Základní hematologické vyšetření

Základní hematologické vyšetření – P. Janicadis / ÚPF 1.LFUK
1/ Morfologické
2/ Koagulační
3/ Vyšetření krevních skupin
4/ Biochemické vyšetření krve
Odběr krve – z kubitální žíly (venózní krev) – šetrně (nebezpečí mechanické hemolýzy); zachovávat zásady práce
s potenciálně infekčním biologickým materiálem HbsAg, HIV
protisrážlivá činidla – vyvazující vápník - citrát sodný - používá se pro koagulační vyšetření (1 díl/ 9 dílů krve)
i pro sedimentaci (1 díl / 4 díly krve - 0,4 ml/ 1,6ml)
EDTA (draselná sůl ethylendiamin tetracetatu) – chelát - pro KO
nehodí se pro koagulaci
-Heparin neutralizuje trombin za přítomnosti antitrombinu III (15 m.j. na 1 ml krve)
ne pro koagulaci
kanylace žíly – přístupová cesta
1/Morfologické
• Sedimentace (FW- Fahreus-Westergreen)– empirické nespecifické vyšetření,
pokles erytrocytů je dán rychlostí penízkovatění – sedimentují rychleji. Penízkovatění především závisí na fibrinogenu,
imunoglobulinech, RAF (haptoglobin, ceruroplazmin, alfa1 mukoprotein, alfa1 antitrypsin, CRP),
Anemie usnadňuje sedimentaci (zrychluje se penízkovatění).
Hyperalbuminemie a vyšší hematokrit (polycytemie) sedimentaci zpomalují. Defibrilovaná krev –FW 1mm/hodinu .
Rychlost u mužů 2-14 mm/hod, u žen 3-20 mm/hod – závisí na věku;
Při hodnotách kolem 100 mm/ hod. nádorová onemocnění, 150 systémové autoimunitní choroby.
Krevní obraz
•
Stanovení
hodnoty
Hemoglobinu
(hemoglobin,
oxyhemoglobin,
karboxyhemoglobin,
methemoglobin)
Hodnoty u mužů 136-176 g/l, u žen 120
– 168 g/l
•
Počet erytrocytů u mužů 4,2 – 5,8 x
1012/l ;u žen 3,8 – 5,2 x 1012/l
• Hematokrit
(objem,
který
představují ery) u mužů 0,38-0,49, u
žen 0,35 – 0,46 (nebo v procentech)
po narození až 0,6, do puberty se
snižuje 0,39 a koncem puberty
dosahuje normálních hodnot.
(HbF – Fe)
• Průměrná koncentrace Hb v erytrocytech (MCHC) - hemoglobin (g/l) / hematokrit =320 – 370 g/l, udává se v
0,32 – 0,37; nižší hodnoty - hypochromní
• Průměrný objem erytrocytů ( MCV) – hematokrit/ počet ery = 80 – 95 fl (mikrocyty, normocyty, makrocyty)
• Střední množství Hb v erytrocytu (MCH) – hemoglobin/počet ery = 27-32 pg (+hyperchromní normocyty,
makrocyty; – mikrocyty, hypochromní normocyty)
• Retikulocyty – (zbytky ER a ribozomů) 0.2% – 2%. Zvýšení signalizuje vzrůst erytropoezy – krvácení, hemolýza
• Celkový objem krve: ery – 20-35 ml/g, plazma 40-50 ml/g, celkem 60-85 ml/g
• Tvar Ery – ve středu zploštělý kruhovitý terčík (do 8.5 µm)
mikro, makro, normocyty, anisocyty, poikilocyty (abnormální tvary)
Anemie – snížené množství Hb na objem krve.
Vyšetření kostní dřeně
Granulocytová řada
50-75 %
Červená řada
5-25 %
normo-hypo-hyperplastická a dysplastické elementy, (suchá, fibroza, lipoidní přestavba)
Sideroblasty normální a patologické (prstenčité)
Histochemické stanovení enzymatických aktivit v blastech myeloidní řady.
