Další informace o syringomyelii

Syringomyelie u grifonků
V posledních letech byla u mnoha malých plemen psů diagnostikována velmi vysilující choroba s
nástupem v pozdějším věku, známá jako syringomyelie (řec. syrinx = píštěl, myelos = mícha).
Postihuje mimo jiné plemena kavalír king charles španěl, grifonek, pomeranian, miniaturní pudl, toy
pudl, havanský psík, boston terrier a čivava.
Jedná se o onemocnění páteřní míchy, charakterizované přítomností dutinek vyplněných tekutinou,
které se postupně zvětšují a narušují normální strukturu míchy a spojení mezi jejími jednotlivými
částmi. Je nazývána CM/SM, kdy zkratka CM značí Chiari malformaci a vychází z toho, že mozeček je
utiskován, deformován a posunut ze své normální pozice, tím pak dochází k tlaku na další části
mozku, což vede k narušení průtoku mozkomíšního moku a tvorbě dalších dutinek vyplněných
tekutinou uvnitř míchy.
Jedinou spolehlivou diagnostickou metodou je magnetická resonance (MRI), ačkoli se zkoumají jiné,
levnější metody. CM/SM může probíhat asymptomaticky, nebo se nemusí projevit až do vysokého
věku. V důsledku toho jsou psi s CM/SM využívání v chovu a dále tak rozšiřují tuto malformaci na
další generace, které jí následně trpí. Ze zpráv mnoha veterinárních lékařů – neurologů vyplývá, že
se choroba zhoršuje v jednotlivých generacích a při úzké příbuzenské plemenitbě. Byly již provedeny
důkladné výzkumy dědičnosti choroby, a to jak u psů, tak u lidí.
Pokud je možno zaznamenat “viditelné” symptomy, pak tím hlavním je bolest, vyjadřovaná všemi
možnými psími způsoby. Nejvýraznějším projevem bolesti je bezdůvodné naříkání, méně výrazným
pak může být to, že pes vyhledává chladná, tichá místa, zhoršuje se jeho schopnost jíst z úrovně
podlahy, nebo to, že se vyhýbá hlazení a poplácávání v oblasti zad a krku.
Další symptomy zahrnují drbání oblasti krku a zad, často ve chvílích, kdy je pes na vodítku nebo při
vzrušení, obvykle jen na jedné straně těla a take při chůzi. Mezi další projevy patří ataxie (porucha
koordinace pohybů), skolióza páteře, pokřivený krk, kulhání, opatrné přijímání doteků a vyhýbání se
tělesnému kontaktu s ostatními psy.
Lidé trpící touto chorobou popisují své pocity následovně: bolesti hlavy, bolesti v zátylku a v oblasti
krku, bolesti zad, trigeminální bolesti (bolesti v oblasti tváře) a jako kořenovou bolest (bolest, která
vystřeluje do okrajových částí končetin; u syringomyelie se bolest často šíří ”jako pelerína”. Nicméně
bolestí, která z běžného života vyřazuje nejvíce, je dysestezie, tedy porucha čití, která je popisována
různě jako palčivá bolest, hyperestezie (zvýšená citlivost na vnější smyslové podněty), bodavé pocity
a pocity tažení či tlaku na kůži.
Zamyslete se - jak by vám dal váš pes najevo, že trpí těmito výše jmenovanými symptomy?
Nejrenomovanější světoví veterinární neurologové zasedali loni v listopadu na konferenci ve Velké
Británii. Poznámky z této conference a většina technických informací jsou k dispozici na těchto
webových adresách:
http://sm.cavaliertalk.com a http://www.thecavalierclub.co.uk
Je potěšující, že v současné době probíhá vědecký výzkum srovnávající syringomyelii u kavalír king
charles španělů a dalších společenských plemen včetně grifonků. Tento výzkum může napomoci lépe
porozumět faktorům, které přispívají ke vzniku této velmi komplikované choroby. Podstatný je take
projekt zabývající se studiem genomu, který si klade za cíl identifikovat zodpovědný gen či geny a tak
porozumět základním patogenetickým mechanismům. Tím se zlepší diagnostické možnosti, prognóza
a možnosti léčby. Nové poznatky pramenící z tohoto výzkumu budou užitečné nejen pro chovatelé
psů, ale i pro lidi samotné.
