Výzkum přítomnosti Arnold-Chiariho malformace a

Komentáře

Transkript

Výzkum přítomnosti Arnold-Chiariho malformace a
Výzkum přítomnosti Arnold-Chiariho malformace a syringomyelie
u mrtvě narozených plodů Kavalír King Charles Španělů
Arnold-Chiariho malformace a syringomyelie jsou vývojové anomálie lebky, mozku a míchy.
U Arnold-Chiariho malformace (neboli okcipitální hypoplazie dochází k nedostatečnému
vyvinutí okcipitální - týlní kosti. Následkem toho je zmenšený objem kaudální lebeční jámy
(zadní část lebeční dutiny krytá týlní kostí, ve které se nachází mozeček a mozkový kmen).
Mozeček má z toho důvodu málo prostoru a dochází tak k jeho výhřezu do foramen magnum
(týlní otvor, kudy přechází mozkový kmen v krční míchu). Tím je blokován odtok
mozkomíšního moku. V důsledku změn této cirkulace vzniká další anomálie, tzv.
syringomyelie - tj. rozšíření centrálního kanálku míchy a tvorba mokem naplněných dutinek
uvnitř míchy, která způsobuje značnou bolest.
Arnold-Chiariho malformace je někdy popisována jako stav, jež je zapříčiněn změnami již ve
stadiu prenatálního vývoje (před narozením). Přesto však zatím neproběhly řádné výzkumy,
které by zjišťovaly, zda jsou již v době narození přítomny změny lebeční kosti. Stejně tak
zatím není známo, zda je syringomyelie stav, který je možno v míše zjistit již při narození.
Zkoumali jsme vývoj týlní kosti a mozečku u mrtvě narozených štěňat kavalírů s cílem zjistit,
zda Arnold-Chiariho malformace/syringomyelie může být zjištěna již při narození a zároveň
jsme chtěli definovat změny, které jsou viditelné v buněčné stavbě těchto tkání. Tato práce
může také blíže určit nejčasnější stadia, ve kterých mohou být tato onemocnění u kavalírů
diagnostikována.
Výsledky
Zkoumání anatomických detailů ukázalo, že týlní kost překrývající mozeček má ve svém
středu abnormální vydutí. Výzkumy také ukázaly, že mozeček je již při narození plodu
kavalíra utlačován. Přesto však toto stlačení není dostatečné na to, aby vytlačovalo mozek
níže do týlního otvoru. Oblast stlačení mozku přímo koresponduje s oblastí, kde vidíme
vyklenutí kosti. Z toho vyplývá, že abnormality na lebce utlačují mozek. Když jsme detailněji
zkoumali týlní kost za použití řezů, zaznamenali jsme oblast, ve které bylo více buněk než
obvykle – a to byla právě oblast vydutí. Tyto buňky byly ještě nezralé – nedokázaly
zformovat kost v její patřičné stavbě. Zaměřili jsme se také na oblast míchy co nejblíže
mozku, ale zde jsme známky syringomyelie nezaznamenali. Budeme pokračovat ve zkoumání
dalších částí míchy.
Když jsme se zaměřili na mozeček, i zde jsme zjistili větší množství buněk. Když jsme
spočítali buňky ve stadiu dělení, byly statisticky významně zmnožené. V situaci, kdy se tvoří
nadměrné množství buněk, obvykle vidíme také mnoho odumírajících buněk. Oba dva jevy –
zvýšená tvorba a snížené odumírání buněk způsobují zbytnění mozečku. Zaznamenali jsme
také skutečnost, že ty buňky v mozečku, které jsou zodpovědné za koordinaci pohybu, nebyly
řádně dozrálé. To vše svědčí pro domněnku, že jak mozek, tak lebka rostou příliš mnoho a
výsledkem je, že buňky jsou v době narození ještě nezralé.
Výše uvedené skutečnosti ukazují, že tento stav je zapříčiněn abnormálním buněčným
dělením. Co je důležité, ukázalo se, že mozek a lebka nejsou schopny vzájemně komunikovat.
Za normální situace, když mozek příliš roste, lebka by se tomu měla také přizpůsobit. U
kavalírů však tato souvislost chybí.
Dosud zjištěné skutečnosti budeme uplatňovat v dalším výzkumu, který se bude zaměřovat na
příčiny mechanismu, jež je zodpovědný za buněčné dělení v mozku a lebce. Budeme dále
zkoumat, proč tyto dvě tkáně nejsou schopny vzájemně komunikovat.
Dr Imelda McGonnell
Department of Veterinary Basic Sciences
The Royal Veterinary College
University of London
Royal College Street
London NW1 0TU
Přeložila: Markéta Sudová, Klub chovatelů grifonků a brabantíků

Podobné dokumenty