1
Některé biochemické parametry se vztahem k anémiím
•
•
Haptoglobin - (0,13-2,6 g/l) váže globin při intravasálním rozpadu hemoglobinu. Při překroční vazebné kapacity je
vylučován do moči – hemoglobinurie. Zvyšuje se při zánětech a tumorech. Snižuje se při intravaskulární hemolýze,
poruchách jaterního parenchymu
Coombsův test (PAT) přímý a nepřímý. Přímý prokazuje protilátky navázané na ery (hemolytické anemie), nepřímý
prokazuje protilátky proti ery v séru (u matky při Rh inkompatibilitě), přidává se Coombsovo sérum a sleduje se zda
došlo k aglutinaci.
• Přežívání erytrocytu – značení radioaktivním Cr. u hemolytických anémií pod 20 (40) dnů.
• LD - (v ery cca 360x vyšší hodnoty laktátdehydrogenázy než v plazmě) – při hemolýze vyšší LDH v plazmě
• LD/HBD do 1,3 (norma 1,3-1,6)
• bilirubin – do 20µmol/l, při hemolytických anemiích se zvyšuje nekonjugovaný bilirubin
• Stanovení erytropoetinu - RIA nebo ELISA, snížené např při polycytemia vera, zvýšené u některých anemií a sekundárních
polycytemií
Metabolismus ŽELEZA
• Sérové železo – 13-32 µmol/litr, - sideropenická anemie, infekční procesy, nádorová onemocnění
+ hemochromatozy, mnohočetné transfuze, sideroblastické a hemolytické anemie
celkové množství železa v organismu je 60mmol/l (3,3 g) u muže a 45 mmol/l u ženy (1mmol=55,8mg). Z toho je 60% 70% vázáno v Hb (Fe2+) , 10%-12% představuje tzv. funkční železo v myoglobinu a v enzymech (katalasa) (Fe3+) a
zbytek 16%-29% zásobní železo (ferittin, hemosiderin ) (Fe3+). 1g Hb obsahuje asi 3,4 mg Fe.
Absorbováno je pouze 6% -18 µmol/d (1 mg/d) (muž), 12% -24 µmol/d (2 mg/d) (žena) železa procházejícího GIT
(velká rezerva).
Bílkovinné vazače železa
• Transferin – plazmatický β1 globulin, železo váže v trojmocné podobě, přenáší železo v plazmě mezi střevem,
játry a slezinou, kostní dření. Bílkovina apotransferin naváže železo, v plazmě jej dopraví do kostní dřeně, kde se
váže na spec. membránové receptory, které transferin internalizují endocytozou, uvolní železo, a apotransferin je
exocytozou vrácen zpět do plazmy.
• Feritin - Zásobní železo je uskladněno v makrofázích sleziny, játrech a v kostní dřeni. (u mužů více).
je uskladněno ve vodě rozpustné bílkovině zvané feritin (Laufberger 1934), je vázáno v podobě Fe3+
.
• Hemosiderin – další sloučenina uskladňující železo, je obtížněji mobilizovatelné, degradační produkt feritinu.
Vstřebávání železa
Žaludeční HCl uvolňuje Fe z vazeb a pomáhá vstřebávat Fe3+ v horních částech duodena při kyselém pH, také
redukuje Fe3+ na Fe2+, které je při neutrálním pH (v dalších částech GIT) rozpustnější. Na vstřebávání Fe se také
podílí gastroferrin (glykoprotein – v žaludeční sliznici, který váže železo). Absorpce železa, které je vázáno
v lipofilních substancích (hem) probíhá difúzí, volné železo Fe2+ aktivně.
Ve střevní sliznici je železo vázáno na apoferittin a vzniká ferittin, který reprezentuje rychle využitelnou zásobu
Fe (Fe v hemosiderinu, je pomalu mobilizovatelné). Po navázání na apotransferin je v podobě transferinu železo
uvolněno střevní (nebo jinou) buňkou do plazmy, odkud je vychytáváno v játrech, slezině a kostní dřeni (i
v dalších tkáních) a je uskladňováno v podobě feritinu v játrech, slezině a makrofázích.
Denní ztráty Fe jsou kolem 18 µmol/d (1mg/d) (u žen při menstruaci jsou ztráty kolem 200-500 µmol/měsíc
Potřeby železa u kojených dětí jsou kryty rozpadem fetálního Hb.
