An6mie - diferenciilni diagn6za na zdkllad6 laboratornich dat

An6mie - diferenciilni diagn6za na zdkllad6 laboratornich dat

MUDr.olga Erbenovd
odddlefi klinick6hematologie,
KN Pardubice
An6mie- diferenciilni diagn6za
na zdkllad6laboratornich dat
SouhrniProblematlka
an6mlijeve 6v6mcelkusloilti a obvyklem6n6obliben6jrk u siudenti medlciny,
tak u l6kaii nehematologi,Nlcmendvzhledenrk 6astGtl oremii (dle odhadi trpi an6mli25%6vatoy6
populrce)je nutn6nd tyto strvy v kaidodennipraxl.nyel6ta ;eiltjejlch ziikladnidlforoncldlnidlagnori
laboratoiiJelaboratoml
tlku jli na 6rovnlprlm6.nip6ie, Dikymoinostemmodornichhematologlckych
dlagno3tlkanoldastdliichan6mlirutlnn6dostupn66 dostatedndrychlii.TentodlSnekso snaii nrpc
mocl praktlckin likaiim v rozhodovacim
algorltmuvylotieni u pacl6nla5 podszionirnnebonilez6$
Diitomnostlan6mle.
Pitpode?feni
nDan€nJiiJe
tfetaodpovidet
na . poletr(nrbocltir(Pl.r)
.stledniobjerntromboc)'t0
(MPV)
rf ?6kr€diotgzky:
. d strlbuafikiivk!
(pDW)
1.,lepacentskuteane
soenrcktr
trclnrboctt0
jde?
D6le.€ nrc:nopotEdFvek
rozsiiitol
?. 0 joki lypani:nrie
,absoutrt pocet r€tkuocr4! (Alc), e.vent.
r, rskol0lelrnnirnrl
pom€rnezralich
relrk!locyt!(ltlF)
Doflnlco an6mlo
popil Hodnoconi
morfologa
An€m
elestEV.
kdyhodnota
homoSlobinu
pad6henratokrtu
le podh|€nci dolnlrolimltu krovnicholgmontii
fyziologlckych
hodnots ohledem
nav€k,pohla- ProposoLrzeni
morloloSle
kreviich
lednotliwch
vi,stav,rasua n€dmoiskou
vi6kr,ve kt€r€ladi- el6mentU,
piedevslm
ervtrocytir,
zjiBtttn
i piitompottu ert4roct4o
necZije.Hodnoiy
nejsoupro flostikravrach
parazita prostanoveniprocenposouz€nian6mis
6rn6rodatn6,
nrohoubytnor- tu6lflihozastoupeni
l€dnotlvichdruharbiich
nldlnievent.i zvisen6pii6ni:enichrodnotdch k inekrhotovuleme
ndt6ru lrapkykrvo.
kre,voi
hemoglob
fu, kierdjsouurtujiciprotransport 1ndk.0ik provedeni
i ndbztzv.
nrlt6ruje
'r.rpi na plilom
kyslik(l.
llaggr:i,
kteryfi aralyz610r
upoz(rni
nostblastickich
hunek.normoblasti,
Dlyplc.
posu do€va,rj.Ndl.Fr
provedi
zikladni Wiotioni kr6vnihoobrau kich ymiocylLl,
primov lsborato.
abo€torni pracovnik
zdklad[imvyietle pfi podezleni
ra anenrii ?kLrSen!
ii,
vzorck
se
odeait6
mlkroskoplcky.
jc vy{etleni
'm
krevniho
obr€zu
BUtornatlckim
lK0)
o JaRttw
anaiyz6torem.
Aulomatzac€
hemdtooglckych
polrlkU
vyiotieni kostni dieri
vysellovacich
nrelodnastoupilaod
80. l€r minuEhosioleti.softwarove
vyhaveni Vzorekk zikadn'mu vysetlenikostridiend zi5.
Aspiratse vt€atirr
analyzaroru
dovedev kr6tkemaasevyhodnotit kdv6meze sterniilri pLrnkce.
parametria z Jejch je cytomorlologcky,
hodnolise z6sobyzeleza,
vekA mnorstvi
'n6i€fich zndmichmortok! poael a charaktersrderoblasld.souaasncje
kombiac' pil respekbv6ri
podati intorrna.e
gickichparametrU
o Dlypiich flro,Ze jel v pfip;d; potf€bytak6 odebfal na
(anizDcJ'16?a.
vyseltuni imunlanotypi?aani
a cylogeretick6
hodnoceIich
bunEirichpopulaci
€...).Pii pozadavku
n3 K p o s o u zei bundaoostidi en6,€!ert. stupni
nrDkrocyldza,
hypochron)
vyJetieni
Koz onayziloruzisk,mesadun6sa' j e j i fi b ro zyai i l | l i l l raoen)al l gi i rnibunkarnise
prcv;div plipadanLino$tihistologlck€vysetie
dujicioh
zakla.inich
irdajU:
nivzorkudienaz'skan6trep.)nobiopsii.
(WBC)
leukoci,tu
s
diferen(6lnim
ror'poaet
'poaete yt ocytn(RBC)
.henrogkiin
(Hb)
.sliedniobl€lnerylrocrtu
([rlCV)
r sriednihnlotnclir
([4CH)
Hbv efylrocytech
.stiednikoncenrrace
Hbv ery(McHc)
.distibuanikiivkuer),troc!40
(RDW
)
tr*rlitn
S/Xll:{}1
2 6 k l a d ni rorddl eni an6ml i
Podleetupn€pokle3uhodnoth€mogloblnu
.l € h k 6> 1e0g/l
.s ti € d rri 70.1.JOg/l
.\' i f;i < 1o gt).
Podl8rsllkostl aerven6krvl.ky
. ml k n ctnrniN IC V
< 81f
I
.chrcn ck€ infekce {p icni Lnrekc4.iffeliini
erdokarditida,z6natyIed!ina nroaovichces!
z6nglli!6afekcebiiinia mal6p6nve,systamo
v6 myk6zy,
neri ngti da)
.chron ck€ reintekalr 25neuiv€stavyo'especl
lick6 sti€vniz;in61y,
trombotlebitkly)
.sU l oi muni tnichoroby(fevmati ck6ho€aka.
revmaroidnia!trit s, syst6mo!.ionemocn6ni
poiiva syst€Dolt lup s errtematodes.poly
gia rreumatrce).
artefiis nodosa,po ym!_a
' rhoubnaonemocf€ni{ sol dfi tumory,henro
blastomya hemobasl6zy)
. l raumal i che
a poopei ai nisi al y
.m rm o c w rrri MC Va I 9 a l l
.m a k mc y tA rnMi C V> 9 8 fl
Podlspoeturotlkulocyto,rosp,rotlklrlocltov6.
h o In d s x {(l R r)
.a n d m l es e s n ' i € o u p ro d u k c ' . l i ena
(^ R C< 0 ,0 0 5 % " )
.a n € m l €s e z v i g e n o u
p ro d rk c i di ene
(Aflc> 0.020,j/d)
t{ormoc!4ernian6mlo
z etol ogi ckeho
h edi skal s' ru
vel m S i rokorsku
prnouafdmi i .K ronreh€mol ytcki ch
andmi se
sem zafazu)lI en€me zpijsobenenedostatec
v kostnjdieni- ancme
nou produkci e rytrocytLl
z hypoprodlkce{ret kulaciiy < 0.005 %") d5 e
an€m€ z poftchymat facekrevnch €l emenl Li
(refrakte
ni ane €),6n6mi epf .pl 52i ai l ypopl 6zikostni
i
chrori .ki ch
dl efa, ni kterdaf 6m1e
on€mocrai n'
zej
, n16a pak an€mi etLren:i l l i ch
Mlklocytemi
an5mlo
vzn kaji v drsledk! por(chysyntezyhemufebo
globinunanf. pl' vyaerpgi z6sobZelez€(an6n re s l d e ro p e n c k 6p),i p o fu c h S (hnrobi i ?a(e
Telezaze zllsobiren (andmiechroniokichoho Hemolttlck6rndml€ (HA)- iadise do skLrplny
an€mil.l\l0Vu tdchtoan6mlije
(')n6miR nornrocy,trrnich
fob).pl ponrSesynrezyprotoporfyrino
pii pDruCe
synlazyglobinovich v6tAinounonndlni,avsFk pfi vir6zrA zvige d
slderoblasti.ke),
jako n6sledekkomp€rzao
hodnotEretik0locr,lir
niho rn€chdrBllrLrandmrepii zvis€Lreeryt o.
zkrSceir€h0
An 6 ml € .l d 6 ro p o n l c k 6r' re d o st' rtku Zel eze podz€bi!6 MCV vy6}i.N6sledkern
pieziv6n erytroct(! isor lahoraiorrdprikaznd
v organismu tvoi vib€c rejiastdigi skup
zviSen6mark€ryro4ado erylrocyitr.Iriitomna
jl
fu a n 6 mi i .Pi i a i n o !j e n e j a a !;rrldouh0dobi
j
e vydS hodnota
bi l i rubi nu,
pied'rvi'rf
l
n€konl Lrqovafdho
pontupn,r
Posh
r
krevnizla61a.
hufu
Z e i yv p ro d u k l i v | l ivm6 k us e $ i r i m InenstrLi aa vl cgi hl adna LD H a zw ee' r, he l ogobrn6n i m k rv 6 c e n i nKe
r. s n l i On i T ' r€ za
\redou
i krevf' nie event i hemoglobnurie pli i uavaskulSrhemolize.sniZen6aZ oulov6isou hodroty
ztrijty pil krvecenlz hemeroldUs da Sihoon6hoprogobinu.Prukazhemolytlckdsloiky mLjZe
mocr6ni koneenikua stiev, lsko lsou polypy, 'ri
hemoivi€dya karclnomy.
Pfiainoukrv6cen'doOl'ijsou bit hlavnEv piipadechkompenrovan6
lak6 iic ovnvarixya organick6postr:snrZalud' ?)idosl obti:ni a ! iomto plipaddlze zkracefe
prokaz6lfadlonukldovim
ku. Dagi moZnoupliiinou je nedostatekteje' pietivani err,trocytLir
za v pollsva nilni u vedan!'ncbo fe$chopnost vysetienims 51cr. z6kladnimvy{elieoim pii
an6mi i(H A )j r'pi i
:e e2ovstiebltvat,jaktetomupil nedostDtean6 podezl ?rina hemol yri ckou
synt6zellcl, u stavl po les{:licichraludkui po nri a nepiimi antglobulinovitest (coonrtrslv
v odl i si vrS mcdi i erenc
A nl
ro2s,hlichresek'rich
tenkr:hos1feva.
tesl ),l eho:pozi tl ta
re- di 3q)ozy munnia nei munni
charakter
h€mol i '
U s i d e ro p e n i c e
k6
nCmie
b i v a j i rvi $enypara
teslLr
try vyletieni kter6se v b62fl6praxi eprov6dl. zy. PoztvLta prinlehoanuglobulinov6ho
ho pfoio (PAT)rejdastdjsv6daiprc .utoimuntni elo o
le to hodiota vo neho erytrocyta{n
porfyrinu(ztr PP),solubIniho t aosfeinoveho gli hemolizy.Pir pozililita PATi€ tieba provesi
fecepk,rulTfR)ar pod TrnlLogturitinu a RDW celkovi Wieiieni k !yoLraeii .lruhoin6 piiai
hernoi zy,at rZ de o nektera
ny aul oi muni l rr
An6'nlechronlckicnonemocnanije po!r2ova ffekani st,rvyiinlekci vyvolanou[1vccpasma
stressovaha pneurnonL€
f3 1a souai:st h€matologickeho
s!stemo
Inl €kanin' ononuki eoru),
syndronu s aktivacimonocytoInakrc16gov6hovy prccesn4bon6dolov6oremocnbii,z€lmana
i nLkani
s y s te mu l a kaod e z v b
y u n a kv d 0 sl edku
ai n€opi as
h o ,2 5 l d tl i v e)o l mu o p a to l o g i ckaho
trck€hoprocesu.Etjologieje rde mu tiiaktor6l' Pii tdlopatlck6autolmotrltnihemolytlck6an6ni. Vznik, vdt$nou po masic rfvtioi nlhtrx6ho nll (AIHA) hemolizu zptsobujici p otlatky,
z r:sledujtcichs|avoi
tep€Ln€povEhy(75-80%).
kterejsou nejaastEti
1tr' ri : ti t: ti ,
l t,!!11111
m6nEaastoideo.hladov6prctiiatky.Ns niitom- lenstvi u trombotickdtrombocttopenick6p{rnostchladovichproti;t€k mri:e pli hodnocenl purya. Z fyzik6lnicha chemickichpiiain isru
bodf!ti hnryzen,pi i popai l e
Ko opozorn
it kromdsni:ef6lro Hb iabnorm6lna to H Az pusobeae
pii
iinAcl,
otrava
o ovem.inedi, al., infekcemi
iim,
ze
za
teP
hodroia
lvcY
zpr]:;oben5
vysokd
l o l yi ZS i.ne; jer epbh r a i a ,d o c h ;z ' k es h l u k o (Ck'strdium pedringflrs,Neisseriameningits,
a e i j i ni mi pi i ai ami .
ajetich n6sednemu l n a l 6 ri e)
v6rri(Dgulinac) eryrfoc}1o
u, rDLy
f
z 6 to re m.
ch yh n d modeat
r'
i4€z nsmolytlck6an6mle rtolmunni6rlologl€ Pol6kov6an6nlo se h slorickyfeitastai oblea vysokichdavk6clr
(nogatlvnlPAl) se iad' an€nries anomalemi vovarypo arlam€thyldopE
ni Zgii cm6n€2.
