Plicní hypertenze, Dr. Carlos Agudelo, Ph.D.

Transkript

Plicní hypertenze
Carlos F. Agudelo
Plicní hypertenze
- Komplexní fenomén
Nebalancovány
vliv
faktorů
vedoucí
vasokonstrikci,
vasodilataci, aktivaci destiček a
buněčné proliferaci v cévách
plicní systolický tlak: 18 to 25 mm Hg (> 30 mm Hg)
plicní diastolický tlak: 6 to 10 mm Hg (> 15 mm Hg)
plicní střední tlak: 10-15 mm Hg (> 20 mm Hg)
Plicní hypertenze
Pod-diagnostikovaná!!
různá klinická prezentace
nutnost celkem specializované testy jako echokardiografie a
arteriální katetrizace
Plicní tlak - úvod
plicní oběh
nízký tlak / nízká odolnost / dostatečná poddajnost
*
Arterovenózní tlakový rozdíl je 2 až 10 mm Hg (systémový
oběh = 90 mm Hg)
*http://www.anesthesiaweb.org/hypotension.php
Plicní oběh - fyziopatologie
Plicní oběh má nízký tlak, nízkou odolnost a dostatečnou
poddajnost
Plicní artérie jsou elastické s poddajnými stěnami
Histopatologické leze: koncentrické zesílené tunica intima a
hypertrofie a proliferace s fibrózou tunica media hladké
svaloviny
U pokročilých případů: plexiformní leze (nepravidelné
výrůstky z tunica intima k lumenu) a nekróza stěny
Plicní tlak - úvod
tlak/průtok vede k strukturálním změnám v plicních cévách a pravé
komoře
Vaskulární změny: vasokonstrikce, trombóza, buněčná proliferace hladké
svaloviny a endotelu
Morfologické změny: hypertrofie tunica media a intima, skleróza menších
a středních artérii.
Pam Mouser, DVM, MS, DACVP, Angell Animal
Medical Center’s Department of Pathology
Plicní hypertenze –
příčina a klasifikace
systém Evian (WHO) = dle patofyziologických mechanismů,
klinických projevů a léčby
třída I:
arteriální vaskulární onemocnění
A. idiopatická: nejběžnější forma u lidi
Třida I – arteriální PH
B. Vrozené zkraty (PDA, VSD, atd.)
-fibróza / hypertrofie malých
svalových plicních tepen a arteriol a
jeji obliterací
-Eisenmenger syndrom: závažnou
plicní
arteriální
hypertenzí
sekundární k vrozené srdeční vady.
těžká cyanóza,
polycytémie, a městnavé
srdeční selhání (10 až 12x
zvýšená úmrtnost)
Třida I
C. Srdeční červivost
-Akutní příznaky PH: ucpání cév mrtvými parazity
(Dirofilaria immitis) (spojeno také s třídou IV)
- Angiostrongylus vasorum
-dlouhodobější onemocnění vede k plicní vaskulární
proliferaci, nezvratný strukturální poškození, zánětu a
vaskulární dysfunkce (typická pro PH I třídy)
Třida I
D. nekrotická arteritida
třída II: žilní plicní hypertenze
sekundární PH po levostranné srdeční chorobě (DCM,
DMVD)
-zvýšený tlak v levé předsíni a následný zvyšování plicní
žilní tlak.
-plicní žilní tlak přesahuje 25 mm Hg = nepoddajnost
plicních artérii hypertrofie
-66% případů PH (98% DMVD)
-méně často myokarditida a fibrilaci síní
Třída III: primární plicní onemocnění nebo hypoxie
-u lidí: chronické obstrukční onemocnění dýchacích cest,
intersticiální plicní onemocnění a poruchy dýchání ve spánku
-plicní fibróza, zápal plic, tracheo-bronchiální onemocnění, a
neoplasia.
-až 40% WHWT s chronickým onemocněním plic
Třída IV: plicní tromboembolie
-u lidí: tromboembolické nemoci, nádory a cizí tělesa.
-u psů: imunitně zprostředkované hemolytické anémie,
neoplasie, proteiny ztrácí nefropatie a enteropatie,
hyperadrenokorticismus, sepse a trauma (určitá možnost
dirofilariózy může byt zahrnutá v této kategorii)
-u koček: ATE
Alveolární hypoxie
= plicní vasokonstrikce (umožňuje krev bez kyslíku se
přesunout do plicních oblasti s lepši ventilaci)
