Od alergie k hereditárnímu angioedému a zpět k alergii

Jana Hanzlíková
UIA FN Plzeň
XIX. Časomil
Měřín 11.6.2015
Angioedém
urtiky
"
-inhibitor
naovzené
sociace s jinými
nem.
tické
non-histaminergní
I
H1-antihistamin.
A
H1-antihistaminika
!
A
B
O
C1-INH def., por.fce
b
s
urtikou
A
C
Algoritmus diferenciální diagnostiky
angioedemu
Angioedem: diferenciální diagnóza
Alergické
(Anaphylaxe)
Urtikárie
Vznik
Trvání
Laryngeální edém
Bronchospasmus
Abdominální
potíže
Hypotenze
Léčba
Bradykinin – Mediated
(HAE)
neutro, eozino
• I. Působení mediátorů •
časné fáze nově tvořených i
již přítomných-histamin,
tryptáza, PG, LT..:
Alergický angiodém: vazoaktivní mediátory
Histamine
PGD2
Tryptase
LTC4
Chymase
PAF/AAGPC
-309/CCL1
SCF
'
&
$
-1!
$
%
/CCL2
/
%
#
M
M
#
Carboxypeptidase A
$
Cathepsin G
IL-8/CXCL8
IL-3
VEGF-A
IL-5
TNF-!
IL-6
GM-CSF
IL-13
4
3
2
1
0
)
.
-
-
,
+
TGF-∀
*
IL-25
)
IL-18
(
IL-16
. Immunol. 88: 97, 2005
Za otoky je odpovědný bradykinin, který
blokuje C1INH
Plasma levels of bradykinin in
different forms of angioedema
100
Bradykinin
(pM)
10
Normal
range
1
C1-inhibitor
deficiency
angioedema
N Engl J Med 2002; 347: 621- 622
ACE-inhibitor Histaminergic
treatment
angioedema
angioedema
Klip A.avi
Kazuistika-anamnéza
•
•
První symptomy od r. 1960 v období 1. těhotenství
Po porodu (sectio caesarea) komplikované hojení jizvy pro
otoky, bolesti břicha s profuzním zvracením. 2. těhotenství
v r. 1963 dtto.
•
Od té doby Q otoky HK, DK a trupu až 1x týdně, trvání 2-3
dny, otoky nesvědivé, někdy s erytémy
•
Opakované oš. na pohotovostních ambulancích, opakované
hospitalizace na chirurgické , interní klinice (podezření na
náhlou příhodu břišní )nebo gynekologické klinice sledování pro Q otoky, bolesti břicha
• Prodromy: únava, pocit strachu, mravenčení v m. otoku
•
•
•
•
Alerologicky poprvé vyšetřena v r. 1967 s neg. nálezem
1970 hypertenze
1971 alergologické vyšetření pro Q otoky, erytemy,
dermatitidy, konjunktivitidy. Kožními testy zjištěna alergie
na roztoče a peří, potvrzena vyš. spec. IgE.
Léčena pro angioedémy AH, KS, HG .. do r. 1995
JT
Symptomy
Vyšetření
Chirurgie
Léčba
1960
1961
N
Q otoky 3-4 dny,
erytemy, bolesti
břicha, profuzní
zvracení
1. Těhotenství
Gynekologické
Chirurgické vyš.
Sectio caes.,
komplikované
hojení, revize,
sledování
1xměs.
Chirurgická
PN
1963
N
Dtto
Poruchy pasáže
2. Těhotenství
Rtg: porucha
pasáže, zvýšený
meteorismus,
distenze
střevních kliček
Excize jizvy po
předchozí
laparotomii
1xměs.
sledování na
chirurgii
1965-6
N
Dtto, profuzní
zvracení
Psychologické
vyšetřeníneurotické rysy
Revmatologické
vyšetření – neg.
Opak. sledována
na chirurgii
podezření - na
náhlou příhodu
břišní
1967
N
Dtto
Rtg žaludkuspasticita v antru,
antrum se
nerozvíjí..
EEG-neurot. r.
Rok
Vyšetření
komplementu
Chirurgická
Radepur
PN
Chirurgická
PN
Rok
Symptomy
Vyšetření, hospit.
Chirurgie
Léčba
1970
Q otoky 3-4 dny,
bolesti břicha,
profuzní zvracení
Hospitalizace na
interní klinice –
prvozách. kolísavé
hypertenze
Sledování
1xza
1-2měs.
Antihypertenziva
Chirurgická
PN
1971
Dtto
Alergické dermatitidy,
rhinitidy a
konjunktivitidy
Alergol. vyš.-pozit. R.
na roztoče
1979
Dtto
1980
Dtto
1987
Rychle se vyvíjející
otok obličeje a krku s
neprůchodností krku,
vývoj do 1 hodiny.
1989
Dtto
Kortikoidy
Dithiaden
Ca, Prothazin
Antihypertenziva
PN, chirurgická
Radepur
1x
Dtto
Parazitologické
vyšetření - negativní
Sledování 5x
ročně
Hospitalizována na
interní klinice
Po stomatologickém
výkonu - otok v DÚ
Dtto
Dtto
Histaglobin
Stomatolog.
výkon
Dtto
strih1.avi
VTS_01_1.avi
5
5
H
G
6
F
8
E
=
@
?
>
=
K
D
otoky
Léčba
m
Symptomy
Q
<
6
C1INH fce
8
8
J
5
;
5
J
5
C1INH C4
:
9
9
8
7
6
5
Datum
Berinert P,
Ruconest,
Firazyr
Antihistaminika
Antihypertenziva
změna, vysazení
ACE
R
P
N
L
ční test C1 INH -enzymatická immunoesej kit C1 INH EIA MICROVUE, f.
Quidel
KS
• IgG4/vosa obecná
4.43 / 7,51 / 12,1
• IgE vosa
2.05 / 1,33 / 1,21
• 31275 IgG4/rVes v5
2.43 / 5,0
• BAT Vosa: 17 / 1,2 / 1,86
/ 7,0