Pokud byste i vy sami chtěli napomoci probíhajícímu výzkumu, navštivte stránku:
http://sm.cavaliertalk.com/research/research/genome.html
(Poděkování patří Dr Clare Rusbridge, PhD., Stone Lion Veterinary Clinic, London.)
Článek sestavil Lee Pieterse.
***************************************************
Přeložila: Markéta Sudová
NOVINKY O SYRINGOMYELII
Novinky ve výzkumu
Clare Rusbridge a Penny Knowler
Stone Lion Veterinary Centre, 41 High Street, Wimbledon, London, SW19 5AU
[email protected], Confidential Fax: 020 87860525
[email protected] (SPK)
Znalosti, zkušenosti a podpora ze strany chovatelů a majitelů psů hrají ve výzkumu chiari malformace
a syringomyelie stále velmi významnou roli.
Předběžné výsledky pilotní studie u společenských plemen psů poukazují na možný vztah mezi
tvarem hlavy a chiari malformací/syringomyelií.
Na základě pozorování chovatelů, kteří sledovali tvar hlavy psů, byla navržena jednoduchá pilotní
studie. Psi byli vybráni na základě poměru délky a šířky hlavy, stupně vyklenutí a výskytu či
nepřítomnosti spáditého tvaru temene hlavy. Stav CM/SM byl pak potvrzen magnetickou rezonancí.
Prvotní výsledky této pilotní studie nenašly souvislosti, ale výzkum pokračuje i nadále. Tato studie je
nesmírně přínosná v dalších ohledech. Na základě tvaru hlavy bylo u některých psů vysloveno
podezření na tuto chorobu a jejich majtelé původně s magnetickou rezonancí nesouhlasili. Někteří z
těchto psů byli však vyšetřeni a podezření se nepotvrdilo, byli zdraví. To napovídá, že zatím není
možno usuzovat na CM/SM na základě vizuálního posouzení tvaru lebky. Toto vyšetření poskytlo
příležitost získat vzorky krve, které byly využity pro studii genomu, jež probíhá v Montrealu*.
Rádi bychom poděkovali zejména panu Lee Pieterse za koordinaci projektu v Austrálii. Sandy Smith z
Kanady, která věnovala štědrý příspěvek ve výši 8 000 dolarů z fondu “For the Love of Ollie”. Další
příspěvek ve výši 4 000 dolarů byl poskytnut z fondu “Syringomyelie DNA výzkum” a dalších 5 000
dolarů věnovali zapálení chovatelé, což dohromady činilo 17 000 dolarů. Fond “For the Love of Ollie” a
“Syringomyelie DNA výzkum” stale pokračují v podpoře výzkumu
a) chovných linií psů bez výskytu syringomyelie u plemen, u kterých se CM/SM vyskytuje
b) psů zdravých a psů postižených syringomyelií pro studie DNA a výzkumů s tím spojených, které
napomohou zjistit tento gen u nejvíce postižených plemen
Aby výzkum mohl pokračovat, uvítáme jakékoli další informaci či finanční příspěvky. Přispět můžete
různými způsoby: www.fortheloveofollie.com/ a
http://sm.cavaliertalk.com/ Donations ‘Syringomyelia DNA Research’
*Výzkum genomu má za cíl:
a) Identifikovat gen (geny) spojené s CM/SM a zjistit, jakým mechanismem způsobují tento stav.
b) Vyvinout účinnější léčebné metody pro postižené psy všech plemen.
c) Vyvinout genetický test, který pro účely chovu umožní identifikovat nositele, aby se tak omezil či
eliminoval výskyt CM/SM u různých plemen.