Některé plazmatické parametry se vztahem k metabolismu Fe
•
•
•
Sérový ferittin – malé množství – ukazatel zásob Fe. - 20-300 µg/litr
TIBC Celková vazebná kapacita transferinu pro železo - 44-71 µmol/litr
• Sérové železo - 13-32 µmol/litr
• UIBC (unsaturated iron binding capacity)
Saturace celkové vazebné kapacity pro Fe – 20-40 %
Sérový transferinový receptor sTfR - ELISA, deficit Fe v organismu způsobuje zvýšení exprese TfR (dimer)na
membráně buněk, což vede k odpovídajícímu zvyšení sTfR (monomer) v plazmě.
2
Metabolismus vitamínu B12
Vitamín B12 je z potravy v žaludku navázán na vnitřní faktor (secrenovaný parietálními buňkami žlázek fundu a těla
žaludku). Tvoří s vitamínem B12 komplex, který je vstřebáván v ileu, kde jsou specifické receptory pro vnitřní faktor.
V krvi se váže na Transkobalamin I (TCI;α-globulin) a na Transkobalamin II (TCII;β-globulin). TCII transportuje
B12 za střeva do jater. TCI z jater do tkání. Hlavní úloha je stejně jako kyseliny listové při syntéze nukleových kyselin,
při jeho nedostatku vznikájí megaloblastové anemie (např. perniciozní anemie). Jeho nedostatek se projevuje nejvíce na
červené krevní řadě (HJ tělíska), bílá řada – hypersegmentované granulocyty.
Průkaz nedostatečného vstřebávání B12
•
•
Schillingův test – B12 značený radiokobaltem. Podáme li zdravému jedinci B12 značený p.o. (1-2 mikrog), pak se
většina vstřeba a naváže se na TC II a močí se nevyloučí nic. Pokud však podáme současně p.e. 1000mikrog. B12, ten
obsadí TC I a II a p.o B12 se vylučuje močí, kde je prokázán. Za 24 hodin asi 10-40% podaného značeného B12. U
pacientů s perniciozní anemií nedojde k vylouční značeného p.o. podaného B12 močí vůbec.
měření resorpce radiovitaminu celotělově čítačem impulsů.
Anemie
rozdělení etiologické
1. ztráta erytrocytů - akutní nebo chronické krvácení
2. Hemolýza
2.1. Korpuskulární příčiny (vrozené)
2.1.1. defekty membrán
2.1.1.1. dědičná sférocytoza- urycleně vychytáván z oběhu ve slezině - splenektomie)
2.1.1.2. dědičná eliptocytoza
2.1.2. hemoglobinopatie
2.1.2.1. Srpkovitá anemie – hemoglobin S – polymerizace,vychytáván MMS, hemolýza
2.1.2.2. Talasemie beta, alfa, major, minor, intermedia – AD onemocnění – homozygotní forma letální
2.1.3. defekty enzymů erytrocytů
2.1.3.1. deficit glukoza 6 fosfát dehydrogenáza (redox reakce hemoglobinu) – precipituje – Heinzova tělíska –
ERY vychytávány ve slezině (Favismus – přecitlivělost na boby – těžká hemolýza)
2.1.3.2. poruchy enzymů pentozového cyklu . nižší tvorba ATP – snížení odolnosti ery membrány ke hemolýze
2.2. Extrakorpuskulární příčiny (získané)
2.2.1. Autoimunitní hemolytická anemie (sekundární - leukémie, lymfomy, idiopatická primární)
2.2.2. Poléková hemolytická anemie
2.2.3. Mikroangiopatická anemie
2.2.4. některé infekce – malarie, cholera, toxoplazmoza
2.2.5. Toxická – (olovo)
2.2.6. Fyzikální (i umělé chlopně, hemodialýza)
3. Nedostatečná tvorba erytrocytů
3.1. nedostatek základních látek
3.1.1. Fe – sideropenická anemie
3.1.2. B12 - např. perniciozní anemie
mohou vznikat i při malabsorbčních a maldigestivních poruchách a GIT postresekčních syndromech.
