Guideline gynekologických zhoubných nádorů 2004/2005 Primární

Guideline gynekologických zhoubných nádorů 2004/2005
Primární komplexní léčba operabilních stádií zhoubných nádorů vulvy
Robová H. 1, Rob L. 1, Svoboda B.2, Stankušová H.3, Cwiertka K.4, Neumannová R.5, Petera
J. 6, Koliba P.7, Dörr A.8
1. Gynekologicko- porodnická klinika UK Praha a FN Motol, přednosta doc. MUDr.
Lukáš Rob, CSc.
2. Gynekologicko- porodnická klinika UK Praha a FNKV, přednosta doc. MUDr.
Bohuslav Svoboda, CSc.
3. Radioterapeutické oddělení FN Motol Praha, přednosta prim. MUDr. Jana Prausová
4. Onkologická klinika LF UP a FN Olomouc, přednosta prof. MUDr. Jindřich
Macháček, CSc.
5. Radioterapeutické odd. FN Brno, prim. MUDr. Renata Neumannová
6. Onkologická klinika FN a LF UK Hradec Králové – přednosta doc. MUDr. Jan
Petera, PhD.
7. Gynekologicko- porodnická klinika FN Ostrava, přednosta, MUDr. Peter Koliba,
CSc.
8. Masarykův onkologický ústav Brno – ředitel doc. MUDr. Rostislav Vyzula, CSc.
2
Úvod
Vypracováný aktualizovaný doporučený postup (guideline) pro primární komplexní
léčbu operabilních stadií zhoubných nádorů vulvy je konsenzem onkogynekologů, klinických
onkologů a radiačních onkologů. Vychází z
provedeného literárního rozboru, analýzy
statistických údajů z České republiky. Předkladatelé vypracovali návrh, který byl oponován
skupinou expertů. V diagnostice se proti návrhu z roku 1998 nic nezměnilo. Guideline
chirurgické léčby byl prakticky vytvořen nový. Široká excize nebo simplexní vulvektomie je
akceptovatelná pouze u stádia 1a (invaze do 1 mm) bez angioinvaze, nepostižený okraj musí
být nejméně 5 mm. Standardním výkonem u karcinomu vulvy stadia 1a s angioinvazí, 1b a 2
i nadále zůstává
radikální vulvektomie s bilaterální inquinofemorální lymfadenektomií
technikou tří incizí.
U lateralizovaných lézí je možné provést pouze radikální
hemivulvektomii nebo radikální excizi s inquinofemorální lymfadenektomií. Volný okraj na
vulvě musí být nejméně 8mm. V současné době u pacientek s vysokým operačním rizikem je
alternativou inquinofemorální lymfadenektomie, extirpace sentinelové uzliny, která je
označena patentovou modří a radiokoloidem Tc 99 zároveň. V případě positivity sentinelové
uzliny je indikována inquinofemorální lymfadenektomie oboustranná. Vyšší stadia karcinomu
jsou indikována k primární radioterapii nebo neoadjuvantní radioterapii, event. je možné u
stadia 3 provést exenteraci. Detekce sentinelové uzliny a její peroperační zhodnocení může
modifikovat radikalitu léčby. V současné době pouze exstirpace sentinelové uzliny u
karcinomu vulvy není standardním postupem. Standard pro primární léčbu zhoubných nádorů
vulvy vznikl s podporou grantu IGA MZ ČR (Interní grantové agentury ČR) č. NM 6488-3.
Tento „Guideline“ i standard by měl být vodítkem základní péče pro kliniky, pojišťovny
a ostatní subjekty vstupující do procesu zdravotní léče daného onemocnění. Snahou autora,
spoluautorů i oponentů bylo předložit standard tak, aby odpovídal současnému poznání.
Při jeho tvorbě se vycházelo z doporučené osnovy standardů.
