Případ č

Případ č. 8
Klinicky:
Žena, 66 let. Několik měsíců trvající rezistence v pravém prsu, provedena kvadrantektomie.
Makroskopicky:
Tuková částice průměru 10cm s proužkem kůže, na řezu zastižen šedožlutý ohraničený uzel
průměru 32mm.
Mikroskopicky:
V celém rozsahu opouzdřený smíšený epiteliálně-mezenchymální nádor, jehož epitelová
komponenta má blandní vzhled a vystýlá elongované štěrbinovité prostory. Převažující
mezenchymální komponenta je z části tvořená buněčným vřetenobuněčným stromatem
s patrnými jadernými atypiemi a ojedinělými mitózami, dále je přítomna tuková komponenta
tvořená zřetelně různě velkými adipocyty, patrné jsou lipoblasty se solitární vakuolou
v cytoplazmě, ojediněle i lipoblasty multivakuolární., ve stromatu lze zastihnout atypické
místy i vícejaderné buňky s hyperchromními jádry.
Imunohostochemicky byl proliferační antigen Ki-67 zastižen ve zcela ojedinělých buňkách,
S100 protein byl exprimován ve zralejších adipocytech, v lipoblastech byl negativní.
Diagnóza:
borderline phyllodes tumor prsní žlázy s heterologní diferenciací stromální složky
charakteru atypického lipomatózního tumoru/dobře diferencovaného liposarkomu
(lipoma like typ).
Komentář:
Phyllodes tumor (PT) poprvé popsal v roce 1838 Johannes Müller. Jde o nádor tvořící méně
jak 1% nádorů prsu, kdy většina nádorů je benigních, průměrný věk výskytu se pohybuje
kolem 45 let, průměrná velikost činí 4-5cm a obvyklý je rychlý růst. Nádor vychází
z periduktálního stromatu, mikroskopicky je charakterizován kombinací hypercelulárního
stromatu a štěrbinovitých prostor lemovaných epitelem uniformního vzhledu.
Ve stromální složce nádoru se může vyskytovat metaplastická tuková tkáň, chrupavka, kost i
hladká a kosterní svalovina. Benigní phyllodes tumor s adipocytickou diferenciací je nazýván
lipophyllodes tumor (lipomatózní hamartom).
Nádor je členěn do kategorie benigní, low-grade maligní (borderline) a high-grade maligní PT
na základě stupně buněčnosti stromatu, cytologických atypií a mitotické aktivity stormálních
buněk (1-2/10HPF, 2-5/10HPF a >5/10HPF) a charakteru růstu (přerůstání epiteliální složky
stromatem, invazivní hranice nádoru u maligní varianty).
Odlišení benigního PT je důležité z hlediska prognózy: nikdy nemetastazuje a má nízké riziko
lokální recidivy při široké excizi s 1-2cm lemem zdravé tkáně (recidiva u 8%, dlouhý časový
interval, stejný histologický vzhled). Low-grade maligní PT recidivuje častěji (30%) a
v recidivách se může vyskytnout high-grade složka, metastazuje v <5%. High-grade maligní
PT metastazuje ve 25% a poměrně často (ve 35%) a časně recidivuje, jen velmi vzácně však
metastazuje do axilárních uzlin (<1%). Maligní PT je ve 20% příčinou smrti, pokud je high
grade typu v primárním nádoru či v recidivě původně low-grade typu.
V PT se mohou vzácně vyskytovat heterologní sarkomatózní komponenty jako angiosarkom,
liposarkom, leiomyosarkom, rabdomyosarkom, osteosarkom a chondrosarkom, které nádor
automaticky řadí do maligní kategorie. Vzácně se u recidivy či metastázy maligního PT může
objevit pouze heterologní sarkomatózní složka (př. liposarkomatózní PT metastazuje jako
liposarkom)!
Liposarkomy prsu obecně jsou vzácné, tvoří pouhé 0,3% všech sarkomů prsu (kdy sarkomy
představují asi 1% maligních nádorů prsu). Liposarkomy mohou být součástí phylloides
tumoru (vychází z periduktálního a perilobulárního stromatu) nebo jde o primární
liposarkomy mammy vycházející z interlobulární tukové tkáně bez přítomnosti štěrbinovitých
epiteliálních struktur. Vyskytují se v širokém věkovém rozmezí (median 49 let). Histologicky
se zde mohou vyskytovat všechny varianty jako v měkkých tkáních, nejčastěji myxoidní
varianta (50%) a ALT/WDL (25%) lipoma like typ, ale i kulatobuněčný, pleomorfní a nízce
diferencovaný liposarkom.
Tyto nádory prakticky nemetastazují do axilárních uzlin (do 1%), u 70% při široké excizi
s 1-2cm lemem zdravé tkáně nedochází k recidivě či hematogenní diseminaci.
Liposarkomatózní komponenta ve PT tak nezhoršuje jeho prognózu.
Diferenciálně diagnosticky je třeba odlišit od primárního liposarkomu lipom a pleomorfní
lipom, angiolipom, fibroadenom s tukovou komponentou, histiocytární reakci na silikonové
implantáty a maligní phyllodes tumor s liposarkomatózní diferenciací.
Literatura:
1. Uriev L, Maslovsky I, Vainshtein P, Yoffe B, Ben-Dor D. Malignant phyllodes tumor with
heterologous liposarcomatous differentiation and tubular adenoma-like epithelial component.
Int J Med Sci 2006; 3:130-134.
2. Powell CM, Rosen PP. Adipose differentiation in cystosarcoma phyllodes: a study of 14
cases. Am J Surg Pathol 1994;18:720-727.
3. Rosen P P. Rosen's Breast Patology.“Fibroepithelial neoplasms,” in pp. 187–229,
„Sarcoma“ in pp. 902-958, Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia, Pa, USA, 3nd
edition, 2009.
4. Isotalo PA, George RL, Walker R, SenGupta SK. Malignant phyllodes tumor with
liposarcomatous differentiation. Arch Pathol Lab Med 2005; 3(129): 421–422.
5. Mardi K, Gupta N. Primary pleomorphic liposarcoma of breast: A rare case report. Indian J
Pathol Microbiol 2011;54:124-6.
6. Aziz MA, Sullivan F, Kerin MJ, Callagy G. Malignant Phyllodes Tumour with
Liposarcomatous Differentiation, Invasive Tubular Carcinoma, and Ductal and Lobular
Carcinoma In Situ: Case Report and Review of the Literature. Pathol Res Inter 2010.
7. Guerrero MA, Ballard BR, Grau AM. Malignant phyllodes tumor of the breast: review of
the literature and case report of stroma overgrowth. Surg Oncol 2003; 12(1): 27-37.
8. Argáez CNL, Gutiérrez VPA, López CJ. Malignant phyllodes tumor with differentiation to
liposarcoma. A report of case and bibliographic review. Ginecol Obstet Mex 2005; 73(3):
145-150 (abstrakt).