učební texty - Conference Partners Prague

Transkript

EPO 2011
UČEBNÍ TEXTY
KURS KONTINUÁLNÍHO VZDĚLÁVÁNÍ – XII. ROČNÍK
EXTRAPYRAMIDOVÁ ONEMOCNĚNÍ
Lázně Luhačovice, Společečenský Dům
19.-22.05.2011
PROGRAM
Hlavní programové bloky (Blok 1 – 4) vycházejí z fenomenologie základních skupin chorobných
projevů a jsou zaměřeny na praktické postupy diferenciální diagnostiky a léčby v rozsahu, který by měl
znát a umět aplikovat každý neurolog.
Specialisovaná symposia přinášejí podrobný popis vybraných onemocnění a dílčích léčebných
postupů v plném rozsahu
Čtvrtek 19.05.2011
Zahájení symposia
16.00 - 18.00
Blok 1: Pacient s parkinsonskými projevy
klinická dg. a dif. dg. PN, PS, videa, kazuistiky, způsob uvažování, základy terapie
Petr Dušek, Jan Roth, Evžen Růžička
volný večer
Pátek 20.05.2011
09.00 - 11.00
Blok 2: Pacient se záškuby
třes, myoklonus, tiky
Jan Roth, Olga Ulmanová, Ondřej Fiala
11.30 - 13.00 Specialisovaná symposia
Nonmotorické symptomy Parkinsonovy nemoci a jejich řešení (edukační grant UCB)
Předsedající: P. Kaňovský
Jan Roth: Rozdělení a diagnostika
Martin Bareš: Léčba medikamentózní a non-medikamentózní
Tereza Uhrová: Deprese u Parkinsonovy nemoci
Atypické parkinsonské syndromy (edukační grant HNF)
Předsedající: E. Růžička
Jiří Klempíř: Multisystémová atrofie - diagnostika a symptomatická léčba
Cecilia Bonnet: Eye movements and other diagnostic challenges in progressive supranuclear palsy
Kateřina Zárubová: Vaskulární parkinsonismus – klinické formy a diferenciální diagnóza
13.00 - 15.00 oběd a přestávka
15.00 - 16.30 Specialisovaná symposia
Hluboká mozková stimulace: Nové přístupy a nové indikace (edukační grant Cardion)
Předsedající: M. Bareš a P. Kaňovský
Marek Baláž – Co je nového v indikacích DBS u Parkinsonovy nemoci
Robert Jech – DBS u dyskinetických syndromů
Martin Nevrlý – Perspektivy DBS v non-expy indikacích
Komplikované situace u Parkinsonovy nemoci (edukační grant Novartis)
Jan Roth: Pozdní hybné komplikace Parkinsonovy nemoci a jejich léčba
Hana.Brožová: Akutní komplikace u Parkinsonovy nemoci
17.00 - 18.30 Kazuistický kurs A-D
19.30 - 23.00 Kazuistický klub + večeře
19.-22.05.2011
Sobota 21.05.2011
9.00 - 11.00
Blok 3: Kroutivé pohyby a abnormální držení
chorea, dystonie, spasticita
Robert Jech, Jiří Klempíř, Petra Havránková
11.30 – 13.00 Specialisovaná symposia
Polékové dyskinetické syndromy (edukační grant GSK)
Evžen Růžička: Klinické projevy a mechanismy polékových dyskinezí
Petr Kaňovský: Dopaminergně indukované dyskineze u Parkinsonovy nemoci – prevence a léčba
Petr Dušek: Postneuroleptické a jiné polékové dyskinetické syndromy