, yni j ej ej i chi ncl derrce
e'ylroclt3rninrembr6ryzp|]sober€i zm€ranri P N C n
p o d mi n k d csh€ a 3. generacecefalosporintmaiis HAzviEenou
n o mo l ek u6r iiir ov ni.V n a Si c h
u, asociaci.Vr6cngmlZe br4poldkov6HArat6loi.
lze nelaastlj setkats her€di6.ni sf6roc)'t6zo
(PNH),laho l'lomocfov6 .n6mio !$ lrnizeninrlhotinotan'l
par()tysnrilniiolni h.:nroglobinurii
jedinor riskarou HA. DSlelsou to enzyinope. ret kubcyrtrtvoii an6nie r nedoslaleanepro'
(defekt6GPD.defekt pynr d u h c ek o st i di en6.D o l eto skupi nya| C mi i se
nie ai enzymopatie
v6tlLn6ry3 linich enzymt),henroglobinopelle l a d i a n ente7 po(rchyul l l D rcerel eza,trv.and
s restab lonni henroglobiny,llA Tprisobene In l ec h foncki chchorobj i ,ul edon6ve skupLne
an€mi, d.i € anenrie2 hypopla_
e ry l fo c fu s J e J c h mikrocytSrrrich
me ch anic k impos
i k oz e n i m
pou_
kdy.l epostl zena
kostni dl erd,
z i e a a p l6zi e
fragmentaoa rldlozenBchistocyt!.Iato lzv,
i granul o_
HA se mlze vyskytnout z ei € rv en6l adanebose porucl r6ttk.i
mikra€ngiopalLck6
iady
kvetvo1116
u nddofovichofemocnenl,d sanrinovanentra- cvtiirnia megakaryocyt6rni
jakn
tdho
kornplkac€
v
vask0lSrnlkoagulace,
tabulk! 2r L.borrtomi oh.r.klotl.tlk|| mlkocyt6Inlch.n6mll
Norm6lni
lddlk6lor
Tald3inl€
An6mla
an6mle
An6fil€
3ldercponlcM
chronlckich
on6rnocnani
.ld€to
bla.tlckii
> 10
> 20
vafeakovlte
N
>75
N ,l
N
N
N
1N
NI
Tabulka3: M€galobls.tlck6an6ml6z nodo.tatku812
PllllnY
PrtofFlologis
(vt.81.2)v Dol|Ev6 anolexle,oodwtlva vegetar
l6'ii' vegani
N.d.srL{Ekkobalbnlinu
NedostateklF
e, parc5 nigastr€Kc'n]€
totdlnlgastrektom
protpariet'ilnlm
(autolm0n
pe'nridznianemie
s pozit'protildikam
ihl gastritis
bunkAm)
zaludkil
neoinfiltface
DostateklF
chyl)ejici
receplrn(sylfne6Lundovd)
diphy!loboiiumai!m
achlorhydr€
hypochloftvdrie,
kolsumPcevit. 812 bakteri€mi
puirpv
aiLacidva/neboinhlbiorv protonov6
mo:ni !l^'dlouhoclob6l6abv
tdhol.n'stvi
femoliza
chrctrick6
Zviaen6
n6roky
zviseniobrar
.r - ir-..n\ttta,ra,
tr:1!.jiLu{
v4,tifi: fa\tot
Ar l l} 1}i
I
A l rl astl ckE
$n6nl € nrohouvzri kroulpo expoz. fadaarl
po cyl osi si r.i .h,
d6re
ho 16i eri ,b€nzenu3 j eh. deri !611.
chlt|arnienlkoi ncideI
n)ah.,ub,4 polokov€(ferrylbutazor.
sol i z ara).[4D ti rubyt vyv(;.v
ce 1:20000. sul fonl nrkl y.
pi i padt
, H V C65%
.
mi !ry. l V , E B V H
i nrfek0' hepatotrop
j e vi ak {i i opatcki cf.
(dyspl.etlck6)anamlersourrelerogenn
Dys4rytropoetlchrj
nsl .kdho
ar€m rv r6nr.imvel odysp
stl upnourel ri krerni ch
sy dr.,.r!.R adi sexeml akevrol oral yser{ rop(D r.kaai -;
ftri e . P i i al ezul anqtrD cr)rl el i ebavfi l )r a,' rren(
ai ni .l rerl aryrv.i ovati ad! D i i ari ,od myeorys!ra.;l r.kl rrro
pi esh.j ' nob.stdzy,pefr c i l ni an4mr. osteomve
syndl onru
.1 brazupo hvpe| $P krnrsm!s.
Maklocytilni an6miq (MA)
MA 3 nornoblastlckouo ryttopo6zoulrsvyskytul,u iate I ich
d s edktl
! di
poruch.
n ?devi m ! al l ohoi ku,pral dapodobD
piimahotoiiclielro id nku etar(l u na prekrrsorycerlerr.i
k€vfirady, d;le u poruclriritlre il64 (lrypotrreoza).
MA 3 megaloblastlckou€rytropo6zoule ivpr)16 Di .ed.
statku812 a i (trl tl . P i arf.u E ramkrj e sfi zc ri D | (X l ukcl i
ki evnkh eementl r d(i voduporuchy0al !r,xri fi al s(,
lem ddektii synfdzvDNA.Megaob astovakrvetlorb. lrk
posti huj enel er)aer!c,roui edu, 3. I i .rdug al fL!rcvl :rfi
a rna sv€ charakteristi.kezmanvlak
a fregBkaryocytovou
kosl l dfqrt
v kostni di efr,ta\ v i enT€rnikrv. V ysel l (l r)i
jc rut|4 lll)vist pi0{l podinirnvrlamirru812 rrl)o kv*i lnv
?ml )nvrr$hoursl ,upi l j i Zp(l
l stova.netD lr$ga ob,rstov6
h r,drrvv1l 812
i
48 l rol i i 6rl r D odp i kac. V yi el i e| l saro!6
e ti eD a
d0stu0i ra
a n{ i Jejch nodosl atku
a l ol 6i ul e barzn6
obl asi rtpi i i i u j el chsfi i e 6 hari ny V rA rfc .l tere| cal .i
trol
dLrgW y te l i c!3 l nva!rl .;tarov€ri !i ,:o!, pr(,l ral kv
ntfi nsrrr(
p?fi et6fi mbui i kS nai prol
w rtf i rrrfa$ru{ l I
pri
ractD). D rirj e tl ebDprcvdstl yi eti cni gastrori kopi ckds
kaz€nratrolcke ga6t ldy a r:idi,alomlk6na fa vvaelirii
L)siologicka.V laboralor irrrnbrazemolroubit rviSo € hod_
kte
nol ) b l ruhi nr, LD He sn:€i .! hodfotehaptogl obrl u
v
ranYrl
plitomro!;t
heYnli/v
pD
fntmen116u'
rd sved;i
f etukliv erytropDary.
'
ziu6.
O.,f d, 3: Setti!..r4y f=mo,rrr .eLta| tugh'nrr etrttaclLl:))
D i kymdrostem,kl eri mi di €she' natoogrcl 6abo FkJiars
ponul e,j e mozfe pfol d.l E it;nu vl deti eri v f6mc prrtrch
kvantfi ka.ei kvai fi krxe
syst6muve smysl Lr
krvel vorf€ho
tc:rtvumo;i i v ram(rnrro
s dtB nn dop i i l rri { :' m
coz:trrol u
ia
renrt i i dogni l ry zkri ti t az:spoti ebi ke stano\' e' ri rrinv
an6me :r /ahdreri ieji ldab-v.
MUD.. OteaEh.aovi pt.navala | 9ca 7984 na I I: !l\v i!|'ttci
Kttl.ve, pat' .asloupila ha nantliln ad.lilni alNz PatdLlittc
ad | 2ooL E ptit ai^N artieieni ktri.k4 hen a1-.ioge ttafhe
nen crice rr.{lfbcei le rr&!10tdinair. pta henaft..kolag[ t.1
t. 2dr1 ie ate tu rib.tu jaboral.iD,serceceFri nen.L/.gi.
k6 srdredncti Lr.iredreDtouvj'borr Cesi'osruprr! pro.hr.DrNk&
\tni.crlanti tedt'ilii cd ieJihahlt;eni v t 2ar\a
t2
l r' :\i l l i {zL
t: r,i l i l ' 1
DIAGNOSTIKA
NEJBTZNiJSfCHTYPT ANI6MIE
prof,MUDr lYoKrt, DIsc.
II intcrnl klinika LR UnivcrzitaPalackeho.Olomouc
Anabdlle motnopolltdrt poure,| ptlrn* onolocnlnl,nllolly ,r irnctrbor dlrsn6rn.Rorporninltrdy pfitln rcddr.
dchI rndml ie dn€6nlcm6na
llivt moha llt m irovnl pn6 ltote| 1 ordinrd prrtdd6ho Lhr€, Jedntur, hlrvnichdir.
vodnF sltl. r. zdolonduJlcipfc$oct itrnoymi ,llld
ch h.mrlologlckichp|r||netnl potitraorootlclnftor, dlle prl
roditeni nrni rl n&terich clectflnlchyyjetteni,kleri jsounlni doctupniI y m.nllch$nbdrnhfch hbor.iofich.
