Vaskulární tumory Benigní

Vzácná cévní patologie
M.Matějka, P. Pták
chirurgické odd.
Nemocnice České Budějovice, a.s.
Vaskulární anomálie
Klasifikace podle ISSVA 2014 (International Society for the Study of Vascular Anomalies)
Vaskulární tumory
Benigní
Vaskulární malformace
Infantilní hemangiom
Kongenitální hemangiom
Tufted angioma
Vřetenobuněčný hemangiom
Epiteloidní hemangiom
Pyogenní granulom
Jednoduché
Lokálně agresivní nebo
borderline
Cystické, generalizovaná lymfatická
anomálie, primární lymfedém
Kaposiformní hemangioendoteliom
Retiformní hemangioendoteliom
Kompositní hemangioendoteliom
Papilární intralymfatický angioendoteliom
(PILA)
Kaposiho sarkom
• Kapilární
Kožní a slizniční, Teleangiektázie,
Cutis marmorata teleangiectatica
congenita, Nevus simplex
• Lymfatické
Klippel-Trenaunay sy., Parkes Weber
sy., Servelle-Martorell sy.,
Sturge-Weber sy., Limb CM +
congenital non-progressive limb
hypertrophy, Maffucci sy.,
Macrocephaly - CM, Microcephaly CM, CLOVES sy., Proteus sy.,
Bannayan-Riley-Ruvalcaba sy.
• Venózní
• AV malformace
• AV píštěle
Maligní
Angiosarkom
Epiteloidní hemangioendoteliom
Asociované s dalšími
anomáliemi
Kombinované
CVM, CLM, CAVM, LVM, CLVM, CLAVM,
CVAMV, CLVAVM
Anomálie hlavních kmenů
- žil, tepen, lymfatických cév
- anomálie odstupu, průběhu,
průměru, počtu, délky, chlopní,
perzistence embryonálních cév
Klippel-Trenaunay-Weber sy.
• Kapilární kožní malformace (port-wine stains)
• Atypické varikozity / venózní malformace
• Hypertrofie kostí a měkkých tkání
• Arteriovenózní píštěle
Symptomy
KTS
Kapilární malformace 98%
Hypertrofie končetiny
- do délky 67%,
- v obvodu 77%
Varikozity 72%
Bolest 37%
Krvácení 17%
Povrchní tromboflebitida 15%
Lymfatické malformace 11%
Lymfedém 10%
Hyperpigmentace, indurace, hluboká žilní
trombóza, plicní embolie, polydaktylie,
syndaktylie, parestezie, otoky
PWS
Pulzující varikozity se šelestem, žilní
kongesce, bércové ulcerace, krvácení,
periferní ischemie končetiny →gangrena
končetiny, kongestivní kardiální selhání
Diagnostika
• Klinické vyšetření
• UZ, MRI, CTAG, DSA
Terapie
• konzervativní, bandáže,
• u low-flow malformací skleroterapie pod UZ, EVLT
• chirurgická - epiphysiodéza, stripping varikózních žil,
excize kapil. malformací, debulking, amputace.
• U high-flow malformací – selektivní embolizace s
následnou operací. Skeletizace postiženého úseku
tepny nemívá dobré dlohodobé výsledky.
Kazuistika
P.N. 1959
Od 15 let pozoruje objemnější předloktí PHK, bolesti, PHK je o 5 cm delší,
dmichavý šelest v kubitě, volárně na předloktí houbovitá tkáň v podkoží. AG
diagnostikuje AV píštěle v povodí a. brachialis, a. ulnaris a a. radialis
2000 CABG
Od roku 2007 pozoruje pulzující resistenci na P paži
Při příjmu 2011 subj. největší potíž – nemůže se paží vejít do košile
Obj.: na vnitřní straně proximálního brachia rezistence průměru 10 cm,
pulzace na AR hmatná, prokrvení končetiny v normě
14.7.2011 Exstirpace resistence
Histol.: Měkkotkáňová excize velikosti 10x8x8 cm,
mikroskopicky tvořená částečně rekanalizovaným
smíšeným trombem a cévní stěnou, elastická vlákna ve
stěně jsou fragmentovaná a ojediněle jsou přítomna
jezírka mukopolysacharidů. Nález může být součástí
jak aneurysmatu, tak cévní malformace.
Současný stav MR
MR vyš. distálni poloviny pravé paže a proximálni poloviny pravého
predloktí T1 TSE sag, cor, STIR sag, cor:
Stav po operaci cévní malformace v oblasti lokte vpravo - 1979, 2011 další
redukční operační výkon na paži pro mnohočetnou cévní malformaci. MR
vyš. prokazuje ve vyšetřované oblasti množství vinutých dysplastických cév
jak tepenných tak žilních s maximálním průsvitem cévní struktury do 9
mm. Vinuté cévní struktury uloženy jak v podkoží tak i v hloubce pravé
paže a zobrazeného předloktí. Maximum cévních struktur lze detekovat
cirkulárně kolem distální metadiafýzy pažní kosti. V podkoží paže lze
detekovat drobné rozpadové produkty hemoglobinu, měkkotkáňové
expanzivní změny v teto oblasti však neprokazuji. Podkoží paže i předloktí
nepravidelně zesílené.
Závěr:
Setkali jsme se se vzácnou cévní malformací, která se chovala zpočátku jako
syndrom Parks - Weberův, v současné době ale jeví známky syndromu Klippel Trenaunay a to kapilární malformací, hypertrofií měkkých tkání, chybí ale
typické varikozity
Děkuji za pozornost