3.2. nedostatečnost kostní dřeně
3.2.1. aplastická anemie
3.2.1.1. idiopatická
3.2.1.2. toxická
3.2.2. infiltrace kostní dřeně – myelom, leukemie, meta, myelofibroza
3.3. Sekundární
3.3.1. chronická ledvinová nedostatečnost
3.3.2. chronické zánětlivé onemocnění (infekce, kolagenozy)
3.3.3. chronická jaterní onemocnění
3
Anémie
Obecné klinické příznaky
1. nižší transport kyslíku
dušnost
únava
malátnost
AP
orgánové poruchy
bledé spojivky a sliznice
2/ příznaky ze sníženého plazmatického volumu
bledost
posturální hypotenze
3/ příznaky ze zvýšeného srdečního výdeje
palpitace
průtokové srdeční šelesty
tachykardie
Sideropenická anemie
•
•
nerovnováha mezi příjmem a výdejem Fe.
Nedostatečný přívod Fe
malabsorbce (celiakální sprue)
průjmy
malnutrice (nadbytek fosfátů a fytátů)
maldigesce (zhoršené uvolňování Fe z myoglobinu v potravě při atrofické gastritidě nebo po resekci žaludku)
•
Zvýšené ztráty
menstruace, porod, , (fyziologické)
poly a hypermenorea
krvácení z GIT (jícnové vředy, varixy, vředová choroba, polypy, tumory, hemeroidy,divertikuloza/litida, ulcerozní
kolitida)
•
Zvýšená spotřeba
těhotenství
dospívání
kojení
Klinické příznaky jsou vedle stupně anémie závislé i na rychlosti jejího vzniku.
•
•
•
•
obecné
polykací obtíže (syndrom Kellyho-Pattersona – prekancerosa)
lomivost nehtů a padání a šedivění vlasů
angulární cheilitida a glositida
Sideropenická
anemie
Lab. nález
Zásobní Fe (tkáně)
• Hb pod 110 g/l
Sideroblasty
• MCV pod 80 fl – mikrocyty
Sérové Fe
• MCH pod 25 pg – hypochromní
Transferin
• Fe v séru nižší
TIBC
• TIBC vyšší
Sérový ferittin
• saturace Fe pod 15 %
Resorpce Fe
• sérový feritin nižší
Saturace železem
Anemie
Dif. dg.
Prelatentní
N
N
N
75µmol/l 4mg/l
+
35%
Ne
Latentní Manifestní
-N
+
více
-+
<35%
Ne
0
- až 0
-+
více
-- až 0
++
10%
Ano
nižší Fe také u chronických zánětů a tumorů, ale tam je také snížená TIBC
Hypochromní mikrocyty u talasemie – zde je Fe normální nebo mírně vyšší
Terapie
cca až 200mg Fe / denně (1-2 tbl. Ferronat Retard)
4
Megaloblastové anémie
•
•
způsobeny poruchou syntézy DNA při nedostatku vitamínu B12 nebo kys. listové, což se projeví především na
buňkách s vysokou proliferační aktivitou – kostní dřeň, epitel GIT
v kostní dřeni jsou buňky s opožděným vyzráváním jader – řídký chromatin, cytoplazma vyzrává normálně – větší
buňky
Megaloblastová anémie –příčiny
1. deficit B12
nedostatečný příjem
malabsorbce
nedostatečná produkce vnitřního faktoru
3/ Deficit kyseliny listové
nedostatečný příjem
nevhodná dieta
alkoholismus
zvýšená spotřeba
dospívání
gravidita
zvýšená hemopoeza při hemolýze,
hemodialýza
malignity
malabsorbce
sprue
farmaka-barbituráty,
antiepileptika, cholestyramin
porušený metabolismus – metotrexát
perniciozní anemie
gestrektomie
poruchy resorpce v terninálním ileu
sprue
resekce střeva
syndrom slepé kličky
selektivní malabsorbce B12
kompetice o B12
nákaza škulovcem
syndrom slepé kličky
Genetický deficit TC I, II,
2.
látky poškozující syntézu DNA - cytostatika
Perniciozní anemie
• obvykle nad 60 let věku.
