Interpretace krevního obrazu v první linii

Jak přežít hematologii
intuice
dedukce
interpretace krevního obrazu v první linii
Vít Procházka
Hemato-onkologická klinika
Fakultní nemocnice v Olomouci
Karl Raimund Popper
Zlaté Hory 2007
n
n
n
KD
Odběr periferní krve
n
n
n
n
n
n
n
hydratace?
žíla / flexila?
antikoagulans?
čas odběru?
doba
transportu?
teplota?
žádanka!
PK
LYMFO
n
RTG+EKG+laboratoř
miniinvazivita, monitorace základních
orgánových systémů, rychlost a
dostupnost (bed side), vysoká senzitivita
KO je vyšetření in vitro!
KO je základní laboratorní vyšetření!
KO nám přináší mnoho
„nehematologických“ informací
MYELO
Svatá trojice diagnostiky
žádanka
n
n
n
n
n
n
n
KO
KO+dif.
KO+dif.+retikuocyty
KO+dif.+ret.+schistocyty
MD: manuální (optický) dif.
MT: manuální trombocyty
STATIM / teplá voda / citrát / oxalát
1
PDF vytvořeno zkušební verzí pdfFactory www.fineprint.cz
Optický (manuání) diferenciál =
člověk
počítačový analyzátor = stroj
KO+MD+MT+schisto
KO+dif.+ret., čas 30 minut
segmenty
0,42
tyče
0,04
metamyelocyty
čas 60-90 min.
Optický (manuání)
diferenciál = člověk
obecné zásady interpretace
myelocyty
n
promelocyty
eosinofily
0,03
n
basofily
0,01
n
monocyty
0,05
lymfocyty
0,45
n
atypické lymfocyty
n
blasty
identifikace odběru a časový faktor
metoda odběru
preanalytické chyby (aglutinace,
hemolýza, agregace tro, gr)
fenomén „zvláštního výsledku“ (záměna!)
syndrom tří vykřičníků / mimozávorkový sy
(---)* !!!
normoblasty
názvosloví
-penie / -cytóza
1. Anémie / polyglobulie
2. leukopenie / cytóza
- neutro
- monocyto
- lymfo
3. Trombopenie /
cytóza
n
n
n
n
n
n
bicytopenie:
anémie+leukopenie
anémie+trombopenie
leukopenie+trombope
nie
pancytopenie
červený KO
n
n
n
n
n
n
Erytrocyty
Hb
HTK
MCV
MCH / MCHC
RDW
n
n
n
n
n
hemoglobin je
koncentrace
hydratace → Ery, Hb
osmolalita → MCV
rychlost změny
doběh změn
2
PDF vytvořeno zkušební verzí pdfFactory www.fineprint.cz
Case report I.
Hb ⇓ (anémie)
n
n
n
n
n
n
snížená tvorba / zvýšená spotřeba ery
retikulocyty
MCV norma (ACHCH / krvácení)
MCV ⇓ (sideropenie / talasémie)
MCV ⇑ (MDS / hemolýza)
MCV ⇑⇑ (deficit folátu / B12)
Muž 40 let, pancytopenie, veliká slezina
Leu 0,82 Hb 89 Tro 28
→ příjem → náhlé bolesti břicha, peritonální
dráždění, projevy hypovolémie
KO: Hb 56 → masivní substituce EBR, TA
Exploratorní laparotomie → dg?
n
n
Case report I.
n
n
n
Spontánní ruptura
sleziny
Dg.: histologie
sleziny: Hairy cell
leukémie
MD: atypické
lymfocyty =
vlasaté buňky
Case report II.
n
n
55 letý muž, dyspepsie, dle gastroskopie
vřed, nebioptován
Po 14 měsících bolesti v zádech, hubnutí,
dušnost, subikterus
Case report II.
Laboratorní známky
hemolýzy (Bi, LDH)
MAHA
n
n
KO: Leu 8 Hb 77, Tro 56
n
MD: schistocyty 60/1000
n
CA 72-7 ↑↑↑
n
Dg. MAHA,
generalizace adenoca
žaludku
n
n
Mikroagniopatická hemolytická anémie
Mikrotromby, hemolýza, hypoperfúze
orgánů, selhání
TTP/HUS – plasmaferéza/léčba infekce
HELLP - porod
DIC – příčina / substituce deriváty
Paraneoplastická MAHA
Schistocyty jsou PATOGNOMICKÉ
3
PDF vytvořeno zkušební verzí pdfFactory www.fineprint.cz
Sy extramedulární hemopoézy
Hb ⇑ (polyglobulie)
n
n
n
n
n
n
n
n
relativní / absolutní
reaktivní (polyklonání) / autonomní (klon)
reaktivní: hypoxémie / zkrat / ledviny
paraneoplastická!
autonomní: polycytemie / myeloproliferace
JAK-2 / Bcr-abl / kultivace kolonií
EPO / saturace O2 / B12 / LDH / slezina
leukocytosa / trombocytosa ?