Komplexní léčba spasticity (edukační grant Medtronic)
Předsedající: I. Štětkářová a R. Jech
Robert Jech: Bez botulotoxinu to nejde
Martina Hoskovcová: Bez rehabilitace to nejde
Ivana Štětkářová: IT baclofen komu a proč
13.00 – 15.00 oběd a přestávka
15.00 – 16.30 Specialisovaná symposia
Farmakoterapie Parkinsonovy nemoci: Půjde to lépe? (edukační grant Boehringer Ingelheim)
Evžen Růžička: Léčba časných stádií Parkinsonovy nemoci
Petra Havránková: Kontinuální dopaminergní terapie
Pokročilá Parkinsonova nemoc aneb co dělat, když jde do tuhého (edukační grant Abbott)
Předsedající: P. Kaňovský a M. Bareš
Robert Jech: Fluktuující pacient při selhání perorální léčby
Zuzana Lebedová: Dysfagický pacient – diagnostika a léčba
Eva Meisnerová: Hubnoucí pacient – PEG a nutriční podpora
Markéta Fialová: Imobilní pacient z pohledu ošetřovatele
17.00 – 18.30 Kazuistický kurs E-H
19.30 - 23.30 Společenský večer
Neděle 22.05.2011
09.00 - 11.00
Blok 4: Poruchy chůze, instabilita a pády
fenomenologie, fyzioterapie a ergoterapie poruch chůze, stability a pádů
Hana Brožová, Evžen Růžička, Martina Hoskovcová
19.-22.05.2011
ORGANIZÁTOŘI DĚKUJÍ NÁSLEDUJÍCÍM SPOLEČNOSTEM ZA PODPORU AKCE
ZLATÝ SPONSOR
GlaxoSmithKline s.r.o.
UCB s.r.o.
STŘÍBRNÝ SPONZOR
ABBOTT LABORATORIES, s.r.o.
BOEHRINGER INGELHEIM
CARDION s.r.o.
DESITIN PHARMA spol. s r.o.
GLENMARK PHARMACEUTICALS, s.r.o.
IPSEN PHARMA o.s.
KRKA ČR, s.r.o.
MEDONET PHARMA, s.r.o.
MEDTRONIC CZECHIA, s.r.o.
NOVARTIS s.r.o.
PFIZER spol. s r.o.
+PHARMA ČESKÁ REPUBLIKA s.r.o.
klinická dg. a dif. dg. PN, PS, videa, kazuistiky,
způsob uvažování, základy terapie
Evžen Růžička, Jan Roth, Petr Dušek
Kurs extrapyramidových
onemocnění 2011
Hlavní bloky
Od symptomu k syndromu
(parkinsonskému)
Blok
1, čt 16.00: Pacient s parkinsonskými projevy
Blok 2, pá 9.00: Pacient se záškuby
Blok 3, so 9.00: Kroutivé pohyby a abnorm. držení
Blok 4, ne 9.00: Poruchy chůze, instabilita a pády
Specialisovaná symposia
Evžen Růžička
pá
11,30 a 15,00
so 11,30 a 15,00
Kazuistické kurzy
pá
Kurs extrapyramidových onemocnění
XII. ročník, Luhačovice 2011
17,00 (A-D) a so 17,00 (E-H)
Definice
parkinsonského syndromu (PS)
Bradykineze
bradykineze
zpomalení pohybů, ale také
rigidita
hypokineze (snížení četnosti a rozsahu pohybů,
včetně hypomimie, hypokinetické dysartrie)
tremor
akineze (porucha spouštění pohybů)
posturální poruchy
kolik
je
kardinální trias
vyšetření repetitivních pohybů: opakovat dost
dlouho („64x“)
postupné snižování rozsahu, zpomalování a
zárazy v pohybu
příznaků tvoří syndrom (nejméně)?
některý příznak pro dg. PS povinný?