• autoimunitní onemocnění –
protilátky proti parietálním buňkám žaludeční sliznice (– chronická gastritida- achlorhydrie)a proti vnitřnímu faktoru : typ I
brání vnitřnímu faktoru navázání B12 , typ II brání vazbě komplexu vnitřní faktor-B12 na receptor v ileu.
Klinické příznaky jsou vedle stupně anémie závislé i na rychlosti jejího vzniku.
•
•
•
•
•
•
obecné
hubnutí
pálení jazyka –Hunterova glositida
parestezie DK – neuroanemický syndrom
20% pacientů mírná splenomegalie
Atrofická gastritida
Terapie
substitutce B12 i.m.
v akutní fázi 300µg/den –
retikulocytová krize po 5 dnech až 30%
udržovací dávka 300 µg/měsíc nebo µg/3m
Lab. nález
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Hb i kolem 50 g/l
MCV nad 100 (120) fl –
makrocyty (makroovalocytoza)
MCH 40 pg – hyperchromní
leukopenie
hypersegmentace jader neutrofilů
trombocytopenie
kostní dřeň – megaloblastová- posun k nezralým elementům
histamin a pentagastrin vzdorná achlorhydrie
B12 v séru pod 100ng/l
Schillingův B12 resorpční test pozitivní (celý život)
protilátky proti parietálním buňkám nejsou specifické
protilátky proti vnitřnímu faktoru ano
5
Leukocyty
Diferenciál:
norma 4 – 10 x 109 na litr
neutorfily
eozinofily
bazofily
trombocyty 120 –300 x109 na litr
50%-75% (tyčky 1-5%),
1%-5%,
0-1%,
intravazální granulocyty tvoří cca 45 % celkového
poolu
monocyty
lymfocyty
Diferenciál bílé krevní řady
3-10%,
15-40%;
¨
lymfocyty
neutorofily
monocyty
bazofily
eosinofily
Myelo/Lymfo proliferativní onemocnění
2/ Koagulační testy (náplň dalšího ssemináře)
Doba krvácivosti – Dukeho test – funkčnost trombocyt, testuje se schopnost do 5 minut vytvořit hemostatickou zátku.
(trombocytopenie, vW choroba, acylpyrin)
Protrombinový čas – Tromboplastinový čas (Quick) – 10-15 sekund nebo 75 – 100%;
testuje se aktivita zevního koagulačního systému - protrombin,V,VII, X ;
(kontrola léčby pelentanem – kolem 25 %, avitaminóza K – např. jaterní choroby – obstrukční ikterus)
aPPT – aktivovaný parciální protombinový čas – norma: 35-40 sec.; test vnitřního systému (XII, XI, X, IX, V, II)
pro kontrolu léčby heparinem (dvojnásobek normy);
detekuje hemofilii A(VIII) i B (IX)
3/ Krevní skupiny -
Základní antigeny ABO, Rh,
Aglutinogen – antigen na povrchu membrány Ery,
Aglutinin – protilátka proti antigenu – aglutinogenu v plazmě.
Krevní skupina A antigen A a anti B,
Krevní skupina B má antigen B a anti A,
Krevní skupina AB má antigeny AB a Anti nic,
Krevní skupina O nemá antigen ale má anti A i anti B,
Sérum\ Ery skupiny 0
O (anti A, anti B)
A (anti B)
B (anti A)
-
A
B
AB
+ + +
- + +
+ - +
Transfuze
Různé transfuzní preparáty (autotransfuze, plná krev, ery masa, proprané ery, plazma, mražená plazma, sušená plazma, trombocyty)
Křížení krve -sérum příjemce – krvinky dárce (i opačně – není potřeba dělat při erymase bez plazmy)
Před transfuzí u lůžka se dělá poslední kontrola obvykle na předtištěný papírek, kdy se kontroluje, zda ery dárce i
příjemce aglutinuje stejné sérum z testovacího vzorku,
Indikace transfuze důkladně zvážit podání – pokud zamýšlíme podat jednu transfuzi, pak není nutná
Rizika transfuze – infekce HbsAg, HIV, posttransfuzní komplikace – hemolýza.