n
n
n
n
nezralé bb. mají být ve dřeni (normo-, myelo- lymfo-,
megakaryo-, monoblasty)
porušená/chybějící bariéra krev/dřeň (medulla)
extramedulární hemopoéza: leukoerytroblastický
obraz
MD:
Segmenty 0,27 tyče 0,14 Metamyelocyty 0,07
Myelocyty 0,06 Promelocyty 0,04 eosinofily 0,02
basofily 0,01 monocyty 0,05 lymfocyty 0,20
Blasty
0,05 normoblasty (erytroblasty) 0,09
Leukocyty
n
n
n
n
Lymfopenie
Jaká populace ovlivněna?
ovlivnění počtu: stres, infekce, trauma,
krvácení, adrenalin, kortikoidy, kouření
reaktivní příčina možná do hodnot 100 tis.
(leukemoidní reakce)
hiatus vs akutní leukémie
n
n
n
n
n
n
n
Vrozené sy
sideropenie (nízký
ferritin)
ztráty lymfy
virové infekce
kortikoidy
M. Hodgkin
AIDS!
Neutrofilie
Lymfocytóza
n
n
n
n
n
monoklonální:
(leukemizovaný
lymfom, EBV)
Polyklonální:
B-/T- lymfocyty
jsou morfologicky
neodlišitelné
Imunofenotypizace
Klonalita TCR/BCR
n
n
n
n
n
n
klonální (bcr/abl): CML,
CHGrL
Reaktivní – dle stimulu:
Infekce
Autoimunita
Stresové hormony vč.
kortikoidů
Klonální vs reaktivní –
čas!
4
PDF vytvořeno zkušební verzí pdfFactory www.fineprint.cz
Neutropenie
Snížená tvorba:
MDS, AA, PNH, deficit B 12, léky –
chemo/radioterapie , vrozené sy
n Zvýšená spotřeba
Sepse, autoimunita
Vždy závažný stav – při Gr pod 0,5 !!!
n
Febrilní neutropenie
Granulocyty pod 1,0 + Febrilie
CAVE! Příjem, monitorace, kultivace
2 kombinace baktericidních i.v. ATB
HOK: AUG+GENTA+FLU
Granulocytární růstový faktor (Neupogen®)
Antimykotikum p.o.
Rychlé pátrání po příčíně!
Sepse u neutropenických pacientů – smrt
během hodin / CAVE mitigovaná sepse
n
Monocytóza
n
n
n
klonální: AML M5,
CMMoL, MDS
reaktivní (!)
infekce, tumor –
např. NHL
Není marker
klonality!
Trombocytopenie
n
n
n
n
n
n
n
n
n
pseudotrombopenie!
↓ tvorba: AML, AA,
MDS, infiltrace KD
Alkohol, B12
↑ konsumpce:
Imunní příčina ITP
MAHA
DIC
Hemolýza / krvácení
hypersplenismus
Case report
n
n
n
n
n
Muž 60 let, bez
krvácivých projevů
nedoslýchavost
Náhodný záchyt
izolované trombopenie 30tis
Normální doba
přežívání trombo
MAIPA +
Case report
Dg. Imunní trombopenie (ITP)
n Nasazena imunosupresiva
n Bez efektu
n Pacient stále nekrvácí
n Dg.? Kongenitální trombopenie
(May Hegglinova anomálie)
n
5
PDF vytvořeno zkušební verzí pdfFactory www.fineprint.cz
Trombocytóza
n
n
n
Klonální: součást
myeloproliferací
≥600 tis.
Reaktivní: sepse
(dynamika), akutní
krvácení,
paraneoplasticky,
autoimunita
Hypersplenismus
n
trias: Splenomegalie + Cytopenie +
Hypercelulární KD
Etiologie: poolování krevních elementů
Má pacient důvod mít splenomegalii?
n
Splenektomie – přechodná trombocytóza!
n
n
Take home I.
když anémie tak:
n krvácení?
n retikulocyty?
n schistocyty?
n bilirubin/LDH?
n deficity
Fe/B12/Folát?
když trombopenie tak:
pseudo- ?
n autoprotilátky?
n hemolýza? (slezina!)
n koagulopatie (DIC)?
n MAHA?
n deficity? / léky?
n vrozené syndromy?
n masivní hematom?
n
Také home II.
n
n
n
když leukopenie / nejasná leukocytóza tak
MD!
KO je jen číslo: skutečné poměry v
organismu mohou být jiné
Hodnoťte všechny 3 krevní řady naráz!
literatura
„Nejeďte tak rychle! Spěcháme!“
n
n
www.nlm.nih.gov
www.ehatol.org
Hematologie, 2007
Indrák a kolektiv
Sir Dominic Corrigan
6
PDF vytvořeno zkušební verzí pdfFactory www.fineprint.cz