejich
onemocnění nepostihuje intelekt, a proto zpravidla dosahují vynikajících studijních
výsledků bez větší námahy. Jsou komunikativní a společenské a kontakt se zdravými
vrstevníky je pro ně proto nesmírně cenný.
7.1 Bezbariérové prostředí školy
Děti s neuromuskulárním onemocněním se zpravidla pohybují na vozíku, takže vyžadují zcela bezbariérové prostory, proto prvotní podmínkou pro integraci tělesně
postižených žáků je odstranění architektonických bariér. Návod, jak uzpůsobit prostředí, v němž se vozíčkář bude pohybovat, aby vyhovovalo jeho požadavkům a zároveň splňovalo požadavky stanovené zákonem, lze čerpat z publikace: FILIPIOVÁ,
Daniela: Život bez bariér: projekty a rekonstrukce. Praha: Grada Publishing, 1998.
101 s. ISBN 80-7169-233-6.
Pro přesuny mezi podlažími je samozřejmě z hlediska bezpečnosti i rychlosti nevhodnější výtah. Kratší schodiště lze také nahradit bezbariérovým nájezdem, nebo
instalací schodišťové plošiny.
Ve vyšších ročnících – na 2.stupni ZŠ – se objevuje problém se stěhováním tříd
do specializovaných učeben. Je žádoucí, aby byl rozvrh třídy koncipován tak, aby
stěhování třídy, v níž je žák integrován, bylo omezeno na minimum. V opačném pří-
47
padě dochází k tomu, že žák tráví přestávky přesouváním se z patra do patra – a je
tak vyčleněn z kolektivu třídy.
Při úpravě WC je nutné počítat s tím, že místnost musí být prostorná, neboť imobilního žáka je třeba oblékat vleže, tudíž bude nezbytné vybavit WC lehátkem.
7.2 Vybavení třídy
Zvýšená unavitelnost žáka je – s ohledem na přidružené zdravotní potíže (těžká
skolióza) a celodenní sezení – značná. On sám si ji často nerad připouští a touží se
ve všem vyrovnat zdravým spolužákům, proto by měl mít možnost v případě potřeby si odpočinout přímo ve třídě. Za tímto účelem je vhodné zřídit ve třídě relaxační
koutek. Uspořádat třídu tak, aby v zadní části místnosti zbylo místo na lehátko nebo
koberec s měkkou molitanovou podložkou či žíněnkou (a popř. také polohovacími
podložkami – válce, klíny, kvádry…), odkud žák uvidí na tabuli a bude tak moci nadále sledovat ve vodorovné poloze výklad a dění ve třídě.
Ve třídě je třeba vytvořit pro žáka ergonomicky vybavené pracoviště. Pracovní plocha musí být nastavitelná výškově, aby se pod ni dalo zajet vozíkem a žák nemusel
být přesazován na speciální židli, neboť každý transport imobilního žáka je pro něj
zbytečnou zátěží a manipulace se staršími dětmi již bývá obtížná. Pracovní deska má
rovněž nastavitelný úhel, takže šikmá plocha může žákovi usnadnit čtení nebo psaní.
K vozíku lze dokoupit pracovní desku, která dobře poslouží v místnostech, kde žák
nemůže zajet ke stolu (spec. učebny, jídelna…)
7.3 Speciální psací potřeby
Žáci se svalovým onemocněním potřebují psací pomůcky, které jsou lehké a měkké,
čímž zanechávají stopu bez většího přítlaku. K usnadnění psaní a stabilizaci papíru
lze žákům doporučit protiskluzovou podložku. Ve výtvarné výchově dobře poslouží
nepřevrhnutelný kelímek, trojhranné se zkrácenou násadkou nebo prstové štětce.