.. tltt?Mrlt)
A.\li!1181
N.moelobln(grl
Mull
pod130n35
pod115-120
DNA
,{r\Al!1}*PliiA
i piiznaky: koinizmany
obl€ktlvn
(bledost,
:i6kovil6
nehty
u sideoponii,
olnipozadl
(krvrc€ni,
paplly)
editm
ri5l,
(glossitis,
ragedy)
(lymlad€nopatie)
gdco
in i)
(5elesty,
ta*ykerdi€,
umd
ii chop€ris€v6nlmechani.kou
hem
olizou m6stn
biicho
(n
roktun
cNs
(poruchyditi
domence-zvl.
u karonc€
B 12)
r, i| ' . ir \ t ] 5i I r h +R /.t{:ri l r1 f i F r'tE I ri
j€&eda6(Brytrocyldrn
poa{taddanovui€
i inde.
hodnol
Krsmlobrez,
kdykrom6lllvts€
lv€d€nich
zakhdnich
oleklronicki
plosna
param€lt€m
i
objem
d€ruen6
kvinky- n€an
mitit€lntm
zakadnim
xy Z niohdnosnojdUl6iit6liim
a vemi
le stledn
(MCV)Dl€ndhoddlime
chudokr€vnost
fa:
corpls.ular
vo{um€
(nad97l€miolilrtJl)
makocyteni
mikocytani
(pod80ll)
(80-97
ll)
normoclern(
(m€ancopuscula
obin-MCH),
s normenim
rozm6_
h€moglobinu
v 6rytrocylu
ha€mog
Dalaihodnotaj6
tzv.stf€dnihmoliost
paral€lM
pootir€nal6lc€
a vlc€mdn;
(pgJ.lv{5his€
vdakpou2e
u slavtr,
kdyj6h€moglobinove
synl62a
zim27-34pkogram0
sledujo
hodnotu
l'/CV
viznam
Tl€liindex
hofioglobinu
! krync€-MCHC
maprosvouvdtsivar
abltu f6latvn6omez€ni
koncenlfac€
jnakmiles gna_
p€rnlci6zu
(nad
hodnota
vadatn'6ft6
€rylrocylrl
B
0W
15
%)i€dosttypckaprokarencii6l6zaa
Zv\b€n{
plltomfoslpoikozontch
(schizocylir)
izovat
erytrocytii
chafaktotizui€
h6molizu
l€z podtu
€rylrocy,l0
v ndtdruizvtis€ninad
30promil€
n6 kulocyty(no
ielnirozmBzij6
5-15prom
hypo'€v€nlaplazii
di€n6)
aakutnl
ztety,snl:€ni
naopak
(2d€z tvarovich
abnorrna
il €ry'lrocyll
napomrha
k di_
ckimpozorovanim
Nitar obvodovC
krw Wiet6ni plimimmkroskop
stomalocytll
u alko_
u h€moliz,
s ziikovlich
orylmcytrl
u my€ofrbr6z,
nabzarulocytl
u n6dostalku:ol€za,6f6rocyt0
agn6z€
pliinosem
eve,t.ziigtdn6
ro0lsaux
! monokonAnichga_
koagulopalle
Zdaliich
zm6iisou
holismu,6ch
zocytiu konsumpdnl
pfileuk€miich
aviskytnomoblaslil
u m€galoblasucld
obrazy
hypersdgmentac€
neulfoliLr:
an6mi€,
charahorislickd
mapalif,
dl€na).
u myeloflbrd:
n€bou nddorove
infllraco
t]3t,it t
I ir.!{.::!,\l l it,] illf-!i
me'
i punkcoindikovane
2vHIt6piipod€zienina
dom6nou
specklslri.
V pry6lad6
sempatlistsmCln
Taloisouii:v6liinou
a ndkleld
druhotnd
andmepi
gaoblasrckou
qndromsideroblasuckou
an6mii,
dyserygpo6zu
anemi,
myelodyspladcli
f€bod
ryeor-.al-rnrl€-leri
\rt.d€10?
'onk^o.
dien6
cizoradinri
libr6zy
a infiltraci
elerenly.
Trepanoblopslq
mrivedle
lohosv6misto
v rozpozndvdni-dieiov6
?dioah.vrcr"roremJervoic{y*ra
ddlkyiNotaaeruenic
h klvinek
7 zorooowch
I€cnn+.esl"ler ';z^imrest novsnr
_AnolIic
i
L
o oipad_e
sole_€hor
ola
d€sl'
.
{ci
kvin€k
d
lal
lic
h
sravir,
loe
mize
Povar
ceno.
"aporoci bThooovdni
Lre.nlhcdicltu tro lirlx 1001/ l
wwpratriclo
nedicina.cz
85
llri.li llfJ{iYIt}i
}l ,i.\ }:l\l l}r:
dleni
s) s megsloblarlovou
vit.B 12sniion(pod150pg/ml)
(pod3 nglirl)
kys.islov,sni:ena
biopsi€),
natukyasrievni
ipotvdivyi.srolice
ldky(rupl
hydantoin),vt6hol6nslvi
vo6l6li
obou
idien6Spoleana
fr6kv6nce
pokles
holorranslobahminu,
evenlnaopa[zviieni
(vy.isi
homocyst6inu
c6na
vy6eli€ni)
b)o8ttni
(polvrdivyi.
T3,T4,TsN)
hypotyr€6za
jatgnion€mocn6nl
(potvrdi
vyS.
6nzyml,
bopsje)
(nuln6
azi6,
dyserylfopo6za
vld.punkl6lu
di€nd)
firy€odysp
abLlzus
akoholu
(od100do11011).
sluptr6
zvy5ul6,
zmana
Fr€kv6nc6
makrocyldzy
ndslodkem
akohou sev poslEdnldobd
iE2d€mirndjsiho
k d€l6kcablizu
tak6karbohydrel
GMT(glulamyllranslordzy)
a nelnov6jl
Nal6zam€
zdeob,,1kl6
zvis€nihodnot
wuiiveme
(CDT
c6lkov6ho
tBnsl6inu)
d6icientnitransf€rif
- nad3%2hodnoty
pfoconlu
akulnich
zlrdl)
mtrl€bitziisiiia pfrvy.{5im
r€likulocytliv
krvl(uh€moizn6bo
Makrocyl6ra
t:ll{it{?il'!l !l}1 f. a1i-11l{,
pro,clczo_ ('VK,
teleza($drov{
Ijc,lazobnikrDaciia
V dilsnostice
selplaiiulc slrnovcnlukaznlcliDrclrnntisnu
ve
Viz
ldi
barvilohC
tcldzol
dtcni).
obsrhujlcl
*rovi forrilin| %sideroblasln
liclled v dhlel0/2000lo_
lnornroblrsly
provnTejlcl
oncfl)c gtri(ntldory,
inlcl'
scnilno lo nrojc!ujlaocml€
chroniclA
nelio or ocylovd
JaIonrikncyLovd
jc
nlkdy
oblirrd,k r()/pozn'ini
otnlic,
chofoby).
Odliseni
od
IArencl
,010zl
ltkteri c dokri
lcdvinovd
0c,Lolagonazy
prcvtizl
nedonarc[ iclczn
trhnslerinovdho
recdtiloru
vl|eru,kr0ftipfavidclJ'i
riisrivAvytlihladina$olubilrjho
!n6mrl
dlegnoatika
mlhocyt!rnrci
LaborEtornl
kafanco
Fe
sn6mls
chronlck6
onomocnani slderoblastlck6
snrz€n0
Fovs6ru
CVK
zvid€na
zvia6n
Farllln
Sldsroblasly
(pod
10%)
snii6ny
norn,ini:si
vy66i(nad
40%),
ebojehochionicltnri zrrhaiii (spoluololo
V!raxisenejaasldjiscrkalv{m€sesideropeniizpnsobenoutarcrci2eleza
and iie (ncscholnosltvuiitl telezak sv!
40%racienlt), nlsledujlchionjck6onemocnori(J0%).T4. siddoblastickc
podsldna
ziskanelorniv(tiorno' azmarrocvtove)
Jejichvrorml1
ldma
btv6
miLrcc,lirni,
ndna aasld.
tezehemu)jsou
syndromu.
Jato mikrocylerrrlandnio sc tUZproienje olravaolovor
sc dncspovAZnji
?a souadslnyclodi'splaslickcho
rr
b "\o ,a t' r k- d .
ltr ' 1 d
-.
I
VE ZKRATCI]
-!lIJOICINA
jcjcho vysokabhdinavkrvi)nebotalasen'ie
(diasnoslickf
(fozbodne
elettroibrdza
hemoelobinus PInkazcmHb lrevcnl.
vzlicn'i.
HnA 2). Obaonenocndnijso!v .asichpodnlnklichvyslovena
},r\',:,lIt ttt!,.
h{tii i1tl.}{':r
pii6iny
0hvykl6
(€v€nt.
aplasticka
anemie
izolovani)
Tvelodvsplaticky
sy"dror
myoloibrdza
i an6mi€
(komb
novana
mkro-a makrocyl6la)
uv.dimorfn
akuhikrevnjzn{y
homolytickd
an6mie
neznyl![.
I ncrn'ilnilunkoecvenr.trepanobtupsie
K diasrosLick0nu
odlile i lrvrrh tii klinlckicl jedn{nek
ie ptuveden
jsourcjeasLaji
lyvolanyloSkoze.hiidicnaloxickiD uainlcmlokn.che.
VzAc.dadastickdantlmic(panmyolo!!Lio)
a tz{ ,r6zd!ou dicn,
zdo obvykleParrcytoperii
n lalil nebonEkterinriviry (hepatris,parvovirusB l9). NachAznnc
pihadnt nrrlt€bil rosli;cna izololanojcnjcjl aorvcnrl
Pouzou stllvI Wojcnyclrs lryper
slozlr (lzv.erytrobiAsroftlza).
je dien bohArd.
sr,Lonismem
polfioclr'dl6nd
prcvdlallcl!6vsin6
P!ncytopenlo
lako
lad6llnovdns
ptd1009/l
pok€shemoglobnu
pokl€stombocyt0
pod75x 10t/l
pokl6s
granulocyt0
pod2 x 10r/
hodnola
r€lkuocyltbivasubnormrilni
Myobdy*phrstick,
syndromj0zptsobeoporuchouk erx)vtchbunl:kvo drcni.coz v dalsitnvtlojitnUte poslihnoul
jiI za ntclcutinrii.
lIoohny!ivojoldiidy.l{*udjd0brorrnAl'11plcv{znCSrsulopotza,lz0oncmoonlnlpovAzovat
exlranrcdulirnlhomalofodlu
bunckvyu*tJ!cfitxdzudiottr! ndslednou
LIDyclofibr6znaopalrostiTerlk rcaovych
V obvodove
sc splcrorDegalii.
krvi sc objc!uj1nczir[1sladirrfu!]ocy!0 n podobnljalo u nddorcvtchinllllirci dluno
(lcukocryl|oblasllcid
!nclrlic).
latd nonnoblasry
.rc
S ( ndlnildinonn l h o ty p u s d n e j h $ l e j i n rn
z el k l umrl nbsorl cl hsl N rl rores.kcl chrrl udkul i i souu* ndkarcnoi
Ij er B 12.
tl ji\l{rl.',1l{ J,,. 1\li\'lli;
pietlvdrrlcrylrocyL[,llorC
tr0te birpo urei{oudobutotDdt,,o'
zkrncune
Pro lcnlo dfuh anCnilj! charaklorhiicke
vlno vyssidicnovoudryfi,)toizo!. PiiCinoukortuskul{rnichhcl]dyLicliclr arld riljc porudracrylrocytrl,u extrtrkor_
povahy).
t10bonczn.lmi
rDjaarlejli unnol,r10ijint (nrpi. nreclranickd
Iruskularlrlchhou lo n orik TdvnlailrilclC,
pdkarhEmolizy
DlrEnErtlcki
r6likllocytdra
pl€:iudni
zkr6csn6
€rylrocl,10
lcfi)
urobil
nogenur
€
n6konlugovand
hyperbilirubin€.mla,
LDH-2)
zvraena
laktkodehydrog€nAza
Fd. ssenzym
reroglob:n\
v;iic|volny
snE6ni
haologloon
(pror€iq
pfiroanosr
1€110soe
herolyzl
iu v rodr'uchronrkicf
piitomnost
protiAlek
(pozitivfiu
imunohemolylickich
an6mii)
Coombslvlost,
u wozenisfitrocytdzy)
o6mot
dkar€zst€nc6
Ery(snii€na
zdcjc fiiUadem dadlnriisftrocv
U vrozcnichhemolylickicbanOmilidcobvyLlco dctcklycrylrocyltrrrirrrenrbriity,
jlL
vzAcnd.
vyskylujiciscu ntiL$
loza.Drle nnzc o dcfoltyenzynrrlr)ebol)enrqlobinopatie,
ien
piim{rna zlnsobcnyinrunir illi nechuirDy, a to telelnynri( lgc ) lcbo
Ziskandhcnolytickdslavybyv.jineraastaji
c adovidi (lgM) frorilitkaDri.Dtrlii seklndirnl liiaitou bivaji opel leky rtbo dalsi!!Sc uledendallkce Ziskanou
roani hcmislobinxtje,neboi Ziclcho svndrons hv_
nerbriny orylrocyrilje nar,i.paroxysNalni
nclmunilii poruchoD
o! liimvnr poslozenh ervi'
S henolizouzprlsoben
rerllpidCnii,!yskyrujictsepoopalovanichalkoholovichexcesech.
clcnl. infekcl(naliric) Jonutnopoeilatis noznosri
rocyrt sevedlerolo selkdvdncu mikroarui(Datii,hypeGpletismu,
echanicttdcsirukceerytrocyrnu kdrdiihich lrotdz apo lyzicta7l'lari(jogging).