Pokud se při transfuzi projevují příznaky posttransfuzních komplikací – hemolýza – (dušnost, bolest na prsou a v zádech,
hypotenze, zvracení, hemoglobinurie, ikterus, selhaní ledvin) kontrola dechu, tepu, zbarvení pokožky, pocení, subj. stavu
pacienta - transfuzi ihned přerušit (1/ infuze manitolu – ledviny – popřípadě furosemid, šok: infuze fyzio
s hydrokortizonem a noradrenalinem, heparin (celkem 35 000 j/24 hod) – DIC)
- Reakce z přetížení oběhu (u zdravého lze přivést až 1litr krve za 2-3 hodiny); Vzduchová embolie – oběhové selhání,
dušnost; Alergické reakce – kopřivka (antihistaminika) až lazyngospazmus (hydrokortizon)
Rh antigen ( atigeny Dd,Cc,Ee a další), rozhodující je antigenní prezentace DD,Dd, - Rh+; dd – RhPo porodu Rh- matky Rh+ dítěte se podává anti Rh+ protilátky
6
4/ Biochemické vyšetření
základní hodnoty
Na+ 135 mmol/l, K+ 3,5 - 5,6 mmol/l, Ca2+ 2,45 mmol/l, Cl- 101 mmol/l, HPO42- 1,0 mmol/l, SO42- 0,5mmol/l, Proteiny –
16 mmol/l, Org kys – 4,8 mmol/l, NH4+ 0,05 mmol/l, Osmolalita 290 mosm/l
Bilirubin celkový do 20-25µmol/l,
-přímý (konjugovaný) - porucha v jaterní buňce nebo ve vývodných cestách (Rotorův a Dubin-Jonsonův s.)
-nepřímý (nekonjugovaný) –porucha před jaterní konjugací (hemolýza, Crigler-Najjarův s.,m.hemolyticus neonatorum)
Lipidy 4-8g/l; TAG 1,5 g/l; Cholesterol do 5,2 mmol/l (HDL nad 1,29mmol/l a LDL pod 3,88
– poměr určuje riziko vzniku aterosklerózy);
Kreatinin 57-115 µmol/l (ledviny, svaly); kys. močová do 380 µmol/l (dna, ledviny);
močovina 2,61-8,34 mmol/l (ledviny, bílkovinná strava)
Bílkovina 66-87g/l; Albumin 35-48 g/l,
Globuliny zbytek (gama globuliny - IgA 3g/l, IgG 11g/l, IgM 2g/l)
Fibrinogen 1,5-4,5 g/l
Vyšetření glykovaného hemoglobinu HbA1 (do 8 % ).
Mezi Hb (volná NH 2) a glukózou probíhá pomalá
neenzymová glykace, která přetrvává po celou dobu
života erytrocytu (120 dní). Ukazuje průběh dlouhodobé
kompenzace hyperglykemie.
Falešná negativita při hypoglykemiích.
oGTT
12
mmol/l glukozy
Glykemie – (3,5-5,7mmol/l) odebírá se na lačno,
pod 5 mmol/l (neléčený pacient) - není DM,
7 mmol/l a vyšší - DM, mezi - oGTT
Glykosurie – při hladině glykemie nad renálním prahem
glukózy (cca 10 mmol/l).
DM
10
snížená GT
8
6
4
2
0
0
1. hodina
čas
2. hodina
Hladina inzulínu (RIA) 36 – 220 pmol/l.