PS = bradykineze + nejméně 1 další příznak
Poruchy řeči jsou součástí
hypokinetických projevů
hypokinetická
dysartrie
tachyfémie
palilálie
Bradykineze
zpomalení pohybů, ale také
hypokineze (snížení rozsahu pohybů, též
hypomimie, hypokinetická dysartrie)
akineze (porucha spouštění pohybů)
vyšetření repetitivních pohybů: opakovat dost
dlouho („64x“)
postupné snižování rozsahu, zpomalování a
zárazy v pohybu
odlišení od celkového zpomalení u deprese, od
katatonie (stupor, nástavy), excesivního
zpomalení u psychogenních poruch hybnosti
Rigidita
Tremor
svalový hypertonus
brzdí aktivní pohyb, je přítomna při pasivních
pohybech – v celém rozsahu
ev. bolest (kombinace s akinezí, dystonií)
vyšetření pasivním pohybem (pomalým !)
Fromentův manévr: volní pohyb jiné končetiny
→ akcentace rigidity, ústup hypertonu z
nerelaxace nebo volních stahů
Tremor
rytmický (pravidelný) oscilační pohyb
u PS (u PN) výlučně nebo převážně klidový třes
typická frekvence 4-6 Hz
vyšetření v klidu – statická zátěž – při pohybu
i třes brady, rtů
třes hlavy - pouze přenesený
odlišení
vyšetření stoje a chůze – spontánní a zkoušky
odlišení
i třes brady, rtů
třes hlavy - pouze přenesený
držení těla – flekční, ev. skolióza, až
kamptokormie, „Pisa-syndrom“
poruchy stability
poruchy chůze – projevy brady-, hypo- a akineze
(zárazy, freezing), festinace, pulse, přidružené
hypokinetické projevy (chybění synkinezí)
vyšetření stoje a chůze – spontánní a zkoušky
odlišení
– „parkinsonismus dolní poloviny těla“
– psychogenní por. chůze – excesivní zpomalení
Frontální „apraxie“ chůze (astasieabasie, basofobie, senilní chůze, …)
– frontální apraxie chůze
– psychogenní poruchy chůze
Poruchy držení těla, stoje a chůze
vyšetření v klidu – statická zátěž – při pohybu
– převážně akční třes: typicky u esenc. tremoru
– psychogenní třes: nestabilní, kokontrakce,
distraktibilita, přejímání frekvence
držení těla – flekční, ev. skolióza, až
kamptokormie, „Pisa-syndrom“
poruchy stability
poruchy chůze – projevy brady-, hypo- a akineze
(zárazy, freezing), festinace, pulse, přidružené
hypokinetické projevy (chybění synkinezí)
Poruchy držení těla, stoje a chůze
rytmický (pravidelný) oscilační pohyb
u PS (u PN) výlučně nebo převážně klidový třes
typická frekvence 4-6 Hz
normální nebo rozšířená základna
ohnuté nebo vzpřímené držení s flexí kolen a kyčlí
zpomalení, zkrácení kroku
snížené nebo abnormální synkineze HK
zvýšená variabilita parametrů chůze, závislost na okolí
a emocích
vymizelé nebo abnormální obranné reflexy, časté pády
nebo strach z pádu
často zároveň poruchy iniciace chůze, mírná
hypokineze, frontální deliberační jevy
Frontální „apraxie“ chůze
(lower-body parkinsonism, astasie-abasie, senilní
chůze, lakunérská chůze…)
porucha iniciace
freezing
hypokinet. rysy
basofobie
ALE:
není klidový třes
není bradykineze
končetin, jsou
zachované
synkineze
neodpovídá na LDOPA
porucha iniciace
hezitace
freezing
brachybasie
hypokinet. rysy
Příčiny
multiinfarktové
postižení
normotenzní
hydrocefalus
Alzheimerova n.
kortikobazální deg.