I"";;;;;ij
t. p.""r)ot,
*"*,;ili",
87
d6didn6
s16rccyl6za
tala6€mio
d6llcil
G6PD,K
Pdn !ek$!L mlkoangioPafio, 3y
Zlew
AIHA inl6lcr,
olc,
lymlorry, nAdory
kola06Mzy
h€molyticldan6ml6,
AIHA autoimunltnl
G6PDgluk6zo.6'to3l&d0hydr0g€n62a,
PK pvruvAlkinA!8,
olo disaminovandinllavarkJl6rnlkoagulac.,
PNH parcxysmdlnlnoanlh.moglobinudo
,rr-.''11i"t;:',
t:.;.:ttr'"
::ur:;,:,J
i;ztii:
i-t;"',1i
T?',it
*N"tlq111:";,;.1,
;t di{*,;*ntinlslrei
* NhZbi,
***grzii
#io.:g**s$itl.'
trt t : : . . :.: I I: ; :I; :: : : I I : I :,i i ' r:ri j r)
Lhr3v M,ab.!
!.
k.!,ilriJ!1.
i'r1hl
atsthAkJ K .NdonctAL.l dlagn@tlc. e l.tr'b' 6nAnti. Ransttt ?l1tt113t?5s.265,
A!)tnne)enejlss|4jr|l1ovnwn&nDkva|r'byP@zekkdn|.ti|olann|Ah14|1i4!|,|)!|k:}ouozvahulli
da 4 zlkhdntch pottskuplnpdLttahadnot stednih. oti.du aqv@A ktuinky (A,laV)a pcTtu totikttx,ttt Pto t>l*n491 ktzsililirct akimt
/bDdlri,orD rljdltl rlsMpd/anltny- hiadinulalezaa lsltituv s,tni,hladit!vllaitiru 812, piibn nstp@ ebk Pnri4rytLttl nt,znA1'dhikoalotta,hl ry4ei..tl a podie ljsttdkd pakl.dikovat ielta datstspedAkl \ylaiEn|
U ano"tit tzmktfutch r dtlttodku heJ@tat\u ntktcich tttok nuwch prc ktuatuoitu ta ztkhdon @bv ldjich stbstltuco. U andnt
tp/dsli.kd addtm idsrli
haitlyrr.kl 4trttt
t nhhi sa piedp.ktAttApii j,ich vtnk! tpnlu,tstl ihtlt nkh tN.hanisn(autnAun,t
fatny nyeladysplaetcAdhasvdtohu - MAlr ). se I tSab' u\Mnrie podava inuno*prcsiv rt ndktolch rtEdtth patrch aotvM.t kl
nre n,Eksptdlattahi.. \t t;2kt ))l .ai apk'llcka 3.4nne. u hdklettch vt<,zat!.h pD,rk:ttetyt'a.
vinv ttp|. u dwttg.t6tdybzy)
po.2y (zetftara hlas6n6 nttju) a u prcltnosthky h.pnzntutth fobil MDli !6 indiko'lnnaxansplantacoktvotu.thlch bmdk
xh4ovee\ovt.ir.ntu
ot.t@d nla6q\\1\.
- |tF
ol tn.nla, B.hexifr 2a03 t3t25a-26!
lotfrdk J Olll'tchll.l dtt'nosls tnd kBlnqt
ADn,ia bpG.arts thd rftlt I oquonl d)64dat ol h.natopalesis On tha I asa at htrojli1alian al n@n catpusctt r vh,tno lMov) BndB
trrt.vytd t o.ht, at typds4l a@tnia Nei bo divjdednt 4 btsic jubljtFups Fdt s it!t6 .tuct .besilicdti@ tu hat patin).tL\ s, eg setln
i.n, sanh letltin a.tl sonnt B | 2 hvol$ a$ ne{,aknl,as ws as oannlbt tost ard s.l.enlng ol coaautati@stlttus. tt1sotlB a.Mrtd6 d nrh
to doteil4dnt!*tigatioh andepeciel torte qrb h..6ssary l a anro.l LiirrtDsie,
al thi6
fho rtu n@t ot anffilss ottstnathlt tah dolici.\cy al s1no .arlpor1d assehtlallot ot lhtcp.i.sii i, bnidt o^ stwllliantatih
.d||'.hd, il poseble. fhe .^ellahlswirirandttas wrrlrdxp€rtFdimntNloltiaat baakgdt& (nmrlna huvvtk: aranla, aotasth aneda
Spljh&tonv ia! ba.ttervd th sona het.diln4'
@tly plgr. ol nyobdy.phsti. srndonto - MDt!) at,lrcatod wlthttwtr.8tiPtdsld.
Pau'ht! wlth s9|Eta aPksth sncila, h.nazyg.\ts thatassdntt.rd €rrvdrsdrtogros_
h.ntorfi4 ahentlas(eg, hetediq y.pr,,dloe/s)
rc l.ths ot MDS a6 i.dicalod tbt slan cal tatuDhntntidt.
f.y words: ahetnia- ditlqte.tiat diaohosi$- tealn@l
ri(r sid€ropen$jsru zdkad€r !\'ioliorl $i1i2.iroh ad ny lef I nlr ! $,t! a sni
zen6 5^r!ra.e l.arsienn! f!ram4lrL
dandhonori{,.earh adrn!2e€zav it!'.1
n ixrkovovaz{)bfek2i)r)cly xi.(rof ru
pfol eezo [Ol V di erei c6fi c]agra2s
$ ti ' n6mipi i chro e fel dast6j rl i eband
t tr."i rii
11:1\t.i.dallrill;11:Jr.x1tlt'
An 6 r e le Cs jnov A n l3a k o c h c F b n t
sia! vmikLrllcl v dr:rslo4i Pol\l€eu
mnozstvll,oniogrobnr (Firr)v 1 lti!
ri rl ep. d d. r i{ hr af c n o rml f i c o d
o.Dr.ncfcftn Ane o le rsla3el€jsim
nin krvelvorby i v ce osvallv-im
se l lk u ie t edf nu2 r ? l i a :1 6 1s e v y s k y
l rl !, i. h. h. r c bv Llbr .A n d ..rez F k a :
I k.ra1 Fod e rirz.ri.fi h 6d iei Pb
p rak l. k 6L: r ic ,aj' ?d k l s .l -rd l 6 re r. i l
iE.l asfo.l.k.1r ,oztaiiLrLriviid.p!fu
aovanoro2daleniaf6nni plce d!o!
krevnih..b.r2u.
zi'tklaani.hparanlotli,r
!ti .:ilniho ot r t em u r)o rv e n 4k r! i rk y
(1\4CV)
r r)Dai! relk!t,.ytr: f,46njni
jefl.ldde., poarra.
.bl$nLro,yllo,r,r'xr
ir tiliook plirm. r, l0 pr.Jbr:iti2enoz.:
lai.dr lraram.:lfti t}fvefe irvrirk)r
Jr)lden.lirhyi'u, poa!1f.l kLr.nj!4!jt:
pat dLl(l:lyo ft!!].1i vypc'vid;tlr,iiil
o schopnoslkoshldi6nelvoit de.ven6
kfviky Pocieh.dnol i\4CVa p.dr! rei
258
Ah.l M.oci.hlaa/ \ hnlk.yl6zo
r g.nrbcyt sn,i innt v i.\ttii <tict|
: anbniiz ued.\,'ttu vitah;no81) ^.irttt4
[!ocvti nrL:]ie.n6ineme rozdE I dr
4 ftkadni.h podskup r (tab. i).
t\:i\t t!:?1.,1,.i,\im;a I a.":i!
';.ni|.,.!t'i'.akrla.!14 "i.i,I,
l.lejnas!elir iriiencu arLlmre s r1:kim
NlcV iDnedoslaiekZeleza Po.lla!f rs
Ob 2 Dy:Ditn'.|,t hretr.to s piit trti
hyp.nlbr!\1lninnegakLryccrau
. dvbtt.dctn4na
n.tn bi.stLD r4r...\1
1t t 2)::
vsde k pcrus€ lvorby lhymidrovtch
b a z ra s y n td z D
y N A[2] V dagnosl ce
se up ahLri€f6i€z snl2eneh,idiry v l,rn'ru 812 vs6ru a h a'jlnykys€linyisto'
v6 v s6rLra! v €ryvocyl€chV r6lEr!
z pefll€rnik.r'6
btvAsounasr€s a.6rf {
s plftomrostlm€gaocy,il,rcsp meg!ob1a51t
mirn6leukopFn
€ s hype|segmenlacrfeulrol ! 3 lrorrboclopeiie
je
V dls€dk! inoieklivnterr,lropoezy
zvisenahladna vo n€hor piltrehob rubnu reFby 2€l€zajso! v nornr€
Diagfoslickycenntm na6zeir je pr!kaz prol elek prot vnilinlmr lakloru
a ptftonrnosr
arrollckdgastriidys h sranrinor€zslenhlachorhydrI ! pernic-
korLrs dstcvo! vyhodou[8] f'j|clocii
e€nl IUDSte tl6ba prov6sl stdrnani
purkD, rlii nedo.lalkuv iarri Lrll12 a
kys€iry lislov6pievaz(iehyp€rplast
cs pi'lomnosiimegao
kA arylrc,paeza
b asiLl nilezein aku)y16ry v bild
rad6 a s poyploicliime!'akafyacylLl
u l\,10Sbi/all vtraznss{ morioos ckd
dysplallici6 zmeny {2€cr asyrnene,
pofuchy granulaci.m€9aoidis,pofucrryrvarujdciiaa barvlo nosl oytoplar'
myald.),k!€r6Fou do rnznsmlryvyld.l
l€iy v jediolrivich zdrodednirh
iadaoh u pDkrDaitdl linem [/DS
Obr i Znnorei n blohlottll v kolhll da6ni
n.na.ntha r MDStp!
tpalu
do.-rAzi souCasni l< na{rsl! poCtu
gpnulop.e4
t dytpldt .kini 2n,noni'}'EB-I
rnyeobLasltrK od i$af( MOSm!2F pfld'ymdnioznnt bdt1 o clotrozitr, Fini.hy
sp,tl rAl€z abnonrI ka yotypu pi
sortto.l) v n&k,r.h bbsk.h (lptoro
ilrono ahldhgfozo je nulrxi\,yoti. cyroqensli.k4m vySetlenl p!nklarLr
V
ntno}9) hor pdnny Aht.ry ty(*
dr'l zejnignsan€nii v remc myalodys- koolnl dI6nA nelez rolt€rych abnor
plastirk6ho!.yndromu(i\.,lOS),
kdo ie nrAlnich€nzynalEkichr€akc'pn cylcF
poru.hy
msqalDld
E
vtraz€m
DNA ch€mck6mvy5etteniaplftomnosl]ad(ch
ronrck6
nl€kce
nlck6monemocngnl
vdUs
odku
mutac0
krndlov$
kftBlvofn0
byrku no2'alyd CD 34+ prukurTorli
rldory) krorar.()o btt .) Lretvnny
nEmocntchmlkrocyland
a u nf2je Bn{- blnky, jsz deve v?nrkpaloogck6mu u pokba tch loremchooby pI vyg€!
tonl hladfy ie ora v s4ru dano poru'
clroui€hoclistfbLrcEa r€t€rc{v monocyroinakroltlgDv4m
sys6mt v dls ad.
kr zvv!6n6€6k€c€fgktertch cyrokinu
il 4 1 1 .r;n6m kpl c hbii) k 6 rno n o r' l o o
n€ n i 6 p l i6iE s n6h adin6re l € z a \r!!r!