3
Typ standardu
Dominantní obor
Standard léčebného plánu
GYNEKOLOGIE
Kód
RADIAČNÍ ONKOLOGIE
Další obory
KLINICKÁ ONKOLOGIE
Kód
RADIODIAGNOSTIKA
BIOCHEMIE
PATOLOGICKÁ ANATOMIE
Součást tématu
Zhoubné nádory vulvy
10. MKN
Skupina o kterou se pečuje Ženy s operabilními stádii ZN vulvy
Určeno pro
Gynekology, radiační onkology, radiodiagnostiky, klinické
onkology, histopatology
Personální a kvalifikační
předpoklady
pro A/ tým – onkogynekologické centrum
komplexní diagnostiku a - gynekolog – nejvyšší specializace v oboru ,
léčbu
minimálně 2 lékaři /1,0 úvazek/
-
lékař s nadstavbovou atestací z klinické onkologie
minimálně 1 lékař /1,0 úvazek/
-
radiační onkolog /konsiliář/ - nejvyšší specializace v oboru
-
histopatolog /konsiliář/ - nejvyšší specializace v oboru
-
radiodiagnostik /konsiliář/ - nejvyšší specializace v oboru
-
Minimální počet radikálních chirurgických výkonů pro
gynekologickou malignitu
-
Pracoviště operuje minimálně 100 ZN
-
Minimálně 60 radikálních operací
-
Minimálně 30 ZN děložního hrdla
-
Minimálně 20 ZN děložního těla
-
Minimálně 30 ZN ovarií
-
Sekundární lékaři, instrumentářky, zdravotní sestry
B/ tým – klinická a radiační onkologie
Technické předpoklady
-
Minimálně 2 lékaři s nejvyšší specializací v oboru
-
Ostatní personál odkaz na standard SROBF
-
Počet nově nemocných – odkaz na standard SROBF
GYNEKOLOGIE – operační léčba
- gynekologické pracoviště s odpovídajícím
A/ diagnostickým komplementem
Ultrazvuk s abdominální, vaginální sondou
B/ operačním zázemím pro onkogynekologickou operativu
C/ dosažitelnost peroperační biopsie /FS/
D/ odpovídající intenzivní pooperační péči
Jiné předpoklady
RADIAČNÍ ONKOLOGIE - / splňující podmínky kurativní
léčby kombinací teleterapie a brachyterapie na stejném pracovišti
viz. standard Společnosti radiační onkologie, biologie a fyziky –
SROBF/
Komplement
- Dostupnost hematologické a biochemické laboratoře 24 hod.
denně
603
403
402
809
801
807
C 51
4
-
Místo použití
Dostupnost standardních zobrazovacích metod (RTG, CT,
NMR) 24 hod. denně
- Dostupnost histopatologické laboratoře s peroperační biopsií
- Dostupnost gynekologické, chirurgické, ARO a interní
konsiliární služby 24 hod. denně
Gynekologie, radiační onkologie, klinická onkologie, radiologie,
patologie
5
Proces
Suspektní nález na
vulvě
Klinické příznaky
1.
Komplexní gynekologické
vyšetření
Interní předoperační vyšetření
2.
Diagnostický výkon event.
diagnosticko terapeutický
výkon
3.
Minibiopsie
4.
5.
6.
7.
8.
Histopatologický nález
Prognostická kriteria
Soubor základních
vyšetření –
obligatorní vyšetření
Dostačuje k terapeutické
rozvaze
Biopsie -excize
6
NE
ANO
Fakultativní
vyšetření
9.
terapeutická rozvaha
10.
11.
16.
Exize je
dostatečný
výkon
13.
Chirurgická
léčba
Primární
radioterapie
(chemoradiot
erapie)
14.
15.
Neoajuvantní
radioterapie
(chemoradiot
erapie)
Neoadjuvantní
chemoterapie
viz standard primární
radioterapie C 51
12.
16.
Chirurgická
léčba
Follow up
viz chirurgická léčba
16.
17.
Radikální
excize
(hemivulvekt
omie)
18.
Vulvektomie
19.
Radikální
excize
(hemivulvekt
omie) +
SLNM –
extirpace
sentinelové
uzliny
20.
Radikální
vulvektomie
(hemivulvekt
omie) +
inquinofemor
ální
lymfadenekto
mie
Chirurgická
léčba
21.
Radikální
vulvektomie
+ SLNM –
extirpace
sentinelové
uzliny
22.