Syringomyelie: stav, při
kterém se v oblasti míchy tvoří (syrinxes) píštěle vyplněné tekutinou.
Je příčinou poruch cirkulace mozkomíšního moku.
•
•
Lebka je ve své zadní části příliš malá na to, aby se do ní vešel mozek. Část mozku blokuje velký týlní
otvor ve spodině lebeční, odkud vychází mícha (foramen magnum).
Jakákoli další poranění (léze) zabraňující průtoku mozkomíšního moku, například tumory (nádory).
Diagnóza – v současnosti lze zjistit pouze magnetickou rezonancí.
Klinické projevy se obvykle rozpoznají ve věku mezi 6 měsíci a
Léčba - medicínská
3 lety věku psa. Nicméně nemoc se může projevit v jakémkoli věku a
psi se závažnějšími projevy jsou obvykle mladší než dva roky.
• BOLEST - může být obtížně rozpoznatelná nebo může být
přerušovaná
- zhoršuje se v noci
- když pes vstává
- v průběhu extrémních veder nebo chladna
- při vzrušení
- souvisí s polohou těla – pes například dává přednost spánku
se zdviženou hlavou
- citlivé oblasti jsou krk, uši, ramena, hrudník
• Časté je DRBÁNÍ na ramenou, krku, uších, hrudníku
- typické jen na jedné straně těla
- při pohybu těla, někdy bez kontaktu s pokožkou
• TŘEPÁNÍ HLAVOU
• TŘES – obvykle předních končetin
• SKOLIÓZA - zkřivený krk či vychýlená hlava
• SLABOST PŘEDNÍCH A ZADNÍCH KONČETIN
• ATAXIE (rozkolísanost, porucha koordinace pohybů).
S tímto stavem může být spojena obrna lícního nervu, hluchota a
záchvaty, definitivní souvislost však ještě musí být potvrzena.
Zatím nejsou k dispozici dlouhodobější
studie medikamentózní léčby
syringomyelie. Léky používané pro léčbu
syringomyelie se mohou rozdělit do tří
skupin:
. analgetika
. léky omezující tvorbu
mozkomíšníko moku
. kortikosteroidy
Chiari malformace – příliš malý prostor v zadní
části mozku
Na tomto snímku z magnetické resonance část
mozečku vyčnívá mimo lebku (viz šipka)
a zabraňuje tak průtoku mozkomíšního moku.
Výsledkem je rozsáhlá píštěl vyplněná
tekutinou (*), která se vyvořila v míše a
na snímku se jeví jako bílé pole.
Chirurgická léčba
Chirurgická léčba je indikována psům
trpícím velkými bolestmi nebo při
zhoršujících se neurologických příznacích.
Cílem je úprava cirkulace mozkomíšního
moku a pokud se toho docílí, píštěl s
tekutinou se může rozpustit.
Nejběžnějším zákrokem je subokcipitální
dekomprese (zmírnění tlaku v podtýlní
oblasti), čímž dojde ke zvětšení prostoru v
zadní části mozku.
Tato lebka má více
prostoru pro
mozek,
takže mozeček
(Ce) se jeví jako
oblý a dřeň (M)
není utlačována.
Výzkum je zaměřen na léčbu, patogenezu (vznik a vývoj nemoci) a genetické aspekty této choroby. Dědičnost
je komplex zahrnující pravděpodobně vzájemné působení genů a dalších faktorů.
I vy můžete pomoci!
Máte-li psa, u kterého byla diagnostikována syringomyelie, nebo na ni byl vyšetřen a je zdravý, prosím
kontaktujte Penny Knowler: [email protected]
Více informací na:
http://sm.cavaliertalk.com
www.fortheloveofollie.com
‘Syringomyelia seminář’ DVD
Detaily poskytne: [email protected]
–