Isolovaná porucha iniciace chůze
Frontální apraxie chůze
Zamrzající chůze s minimálními
parkinsonskými projevy
(Pure Akinesia with Gait Freezing, PAGF;
Primary Progressive Freezing of Gait, PPFG)
☛ úvodní přříznak PSP aj. atypických
parkinsonských syndromů
ů
Psychogenní parkinsonský syndrom
Bizarní projevy
Areaktivita na
sympt. lék
Pády ve směru
záchrany
Vymizení
příznaků
díky Dr. Laxové, Most
Psychogenní poruchy chůze
Somatizační
anamnéza
Náhlý vznik,
remise
Změny,
kolísání
Extrémní
zpomalení
Energetická
náročnost
Úzká baze až
provazolez
ec
Parkinsonský syndrom (PS)
Od (parkinsonského)
syndromu k diagnóze
= soubor příznaků:
1. hypokineza/ akineza
2.rigidita
3.třes
4.Poruchy stoje a chůze
Jan Roth
Onemocnění projevující se PS
Parkinsonova
nemoc
jiné degenerativní
nemoci
(Parkinson plus)
sekundární PS
80%
progresivní supranukleární obrna
multisystémová atrofie
nemoc s Lewyho tělísky
Kortikobazální degenerace
Polékový
Wilsonova nemoc
Vaskulární
otravy (Mangan, MPTP, CO)
normotenzní hydrocefalus
Chybná dg. v cca 25% případů v
běžných neurologických
ambulancích, v Centrech okolo 10%
atypický charakter PS
10%
na počátku nejsou zřetelně vyjádřeny
všechny příznaky PS
příznaky PN jsou kombinovány s jiným
onemocněním
mnohotvárnost klinického obrazu PN
10%
Co svědčí pro to, že to zřejmě JE PN
1. přítomnost typického parkinsonského
syndromu
2. přítomnost podpůrných znaků
asymetrie projevů, přítomnost klidového třesu,
pomalá progrese …
3. nepřítomnost zpochybňujících znaků
(„red flags“)
4. dobrá dopaminergní odpovídavost
pro diagnózu PS nutná
přítomnost min. 2/4
příznaků
nejednoznačná odpověď na levodopu
Co svědčí pro to, že to zřejmě NENÍ PN?
1. Atypičnost PS
2. přítomnost projevů, které by měly vzbudit
pochybnosti o diagnóze PN (“red flags“)
3. Neefektivní dopaminergní terapie
CAVE: intolerance vs neefektivita
4. Přiliš rychlá progrese
1. Co to je, atypický PS?
1. Atypičnost PS
• Symetrický PS bez třesu, s dominancí
obtíží na DKk
• Porucha chůze pouze podobná té při PS
– Parkinsonská chůze vs frontální porucha
chůze
1. Atypičnost PS
2. Co to jsou, „red flags“?
Jakýkoliv jiný neurologický nález, než je v
definici PN
Údaje z anamnézy
- anamnéza iktovitého horšení
- anamnéza užívání neuroleptik
- anamnéza opakovaných traumat hlavy
vysoký
- výskyt obdobných obtíží v příbuzenstvu
- časté pády a posturální instabilita v
počátku nemoci
- výrazná dysartrie v počátku nemoci
- mikční obtíže, těžší hypotenze, porucha
potence v počátku nemoci
Údaje z neurologického vyšetření
-apraxie
-izolované postižení dolních končetin
-okulogyrní krize
-disproporční ante, retrocollis
-jiné mimovolní pohyby než tremor (bez léčby)
-respirační stridor
-chybějící nebo minimální odezva na léčbu
levodopou
-těžká autonomní porucha
Pokračování údajů z neurologického
vyšetření
-sdružená okohybná porucha
-těžší dysartrie nebo dysfonie
-kontraktury na končetinách
-přítomnost periferní neuropatie, pyramidových
symptomů nebo cerebellární symptomatiky
v klinickém obraze
-pseudobulbární syndrom
-upoutání na vozík či lůžko v časnějších stádiích
nemoci
-demence v časnějších stádiích nemoci
Vyšetření CT
Multinfarktové postižení i mimo bazální ganglia:
Cerebrovaskulární insuficience
Rozšíření komor a zúžení SA prostor vertexu: NPH
Dominující atrofie mozečku : Mnohotná systémová atrofie
Výrazné kalcifikace BG : hypoparathyreóza aj.