v
h adlna
soiurrc0116r$0rnLr
s n2 s n a J a k o
lefi rn u v s 6r u ns nl"or'r$
ponocni param€tfmuzeslou2itvyS€lI sn l h a d iy c nk ullilc f c hk rn s l € rn o a.6mi6pl .jhor ck6n @emGn6ni{zAn6tynddoty)
vtch r€ceptoftlv16rr,hladna j0 zvyt€'
na u sid€n:rpon
€ s biv6 v nornr4u aistalEs6nia( r.tghzyool lohy)
m e pli chronlckdm
on€rnocndnf
i7l
n6klerelormvmyelodydF,
a6li.k6hosyndhmi (tlAFS)
NtlpadnAm krocyt6z3a hypochrome
plilo,lny'r
ro'J'l('vrtch
s
lalas6mii
b.
raov.
zvltenl
ATcin.rwceiy
ir;ou
h t 6m6 tv tu l n 6
v.Ed ch p om 6r 6cjde
mrk(ytarii anami6s n.galoblasry
. holnDzy0olyr n chz isoLrvrse uvR
a)an6d e pi C€lic,luvlqfiiii! 812
d 8 n 6 zm E ny baf 6v nt c h h o d n o l
b) ananiepl d6li.ituky6er.yrr3lo!a
v fa p a d n6ik o r r us l!$ f o rn d fi n I
c) velodyepaslo<tBnf oftl
nrrn6 zvyseltm poal€m e rylrocytlr.
rmkrocvErnangniieb€! pf'lomrc$ megcloblsslu
Fo(ot rclk! ooylLl,1obivar
zvti:Dna jon
a)dldmF pti jalern'.hchofobAcrr
obCastso Flfiomnytypck6 lerd.vl6
b)Brei e pli hypotwe6zd
i,fynooyiykrttoo!,tyd blvolinl t{}}ko.
vaff€rytr6cyt0hlaclny 2s6za afefllnu
v c6ru n6Fo! snl2enyV dll€r€norlnf
I
didgnOz€
hruJerozhodLrilci
rolivys€llen
elaktrolorezy
h€moglobnukd€ j6 plts
b) a sU apllz € dervenA
k€vni r.dt
synrlromu
. bl:
c) hypoDaslickArormamtioodv.pl.stckAho
lDn fo zw g6nt hldinv HbA..ro s o H
d) parcxyerginlnodnihefrog.b nuro
a kda 6tvd n'ai€zen
HhH
! tJralasiimie
riroz€bil
u s-talasann€ivlikrocyloza
hyFopiaslckidisolkom.kt
ak!h' leukdmre
an6n6kdyplfromna u sid6rcbldstck6
[email protected]
')
'orma
9) clronickalymlnpoile6l vni .n€
synmle v rdno my€odygplastick€ho
dromu(r€lrakternl
a46me !6 zmnoZ€'
r i n Drsls . Clic hs d6r obL a s l !)
u n l zj e
porucha ulilizac€ ,eleza dns sdkern
ziskanornliac€ nilochondriahi DNA
[1 1 ] Oaqnos r r kaa dil6.e n .i A ndi i a '
grczaj$Duuloaenyv plislusn6 IDo
'(ap
',74.i14t!.,.nii +.')4n*' r,s$rrli+.ttit.
r,r,lle]}. i lt NtjiLr.!'r I
jo roznri 0.?d6[ na af6
Tllo
piftcrnnDgrl
me s'riuprlu
m6gaoblastila rnak
rcDyl6rnlandrni6nemegaoblaslov6. : extrakorp!sk!enth*oyrckea.a06
pi{anou megaloblastovich : a) mrnnr- automunnlhnoLyrckaanami€
NelAasl6lgl
neirlnni - r lk oar! .pal ckAh€trDlvl.kn anlnie a. 4r.ie 4Li$b6ri6 nreha. ckr'
anemf ie nedostalekMtaminu812 ai i b) chemi.ktn
ia{am loxny
kys€iinylislov6.ien2ve sv6rnd,ls edku
259
tl:
O&.1 aehe bi.vtv elytto.ytto,,iktdtt
v pettlghllryi n nodd s Nolosdnilnaiol
Ob 5 htten.'E ttdeo\osty b.hy.end
bd%nln nd pl|,.n.o{ tel.zd r kastnidioni
koslnr dien6 slelne iako pi anear
v d0sle'ikukarclnohal6zy
koslntdleiS
Zrruba tll dlvrlny n€rnocntchs anemr
piichrcnickemon6rccn6n{(ACD)mai
nornrochromninonnocyldLmiafer i
lr,1l u sn6mi€plichronick6ms€havanl 6dvinio hlavnfn( filolem nodo,'a
tek oilropootnu, pn opakovantchd a'
ItzAchmizo bil pi(omnaisderopene
Pn n6ktdrich inlekclch{1BC sepse)
nliE btl an6miespoj€fa s riz.im
$lLrpflm loLrkop$f
e a ldnbocylope
n o, sl€F6 tak{ 16kte.ichsyslAmcvich
onomocndn{sysl6movtuFus eryth€'
n.mo.id r MDSrypun nS
pal.L,*l
Aul1tj)t ta Ni\4ni.t
/..tti1t\'li.fti
[8] tl0znd hlbokt slupeh cylopBnie
m02e btl plfioflen u paroxysmelnl
noeni h6nbglobinus rorioori nraji fl a rozdl l od ptFd€gt.h sk!pr 16
vgl{inoocelLrArnAbohaloukoshl dlen u tohclolypu afgno plilornnevEl3irno!
lvofba €rylrDcyb6r dysplaslcky.h zrn6na bsz chro- yiraznd WsruprovanA
k axlr.
mozornilnl.hodchylok oharakl6rslc' lr. kro/r konpor?lp ?\^liofy ?.!1f
ka irr krli:rvasku hernotza $ ho. v€ntchkfvnekarj i zvd0sedkur6l ek'irri
p6l
po ranu.jez j€ livnl erylropoFzydi vygllrpiovan6
mo! olrnuri Enraxnrem
fr diagrosr:idnaabnormanfc rlvosrli( iz€rtun6k lernl henroltzyV d 1€r6ncl6
aneniE
pl ?iska r|c6je tleba odlll h6mol!,1ck6
akllvovnifti komlromdnlern
n6r dofrctu nh b Cnlchsystgrniikc,rn. v,x)kalbl v disodk! lr'uchy 0olvRnd
p e m e n t! (c D 59 a C D 55 anrgeny) krynky, tj kolpwkulAml hsmolyliok6
lzv 6xlrakoQuskulerrlloh
I21l v d agnosricese uplalfiuj6prLlkaz an6mie,od
h6molyllcktch an6mii kds pifelna
delcilu CD 59 3 CD 55 antig€fl] fa
MakDcylArrlan6rn6 b6z ptltornosli povrchu€rylfocyirlsCO 14antig€nuna henrcltzylsrr mmo krvnku Z kolplsan6flijo ! rriiri
pomoclprirokov6 kudoich hsmolylio(ych
m$0eioblaslibtvl na ezAfauJalsmich powch! granulocyltl
d6dl,:ndsl6rocyt0zau rrz
chorob,kd€ j€ makrocyl6zavyfaz€m cybn'$lf(, fl zvtsoft dLrponhor.dtzy nsiaastgjSl
poochy slfukl!ry €r!,trccylArnf
m€m- krunsk v okys6len6ns6ru za plftom- hemoitzavzf k{iv dnsleclk!dol o lu lripiiz
Y
6nac
h
v m e l s b o rs mLprb rd ny
nosti komp€m6nru (Hamiv-Dacieho kovilrntch konpc'nsni 6rylrocyl6fllt
kovAf I0sr) OlLrnoticka!
dt obraz vsak mn:e btt rnodLl
rcrkilonoea aLrbho. n€mbrAny|81, n€mocnlmajl0znt slt|
a nd$2on1
so'ri:a:rntr.dolcbm vlanrin! lady B nroltzakrynekisou forrnrthl.n€rno$r potrari(lnb s iit kukDyl6?o'r
nebo nedostatkom
,€ e:a pli krvAoent may'zvtseno!h ad nu voh6hoi pllri6- nrgnsrcikualtch lirvnek - siArocyitr
z iiomvidr var x! Ll nomooni0ir ho bi .L)binu
a vatsnou!n0ffre zlsoby Erylfocyrymall snl26nouosmolr.kor
s hypdry€6lou v:rikA makrocyldrnf ,s6z,r Dr6now Lltum mohou nekdy 161clencia z\.t6entstup€iialloh'rrnoan6miov dtrcledkuporuchyrn€labos- pipomrnatidasnAslad a myelolbr6zy Vzy anligobulnovt l€sl ie n€SattvnlJs
rnLrcholeslefolu,
6aslose vlak kombi- v6tslnoui€ vlak an6ftleLrr6tochoroby zvrilonah ad fa voln6hoi pirr.6ht't,li.
nui€s aLrlo
mlni I h€niolylickou
anemt lrt)olonas vy! BvovnriimnornroirastLl rubi f!. v kl nck6m nel €:Lrdomi fuJ o
1angmiipii eouiasn6 do perf6fn{kruea s lzntnr stupn6.il riznt stup€ii sp€nomoqai€ An-anio
n6bos pernici6zn
plltornnostiprolilel6k p,ol vnillnir.Ll l c u k o c y l o zy s posun€m doeva vznkaifclv disl€dku pouchy enryria'
Fn $rorn4nl purko trokicr sysrdnrlaervonekrvnky lso!
a s I' o n i b o c !4oo!.
!i)
Ll .As rx,m6rn6v?60n6 n$ida$li5rr
easto koslrLldleil vLrbocn€zfckArne vyskylui€
gluk6'
pyruv6lk
n62y
a
deflcil
t,+,*]+ryirlr {l${,|nh r iilri?l'nra,
ro?hodui. je p kaz nyE Dlht5zy za.6-tosfeld6hyd
rog6i6zy.k od ra€niod
v hbpl0kam vzorkudiond N€flroo,ri
i'ri*ri ielii{1,la,:9tii
IypL:korprskLr4nl cisndmil €
i
ni
ch
nrlvailhepalosplenorn€sal
i, i0t nspafi vdttinoun!ln6 slanovl hlsd ru pllsus
Jr:leo pomdfndh€t€rcgennskupln! doobfazuLltLr4'ukrvolvorby
Takzvan6 n6hoefz)4 u Vo/fiv?:lona v riaSich
pli6narn U Z be i l v k o e tBn 6 m il, lejc h:
te
cha- pcdrnlnkechhornozygohli'rnna
d b l 6 a p a ,e d€ €n6kB vni fadyl e
blas6.
il dl€n di m mo n Aplaslickaangm€ raklorDovAfa
ll)ikou andmiiv krcvnm mie, na ro:dil od heterozygoldiomy,
(dioilov, iliurn) j'r cha.aktDri?ovana
obfazg(r€rkrlocyry<0,1%) pf!norm6'
za s deropepancytopsnilv
perilernlnkr€vnlrn
obra' nlch podl€chbilich kvinek a krevntch klerdmoj€ bit zam6ndna
n ckoLrangm a o 4i2 ls irolechano
po6€!
20, u l6?ktctiioron kklso
rdikLr'
pod de$ltek v kDsl ldi(n dryb{ 6ryllopl). v da$l v6 ov'rn6diloidrcinid agri)4)
ocl0 pod 0,1 %, poCelneulrofllL:i
eza,gf!n!ropoezaa trornbopooza
lso! n krocytdrnianCr.r
e. Homoglobinopalis
02 x 10el a podei lrombocyl0Fod
bE2znAmokdy6pra:i€
zacroveny
je
vzn ra cl v clilsedku mutace. kt6ra
Plo
dasnozu
rozho20 x 1011t20l
dlllci sl€rn6nl p(|nkcea lf6panobio' A.6rne spotendsr0znirnslupndm6Lr- vede k znm6n6amnokys6ny ! n€kte'
psi6 i,rshl dien! kostff .llen btv6 kcp€n6 a lroibocylopeni€btvA pfl' rdmt rkdndd0leil6rn rlsl6 ql.b 4ov6
fonnyakulnlleu- hr krllzce j.rDuu nlls lovnDi velml
tukova j6ji bun6dnost nepi€sahule lornnau hypoplr'3tick6
kcme (At.) fobo u ali!,kerLbk!0h vzAcn6a j6jch p kaz WiaduF sp€c25% normya6asiobivA piildrfa da.
lrb, anaiza
livn' lyrnlocyldza Dller€nciAln6.jia- ioremAL a t6Zpl lnt lrac koslnidleng ,lni Telody (elekrofor6za
globinovsho
g6nLr)Ndktsdlomy MDS
cho
grDstiokyto
aasloot,i:.; d isilz€j'n6 u ohronickichlymloprolitslalivnlch
o z ! isaiich
irelektivnlEryifopoes vyslrpncrvarou
lomu [,iDS,u aplas rob.2oin6riBu l?v oLrkom
na hypoplaslicko!