Zadní (přední
nebo totální)
exenterace
7
23.
24.
.
Vyhodnocení chirurgické
intervence
Stanovení prognostických kritérií
25.
22.Operace dostatečný
výkon
26.
Adjuvantní
radioterapie
26.
Follow up
Follow up
8
Komentář k jednotlivým bodům procesu
1. Vstup
Pacientky se záchytem suspektní léze na vulvě při gynekologickém vyšetření.
Klinické projevy – pruritus, bolestivost, dyspareunie, krvácení, zvětšené uzliny v
inquině. Pacientka si sama najde tumor na vulvě.
2. Komplexní vyšetření před diagnózou karcinomu vulvy
Na základě makroskopického a vulvoskopického nálezu je provedeno komplexní
gynekologické vyšetření, včetně odběru cytologie z hrdla, kolposkopie hrdla a pochvy,
vyšetření inquin palpačně.
V případech, že diagnostický event. diagnostickoterapeutický výkon bude proveden
v celkové anestezii, provádí se komplexní předoperační interní vyšetření.
3. Diagnostický, event. diagnostickoteraputický výkon
Na základě gynekologického vyšetření a vulvoskopie je indikován dle klinické
závažnosti diagnostický event. diagnosticko-terapeutický výkon, viz. body 4,5.
4. Minibiopsie
Diagnostický výkon, který provádíme u klinicky evidentního karcinomu z lokalizace,
kde nehrozí větší krvácení (laterální léze), pokud není evidentní nekróza a po souhlasu
pacientky s histologickou verifikací prebioptického vyšetření.
5. Biopsie – excize
Diagnostický event. diagnostickoterapeutický výkon, který indikujeme na základě
gynekologického vyšetření a vulvoskopie v případě podezření na minimálně invazivní
karcinom, v případě rizika krvácení (oblast clitoris), v případě suspektních nekróz na povrchu,
v případě nesouhlasu pacientkou s ambulantním zákrokem a pokud k terapeutické rozvaze
potřebujeme přesný údaj o invazi.
6. Histopatologický nález, prognostická kritéria
Histopatologický nález má obsahovat – histologický typ nádoru, stupeň diferenciace
nádoru (grade), hloubku invaze, v případě diagnosticko-teraputického výkonu i rozměr
nádoru a popis okrajů preparátu.
7. soubor základních vyšetření – obligatorní vyšetření
-
anamnéza
-
somatické vyšetření + komplexní gynekologické vyšetření
-
základní hematologické vyšetření
-
biochemie s jaterními testy
9
-
KS, HbsAg (HIV se souhlasem pacientky, anti HCV v případě positivních jaterních testů)
-
RTG – předozadní snímek plic
Provedení výše uvedených vyšetření považujeme za obligatorní u všech případů karcinomu
vulvy.
8. Dostačuje k terapeutické rozvaze
Zhodnocení bodu 6 a 7.
9.Nedostačuje k terapeutické rozvaze – fakultativní vyšetření
-
uretrocystoskopie
-
rektoskopie
-
UZ inquin
-
CT retroperitonea
-
SCC
-
lymfografie
-
intravenózní vylučovací urografie
10. Terapeutická rozvaha
Terapeutickou rozvahu provádí konsilium ve složení:
-
gynekolog s nejvyšší atestací v oboru
-
radiační onkolog s nejvyšší atestací v oboru
11. Excize je dostatečný výkon
Excize je dostatečným výkonem:
-
T1a (invaze do 1 mm), pokud není přítomna angioinvaze a volný okraj je minimálně
5 mm, není přítomna prekanceróza v jiné lokalizaci na vulvě.
12. Follow up
Komplexní gynekologické vyšetření včetně vulvoskopie
-
à 3 měsíce 3 roky
-
à 6 měsíců dále
Suspektní nález při gynekologickém vyšetření indikuje diagnostický výkon
13. Primární radioterapie (chemoradioterapie)
-
Primární radioterapie je indikována jako metoda volby u všech stadií, je-li
kontraindikováno operační řešení pro vysoké operační riziko (věk, interní stav,
interkurentní onemocnění).
