Patologie ovárií

Ovária
Nemoci ovária
• nenádorové změny
• - „pelvic inflammatory disease“
• - ovariální cysty
• - endometrióza
• nádory ovaria
•
•
•
•
- epitelové (z povrchového epitelu a stromatu)
- sex cord-stromální (gonadostromální)
- germinální
- smíšené germinální a gonadostromální
Ovariální cysty
Nenádorové
Cystické nádory
• incluzní
• funkční
• endometroidní
• epitelové
• - cystadenom (benigní,
borderline)
• - cystadenokarcinom
• germinální
• - dermoidní cysta
Nenádorové cysty
• inkluzí cysty
- Inkluze povrchového epitelu
- Inkluze z epielu fimbrií
• funkční cysty
- folikulární cysta
- cysta žlutého tělíska
- hemoragické cysty
• endometroidní cysta
Nenádorové cysty
• inkluzí cysty
- Inkluze povrchového epitelu
- Inkluze z epielu fimbrií
• funkční cysty
- folikulární- prostá
cysta jednokomorová cysta
- cysta žlutého
tělíska
- velikost
do 1 cm
- větší
cysty - cystadenom
- hemoragické
cysty
• endometroidní cysta
Nenádorové cysty
- jednokomorová tenkostěnná cysta
•
inkluzí
cysty
- > 3 cm v průměru
- Inkluze
povrchového
- obsah:
serózní,
hemoragický,epitelu
koagulovaná
- Inkluze krev
z epielu fimbrií
• funkční cysty
- folikulární cysta
- cysta žlutého tělíska
- hemoragické cysty
• endometroidní cysta
Nenádorové cysty
• inkluzí cysty
- silná, fibrotizovaná stěna
- Inkluze povrchového epitelu
- průměr do 15 cm
- Inkluze
z epielu
fimbrií
- obsah
cysty:
polotekutý,
• funkční cysty
hemolyzovaná,
vazká krev
- folikulární cysta
- cysta žlutého tělíska
- hemoragické cysty
• endometroidní cysta
Nádory ovárií
Incidence a mortalita dg. C56 (2006)
Incidence
Mortalita
1074 případů
764 zemřelých
20,4 / 100 tis. žen
14,5 / 100 tis. žen
6,1%
zdroj: ÚZIS http://www.uzis.cz
Nádory ovárií (WHO klasifikace 2003)
• nádory z povrchového epitelu
• nádory ze specializovaného stromatu (gonadostromální)
• nádory germinální
• nádory smíšené germinální a gonadostromální
•
•
•
•
nádory rete ovárií
různé (primární) nádory
lymfoidní a hamatopoetické nádory
sekundární (metastatické) nádory
• 116 histologických typů nádorů ovárií se samostatným ICD-O
kódem
Nádory ovárií (WHO klasifikace 2003)
• nádory z povrchového epitelu
• nádory ze specializovaného stromatu (gonadostromální)
• nádory germinální
• nádory smíšené germinální a gonadostromální
•
•
•
•
nádory rete ovárií
různé (primární) nádory
lymfoidní a hamatopoetické nádory
sekundární (metastatické) nádory
• 116 histologických typů nádorů ovárií se samostatným ICD-O
kódem
Nádory z povrchového epitelu
• serózní
• benigní
• mucinózní
• borderline (hraniční,
atypicky proliferující)
Nádory mülleriánského
původu
• endometroidní
z mülleriánského
• maligní
(paramezonefrického)
duktu vzniká:
- horní část vagíny
- hrdlo děložní
- tělo děložní
- děložní tuby
• světlobuněčné
Benigní epitelové nádory
• mohou být velké (zejména mucinózní nádory největší nádor na světě vážil 136 kilogramů)
• příznaky obvykle nespecifické:
• - pánevní bolest
• - nevolnost
• - asymptomatická pánevní
•
rezistence
• až 25% nádorů dvoustranných
Benigní serózní cystadenom
Benigní mucinózní cystadenom
Borderline tumors
• zvýšená proliferace epitelu
• není invaze
• obvykle benigní chování
• vzácně maligní
• klinické projevy podobné benigním nádorům
Borderline serózní cystadenom
Serózní borderline
nádor
Borderline nádory z povrchového
epitelu - prognóza
Prognostické faktory
• stádium onemocnění
• rozsah chirurgického
výkonu
→ bilaterální adnexektomie
riziko recidivy 2-6%
→ jednostranná
adnexektomie 11-15%