Asymetrická atrofie komor a SA prostorů: Kortikobazální
degenerace
I tak může mít pacient PN
Vyšetření MRI:
Atrofie mesencefala s oploštěním dorsa: SRO
Změny intenzity n.lentiformus a obraz “Medvídka
pandy”: Wilsonova nemoc
Atrofie pontu, hypointenzní proužky zevně palida,
obraz „cross bun sign“: Mnohotná systémová atrofie
DaTSCAN
norma
PN
1. Atypičnost PS
Má smysl dělat DaTSCAN k potvrzení
dg. PN?
3. Co to je, neefektivita
dopaminergní terapie?
• L-DOPA test
•
•
•
•
Domperidon 3x1-2 tbl. po 48 hod.
Test ráno nalačno
Standardní dávka L-DOPA (200-250 mg)
UPDRS mot. před podáním L-DOPA, pak po 30
min a dále každých 15-20 minut až do nástupu
účinku
• Pokud je motorické skóre zlepšeno o 25% a
více, bereme výsledek jako jednoznačně
pozitivní
CAVE
• Při neefektivitě komulativní dávka lege
artis
• Pokud nemám v úmyslu léčit pacienta
následně chronicky pomocí L-DOPA,
nedělám jednorázový L-DOPA test,
nasadím rovnou agonistu dopaminu
L-DOPA
• Nasazení: 50 mg/den, stoupat o 50 mg v 5
denních intervalech, domperidon
• Minimální účinná dávka u PN: cca 300 mg
• Dávka k hodnocení efektu: cca 750 mg/den po
dobu 4 týdnů
• Maximální dávka u PN: cca 2000 mg/den
Pramipexol, ropinirol, rotigotin
• Nasazení: podle rozpisů, rychleji u osob s již
nasazenou L-DOPA
• Minimální účinná dávka:
– Ropinirol: cca 6-9 mg/den
– Pramipexol: cca 0,8-1,2 mg/den
– Rotigotin: cca 8 mg/den
• Dávka k hodnocení efektu:
– Ropinirol: cca 15 mg
– Pramipexol: cca 2,1 mg/den
– Rotigotin: 16 mg/den
4. Co to je, příliš rychlá progrese?
v prvních 3-4 letech nemoci
1. Atypičnost PS
-časté pády, upoutání na vozík či lůžko
-demence
-mikční obtíže, těžší hypotenze, impotence
-výrazná dysartrie, těžká dysfagie
Demence
(kortikální, subkortikální)
Časté pády, upoutání na vozík či lůžko
Především z důvodu frontální apraxie chůze
• SRO
• Nemoc s Lewyho tělísky
•
•
•
•
SRO
Multinfarktové postižení mozku
NPH
MSA
• NPH
• Wilsonova choroba
• Kortikobazální degenerace
• Hypoparathyreóza
Mikční obtíže, těžší hypotenze,
impotence
• MSA
Výrazná dysartrie, těžší dysfagie
• SRO
• MSA
• Wilsonova nemoc
• Pseudobulbární sy při multiinfarktovém
postižení mozku
• Neléčená Wilsonova nemoc
• Dif.dg. PS může být obtížná i pro specialistu
• Pečlivá anamnesa a neurologické vyšetření má
pro stanovaní dg. esenciální význam - pomocné
vyšetřovací metody mají význam omezený
• Stanovení správné dg. má zásadní význam pro
terapii, prognózu a poradenství
• A máte mě z krku!
Průběh PN i přes nejlepší léčbu
D T
g h
začátek
Petr Dušek
1.
2.
3.
4.
5.