Geometrie a rýsování je pro SMA žáky náročnou disciplínou, kterou nezvládnou bez
pomoci druhé osoby. V současné době je na internetu volně dostupný software GeoGebra, pomocí něhož žák rýsuje bez dopomoci. Program je určen pro výuku a studium matematiky všech úrovní, nabízí také interaktivní grafiku, algebru i tabulky – viz
www.geogebra.org. Zdatnější žáci mohou při hodinách geometrie využít sadu magnetických pravítek.
Vzhledem k tomu, že i hybnost horních končetin bývá u těchto žáků omezená, je
vhodné, aby učitel umožnil žákovi pracovat na menším formátu papíru (sešitu). V případě, že žák dostává od učitele pracovní listy a nebo i zápisy z hodin vytištěné, je
48
vhodnější místo sešitů používat pořadače nebo organizéry s kroužkovými vazbami,
kam lze jednotlivé listy zakládat.
7.4 Technické pomůcky
Díky rozvoji informačních technologií, zvládají děti často již v předškolním věku práci s počítačem. Počítače dnes tvoří neodmyslitelnou součást života dětí a staly se
rovněž významným pomocníkem ve vzdělávacím procesu. Umožňují žákům s postižením komunikaci s okolním světem, slouží jako zdroj informací a v současné době
existuje pro všechny věkové kategorie žáků široká nabídka výukových programů pro
jednotlivé vyučovací předměty.
Z hlediska manipulace a přenosnosti je pro žáka s tělesným postižením vhodnější
notebook (nebo netbook, jehož miniklávesnice usnadní žákům se SMA psaní, neboť
omezená hybnost ruky jim neumožňuje při psaní pohodlně obsáhnout klávesnici
standardních rozměrů).
Nabízí se mnoho variant alternativního ovládání počítače. (trackball, tablet, bezdrátová minimyš, bezdrátová klávesnice a myš v jednom…) Velmi vhodné pro tyto žáky jsou
rovněž dotekové obrazovky a displeje (iPad), neoť k jejich ovládání není potřeba fyzické síly a je možné si stáhnout řadu aplikací pro vzdělávání dětí se speciálními potřebami. Praktické tipy a rady, jak zařadit iPady do výuky jsou dostupné na www.i-sen.cz.
Program „MY VOICE“ umožňuje pomocí hlasových povelů provádět operace, k nimž
je potřeba myš nebo klávesnice.
Problémy s otáčením stránek u mnohastránkových publikací by žákům mohla vyřešit
elektronická čtečka knih. (Kindle)
Velmi širokou nabídku speciálních programů a alternativních počítačových doplňků
pro handicapované a odbornou konzultaci nabízí OS PETIT (http://www.petit-os.cz/).
7.5 Odstranění sociálních bariér
Dobré materiální a technické zabezpečení integrovaného žáka ovšem není jedinou podmínkou úspěšné integrace. Je důležité, aby zaměstnanci školy „vnitřně“
přijali integraci zdravotně znevýhodněných žáků a nechápali ji jako práci nad rámec svých povinností. Vedení školy by proto mělo své zaměstnance se záměrem
integrace a povinnostmi z toho vyplývajících seznámit, protože mnozí z nich nemají vystudovanou speciální pedagogiku a nikdy se s podobným případem v praxi
ani nesetkali- nevědí, jak s ním komunikovat, jsou nejistí v kladení nároků na žáka.
Vhodné je např. kontaktovat pracovníka SPC, který dítě k integraci doporučil. Ten
ví, do jaké míry nemoc žáka ovlivňuje jeho schopnosti a upozorní učitele i na to,
čeho by se měli při práci s integrovaným žákem vyvarovat a na co by se naopak
49
měli zaměřit. Učitelé s ním mohou konzultovat, jaké formy výuky preferovat. Učitelé jsou také spoluautory IVP. V tomto dokumentu by mělo být zaznamenáno, že
žáci s neuromuskulárními onemocněními trpí zvýšenou únavností, ač si to sami
nepřipouštějí a obvykle se snaží ve všem stačit svým zdravým spolužákům, tudíž je
vhodné nepřetěžovat je psaním dlouhých textů, písemné projevy a zadaná cvičení
krátit; zápisky žákům posílat např. elektronicky nebo dávat nakopírované předem;
problémy mohou být i se souvislým mluveným projevem, neboť tito žáci mívají
často dechové potíže (mluví potichu a i mluvení samo je pro ně namáhavé – záleží
na stupni onemocnění). V IVP je rovněž uvedeno, jaké pomůcky bude žák při výuce
potřebovat.