Hladina C peptidu – (proinzulin řetězce A,B,C) – spojovací bílkovina, která je s inzulínem vylučována z B buněk
Lagerhansových ostrůvků v ekvimolárním poměru s inzulínem – přesné hodnocení sekrece inzulínu (nad 70 – pmol/l)
Test hladověním – hladovka 36 hod. měří se hladina C peptidu, inzulínu a glykémie, vhodné pro diagnostiku inzulinomu (nízká
glykémie a hladina inzulínu, určuje se poměr inzulínu ke glykémii – <6, inzulinom i stovkové hodnoty; psychiatrické onemocnění –
vysoký inzulín, nízký C peptid – exogenní přívod inzulínu)
Thyroideální hormony
Enzymy
-ALP norma: do 2,2 µkat/l -u dětí vyšší - (alkalická fosfatáza, existuje řada izoenzymů – kostní, nádorové atd. vyšetřují se, když
je ativita celkové ALP zvýšená) – vylučuje se jaterní tkání do žluči, vzrůstá při obstrukčních ikterech
-alfa-Amyláza do 7,2 µkat/l- pankreatitida (parotitida) u pankreatitidy určit lipázu v seru
-Lipáza - do 16 µkat/l- pankreatitida
-gama-GMT do 1,6 µkat/l poškození jaterní buňky, pankreatitida
-ALT – do 0,73 µkat/l -cytoplazmatický enzym – poškození jaterní tkáně
-AST – do 0,66 µkat/l - v mitochondriích i v cytoplazmě větší poškození jaterní tkáně .hepatitidy, cirhózy, Jaterní
tumory i meta, obstrukční ikterus.
U IM je AST /ALT více než 2x dále podle
-CK - do 3 µkat/l – příčně pruhované (poranění svalů) a srdeční svalstvo (MB frakce) – IM, vzestup začíná po 4
hodinách maxima do 36 hodin (až 25x), pří zvýšení CK nad 6µkat/l vyšetřit frakci MB (nad 6% IM),
existují IM bez zvýšení CK (10%) – Možno vyšetřit myoglobin (pokud se do 12 hodin nezvýší není to IM)
-LD – do 8 µkat/l – IM, hemolýza (ery osahují hodně LD); HBD – izoenzymy pro srdeční svalovinu –
LD/HBD od 1,3 do 1,6.
Vnitřní prostředí
• IM a hemolýza
do 1,36
• pH 7,36-7,44;
• poškození jaterního parenchymu
od 1,6
• BE –2,0,+2; NBB 46-48-50;
• Std. bikarbonáty 24+-2,
Imunologické vyšetření
pCO2 4,5 – 5,3 – 6,1 kPa;
-IgG a IgA 70-250 IU/l, -IgM 100-300 IU/l
pO2 8 – 13,3 kPa;
-Antinukleární protilátky v séru – systémové autoimunitní onemocnění (SLE),
• Saturace hemoglobinu O2
-Revmatoidní faktor (antiimunoglobulinové protilátky) titr ad 160 (RA)
95-98%
-Aktivita alkalické fosfatázy, peroxidázy v leukocytech
-T i B lymfocyty – diagnostika pomocí monoklonálních protilátek
- imunoregulační index T lymfocytů CD4h/CD8c
7
Kazuistika 1
NO: 85 letý pacient. Přichází pro celkovou slabost, námahovou dušnost, icterus. Obtíže trvají cca 14 dní.
OA: bezvýznamná
Objektivní vyšetření:
Icterus, splenomegalie,
KO:
Leuko
11,2/
DIFF bpn.
Biochemie:
Na
K
145
4,6
Ery Hb
Hc
1,8
45
0,15
95
Urea
6,2
Krea
98
KM
243
Cl
98
MVC MCH PLT
33
114
Rtc
12%
Osmo JT
Bili n
289
v normě 85 65
k
12
Coombs přímý - pozitivní ; Coombs nepřímý - negativní
Sono: splenomegalie
Závěr: AIHA
Celkem podáno 10 TRF erymasy.
Nasazena kortikoterapie (včetně H2blok. a KCl) prednisonem v dávce 100mg/den (60-40-0) první týden, při
poklesu bilirubinu další týden kortikoidy redukovány na 60mg, třetí týden 40mg, čtvrtý týden 20 s postupným
vysazením, bilirubin 28mikromol/l, hladina Hb již stabilní bez TRF.
Ranní hladina kortizonu 270nmol/l ukázala možnost vysazení kortikoterapie (není útlum adrenokortikální osy).
U pacienta se pod vlivem kortikoterapie manifestuje DM II, který zkompenzován IIR, s převodem na PAD. Po
půl roce PAD vysazeny, dále jen dieta. Do kontrol ambulantního hematologa.