úmrtí
neuroprotektivní léčba
strategie zahájení léčby
strategie léčby pozdních hybných komplikací
léčba non-motorických projevů
sociální problematika
Léčba PN
časné stádium
pozdní hybné komplikace
levodopa
levodopa
agonista
dopaminu
MAO-B
inhibitor
agonista
dopaminu
MAO-B
inhibitor
pozdní psychické komplikace
levodopa
68 letý pacient, důchodce, v OA art. hypertenze a BHP
- ½ roku intermitentní třes a pocit zpomalení
(nedominantní) LHK, mírné potíže při zapínání knoflíků
- objektivně LHK - hypokineza 2, rigidita 1, snížena
synkineza LHK, MMSE 28
Co kromě pravidelného cvičení pacientovi doporučíte?
anticholinergika
COMT
inhibitor
amantadin
COMT
inhibitor
DBS
Duodopa
Duodopa
1.
2.
3.
4.
5.
nasadit levodopu
nasadit agonistu dopaminu
nasadit MAO-B inhibitor
doporučit koenzym Q10
vysvětlit podstatu onemocnění a počkat s léčbou, až
budou příznaky obtěžující
Léčba PN
levodopa
kolik a jak ?
agonista
dopaminu
MAO-B
inhibitor
který agonista a kolik ?
amantadin
co Q10
nedělat nic
který přípravek a bude to fungovat ?
L-DOPA šetřící strategie
Levodopa
Levodopa - nasazení
• zavedena v 60-tých letech a stále nejúčinnější
léčba PN
• vstřebání v duodenu a proximálním jejunu
pomocí přenašeče aromatických AMK
• plasmatický poločas 1-3 hodiny
• zpočátku časté periferní NÚ: nauzea, zvracení,
hypotenze
• KI: glaukom s úzkým úhlem
• účinnost na dávce minimálně 150-300 mg/d, jistě
na 750-1000mg/d
Levodopa 100 mg
ráno
poledne
večer
1.den
4. den
7. den
10. den
• při nauzee domperidon (Motilium) 1-1-1 až 2-2-2
• (retardované preparáty lépe tolerované)
• Isicom 100 mg, Madopar 62.5 mg, Nakom mitte
Levodopa - ELLDOPA
Levodopa - obavy
Pozdní hybné komplikace:
• 2 roky od nasazení levodopy - 50% pacientů
(Parkinson study group, JAMA, 2000)
• 5-10 let od nasazení levodopy – 90% pacientů
(Ahlskog, Mov Dis, 2001)
• 9 měsíců od nasazení levodopy v dávce:
– 150 mg/d – WO 16.3%
– 300 mg/d – WO 18.2%
– 600 mg/d – WO 29.7%
dyskinezy 3.3%
dyskinezy 2.3%
dyskinezy 16.5%
(Fahn, NEJM, 2004)
(Fahn, NEJM, 2004)
Agonisté dopaminu
agonista
receptory
pergolid*
pramipexol
ropinirol
rotigotin
D3, 2, 1
D3, 2
D3, 2
D3, 2, 1
poločas
(h)
15-20
8
6
6
podání
p.o.
p.o.
p.o.
emp
ekvival. 300mg
L-DOPA
~ 3 mg
~ 2.1 mg
~15-16 mg
~ 12-16 mg
Agonisté dopaminu
periferní
centrální
*fibrotické
nauzea
spavost, mikrospánky
srdeční chlopně
hypotenze
halucinace, psychoza
pleura
srdeční arytmie
hypersexualita,
kompulzivní přejídání,
nakupování, gambling
retroperitoneum
edémy DKK
DA withdrawal syndrom
Agonisté dopaminu
Agonisté dopaminu
- vysazení / snížení dávky
- záměna za jiného agonistu
- venotonika (Detralex, Cilkanol, Venoruton…)
- lymfodrenáže
- pomalá titrace
- domperidon až 3x2
periferní
centrální
*fibrotické
periferní
centrální
*fibrotické
nauzea
srdeční chlopně
nauzea
srdeční chlopně
hypotenze
pleura
hypotenze
pleura
srdeční arytmie
hypersexualita,
retroperitoneum
srdeční arytmie
hypersexualita,
retroperitoneum
edémy DKK
edémy DKK
Agonisté dopaminu
Agonisté dopaminu
- vysazení/ snížení dávky
- (atypické neuroleptikum)
- (valproát)
- vysazení/ snížení dávky
- agonista s kontinuálním uvolňováním
- (psychostimulancia)
periferní
centrální
*fibrotické
periferní
centrální
*fibrotické
nauzea
srdeční chlopně
nauzea
srdeční chlopně
hypotenze
pleura
hypotenze
pleura
srdeční arytmie
hypersexualita,
retroperitoneum
srdeční arytmie
hypersexualita,
retroperitoneum
edémy DKK
edémy DKK
agonista x levodopa
Agonisté dopaminu
prevence:
- nenasazovat nově ergotové přípravky
- u již nasazených screening á 6-12
měsíců (echo, RTG plic, urea, kreat.)