→ resekce části
postiženého ovária 3040%
• přítomnost metastáz
• histologický typ
• riziko recidivy i po > 10
letech od diagnózy
• nutnost dlouhodobého
sledování
→ kombinace USG
vyšetření a stanovení
hladiny CA125
Maligní nádory z povrchového epitelu
• nejčastĕjší příčina úmrtí na gynekologické
malignity (47% úmrtí)
• celoživotní populační riziko pro ženu ve vĕku
35 let je 1,6% (onemocní asi každá 70. žena)
• do 10 let se očekává pokles incidence v
souvislosti s užíváním HAK
Ovarian cancer: age-standardised (world) incidence and mortality rates
per 100 000 (all ages) in 18 world regions
Sankaranarayanan R, Ferlay J. Worldwide burden of gynaecological cancer: the size of the problem. Best
Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 2006 Apr;20(2):207-25. http://dx.doi.org/10.1016/j.bpobgyn.2005.10.007
Klasifikace karcinomu ovaria (WHO)
z povrchového
epitelu
endometroidní
maligní smíšený
mülleriánský nádor
low grade serózní
high grade serózní
nejistého původu
nediferencovaný
mucinózní
neklasifikovatelný
dlaždicobuněčný
světlobuněčný
maligní Brennerův
nádor
seromucinózní
vzniklé na podkladě
zralého teratomu
adenokarcinom
(dermoidní cysty)
další typy karcinomů
malobuněčný, plicní
typ
malobuněčný,
hyperkalcemický typ
velkobuněčný
neuroendokrinní
adenoidně cystický
hepatoidní
Klasifikace karcinomu ovaria (WHO)
z povrchového
epitelu
endometroidní
maligní smíšený
mülleriánský nádor
low grade serózní
high grade serózní
nejistého původu
nediferencovaný
mucinózní
neklasifikovatelný
dlaždicobuněčný
světlobuněčný
maligní Brennerův
nádor
seromucinózní
vzniklé na podkladě
zralého teratomu
adenokarcinom
(dermoidní cysty)
další typy karcinomů
malobuněčný, plicní
typ
malobuněčný,
hyperkalcemický typ
velkobuněčný
neuroendokrinní
adenoidně cystický
hepatoidní
Klasifikace karcinomu ovaria (WHO)
z povrchového
epitelu (98%)
high grade serózní (70%)
maligní smíšený
mülleriánský nádor
endometroidní (10%)
světlobuněčný (10%)
nejistého původu
nediferencovaný
low grade serózní (<5%)
neklasifikovatelný
dlaždicobuněčný
mucinózní (3%)
maligní Brennerův
nádor
seromucinózní
vzniklé na podkladě
zralého teratomu
adenokarcinom
(dermoidní cysty)
další typy karcinomů
malobuněčný, plicní
typ
malobuněčný,
hyperkalcemický typ
velkobuněčný
neuroendokrinní
adenoidně cystický
hepatoidní
high grade serózní (70%)
low grade serózní (<5%)
z povrchového
epitelu
endometroidní (10%)
světlobuněčný (10%)
mucinózní (3%)
highHistogeneze
grade serózní″nádorů
(70%) z povrchového epitelu
(a stromatu)″ - dle WHO
tzv. „povrchový
epitel“ ovaria představuje
low-grade
serózní (<5%)
z povrchového
epitelu
modifikované mezotelové buňky
- během ovulace dochází k vzniku inkluzí
tohoto epitelu
v ovariálním kortexu
endometroidní
(10%)
- epitel v inkluzích může proliferovat, případně
podstoupit metaplazii
- původní předpoklad
byl, že nádory této
světlobuněčný
(10%)
skupiny vznikají na podkladě povrchového
epitelu
mucinózní (3%)
- ALE…
1) z prekurzorické léze v
oblasti fimbrií děložní tuby
2) vznik v ovariu na
podkladě endosalpingiózy
3) vznik v ovariu na
podkladě sorózních
inkluzních cyst
high grade serózní (70%)
vznik na podkladě
prekurzorické léze
(serózního borderline
nádoru)
low grade serózní (<5%)
z povrchového
epitelu?
endometroidní (10%)
většina vznik na
podkladě endometriózy
světlobuněčný (10%)
Původ nejasný
?
1) germinální
(monodermální)
2) na podkladě mucinózní
metaplazie Walthardových
hnízd
mucinózní (3%)
1) část vznik na
podkladě endometriózy
2) část?