Kasuistika 2
NO: 48 letý pacient. Přichází pro celkovou slabost, subicterus, subfebrilie, námahovou dušnost, bolesti v levém
epigastriu, před týdnem viroza, od té doby obtíže progredují.
OA: pacient sledován amb. hematologem pro vrozenou sferocytozu
Dědičná sférocytoza
AD; 30/100 000 obyvatel
Objektivní vyšetření:
Sferocyty se sníženou osmotickou
subcterus, splenomegalie, subfebrilie
KO:
Leuko
Ery Hb
8,2
3,2
87
DIFF bpn.
sférocyty v nátěru
Biochemie:
Na
K
Cl
Urea
Hc
MVC MCH PLT
289
0,35
78
26
Krea
KM
Osmo JT
Vše v
normě
odolností. Defekt proteinů cytoskeletu
membrány erytrocytu.
Erytrocyt se postupně zakulacuje, ztrácí
deformabilitu a je odchycen ve slezině.
Přežívání Ery cca 14 dní.
Klinický obraz: od asymptomatického
průběhu, přech chron. icterus
s hemolýzou
Terapie: TRF, splenektomie
Rtc
11
%
Bili N
52 40
k
8
Závěr: Vrozená sférocytoza, hemolytická krize při akutním virovém infektu
(pro aplastickou krizi nesvědčí vysoký počet Rtc)
Celkem podány 4 TRF erymasy. S adekvátním vzestupem Hb (125), který nadále stabilní, po poklesu hladiny
bilirubinu dimitován zpět do péče ambulantního hematologa. Splenektomii pacient odmítá.
8
Kasuistika 3
NO: 78 letá pacientka přijata pro progredující dušnost při susp. kardiálním selhávání. Obtíže progredují cca 4
měsíce. Bolesti v levém epigastriu, které ustupují po jídle.
OA: ICHS chron., Stp. IM, DM II na PAD, Art. hypertenze, obezita,
Objektivní vyšetření: Obezita, námahově dušná, bledá; syst. šelest nad Mi, TK 165/100.
KO:
Leuko
Ery Hb
Hc
MVC MCH PLT Rtc
7,9
352 4 %
2,4
62
0,28
68
19
DIFF bpn.
Biochemie
Sérový ferittin – 10 µg/litr; TIBC 95 µmol/litr Sérové železo – 0,7 µmol/litr; Saturace celkové vazebné kapacity
pro Fe – 5 %
Podány 4 TRF erymasy.
Gastro: Tu antra žaludku,
Endosono a CT: T2-3;N0;M0
Histologie: adenoCa G2
Závěr: ztrátová anemie při adenoCa žaludku – ad chir.
Kasuistika 4
NO: 58 pacient – diabetik II typu přijat pro progresi CHRI při kontrole u PL.
OA: DM II na inzulinu (již 8let, před tím 18 let PAD); Obezita; Art. hypertenze; HLP
Objektivní vyšetření: bpn.,
KO:
Leuko
Ery Hb
Hc
MVC MC PLT Rtc
5,2
3,4
80
28
227 0,2 %
92
0,31
DIFF bpn.
Biochemie
Gly Na K
Cl Urea Krea KM Osmo JT
Bili n k GlyHbA1c Erytropoetin
Vše v
18 5 8
18 138 4,2 97 18
328 405 320
12,3%
snížen
normě
Sono břicha:
bilat. svráštělé ledviny na podkladě chronických pyelonefritických změn
Závěr:
Anemie při CHRI kombinované etiologie (DM, chron pyelonefritida, hypertenze) – ad amb. nefrolog
DM II komp. na inzulinoterapii a dietním režimu
Kasuistika 5
NO: 36 letý pacient přijat pro v posledních týdnech opakované epistaxe, subfebrilie, noční pocení, námahovou
dušnost. Všechny obtíže se objevily v posledních cca 3 týdnech.
OA: bpn.
Objektivní vyšetření: bledý, dušnost, jinak bpn.
KO:
Leuko
Ery
Hb
Hc
MV
MC PLT Rtc
C
15
DIFF 85 %
2,1
75
0,21
82
29
30
0,0%
atypických blastů
Závěr:
Akutní blastická leukémie – ad hematologie
9