Icta ane..i6 nelsoupiiionny morloo. ynnocyti. kdy ie solnasn6 plllonrfa ?o! mohD!ve|1k obrri aii,tnries reli
gick6znarlky rlyspaze ani znrenyDl tibr6zadlenda spren.megareP|oclla kllo.yld2oua zviseno! r adr.! vnheho pl i nl thoD l rubi .! a4i goD rl l ml t
cytochenlcl-arnvyNelienia vys€lieni gnozuj{r crhod! ici nii oz te sk,rn:i
Uasly iin punkiai! n v boplickArl v:orkLr tesrj€ negalrvnmi:e btt!r.imd zviae.
iafyolyDr an nelsc! 2rr'rn02eny
krf aspirrtu poi'.n)i pr'ltDkov6cyk!
melfie.Dagn6zu MDS js lfeba ovdlil
ch slologickyvys€ri€nlm
tr6pAnobopr
k6ho vzo u l<oehldleng V porierni
i(lvl pfev6d6u MDScytopsn6. vyjdclIena do r!zi6 ..ky v lednot sich
doleva
ladacr n6kdy 'ia 62liniepoeLrn
a n r , ] ot , as lyllad n a v ' ta m n u8 1 2
m02ebl snr:€nau for€ms vilarnYm
$LrDndr ifelBklvn{ 0rylrcpoozy,alo
odpov6d na poddrl vtar nLr Bi2 js
! nemocntch ! IrIDS j6n iAsloanA
a pl€ohodnsna rozdl od namocntch
I ;
)i t:
,: ngkler6z lachlc a!€kjsiiu vyLru
elemenldnriho
F€ v kcinplex!s glLrk.
n6l em sodntrn. ani 1-3 ampue.
k€ zl€ns€firesorpcev ton.rdn6 'vany
Wle
zeleza
aplikac€pirp€!4<Li
h6moylickeaneme b6.ich pirpravclchs obsahem2eeza. Inlrav€nOz.i
Exlrakorp!skulerni
prcbihallormo! pomae rnlekca
se d6lip.dkr piiariiyhdndizy na muf. Naopaklhldilany,oxa4ty,tosl6lylyle- nrusl
v2hl eden
nl a n€mrnni K pdkaz! piitomnosti ly tanbly (cbsa2e.6v ob i. zelenind, (as : rnl r n )neboi v rnJLze
ne;6dolcich
ti6inkrl
mez
!6k6,
k
moZiosti
aal
v€jcicr)
lvoll
s
Z6l6rsm
prot
6i
ch.dcvi.:h
ijk,k
!opehrydt
gr)akr6vsllebrlorri pDlynlory
a ftl$D,t) n6Z palii b06sl tia!ry boesl v kicur aurolnllnn'hemoyl ck6an6mleslrru:l
ph m! a nepllm i anlrg l o b u l n o v t .i 1e eza.r.nezue soucasn6podavan{ tuch nauzea,aie p.kes tlak! driscki
nosl i{kdy aZsynkcpad anaJyldkl
ant.cd choeslyrnfiiifu aklivriho!hi
(Ccrorbenv) l6sl, v obvodovg k|!l
podivan'zelezase
5ok
Parenl€reinh!
a
hcldikL
t!
hlirfku.
Tmjiiocr6
i€lszo
pen
imoho! btt piftomnysldrocr{ya
kovatdrl efylrccytil ir0l fti l6:k6 se obliin6 vstiobivd v akr ck6m pri). vyhtbime ! 6lefgckychnernocnich
hemotzo mnZ6bi1 v dilsledkuintfa' s ri € d ld e td n d i S i crpsnLtsrrdva.kde Orjpovi:dna pod,vaniteeza so pqe
vasiuArri heridrzy plilomra zviaond vzn kaif Spalno rozpush6 kompexy wie vdlanoLri2 ltEtl n€bo 6lvrti clen
Zelszit6hok,h biant vze:;lupenpcdtui.,likLr
oc!4i, k norrn{r
h adina voln6hoHb v plazrn€spolu kolc'iduhyd|i:)xidu
$ poklessnhapbgobnr a hemapexi. p0sobenl nikl€ftch 6lek v polrav€ llzac hodnot Hb je v6ak zapoll€bl
a2
B{hHn l6to
Dtnrfnit4-12 lidfil Loarby
nu vs6 ruas hB m oglobin uZrint€mu n - miiz€ snizovsl resorpci Z€€za
o 40 % prclo ie optrnehl pod6v6nl cloby slaaf konlrojovalLla.ek 6aby
nioh oxlfakoqrskuarnich henlDylb
kvch an6ml j€ nej?dva:n6jilmikroan- zok,zafa aeno[4] Tojo aleia$ln $po. vyselleninhod.ol krcvnlhcobraz* PD
giopatck6h€molytick6
an6mle vznika' j€no s rodf sfda6ntvostlptlpravkr. clDsaz€nl0pravy hodnot n€rv€n6ho
jiclv d!61edku
m€chaickghoposkoro' Re$orpci)okrilalowd) zloptlulo|Dv.o kreviiho obrazr jo vhodn6 vyt€uoii
n l e ryl roc y r lv dE poz r € c hti b rn u mdrn6 rozor€nl davky bdh8m dns, hadi nyl €ri l i fuv s6rl rka 2j 6l 6nl sl av!
uklddaticichs6 v dnrbntch cAvach ior$ eo snoli vyuzlvall4kov4 tuv.rry id{ob }€,bzaa u'eonidaSiijoPftriLrpL)
u n oh, dochA- subslituc€k L:lplndmu
naplnEntzAsob
N€ aast?tj{i ptlainoLri€ trcmbolckA s llz€ntm r vo frovdnfrn,
v podnvd.
pLrfpL]la
(TIP) a cli- zl k posiuprdnlu uvoliov6nf ,elD2:r je v4tilfou ll6ba pckradovlr1
rronlbocylop€ricka
nl2el6zapo dob ndkolikamdslc0.
6rnl koagrlaco naplikladz ukrylalcvgkosvy.
semnovanainlravasku
(D C) Da!.lnosticky
lolezo ktod
dlk,r i}f rAozenr Z plipfavk( ob$ahullclch
J an6mi6z dsicit! vLlanlnu812 i6
(Viamf
schizooylu,
Iragmenlova- iso! v sou6asn6dobd r€grstfovAry 6kem volby joho $Lrbslituoo
l€ pmornnost
dvolrfoo 812 L6l va) P l l pfav€kj 6 podA v6i
n ychk.vn ekv pof ' l' v nfk & , d a n rol i ) v CDsk4rDr,ubiooc,bsahLrj4
6outasn6 plnomna lrornb.cylop€re n6 ,el€zo v 6kov6 lormd s llzeryrrl v drlvce30Ol 0m p(, denna nr L1ai.
fnLF3ronat€led polahova f€k l6dbyse p ol€vlzpfavida liZ r'rezl
J6 j :vtsenah odr a v ondh Dl i b ! p l t. ir\,Dmovan
romnahe.ioglobhLrnepii n€gotvnlrn nAlablelaobsahuje109rngelanenlar- 3 r 7 drsnr 16(bypiudktmvzosllpun
v perf€f1l krvr na
Coonbsov6l€slu, pro prukAzD C i€ rliiio ,6ezr l0rapflri(ktr div\!r 0ini polru r€l|l\uloc!,rtl
k udrzovaoi6Cbo hodnoty10.30 % (l zv i (tkuo0yt6rN i
nutn5koag! adniWlelleri d altnostika 2x dBnng1 lalri€lLr.
TTF se opftd kiomd n€ufologickdho vdtliio! poslaalpoddval1 lbl denn6 kiz€) Souaasnul€ nuhg konuooval
nds z uv 6dv nd c hc ' :ri 6 n y Obdobntm pllpravkom J€ Fsro.
siav zA$b ,elo?a pl(l l"faoo o.)/ilo
W 5 € tfe rt la
pr ol6ktmloretick6m
vyS€rl€nipodjed- Gradum€t Fads pffpravki obsahule poszyrnr:rrsvdsl k jeilchvyL:6rpArll2l
kombnacidvojr ocn6hote €zae i6lka- Po iprav6 dn6r e j€ ruind udrtovaoi
nolol von W obr ndova ftrktn!
Vzdcf6mir€ doiftk pllmsm1rpoAkoze- ml zLepaLrilclm
6dba podAvenlmvilannu 812 i6daliehovsll€bAvAnlat 2
Dlronovou(pllpfa k.{1 2a 2-4 lrdny PI dof !:ilu kye€liny
ni Drylroc!4LL
nxlchancky(rr 'tlochlc'P !r0j(ltrll o kyselnLJ
n6) lorcky (acelyienyhydra?intoxn v € k S o l b l l e rd u t uas, d€rnf devka llstov6 podAvAne pffpravekAcidrm
v davce 2-3I dru)d dorr6
Olastrlditln panrngons) rot)o p ta?:. 2 x d 0 n n a11 l a b o l rr),soff (pi i oave\
A k tl l e ri n , d € n n { devka 3x denn6 PodevAn
te-.l I Plesnodiun talaipatun)
'(tiou.n t kya€linyslovdI nemo.nich
i ko s dol cilomvitamnu BlI riu2enofn.l
Na obf. 6 re znA:ofrr6nosch6mazd- 1 k a p sB ). fl r' ukoprol D aTLr
ol:rranny
nos
d
ldkovC
lofNy
s
lfz€ntrn
zovatd€rvsnoukf6vrl 3o2ku rev€d€
ka cn rch dler enc iA in6d i a 0 n o s l l c k rc h
lvo nova'Jft (pl4nrv6k Tadyteron via( k ipravtl f auo og ckyd plizriakl
vyidlontu rsnrociitohs anomit
dAvka2x dsnn€ 1 lbl) l'ro d6tl iro!