periferní
centrální
*fibrotické
nauzea
srdeční chlopně
hypotenze
pleura
srdeční arytmie
hypersexualita,
retroperitoneum
edémy DKK
psychotické
psychotické projevy
těžký
ěžký kognitivní
kognitivní deficit
věk <60 let
věk >75 let
těžk
ěžké postiž
postižení
ení u
mladé
mladého člově
lověka
strach z dyskinezí
dyskinezí
deprese
kardiá
kardiální
lní insuficience
žilní
ilní insuficience
polymorbidita
těžk
ěžké postiž
postižení
ení
nejistota v diagnó
diagnóze PN
dávkování agonistů
Kontinuální podávání agonistů
1. rotigotin
+
-
jednoduchá titrace
lokální reakce
obchází GIT
dyskomfort trvale přítomné
náplasti
kontinuální uvolňování 24 hod
skladování
ReQuip
Modutab
®
+?
-
jednoduchá titrace
noční /ranní akineza
tbl nelze půlit
jednoduché dávkování
zlepšení kvality spánku
někdy nedostatečný
efekt odpoledne
↑ compliance
↓ peak of dose NÚ
selegilin
(5-10 mg 1xd)
• mírný symptomatický efekt
• neuroprotektivní efekt neprokázán ani nevyloučen
• metabolizuje se na amfetaminy
– psychóza, poruchy spánku
rasagilin
(1-2 mg 1xd)
• zlepšení UPDRS-II (ADL) o 1-1.7 a UPDRS-III o 2.8 bodu
• sporný neuroprotektivní efekt dávky 1 mg /d,
ale nikoliv 2 mg /d
• nemá závažné NÚ x interakce
Rascol, Expert Opin Pharmacother, 2005
Neuroprotektivní léčba
týden
3
týden
4
2 mg
4 mg
6 mg
8 mg
0.26
Mirapexin
PR®
týden
5-8
0.52
1.05
typická
dávka
12-16
mg
1.05
2.1 mg
2mg/24h
Neupro®
inhibitory MAO
týden
2
stoupat
dle efektu
a výskytu
NÚ
2. ropinirol, pramipexol CR
+
týden
1
4mg/24h
6mg/24h
8mg/24h
8-16mg
inhibitory MAO - neuroprotekce
rok
studie
1993
DATATOP
1993
1995
přípravek
N
sledovaný výstup
selegilin + vitamin E
800
potřeba nasazení L-DOPA
ROADS
lazabemid
321
potřeba nasazení L-DOPA
SINDEPAR
selegilin
101
UPDRS
2002
BLIND-DATE
selegilin
368
UPDRS a freezing
2004
TEMPO
rasagilin
404
delayed start
2006
Swedish
selegilin
127
potřeba nasazení L-DOPA a
UPDRS
2009
ADAGIO
rasagilin
>1000
delayed start
→ všechny publikované studie pozitivní
S.Fahn, 2011
levodopa
agonista
dopaminu
MAO-B
inhibitor
nedělat nic
amantadin/Co Q10
léčba pozdních hybných komplikací
59-letá účetní, Parkinsonova nemoc 12 let, MMSE 30,
Epworth 15, vadí wearing-off 20 min před dávkou a peakof-dose dyskinezy odpoledne. Jak byste upravili léčbu ?