= uvolňovaní růstových faktorů (ang. platelet-derived growth
factors A and B, vascular endothelial growth factor, endotelin
a serotonin) vedoucí k endoteliální buněční proliferaci a
vaskulární remodelaci
Adrenergní kontrola
α-adrenergní receptory způsobuje plicní arteriální remodelace
(vasodilatace se koná po stimulace receptorů β-adrenergní)
Prostaglandiny a tromboxany
prostacyklin a prostaglandin E1 způsobují vasodilatace,
vaskulární hypertrofie a remodelace a inhibice agregace
destiček. Prostaglandin F2α a prostaglandin A2 způsobuji
vasokonstrikce
tromboxan A2 je spojený s vasokonstrikci, endoteliální
proliferace hladké svaloviny a aktivace destiček
lidé s PH mají nebalancovaný vztah prostacyklintromboxanu, spojené plicní vasoconstrikci, trombózou a
proliferaci
Oxid dusný
-způsobuje plicní vasodilatace přes inhibice uvolňováni vápníku
z endoplasmického retikulu (omezena inaktivace cGMP).
-inhibice hypertrofie hladké svaloviny a aktivace destiček
Endotelin-1
způsobuje
vasokonstrikci, stimulace růstových faktorů a
bunečné proliferace hladké svaloviny a stimuluje vaskulární
remodelace
serotonin
-zvýšená aktivace destiček
-lokální vázokonstrikce
-růstový faktor: vaskulární hypertrofie a remodelace.buněk
hladkého svalstva
angiotensinu II
vázokonstrikce i a cévní remodelace
Plicní hypertenze – klinika
PH způsobuje tlakové přetížení pravého srdce (cor pulmonale)
A. akutní cor pulmonale
např. masivní tromboembolie
-vážné příznaky bez možnosti adaptace (tlak vyšší než 50 mm Hg)
-dilatace PK
-trikuspidální regurgitace
-dušnost
-příznaky pravostranného srdečního selhání (ascites, hydrotorax,
synkopa)
-další dle primární patologie
B. chronické cor pulmonale
Progresivní projeví příznaků v následku poruchy transportu kyslíku a
snížení srdečního výdeje,
-žádné!!
-tachypnoe/dušnost
-kašel
-intolerance zátěž
-kolaps
-abdominální distenze
-další dle primární patologie
Klinické vyšetření
PH
COPD
DMVD
normální
dušnosta
dušnost
dušnost
tachypnoe
tachypnoe
tachypnoe
cyanóza
cyanóza
cyanóza
abnormální plicní zvuky
šelest srdeční
rozštěpený zvuk S2 zvuk
„lub-dudub" namísto "lubdub“
hlasité kašel
obezita
kašel
ascites
deficit tepu
slabé pulsace
chladné končetiny
Plicní hypertenze - diagnostika
Na základě anamnézy a klinických příznaků
-více u psů
-malá plemena střední/starší věk (shoda!: náchylní psi
vzhledem k primárnímu plicnímu onemocnění a vysoká
prevalence s pacienty s DMVD)
Srdeční katetrizace $$ - $$$
„gold standard“! vyhodnocení tlaku přes pravostrannou
arteriální katetrizace (plus sledování účinek krátkodobě
působící terapii)
Proč?!
-nedostatek technických zkušeností
-těžká sedace nebo anestézie
-riskantní u nestabilních pacientu (např. srdeční pacienti)
-drahá
EKG $
Echokardiografie $ - $$
- hypertrofie PK a IVS (tlakové přetížení pravého srdce)
-dilatace plicnice
Paradoxní pohyb a oploštěný IVS
Tpl plicní artérie
Trkuspidalní regurgitace > 3m/s a pulmonální regurgitace > 1,8 m/s
+ tlak PA (0-15 mmHg)
mírná PH = systolický tlak pravé komory* 30-55 mm Hg
střední = * 56-70 mm Hg
těžkou = *> 70 mm Hg
-objemové přetížení po levé straně (někdy)
RTG $
-normální
-pravostranné kardiomegálie (i levostranná!)
-dilatace plicních artérii
-různé alveolární vzor
RTG $
-insp-exp
Klinická patologie
Doporučeno!
krevní obraz $
stresový leukogram
Polycytemie, mladé formy červených krvinek (hypoxie)
eosinofilie nebo bazofilie
