Patofyziologie krve - Tělovýchovné lékařství UK 2.LF

Patofyziologie krve
Michal Procházka
Klinika RHB a TVL UK – 2. LF a
FNM
Rozdělení
•
•
•
•
poruchy červené krevní řady (+/-)
poruchy bílé krevní řady (+/-)
krvácivé stavy
trombofilní stavy
Přežívání buněk
• neutrofily 10 h
• trombocyty 10 dnů
• erytrocyty 100 dnů
• krátkodobá porucha tvorby buněk …
neutropenie nikoliv anémie
• krvácení … anémie nikoliv leuko/trombocytopenie
Poruchy červené řady
• anémie
• polycytémie
Anémie
• = snížené koncentrace hemoglobinu v krvi
• dšlení dle etiologie
– snížená produkce
– zvýšený zánik
• dělení dle morfologie erytrocytů (MCV)
– makrocytární
– normocytární
– mikrocytární
Mikrocytární anémie
• abnormality v produkci hgb (struktura/množství)
– nedostatek železa v důsledku chronického krvácení
(nejč. do GIT; malnutrice u nás ne X menstruace,
gravidita, růstový spurt, dárci krve) či vazby Fe v
makrofázích při chron. zánětech a nádorech (HL)
– 40-60ml ztráta krve za 1 menstruační cyklus …
fyziologicky vyšší resorpce Fe ze stravy (z 10 na 2025%)
– ztráty vyšší než 70-80ml nutno hradit zvýšeným
příjmem
– 1 ug ferritinu … 8 mg zásobního Fe (optimum 300500 ug Fe)
Mikrocytární anémie
• abnormality v produkci hgb
(struktura/množství)
– thalassémie (poruchy syntézy globinových
řetězců)
Makrocytární anémie
• podkladem poruchy syntézy DNA a
poruchy maturace jádra … erytroblast
zadržen v syntetické fázi buň. cyklu …
pokračuje syntéza proteinů … větší buňky
s vyšší koncentrací hgb
Makrocytární anémie
deficity
– folát
•
•
•
•
•
koenzym
listy, maso – ničen vařením
nejč. u alkoholiků (ne však pivařů)
zvýšená potřeba v těhotenství a při kojení
někt. léky (triprim) inhibují enzymy potřebné při
zpracování folátu
– B12
Makrocytární anémie
deficity
– B12
• porucha resorpce v ileu – perniciosní anémie, m.
Crohn (zánětlivé změny sliznice)
• denní potřeba 1 ug X v játrech zásoby na několik
let (několik mg)
proliferace v kostní dřeni
– myelodysplastické syndromy
Normocytární anémie
• snížená produkce
– nízký počet prekursorů v kostní dřeni …
primární aplastická anémie, leukemická
infiltrace dřeně, některé virové infekce)
– nízká koncentrace epo
• snížení doby přežívání erytrocytů
Normocytární anémie
• snížená produkce
• snížení doby přežívání erytrocytů
– krvácení
– AIHA
– srpkovitá anémie (porucha syntézy hgb,
ucpávání kapilár)
– hereditární sférocytóza
– mechanická hemolýza
• umělé chlopně, pochodová hgburie
Anémie – důsledky a klinický obraz
• snížená viskozita krve + hypoxie …
zvýšený průtok tkáněmi … zvýšený CO
…snížená koronární rezerva
• K: únava, slabost, palpitace, klidová
tachykardie, dušnost, bolesti hlavy
Polycytémie
• polycythaemia vera
• myeloproliferativní onemocnění
• sekundární polyglobulie
– dehydratace
– důsledek vyšší hladiny epo
• výšky
• kuřáci
• plicní onemocnění, pravolevý zkrat … obecně
hypoxické stavy
• nádory ledvin
Polycytémie
• zvýšení viskozity … zvýšení objemu krve
(ochrana organismu při hkt >60%) …
zvýšení CO
• někdy cyanóza
Poruchy bílé krevní řady
• neoplastická transformace
• leukémie a lymfomy
• leukocytóza
• zánět
• stres (kortikoidy působí „odloučení“ neutrofilů z céní stěny)
• *penie
• neutropenie (snížená produkce/zvýšený zánik) – ohrožení