K Ljprav6an6m0 pli chronick6mon6'
!f{eny plfprav{yFeffonalv€ iorm6sur' nocneni v6.l€ l6abav/vcldvaiiciplfailt.hr: rla$oani(hj, iniftlii
psnz€a Alrlerrinvs lonn4s r!pLrnebo ny U n€mocntchs chfonckim s€ihe'
l-r an6mI, kde i€ pt{afo,J chybAnf kap6k Piiprav€kMalof€robsahui€lroi vdnim €dvinasnr2€nou
hBd fou €ndcnalrertoi 16t6krrlhych k !v'rrb6oerve' rnocn6Z€rszov io.nb nucrse sorblo- ggnnfhoEryiropoelin vodo lt 0Fravd
ntch krv neki€
, z 6k ademe a b yi e i i c h €r, en2 zlgpsujsleho vsttebAvdni argnris podev6rrl|BkombinEnlDlho
lid_
subetruce iJ vseoh lacirlo anernilie .rrabi.f1ljo rvorbakoo du v a kalckitnr 6k6hoer!1ropoet
epoelnu (rHuEPO).
vsakzdklacls.iusp66n616lbysprdvnA pfostlsd CBlh6 plfpravky obsahull nLr-a(Eprex) c €poelnu-p (ll€ot1€via$fa diaiJnt)stkrpri{:inydoJicxl kDtlbna(ilolozas ky${}noLriislovo|jal comon) U nemocnichv Predlalt?e€
a 16lrodstrandnipokrcl j€ lo rnozn6 vIam 6m B12 (Aklfonin compositlm pfi korekc an6rne Lr)lvdi! dAvka
plhravky doslup Fgro-folgammaTanlylsron'lolFen€- 50 U,kg3xrydn6 ud.Zovactdivrac ir
ZAkkrdni$Lrbsllui:lti
tab composilum,
Foroqradfolicj.16lch 15-30 lU/ks 3x tidf-i Nsr.ocni
n6 a nalemtrh! lsc'uuv6rl6ryv lab 2
jo villk ndkov6.r PrLr?R v h€mocr
alyzadnimre:m! sou 6een
op ti ma r l 6dba an6r nez n € d o e ta l k u podivani
pledpoka dAvkoLr
5G-75ll&g 3r Itdns, udrzova)e 62abym6a v6srk vzeslupuHb oaoi ram kd€ io poke26nnebo
n€dostaiekZe6za cl dAvka j€ 3G100 lLr/kq 2x Itdi6.
mn o z e tv f ddn kornbinovany
I5 -2 g /l denn6 r nnir ne n T
€ p€ri of€efi dl al t?ou
le
vsu€ban6ho:€L€za kt€.6 js sclrcpno a v l a r n u 8 1 ? l 1 kysol n,Yi l sl ovs, u nearocni ch
pokrit r0nb v,?osrup
spo! s bdzftm z6jm6nav l6hol€nslviM6zinoiaasldlsl edabnAdelk \rydlf (100-125 LJ,l'g
p€rofAll]ll6aby
feZAdoucl
ilc
nky
Z€le3xtidr6) VedeiSknin€zadcucintfi
d€nnim obratom €fYtrDcYlS linl
50.{0 mq Zai ad tiDbylvo p€rodn' zem pallf nauzeaprnjomnebozacpa, k!' l€Cby |HIEPO mohou bt4 bol€sll
irCnd Iallro pAlonl)iAl\y,zva.a.i a) havy vzeslupkrevrihc,lakLr 6d6fly
podAvenlpflpnvkU obsahujlclchr€lezo
vzesi!p poelulrombocyluvzecig a er
Pi leabi lo nLrh6mil ra pam)ti,Zolad:t po.;t kolave chulrvlst€ch
lAteknr0z€ovlivnovdl
lstiebAvanlZaie- Ind ksc{ k psrenteraLnrnl!podgvAni qick6 r€akcs, v posedni dob6 bya
am noKYs€- :elda ie sid6Dp.ne v dtrs6dkupor.j- popsanatsH apai :8 aerv€nekrevri
za i4l kyseina askorbovA,
ny cuk,y,a'ninya mukopoysachardy chy resorpceze slrevnlhonaktu Ue.nl Iady po podl vA n' €rytl opo€l n!i t
tvoij s Zeez€m dobie rozp!stne davdapi pravkuFgdecil jsn: obsah!' v dfisl€dku n'lukcs lvorby prollaiek
a sn a df o v s liebaleif e k o n Pl e x y te l l o i rn o c fd :e ezov davce625 ms prcl €rylropoel.r [5j. \,zhleoem
na alt.hemorizaa snizera osrnotcka
261
k rornu:€ snt26naprcdukc€erytrc- riy€lomua mslgrlho Lyrnlogfafllomu
pootiruv d0sodkuilLrmiv6ho
LicrkLi l5d6n6hochemot€lapt a u ndkt€dch
2vt6enous6kfscr rio dntuhnAdofl 6ionich onemot$ozpbatl€dkovan6ho
ndkt€rtch cylcknn jo PodDumYnrpir. Prirngrne d6vka rl-l!EPO dnf
srn6rn pli rczvoii an6m€ v t6chlo dikadch 150-300 ltJ/kg
rneohan
v pdmdru6-1?
u ch|onckich on€rocndnra n6d0t'l 3x ttdn! a jo podevAna
Sv6
od0wdn6nlm6
podAvAn
mdslci
inemocnYm
Podevanl
by
#UEPO
[16],
s tomilochoroban Urailt!6inskna fiUEPO u an6mlenodono6entchdoli
npravuan6m6 bylprokdzaiu chrcnrc' a an6ml€vznikaiiclplikuratvnrnd ols'
mnohodsh6ho rapii. u sn6mie v rArnci MDS irl6
kich lymioprolileracl
262
, : t '." t
r...:.:,i,
r ,.
iii!,i,1 i,.1 ,i
vdl6ino!i6n6k j€n Pt l€ho
THLEPO
d€lctu
endog€nnln
soudasn6rn
U lmunnthsmoylck6an6m5spoafve
protl
6dbav supf€siivrrby ptotlAtek
(s hcdU l{lkA h€moltzy
arytrocy.lLlm
fobu l'lb <60g/l)jsoLrv6l6noopodn'
veny v nicielniIAzl kodkost€roicly
(napt
v i.v lorrndv€\/sokichdavkdch
sclu-Mgdrc5oo-1oc)ljms/don)[17],
piipadnav kombnaci
s cyclophospha"
vaicke.siru
gn
F6ro-ftRoLm.r
Na[6fnann.SAN
Ini
rcNJLnorlA\ri.,
rbLobd
I F6ronat
I Feftonar
r6l6rd
rorLar€k
.
m
oar€ns, Cft
$Rp
L6diw Ofi
illcrobd
L€ i.so v ir * o
r . $l
: l,lattot"r
Vltor $!4.4stD
vitor g\tl:arsko
pa sir
Eg !. Mada'sro
rb ootl
Bft.pfar4.gvtD.3ko
ir'r.!
I M6llol€l
So t\,E oL'Jl€c
trrc/eron
pdgllfl
:62tn1g
: 106rno
: I'
l05mO
rO0ng
k
Jr.i|tlill.{ti
{ii,flWltF{'lt'i,{6rr
l xr'""r,t4' fl.n#'*r rro.nsl,llll?
slrN
Ak iBr n .omp$iufi M€rck16
Vllab ol .3, V g.lt!nl6
,
0,s5mg
5mg
: A!!5on,
V€lk6
Brranie :rblf€t
Tardylgrcdol
Robapharfii
Svfuqrsko portbl€l
106mg
035m9
8ong
035m9
: l. 6av 6 ,C B
L6dlv!,CB
iiLi,,,
tixilll
ll*rvi',rlr,,i**
ni sl
c hg, Svrcareko
N8ofi@ormn
ndh6, SFN
N@il@onbn
Multdos€
Fsh€ sFN
q eol
500@u,1@ m0 u
sub.ttudri l6dbu karstuzomi.\4 ad6r
vedek iipravak€vnlhoobra:ua:an€
mi d e m( 150200nlq/d e np e f o s a i i v )
ai apasticktrnsrizim n€mocniisouiidikov{niklranspranlacl
po dobu 5 7 dni[19]. pii
odpo' zl h€moiytick),m
'lobr-a
mH b n a ' l U dosp-ait.hio irrdlkov6rau vel6ny kvervcr.ich lrlrrak. tez vsak ie sle€
ve d s ir v aim v z es l u Pe
pertranspian
je
pomgrn?j
rychle
b6h$1 r,smocnichs kli.lcktmi prievy ore- zatizerapon€rndv€Lko!
mo2ne
80 !/
daglcf 7-10 dniklesats davkoukoftF moor6ni,u {l6li !a prcvadiinaDii li:z.
kcsierodfr na 1 mg/xg Pednrsonu k6rr pdlbdhu chooby, ndkdy Jcmou teiba onro.iich s l,/Ds se odllri
u d6Jehlienzy v zavsrosl na lazr choroby. veku
deind a pl)16d6!tysn Zovalkazdy3 0l parc6lnI splenektomio
4 deno 10mq aUdo ciavky20 ms/den. m 0 a € rv e rtc l kvrok vE l sncundma n€mocnich a pttiomnosli ds sich
\trazn6j5l06nek Heten
Tulod6WLrle pak nuvr6 sn Zoval iZ spl€nektonis
repli2nivych prcgnostrckichtaklor!
p o 2 v ona a indiv ld unA6 (v d ts n o u zvqorfi feinoc.i s lala$6miv6l5i ou (t6!k!i cylopeni6 mnoho{€tnezmdny
a2 novldadlif 6abu po.ldvdnipiipravk0 ka.yotypu) Nemocntrn s aasntnl
o5 nq v drcutidenfrch nletualdch)
nemo{rri a proqnoslickypitznivajarmi
2,5 5 mg/den,klo
)o e2au n {rr nonllidlkovarJo,
lorn''am
na udf2ovacidAvkLr
ro! vysB?uieftrs
az phopakovafgn€ga_ n€nall snl23n6z6sobyZel€za Homc ch.oby iako lso! felrakk,mraxome
Iivnlmsdrologck*n nAIgzuv anl q obu_ zygoiri io.my maii vdisinout62kt pilIFA ) n6bo rel rakl ernlandme s€
bdh nBmocnipoliebuifeetndl€nsluze ?mno2eniniDr$loodtich s dofebasti)
llnov6mlestu I n€mocntchs n cdl.im hodnolamHb >609/lje mozn6zaarl €rylfocylia rYchl€s€ u n ch rozviiipl€- (BAFS),te padAvana
iednakPodPlma
PokLr{i
kansfLrze
eryl
60bupororehimpodavaftmkortkosl€- lizenir€:le2o.rr
d<:ba- delelkoii2ovan6
lo piitonr€nvhDd
pllprav
(predoisonI n,g/l(s/d€n)rulo f! darce,le u lEdrlo nemo.nYchicl
rocytua rrombocylrlciroialadnl
'odn
d! ie doporlaovsno kov64a l€nsplanlae€ kdevorrYch ky (dsfroxamin- DosleEl) Pr! ,iam
ddvkukorr,kosrsrc
pod6val€s 3 iidny a Pi clobreodpn' b!n6k klerou l3 vsak nulr6 Provest kAch pl€tizef( IeL€zem,t€dnak!5brva
organov6ho ovlivn!y'cizvtI6.t ol!pei apoplozy
vdd io mcrn6 devky snroval Podle nasn6 iest6pied ro?voiem
vts€ uv €doi6hos ch 4 rn a h rZ h fu b a poskoz;il iAdbyr€dntn Zeie2arn.pli (bun6dn6sm.l), ienZje pritomsnv 1610
vsakvyra_ dasn6pov€d€ndtralsplanlacp}€2tvA iAzichorobyzfalmdv citrsledk!abnor
D; ovna tlchlo fenrcJcrrich
dujs kornb.ac pfednisonus cyclo- douhodob690 % nemrcni{rt 115l
nrani i|run tr I odpovdd na po$kozenr
phospharnider(50-50mg/d.r ). Pod6- lvladCln€mocnfs apiaslicko!ar6mi
krn6nov6krv€lvorn6bLriky t8l. N€f
vdnl llan8luzf ]€ vyhraz€noinlerntm ldrkehoalupn6lsoundlkovank plove- ( $l6ii io !)tvAn Prednioonv dav.o
a hsnDtoogckim oddeeniina i€ lndi- cl6n1tfansplsnlace
20-30mg/d€nv kombinacisciclospori'
kvetvomtchblngk
kov6nopli$n6indviduandpodleel!p. pok'rd mail liiodn6l$ ddrco l9l
nem v dAv00 3 ngAg/der'. zolr itna
.A anAmi€akririckohoslavLrnsrnocno- Nenrccnvm.kt€ll n€mohoLr
bfl kan6_ u hypc,pasli.kdlomy IVDSbyipopsen
globulh!
ho Vrdy j€ nlrhe podAvatvansluzl pairovAni je poddvAnakombinovanA i ldinek antltymocyldm{ho
porYau za monrlorace
n€fiocnenopo imunoEuprEs8
laktoru.predgv6h
vul{inouantllymocfemi PodAvdnlrL:rstovtch
p l 6dc hoz ic lof 6k o
li o s t€ ro dAn
y epc
3x Itd.