BĆH $
Žádné specifické abnormality.
Klinická patologie
*Koagulace $
PH sekundární k trombóze (hyperkoagulabilita)
-produkty degradace fibrinu
-D-dimerů
*test dirofilariózy $
*Biomarkery
-NT zvýšené v poměru onemocnění
- troponin I jsou běžně zvýšené u psů ve všech třídach PH
Diferenciální diagnózy
- PS nebo jiné obstrukce RVOT
-trikuspidální dysplazie nebo chronické změny
-DCM
Plicní hypertenze - terapie
Řešení PH je komplexní:
1)Prevence
-Levo-pravý zkraty = operace
-Brachycefalický syndrom = plastika
-Srdeční/plicní červavost = avermektiny / jiné
-TE (cushing, AIHA, atd) = trilostan, steroidy, diety
2) Léčba primární patologie
P-L zkraty / DMVD = betablokátory, diuretika,
pimobendan, spironolakton, antiarytmika
nitráty, ACEi,
Chronické onemocnění dýchacích cest = atb, steroidy,
bronchodilatace, nebulizace
TE = heparin, aspirin,
Plicní hypertenze
spekulativní = inhibitory fosfodiesterázy +/- antagonisty
endotelinových receptorů +/- pimobendan +/- arginin +-/
aminofyllin +/- atd.
Cíle
-zlepšení klinických příznaků: zátěž, dušnost, kašel a synkopy
-snížit dobu hospitalizace
-zlepšit kvalitu života
-prodloužit dobu přežití
Akutní PH
Všeobecný postup
-klidový režim
-kyslíková terapie!! (kyslík je silný plicní vazodilátor) + NO
-sedace
-řešení hypo/hypertermie
-infuzni terapie: ?? objemové přetížení pravé straně srdce
-bronchodilatace
Aminofylin: mírná vázodilatace plicních artérii (nespecifická
inhibice fosfodiesterázy)
Akutní PH
specificky
*analog prostacyklinu (epoprostenol,
iloprost) IV CRI nebo inhalační aplikace
- plicní vasodilatace, antagonizace
antiproliferativní vlastnosti
treprostinil
destiček
-drahé!
-veterinární medicína ?
-anémie, trombocytopenie, hypotenze
**pimobendan: inhibitor PDE a antagonizace destiček
nebo
a
má
-Sildenafil (inhibitor PDE 5)
-zvyšuje oxidu dusnatého
-1-3 mg/kg PO 2-3x denně
-systémová hypotenze, GIT
Antagonisty endotelinových receptorů
Bosentan blokuje ETA a ETB
-zlepšení tolerance na zátěž
-snížení plicní arteriální tlak a plicní vaskulární rezistence u
lidí
-velmi drahý (3000 US/měsičně)
zvýšení jaterních enzymů aktivity.
dlouhodobější PH
*Sildenafil / tadalafil (1x) / vardenafil (?)
**Theofylin (PH III): neselektivní inhibitor PDE a bronchiálním
onemocněním.
***Pimobendan (levosimendan) (PH II): pozitivní inotropní a
vasodilatační účinek (inhibice PDE3)
****Kyslík
*****Klidový režim
+/-isosorbid dinitrát ?
L-arginin je prekurzor oxidu dusnatého
dlouhodobější PH
+/- suplementace rybím olejem (snižuje zánět a adhezi destiček) ?
+/- aspirinu v nízké dávce ?
+/- blokátory vápníkových kanálů (10% úspěšnost) ?
Plicní tlak – monitoring
vyhodnocení dychani
arteriální krevní plyn (aspon saturace arteriální krve)
krevní tlak
seriové echokardiografie (50% neodpovidajicí)
Kontrolní RTG
Omezit pobyt ve výškách a leteckou dopravu
Prevence červivost
Plicní tlak – prognóza
prognóza je
hospitalizace
otevřená:
těžké
formy
nepřežiji
ani
PH a srdeční onemocnění mají lepší prognózu
Efekt sildenafilu = průměr 91 dnů (2 roky)
Negative prognostické faktory:
Pokročilá PH, vysoký tlaku ve pravé síně, těžká dysfunkce
pravé komory, zvýšení hodnoty NT-proBNP
Děkují za
pozornost…

Plicní hypertenze, Dr. Carlos Agudelo, Ph.D.

Transkript

Podobné dokumenty

XIX. HRADECKÉ PNEUMOLOGICKÉ DNY

Neumannova_vysetreni z pohledu fyzioterapeuta

Fyziologie a patofyziologie dýchání

Prasečí chřipka

Celý článek zde.