lab. listy_1625_ANCA pozitivní vaskulitidy.cdr

LABORATORNÍ
LISTY
č.25/2016
Září 2016
Vážené kolegyně a kolegové,
v dnešním čísle Laboratorních listů Vám přinášíme podrobnější informace o ANCA pozitivních vaskulitidách. Příjemné čtení.
ANCA POZITIVNÍ VASKULITIDY
Vaskulitidy představují různorodou skupinu onemocnění, při kterém dochází k zánětům cév. Vaskulitidy dělíme dle příčiny na
primární (idiopatické), jejichž příčina není známá a sekundární, které provázejí jiná známá onemocnění (infekce, nádory, některá systémová onemocnění pojiva jako revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, systémová sklerodermie, dětská
dermatomyozitida, polékové vaskulitidy)
V současné době se užívá klasifikace systémových vaskulitid podle American College of Rheumatology (ACR), která byla publikována v roce 1990, nebo její modifikace podle Chapel Hill Konference Konsensus (CHCC) od roku 1994. Dle CHCC klasifikačních kritérií se rozlišuje 10 různých syndromů, přičemž hlavním kritériem je velikost postižených cév.
Velké cévy
Temporální arteritis
Takayasuova arteritis
Cévy malého kalibru
Wegenerova granulomatóza
Mikroskopická polyangiitis
Churgův-Straussové syndrom
Henochova-Schönleinova purpura
Kryoglobulinemická vaskulitis
Kožní leukocytoklastická angiitis
Cévy středního kalibru
Polyarteritis nodosa
Kawasakiho syndrom
U těchto onemocnění jsou stěny cév postiženy zánětlivou infiltrací, v některých případech může dojít až k nekróze cévy. Často
se jedná o choroby závažné i život ohrožující. Jak již bylo uvedeno – přesná příčina vzniku primárních vaskulitid není známa,
nicméně u některých vaskulitid můžeme nalézt změny jak v klinickém obraze, tak i v laboratorním nálezu, ze kterých můžeme
usuzovat , že se jedná o vaskulitidu.
Z klinických projevů často dominují únava, subfebrilie, bolesti hlavy, záněty DC, epistaxe, postižení CNS, vč. paréz, gastrointestinální potíže, někdy doprovázené krvácením do GIT, záněty kůže a sliznic, artralgie a artritidy. Klinické projevy často imitují
infekční choroby, což značně komplikuje a oddaluje správnou klinickou diagnózu a cílenou léčbu. Lékaři se většinou zaměří
nejprve na průkaz infekčního agens – bakteriálního, ev. virového původu a teprve po opakovaném negativním laboratorním
nálezu začnou uvažovat o systémovém autoimunitním onemocnění.
Z laboratorních nálezů bývá zvýšená sedimentace, změny v profilu buněčné imunity, zvýšená koncentrace CRP, či zvýšená tvorba imunokomplexů. U některých vaskulitid je možno prokázat protilátky proti cytoplazmě neutrofilům – tzv. ANCA protilátky.
ANCA je zkratka pro označení anti neutrophile cytoplasmatic antibodies. ANCA protilátky jsou důležitým diagnostickým markerem a pravděpodně rovněž hrají významnou roli v patogenezi onemocnění. ANCA protilátky se vyskytují u těchto primárních
vaskulitid: Wegenerovy granulomatózy, mikroskopické polyangitis a u syndromu Churg-Straussové.
V následující části uvádíme popis ANCA pozitivních vaskulitid.
Wegenerova granulomatóza
Wegenerova granulomatóza (granulomatóza s polyangiitidou) je nekrotizující vaskulitida malých cév. Postihuje především
respirační systém a ledviny. Postižené mohou být horní cesty dýchací. Dochází k zánětům dýchacích cest s tvorbou vředů. Záněty mají často za následek epistaxi. Typickým znakem je destrukce nosních chrupavek, za vzniku sedlovitého nosu k tomu
dochází v pokročilém stadiu onemocnění, záněty mohou vyvolat stenózu trachey, projevující se stridorem. Dolní dýchací cesty
– kašel, bolest na hrudi, hemoptýza. Postižení ledvin má za následek glomerulonefritidu s akutní renální insuficiencí. Postižení
GIT se projevuje průjmy, bolestmi břicha, hemorragiemi a ulcerací sliznice GIT. U Wegenerovy granulomatózy může rovněž
docházet k postižení očí projevující se ulcerací rohovky a k postižení pohybového aparátu. Vaskulitida může postihnout kterýkoli orgán.
Sang Lab - klinická laboratoř, s. r. o.