alobulinv davo€40 nrg,tg f€bo anll" |HuEPOv ddvco150-300Ll/kg
ddvarpokudnotno vlce ne, I trafli- ymfocyt6ml
globullnv dAvde15 rflglkg n6, rn6 u n€mocnv.hs Mos omereny
trznliednotkuclsnrg.nsidell o vitelnf 4-5 dnf spoLrs prEdnison6m
v davco ,an€| , kl €d j o p)ftomsnzorn6na
n norrnafr
i fd k ac . U ner oortc h j e v h o d n € 1 n'I0/klJklon
u nanociroh se snf2s'nou
14
ia
nAsLfll
d
tm podn
nu
bAh€mmlnooupt€svnioeiry pod6val vAnlmciclosporinu
v ddvca 3-5 riq/ hLadi nouendosennl hoerytropoel
prolvsklickyarubotikaa aniirykoliks,
v s6 r [13] U narnocntchss,vts€fo!
po dohunejri6.6 4 mds{cf [3j
r,q/den
hodnol! S yk€m€ pI Fod4' rn u n o s L rp fess
koniroloval
ho grvlropoelnulo
mi (dn€k u as 70 % hladiror enciogenn
d poalv eukocvtu
vAii korlikoslsroldrl
c tLl vostpkul '
pfodpokl
6dA
sri
ra
l
o.A
lrAnBplanl.tcg
Lrspdgnosl
pli r66bdcyclophospha' n€moc.tch,
x trornbocylu
na €rdog€nrl
lady
zonl
6erv€n6
ial(
od f1L.A
sixxlnahodArceso I adsicir
rahna oxogonrlorytrcpoglrflalo r0z'
mezi fQ-94 %
nomocntchpohybLri€
Fl na,sp,!chuvtse uv€dDn4l$f:rp1e D !e )1 1 )!s ouda$l6r by i D podp0rfdL sr€ncsl€ obl'zneplekonalelnAvyso_
jsoridaSim Adobnimipaslupykomb_ l6dba zah.ruii!l podAvani lr3nsl!zi fv( | d4vl ni , rfl r[P O (300 500 t]/rg
vysc' del€ukotzovarichefylro.ytUa kr€v_ 3l rydnd)P od6vanG-C S Fa GM-C SF
s podavanirn
faoo runogLrpf€s€
(Flebo' nibhdeali46ka prolyaklckg a iorap€u- ma Lrlvl0svdlSnoLr
lsn piochDdnita
ktch ddv€ki.v. lmuntglobtrlin0
vysuzonl
r.zfci
n€k
P i l P ravku
P
o
oamra li EnLlobllif)v dAvce05 g,rkg tick6podAvdn
I antibol k a antmytotik
don nebos m€chanickimodslfandnim Flsbvo lakkxv(G.CSF- rL:rlrtovi
lakkx Mradlt nemocnl s tdrkou cytopeni{
a rrikenr soptcktch n€bo kryAcivtoiL
o ftLruilcrchvohych ploilalokplszma. stirnrujlcl kolon€ sfanuocyll tj iir
st€li6 iahonenocnfshvPo_
kompLkacl,
lsr62ouU rezislenhichlof€m plichdz{ a ro s tm , P ti P rav€k N o' rP ogon,a
v LrvDhupodgn( antLlynfocyl6milto OIV-CSF- rtsiovt laklof stlnu!rici pls$lcko! lofnoLrlvlDsdi korprkujrcl
dtendisou nd kovAnlk lran!'
(Lyrnphoglobu!1nG)
nehoantilymooytEF l,oloni€ granulocylLiA makroi6gLl. libr6zoLr
flho (lhymoglobulif€)llobulhu v po_ tl ryogfamoslrn.pllpfavokLe!corax) p,nt cikruelvornicilbLrrrekNcvl k a"
bylpopsanpflznivtLjanek jsouurfvanyk u ycll1€nobnovygmnu_ siikac€ navhovandSvglovouzdravolsl6dnfciobd
proiiatkyprotiCD20+lymlooyllm(fiu- b p o o ? y a l i nl z{ i ni rzka vi ' $kyl u n okoLror0ani2aol$6sn.)' ,o sklrpily
xmab - M abt her a )U r€ z l s l € n tn rc hzAvazntchnlokcl t3l U a€16apaze l€lrakt€rnrchan6rnI vlolent progno$
neinrc
ticky ftln6 pilznvou $kLrprna
volbysplonsktomre a€rvendk.6vnilady rnrvAlninsk komb
lclrernie rnotodoLr
c!4oponi{g dvs
Ll n.mccntoh. kde $o nedol{ llnQl fovana nLrnos!presopr€dnsonem. ft.h s tzv r€lraklornl
(B C MD )t12i
d a v k u k or ik os t €r o i Cni ia td rz .v a c l cyclophospharn
dem a cclospor4€rn D azi i vo vkxr l {rdacl
lonnam MDs
s
aasnvm
il
nolno.nvch
o
r
pa()xvs
horrr)'
akri noinr
Jl ',k y i hanot z at ' ki rp s n z .{ J .i
oorlocni s
laca dasich
2kousena
v
6lb6
bva
predl
iaste(n6 l€ mo2n6;L!61 for.,bnovat glsbiriLrr!{tsou
d6€nikoniblnacr
6i6k {vism nt d,terencah I iiiky atkv
prodni!,cn$ jify lr ro$L4n€srv.m sonr !i oicosrrnnrom a podavtum
(azathiopin- lmu|an,cicospodn(cyk' lfaf eluzld€rv€ntchkrynek zbaveny'dr s anroxi daC nfmi l rnk€m. nhbl ory
angogenez).
lospoin A) - SandrrnmunN6olal, komplomeiludeoukolizaciar prcmy- cvlokinii,aiky ov viujicr
polrle(6schorobylsou ai€u v(€ch by zalrm0anek
Consuo€n.Equoral).u r€cidvulicch tim Fli t6rkgnrpr0bghLr
! rnnsr
rtlen
nalicp()kazaie
loi{}m pfcha?l v {vahir oDti indkaoe n e n o .n i i ndl kovaniI i ranspl anl ac tednt.a
kroan'
L.rnenocnycns nl
splen6ktomie
krvelvornichbun6k L.6ab.nemo,:nioh
a n Dalc k ou h nov l i c k o u a fo m r l e s myaoi brozoustAi6n6pl4eStuspokc Nenrocni! pok,irdLin lornlEm fr'lDg,
s naclbi'
akimr soLrreJrakt€niangme
;ri.A l66ba wvoHvajicipiLinv {DlC, |va vis sdky pDd:1v6fkortkosl0rod!
TTP)
anabc k i cytost.rlikr6 onezenY keri b sst0 {GAEB)rclrakt€rnian,tnle
nadbyikem blaslli v transfornacl
st6.ocylozou
u pacientis d6diancLr
le 6l6kt, sleine jako ozAienl sL€zrny, 6
(nA:!l'l')d
chrorck6nrysclYonocl'lar_
ns
odkazan
v6lsino!
desbnourn€lodo!splenektomiaktera nsmocni lsou
264
r.r,I 2i }):
nt l€uk6mi6(CM[11),]!ou irrdlkov6ni
k ch€mot€rapli(hydroxycadamidLllallr,6lopo3ld- \4rp.sld, m.lphalao Alkgrand cy,lo3inlEbinosid - Cyldai
Al.xan v fllonollrdp lr lchrubicin Zavodosa cyldln a|ablno3ld6ma stopocldelnv kombinovan6rorapii [8])
a k taneplaniacl kv.tvornyoh bunSk
u mladdtchnsmocnroh3 vhodni4nd6fpl€dslawjo dno€
c6m. T.an$plant6co
jsdint kurarivnT
pl{slup k ngmocntm
s MDS,l6n:v€d6k dlcrhodob6m!pI6"
ztl u 4G'70% nemoc|ltohpodlel6ze
choroby, nicm6n6 j€ st6i€ spoj€na
$ ngzan$dbaldnrm uLk6nrp$it.ansplantaanlrnonalilase pohybujemez
?5'50 % 11l.
(:Y ) 6'rl lrdu o.yl6 aiony ninllalit\) te.
rd {o.(lsF)rd sRe cprtu!.rad.r 6 r.. AI
nn urrhlo LdrhdGll Mo/FBMTsrriy L{ 100
pa(sls tlrrod 2(I]095:rs31.1{44
TH,aayn$ Fro,€l dr Nur onsltm
[4] gorhw€]r
6trdL.d nd .b6dpton. J Inl
''r!lrqB{s
M6l.19091223357-3,5
151C6&d66 N,N.urJ.Lr'onBd6l Pu'€
'€d.
d.ll aplsi. and eilo'rlhb|hidn &l['(ill4
in pa[mb w]th r€mbituIl orythfop.drn
N E'lg J M6dA0||J4t!4dS.,115.
l3l c@kJD olltricd4duaion ol lro. d4lbldEy,
Strdinl.ldftiol 19321cr8.1a
171C{m& J B.abe V ( l.rckt W,M vtddiinl hldilnycl*uhihL[ laElsiR]vt h rd+pldo v 6r,n Vil !!k 1S& 45.1€S-175.
I3l D.n(]{ J. Myalodyspl.ltck,syndGn li
sldri J MayerJ (€d! ): Loukho Grad..
[0] Donoy(,lliNrine w.slorbP.oral P.hsy
t a|mnr ot @quEd qplBtL 4[Mlo. odco.
o$ wllhlwB rulo{ 1rto\epla]lalk,!trd lfr
nunos0p0r6Blwrh{r'wy A.i hr Mlil
dd ldJ Jdslh P c nlodloNprdsl@
l13lPal€k
boEl4y.lBldxron
ol dd c4l
t #
'ftdbmie
16i ilurNrom s€nin H€nalol 1993;33
k,
sm rM'Dwva6p.r{alior
{rl ,qid€'&dJE
€ i
ll0lFrldmonC llsk M lrfrlt'tlcl6 andm
llnnrorogb Yprdi odai 1t& l(*1.12?
andl6 kl
llllG.rll€'nMn N.led ddoroblsllc
m.
.l dro.lb
D A dddldE h
'.i.
'!'l
n€s
20()(|l
6r!l'al/rplsl. iytrd\tdi Lr*
llelsr€hl'ss A0, Plol?PH,wof tM c]robx{:
dnl03li Lrwnnt il no^ tul&ia{ rJr3*s
Ain l MdJ1cr2i701e72.1973
l20lVrn0 Ns. M&blrsl J Trri tiltt\r',tblo.
sy ol aalo[gn lphcl| dud. N EnolJ Mdi
mv€l.ryNDdlb
BlLul Rsvl6wc?((-{14:
{21 AnkrnyAC Meoalobl..lce8nlHc Ll
frollion R Bonr F:,10r) shdrll s.l ar al
(od5), fldmtolJoy gGc Fnicpl€i 3nd
Prtullc.Jd td, ChurohiLlvinosLs.Ns
l3l Era{o.runoA oru@ P, sdd:o 4 cl .r
ani rhlrR,yr€ s ot rh (A1O),crrloipo/n
l1?lf]er. Nt. .l.ljo [S. trid$kl J, ct c].Wo'd
ll€a[h o€dn nhi .laollbarid or n@ds
rlc dk4$s ol llB h.mroDoi6ld .to] to
dvrd rhsus Bp.n ol $ clt'icd Adnsry
O@nind M$rjng ALb Hous6 Vllaldo
Nnvflber l$7 J .lii oncor 19991/
E Enica.y o, oryrhrlprio
I r3l !]€rrslldrn.Lhdbdg
!n ln tho my€lod!5phslr. syndrms g.
.r Htutrrror1ss 3067-71
ll4l Ld GR.l hoffik oroh'o.Edltsc smn
l-l.irFtollS€3:20:31
40
{151lood6lG. Ghrdl.lC, 3$qclM D. E n6
rorow rrffipls€tlon n lhdl6tm0 tsnrn
ftildol 199532:2n7+d!.
l13lMoe. AT{l') Kbl2 $0 hhbuonorhumn
6lony todno unlrobyoqma int4fdon 0d^
b. cd.@lcl by rci{nblin^l h0i{i €4,lhh.
pordltrc @d 1tD1:732-561-256r
117MophyS|oglolioAf. Dr!s llEr.pyr,{nt'tohfru* hdmlrtl. smla s$li Hdndlol
l21lw{. Nf, Ro*€ wF,Hw.d TA Mrldlnt
y hlnrh. Plr:las{r6 [ p.rDnhwr|npdo.
rysma noclurn. h*'ogloblnlrla Eltod
265