Faktory ovlivňující přežití u cystické fibrózy: desetiletá studie

Faktory ovlivňující přežití u cystické fibrózy: desetiletá studie
L. Fila, A. Grandcourtová, L. Valentová Bartáková, M. Marel
Pneumologická klinika, 2. LF UK a FN Motol
SOUHRN
Úvod: Přežití nemocných s cystickou fibrózou se díky lepším léčebným možnostem prodlužuje. Nicméně
u individuálních nemocných se z důvodu variabilního klinického průběhu může značně lišit. Proto jsou
studovány modely predikce rizika úmrtí a vývoje plicních funkcí, především s ohledem na načasování
transplantace plic.
Metodika: K hodnocení faktorů ovlivňujících přežití u dospělých s CF a pankreatickou insuficiencí v péči
Pneumologické kliniky 2. LF UK a FN Motol byla provedena desetiletá studie. Studované parametry
zahrnovaly chronickou infekci dýchacích cest, plicní funkce, rentgenové (Northern) a klinické
(Shwachmanovo-Kulczyckého) skóre, toleranci námahy a stav výživy.
Výsledky: Do studie bylo zařazeno 58 pacientů s průměrným věkem 25,3 ± 4,4 roku. Infekce komplexem
Burkholderia cepacia byla přítomna ve 30 případech a představovala nejdůležitější rizikový faktor úmrtí
(p <0,001). Medián přežití činil 9,9 roku a jeho hlavním prediktorem byla hodnota FEV1 (p = 0,007).
Závěr: Práce potvrzuje infekci komplexem B. cepacia jako nejdůležitější rizikový faktor úmrtí a hodnotu
FEV1 jako hlavní prediktor doby přežití u dospělých s CF.
Klíčová slova: cystická fibróza, přežití, plicní funkce, komplex Burkholderia cepacia