Bezručova 10, 360 01 Karlovy Vary
Hematocentrum s. r. o.
nám. Dr. M. Horákové 1313/8, 360 01 Karlovy Vary
Karlovarské imunologické centrum s. r. o.
Bezručova 10, 360 01 Karlovy Vary
VARAPALO s. r. o.
nám. Dr. M. Horákové 1313/8, 360 01 Karlovy Vary
Jiří Voženílek spol. s r. o.
Pražská 258, 276 01 Mělník
www.labin.cz
Laboratorní nález – typické jsou cANCA protilátky při IF vyšetření, proti proteináze 3 (anti PR3). Další laboratorní nálezy : ↑PAF
(faktor aktivující destičky),↑FW, hypergamaglobulinémie, anémie, leukocytóza, trombocytopenie, proteinurie, erytrocyturie.
Terapie – methylprednisolon + cyklofosfamid, ev. biologická léčba k potlačení bakteriální infekce ATB, u postižení ledvin plazmaferéza.
Prognóza: cca 90% pacientů přežívá déle než 5 let, v případě neléčeného onemocnění umírá 70% pacientů.
Churgův-Strausové syndrom – alergická granulomatózní angiitis
Syndrom byl poprvé popsán v roce 1951 Švédy Jakobem Churgem a Lotte Straussovou. Onemocnění postihuje především dospělé ve věku 40 – 50 let, převažují muži. Toto onemocnění probíhá ve 3 fázích. V první fázi dochází k alergické rinitidě, tvorba
nosních polypů a příp. i bronchiálnímu astmatu, což může mylně vést k diagnóze astma alergického původu. V druhé fázi se
objevuje eozinofilie v krvi, ve tkáních a v plicních infiltrátech. Ve třetí fázi dochází k systémové vaskulitidě s postižením různých orgánů – srdce, GIT, ledvin, příp. CNS.
Laboratorní nález – pANCA , MPO ve více než 50%, eosinofilie.
Léčba – prednison, methylprednisolon, ev. plazmaferéza.
Mikroskopická polyangiitida
Mikroskopická polyangiitida je vaskulitida malých cév, která probíhá ve formě mikroskopické polyarteritidy, která postihuje
malé arterie a arterioly a leukocytoklastické angiitidy , kde je postižení vázané především na postkapilární venuly. Mikroskopická polyarteritida postihuje především cévy ledvin, ev. plic. Leukocytoklastická vaskulitida postihuje především kůži.
Klinický obraz – myalgie, artralgie, purpura, postižení ledvin mikroskopickou hematurií a proteiurií menšího rozsahu, krvácení
do GIT, vzácně postižení plic, vč. krvácení do plic, recidivující otitidy a sinusitidy, periferní neuropatie.
Mikroskopická polyangiitida je mikroskopickou formou PAN (nekrotizující vaskulitida) s nekrotizující glomerulonefritidou (s různým zastoupením srpků v různých fázích vývoje).
Laboratorní nálezy –↑ FW + PAF;↓renálních funkcí, mikroskopická hematurie, proteinurie obvykle malá, nevzniká nefrotický
syndrom; pANCA protilátky.
Histologický nález – biopsie ledvin-fokálně segmentární nekrotizující glomerulonefritidu s tvorbou srpků - rychle progredující
glomerulonefritidu.
Terapie – pulsní léčba kombinací methylprednisonu a cyklofosfamiodu, udržovací léčba kortikoidy, u rezistentním forem azathioprinem.
Prognóza – dle stupně renálního postižení, pětileté přežití 80%.
Kromě systémových vaskulitid se ANCA protilátky vyskytují i u jiných autoimunitních chorob – systémový lupus erytematodes,
revmatoidní artritida, u zánětlivých onemocnění střev a u polékových vaskulitid. Průkaz ANCA protilátek je vždy závažný nález,
který by lékař měl brát vážně.
Veškerá zmíněná laboratorní vyšetření lze objednat v laboratořích Lab In - Institutu laboratorní medicíny.
Sang Lab - klinická laboratoř, s. r. o.
Bezručova 10, 360 01 Karlovy Vary
Hematocentrum s. r. o.
nám. Dr. M. Horákové 1313/8, 360 01 Karlovy Vary
Karlovarské imunologické centrum s. r. o.
Bezručova 10, 360 01 Karlovy Vary
VARAPALO s. r. o.
nám. Dr. M. Horákové 1313/8, 360 01 Karlovy Vary
Jiří Voženílek spol. s r. o.
Pražská 258, 276 01 Mělník
www.labin.cz