-
Primární radioterapie je indikována jako metoda volby u stadia IV.
-
Primární radioterapie je indikována v případě, že pacientka nesouhlasí s operačním
řešením u stadia I, II a III.
10
Viz standard pro primární radioterapii ZN vulvy
14. Neoadjuvantní radioterapie (chemoradioterapie)
Je indikována u stadia III za účelem zmenšení nádoru a následně méně rozsáhlého
operačního výkonu (radikální vulvektomie místo exenterace).
15. Neoadjuvantní chemoterapie
Je indikována u stadia III za účelem zmenšení nádoru a následně méně rozsáhlého
operačního výkonu (radikální vulvektomie místo exenterace)
Neoadjuvantní chemoterapie obsahuje platinový derivát a je podávána v dose density režimu
16. Chirurgická kléčba
Rozsah chirurgické intervence je indikována na základě terapeutické rozvahy,
viz body 17, 18, 19, 20, 21 a 22.
17. Radikální excize (hemivulvektomie)
Radikální excize nebo hemivulvektomie je indikována u nádorů T1a bez angioinvaze
u lateralizovaných lézí nebo lézí lokalizovaných na zadní komisuře. Volný okraj musí být
nejméně 5mm.
18. Simplexní vulvektomie
Je indikována u stadia T1a
bez angioinvaze u multifokálního postižení vulvy,
u pacientek se současným výskytem multifokální VIN, u pacientek se současným výskytem
benigních dystrofických změn. Volný okraj musí být nejméně 5mm.
19. Radikální excize (hemivulvektomie) + SLNM – extirpace lymfatické uzliny
Je
indikována
u
lateralizovaných
nádorů
stádia
T1a
s angioinvazí
nebo
u lateralizovaných nádorů stádia T1b a T2, pokud chceme snížit morbiditu vzhledem k věku,
internímu stavu a interkurentním onemocněním. V případě positivity sentinelové uzliny je
indikována oboustranná inquinofemorální lymfadenektomie. Volný okraj musí být nejméně
8mm. Tento výkon musí být prováděn pouze v onkogynekologických centrech.
Značení sentinelové uzliny musí být prováděno radiokoloidem a zároveň patentovou
modří pro zpřesnění identifikace.
20. Radikální vulvektomie (hemivulvektomie) + oboustranná inquinofemorální
lymfadenektomie
Radikální
vulvektomie
s oboustrannou
lymfadenektomií
inquinofemorální
je
standardní léčbou pro nádory T1b a T2 a u stádia T1a s angioinvazí. Alternativou u nádorů
T1b lateralizovaných může být radikální hemivulvektomie s oboustrannou lymfadenektomií
inquinofemorální, pokud není zároveň přítomna multifokální VIN nebo benigní dystrofické
11
změny na vulvě. Volný okraj musí být nejméně 8mm. Tento výkon musí být prováděn pouze
v onkogynekologických centrech
21. Radikální vulvektomie + SLNM – extirpace lymfatické uzliny
Tento výkon může být v současné době v onkogynekologických centrech alternativou
pro bod 20 v případě pacientky s vysokým operačním rizikem. V případě pozitivity
sentinelové uzliny musí být proveden standardní výkon – radikální vulvektomie
s oboustrannou inquinofemorální lymfadenektomií. Volný okraj musí být nejméně 8mm.
Tento výkon musí být prováděn pouze v onkogynekologických centrech. Sentinelová uzlina
musí být značena zároveň radiokoloidem i patentovou modří pro zpřesnění identifikace.
22. Zadní (přední nebo totální) exenterace
Zadní exenterace je indikována v případě T3, pokud nádor infiltruje anus a sfincter ani, pokud
pacientka s výkonem souhlasí a není kontraindikován pro vysoké operační riziko. Zároveň je
indikována oboustranná inquinofemorální lymfadenektomie. Tento výkon musí být prováděn
pouze v onkogynekologických centrech
-
Přední exenterace je indikována v případě T3, pokud nádor infiltruje uretru, pokud
pacientka s výkonem souhlasí a není kontraindikován pro vysoké operační riziko. Zároveň
je indikována oboustranná inquinofemorální lymfadenektomie.