7.6 Asistent pedagoga
Nedílnou součástí pracovního týmu se v tomto případě stává i asistent pedagoga.
Dítě jej potřebuje po celou dobu výuky, neboť není soběstačné v sebeobsluze.
Ve vyšších ročnících už potřebuje během vyučování i polohovat a psát zápisky
z výkladu látky. Asistent by neměl fungovat jako další učitel ve třídě, neboť tím vyřazuje integrovaného žáka z kolektivu. Měl by respektovat zvláštnosti žáka, jeho
požadavky na ukládání a podávání pomůcek a měl by především respektovat jeho
pracovní tempo. Hlavní činnost AP upravuje vyhláška č. 147/2011 Sb.,o vzdělávání
dětí, žáků a studentů se speciálními vzdělávacími potřebami a dětí, žáků a studentů mimořádně nadaných. V odst. 1 písmene d) § 7 se uvádí, „že mezi hlavní
činnosti asistenta pedagoga patří nezbytná pomoc žákům s těžkým zdravotním
postižením při sebeobsluze a pohybu během vyučování a při akcích pořádaných
školou mimo místo, kde škola v souladu se zápisem do školského rejstříku uskutečňuje vzdělávání“
Chyby, kterých by se škola měla vyvarovat:
• Umožnit integrovanému žákovi (v tomto případě vozíčkáři) účastnit všech akcí
pořádaných školou – exkurze, výlety, zážitkové kury, školy v přírodě… škola by
měla zajistit bezbariérový objekt, dopravu, asistenta.
• Snížit počet žáků ve třídě – aby uspořádání třídy neomezovalo vozíčkáře v pohybu.
• Ve vyšších ročnících omezit stěhování tříd – pro vozíčkáře náročné; vyřazuje jej
to z kolektivu.
• Učitelé by měli respektovat doporučení uvedená v IVP – úlevy v psaní, zkrácené
zadání domácích úkolů.
• Při sestavování rozvrhu by měla být zohledněna zvýšená únavnost žáka a předměty „výchov“ řadit jako hodiny okrajové.
50
• V období puberty integrovaný žák vnímá více svoji odlišnost, spolužáci mohou
jeho handicap vnímat jako něco, co je omezuje v některých činnostech; nebo
něco, čím na sebe integrovaný žák strhává pozornost… dbát na to, aby spolužáci
měli možnost získat potřebné informace, aby byli seznámeni úlevami, které jsou
žákovi poskytovány a proč!
Závěr
V hodnocení žáka se SMA by mělo být ze strany pedagogických pracovníků využíváno především pozitivní motivace, aby bylo žákovi umožněno pocítit radost z úspěchu. Z hlediska velmi omezených fyzických schopností žáka je prioritní hodnotit
především jeho snahu, zájem a pracovní úsilí- nejenom výkon. Pedagogičtí pracovníci by měli dbát na to, aby žák byl při každé činnosti začleňován do kolektivu třídy
a aby byl v rámci svých schopností aktivně zapojován do veškerého dění. Je třeba
mít na paměti, že mnohá nedorozumění často vznikají pouze díky nedostatečné komunikaci, proto je třeba ji stále vylepšovat.
Kontakty:
Občanské sdružení Kolpingova rodina Smečno
U Zámku 5; 273 05 Smečno
tel., fax: 312 526 768
[email protected]
www.spinalka.cz
51
52