Rizikové faktory
• hypotéza nepřetržitých ovulací
• vztah k celkovému počtu ovulací (civilizační choroba
daná zmĕnou reprodukčního chování lidstva)
• hypotéza gonadotropinová
• 5-10% karcinomů familiárních
→ hereditární syndrom karcinomu prsu a ovária s
mutací BRCA 1 a BRCA 2
→ Lynchův syndrom II (HNPCC = hereditární nonpolypózní kolorektální karcinom)
Rizikové faktory
• nuliparita nebo první dítě po 30. roce věku
• časná menarche (před 12. rokem) a
pozdní menopauza (po 50 letech)
• věk
• kavkazská rasa
• hormonální substituční léčba
• kouření, alkohol, obezita, složení potravy
Protektivní faktory
•
•
•
•
•
•
hormonální antikoncepce
celková doba kojení
multiparita
ligace vejcovodů (↓ riziko asi o 1/3) - ?
hysterektomie - ?
dieta bohatá na ovoce a zeleninu
Prognostické faktory
• stádium (stage)
• objem reziduálního
nádoru u pacientek s
pokročilým
onemocněním
•
•
•
•
věk
grading
histologický typ
DNA ploidie
High grade serózní karcinom
• vznik:
• 1) z prekurzorické léze v oblasti fimbrií děložní tuby
• 2) přímo v ovariu na podkladě:
- inkluzí povrchového epitelu (mezotelu)
- endosalpingiózy
Poměr mezi HGSC vzniklým na podkladě lézí v tubě a
lézí ovaria neznámý, ale:
- 70% HGSC postižení děložní tuby
- 50% STIC
Kindelberger DW, Lee Y, Miron A, et al. (2007) Intraepithelial carcinoma of the fimbria and pelvic
serous carcinoma: evidence for a causal relationship. Am J Surg Pathol 31:161–169
High grade serózní adenokarcinom
• nejčastější maligní nádor ovária, asi 50-80 % všech karcinomů
•
•
•
•
Klinický obraz:
časné stádium obvykle asymptomatické
70-84% v době diagnózy pokročilá stádia
nepříznačné obtíže (bolesti, zvětšování břicha, zažívací obtíže,
dysurie, vaginální krvácení)
•
•
•
•
•
•
Patologický nález:
spektrum od malých, povrchových nádorů až po více než 20cm
solidní, multilokulární cystické, papilární výrůstky, křehké
komplexní papilární, tubulární a solidní uspořádání
výrazné jaderné atypie, mitózy
často psammomatózní tělíska
Svĕtlobunĕčný karcinom
Svĕtlobunĕčný
karcinom
Nádory ze specializovaného stromatu
(syn.: gonadostromální; sex-cord - stromální)
• asi 8% ovariálních
nádorů
• vznikají z buněk
• granulózy
• théky
• Sertoliho buněk
• Leydigových buněk
• stromálních fibroblastů
→ jednotlivě či v
kombinacích
Nádory ze specializovaného stromatu
(syn.: gonadostromální; sex-cord
- stromální)
nádor z buněk
granulózy
• asi 8% ovariálních
nádorů
• vznikají z buněk
• granulózy
• théky
• Sertoliho buněk
• Leydigových buněk
• stromálních fibroblastů
→ jednotlivě či v
kombinacích
(adultní či juvenilní typ)
tékom
nádor ze Sertoliho buněk
nádor z Leydigových
buněk
fibrom
fibrosarkom
Nádor z bunĕk granulózy (adultní typ)
Nádory germinální
• heterogenní skupina nádorů vznikajících z
germinálních buněk
• asi 30% primárních ovariálních nádorů (z
toho 95% zralé cystické teratomy)
• asi 3% maligních ovariálních nádorů
(Evropa, USA; Japonsko - až 20%)
• nejčastější maligní ovariální nádory u dětí
a adolescentů (pod 21 let asi 60%
ovariálních nádorů)
Nádory z germinálních buněk-histogeneze
Germinální buňky
Dysgerminom
Nádory z totipotentních buněk
Embryonální karcinom
Extraembryonální struktury
Nádor ze žloutkového váčku
Embryonální karcinom
Embryonální struktury
Choriokarcinom
Teratom
Teratom
• může být tvořen
tkáněmi všech 3
zárodečným vrstev
• teratom zralý
• teratom zralý s
maligním zvratem
• teratom nezralý
Zralý teratom ovária
• asi 90% všech teratomů
• tvořený zralými tkáněmi
adultního typu
• většinou cystický,
vystlaný tkání
připomínající epidermis
s adnexy (dermoidní
cysta)
• vzácně maligní zvrat (12%)