-
Totální exenterace je indikována v případě T3, pokud nádor infiltruje anus a zároveň
uretru, pokud pacientka s výkonem souhlasí a není kontraindikován pro vysoké operační
riziko. Zároveň je indikována oboustranná inquinofemorální lymfadenektomie.
23. Vyhodnocení chirurgické intervence. Stanovení prognostických kritérií.
Zhodnocení histopatologického nálezu a adekvátnosti operačního zákroku. Toto
vyhodnocení provádí gynekolog s nejvyšší atestací v oboru a radiační onkolog s nejvyšší
atestací v oboru. Rozsah adekvátní radikality je dán typem operace viz. bod 17, 18, 19, 20, 21
a 22.
Prognostická kritéria:
-
adekvátnost chirurgické intervence
-
rozsah onemocnění (pTNM klasifikace)
-
histologický typ
-
angioinvaze
-
rozsah postižení lymfatických uzlin
24. Operace je dostatečný výkon
12
Operace je adekvátní, N0, M0 a N1 v případě mikrometastázy v jedné uzlině
25. Adjuvantní radioterapie
Je indikována:
-
u skupiny N1a N2
-
neadekvátní chirurgická intervence
26. Follow up
Pacientky dispensarisuje onkogynekologické centrum s konsiliárním využitím
radioterapeutického pracoviště.
-
Standardní kontroly – komplexní gynekologické vyšetření včetně vulvoskopie
1., 2. a 3. rok à 3 měsíce
dále à 6 měsíců
-
SCC
-
Vyšetření dle symptomatologie (CT, NMR, Rtg S+P…)
-
Základní náběry (KO, biochemie)
Závěr.
Ročně je v České republice diagnostikováno 180 – 200 nových zhoubných nádorů
vulvy, z toho více než 95% karcinomů. Tento quideline platí pouze pro primární
spinocelulární karcinomy a adenokarcinomy vulvy.
as. MUDr. Helena Robová
Gynekologicko- porodnická klinika
UK Praha, 2. LF UK a FN Motol
V úvalu 84
150 06 Praha 5 - Motol
[email protected]
13
Literatura
1. Homesley HD, Bundy BN, Sedlis A et al.: Prognostic factors for groin node metastasis
in squamous cell carcinoma of the vulva (A Gynecologic Oncology Group study).
Gynecol Oncol 49(3): s. 279-83, 1993
2. Hacker NF, Van der Velden J: Conservative management of early vulvar cancer. Cancer
71(4Suppl): s. 1673-7,1993
3. de Hullu JA, Hollema H, Piers RH et al.: Sentinel lymph node procedure is highly
accurate in squamous cell carcinoma of the vulva. J Clin Oncol 18(15): 2811-6, 2000
4. Ansink AC, Sie-Go DM, van der Velden J et al.: Identification of sentinel lymph nodes
in vulvar carcinoma patients with aid of patent blue V injection: multicentric study.
Cancer 86(4): s. 652-6, 1999
5. Tyring SK: Vulvar squamous cell carcinoma: guidelines for early diagnosis and treatment.
Am J Obstet Gynecol 189(3Suppl): s.17-23, 2003
6. de Hullu, van der Zee AG: Groin surgery and sentinel lymph node. Best Pract Res Clin
Obstet Gynaecol 17(4): s. 571 – 89, 2003
7. Moore RG, DePasquale SE, Steinhoff MM et al.: Sentinel node identification and
the ability to detect metastatic tumor to inquinal lymph nodes in squamous cell cancer
of the vulva. Gynecol Oncol 89(3): s. 475-9, 2003
8. Gordinier ME, Malpica A, Burke TW et al.: Groin recurrence in patients with vulvar
cancer with negative nodes on superficial inquinal lymphadenectomy. Gynecol Oncol 90
(3): s. 635-8, 2003
9. Blake P: Radiotherapy and chemoradiotherapy for carcinoma of the vulva. Best Pract Res
Clin Obstet Gynaecol 17(4): s. 649-61, 2003