těžkými bakteriálními infekcemi
• lymfopenie – AIDS
• pancytopenie (centrální X perfierní při hypersplenismu při
portální HT)
Poruchy bílé krevní řady
• K:
– leukémie
•
•
•
•
příznaky z útlaku erytro- a myelopoézy
splenomegalie
bolesti kostí
nespecif. příznaky
– lymfomy –
• noční poty, hubnutí, zvětšené LU a jimi způsobené příznaky
(X extranodální lymfomy)
– neutropenie
• infekce
Krvácivé stavy z destičkových
příčin
• trombocytopenie, trombocytopatie
• důsledkem krvácení neúměrné inzultu
–
–
–
–
–
–
do kůže petechie..purpura..ekchymosa..sufuze
do sliznic
do sítnice
do CNS
…
dolní mez normy 140 000/ul, krvácivost až při 40
000/ul
– krvácení spíše z většícho počtu menších cév X
hemofilie
Krvácivé stavy z destičkových
příčin
• trombocytopenie
– nízká produkce
• postižení dřeně
– zvýšený zánik
• hypersplenismus
• imunní mechanismy – nejč. indukce léky (PNC,
Prednison, FSD,..) vázajícími se na membránové
glykoproteiny trombocytů
– vliv EDTA
• pseudotrombocytopenie
Krvácivé stavy z destičkových
příčin
• trombocytopatie
– vrozené
– získané
• Aspirin, urémie
Krvácivé stavy z destičkových
příčin
• trombocytóza
– reaktivní při zánětu
Krvácivé stavy s příčinou v
koagulačních faktorech
• snížená produkce
– hemofilie
• GR choroba … postiženi muži
• fVIII/IX
• krvácení spíše z větších cév (do svalů, kloubů,
retroperitonea, CNS)
– onemocnění jater
– neodstatek vit. K
• zvýšená spotřeba
– DIC (polytraumata, těhotenství, G- sepse, malignity)
• iatrogenní
Krvácivé stavy z cévních příčin
• vaskulitidy
• hereditární hemoragická teleangiektázie
• skorbut
Trombofilní stavy
• trombóza = intravaskulární tvorba krevní
sraženiny nesloužící k zástavě krvácení
• Virchowova trias
– porušení endotelu žíly
– hyperkoagulační stav (např. i vyšší viskozita)
– stáza krve (např. cestovní trombóza)
Flebotrombóza
• onemocnění postihující některou z částí HŽS
• příznaky dány obliterací žíly
• vybrané rizikové faktory
– vrozené trombofilní stavy
• rezistence na aktivovaný protein C nejč. v důsledku mutace fV –
Leidenská mutace (7 x vyšší riziko u homozygotů)
– zíkané trombofilní stavy
•
•
•
•
•
•
•
malignity, operace, těhotenství nefrotický sy.,…
obezita
výrazné varixy
HAK
kouření
dehydratace
imobilizace (lůžko, cestování)
Flebotrombóza
• klinicky bolest, otok, cyanóza (teplá
končetina)
• komplikací plicní embolie
Plicní embolie
• po IM a CMP třetí nejč. příčina smrti
• trombus X tuk, vzduch (>300ml), plodová
voda, nádor, infikovaný trombus
• defekt perfuze
• K: dušnost, bolest na hrudi, kašel,
hemoptýza, synkopa, hypotenze
Chronická žilní insuficience
• klinický stav plynoucí z poruchy žilního
návratu charakterizovaný žilní hypertenzí
• potrombotická/na základě neléčené
verikozity
• PTF
– selhání svalové pumpy
– chlopenní insuficience s refluxem
– obstrukce řečiště
Chronická žilní insuficience
• K: asymp. X pocit tíhy, tenze v DK
• komplikace
– kožní změny z žilní HT (až ulcus cruris)
– varikoflebitida (komplikací flebotrombóza
přestupem na hluboký ŽS)
– krvácení z varixů
• terapie
– chir. X konz. (změna životního stylu,
venotonika, komprese)
Terapie trombofilních stavů
• heparin
• LMWH
– méně NÚ, jednodušší aplikace
• warfarin
– blokáda účinku vit. K