7
10
13
16
19
Stalevo 150 mg
1
1
1
1
1
Requip 5mg
1
1/2
1/2
1/2
1/2
Lecardop 200mg
Citalec 20mg
22
1
1
7
10
13
16
19
Stalevo 150 mg
1
1
1
1
1
Requip 5mg
1
1/2
1/2
1/2
1/2
Lecardop 200mg
Citalec 20mg
1.
2.
3.
4.
levodopa
jak racionálně upravit dávkování ?
agonista
dopaminu
MAO-B
inhibitor
optimální účinnost s minimem NÚ ?
zlepšuje účinnost levodopy ?
anticholinergika
COMT
inhibitor
amantadin
DBS
Duodopa
třes a freezing nereagující na L-DOPA (věk,
kognice).
kdy přidat a který preparát ?
dyskinezy a posturální instabilita (věk, kognice).
kdy a komu ?
vyplatí se tato pro tým i pacienta náročná metoda ?
nasadit amantadin
vyměnit agonistu dopaminu za CR preparát
indikovat DBS
indikovat Duodopa
rizikové faktory rozvoje dyskinezí
1.
2.
3.
4.
trvání PN
tíže postižení (a tedy striatální denervace)
young-onset PN
dávka L-DOPA
5. pulsatilita ?
→ pulzatilní dávkování nezpůsobí dyskineze u mírně
pokročilé PN, esenciálního třesu či DYT-5
dystonie
Léčba pozdních hybných
komplikací
wearing-off
wearing-off
frakcionace dávky (snížení
a zkrácení intervalu)
→ ostatní postupy snižují
wearing-off za cenu
zvýšení dyskinezí
•
•
•
1
1
Léčba pozdních hybných
komplikací
•
zvýšení dávky
přidání inhibitoru COMT
přidání MAO inhibitoru
dyskineze
• ↑ agonistu a ↓ L-DOPA
• amantadin
• clozapin? (Rivotril 0.5mg 3xd)
• levetiracetam? (Keppra 2x500)
• memantin? (Ebixa 2x10mg)
• DBS Gpi > STN
• Duodopa
22
•
frakcionace dávky (snížení
a zkrácení intervalu)
→ ostatní postupy snižují
wearing-off za cenu
zvýšení dyskinezí
•
•
•
zvýšení dávky
přidání inhibitoru COMT
přidání MAO inhibitoru
dyskineze
• ↑ agonistu a ↓ L-DOPA
• amantadin
• clozapin? (Rivotril 0.5mg 3xd)
• levetiracetam? (Keppra 2x500)
• memantin? (Ebixa 2x10mg)
• DBS Gpi > STN
• Duodopa
entacapon
entacapon x tolcapon
• zkrácení času v OFF stavu
– o 1.3 hod (Rinne, Neurology, 1998)
entacapon
• zvýšení frekvence dyskinezí
– 1.7x větší riziko proti placebu (Talati, Park and Rel Dis, 2009)
tolcapon
inhibice COMT
50-75%
80-90%
prodloužení t1/2
18-66 min
55-72 min
přestup HEB
-
+
titrace
0
0
dávková
vkování
s kaž
každou dá
dávkou LL-DOPA
1-1-1
dostupnost s L-DOPA
v 1 tabletě
+
(Stalevo)
-
než
nežádoucí
doucí účinky
většinou mí
mírné
rné (nauzea,
prů
průjem, dyskolorace
moč
moči)
ostatní
explozivní
explozivní prů
průjem
- 5-10%
hepatotoxicita
- 1-3% (3 úmrtí
mrtí)
náběry JT á 2 týdny
Kuoppamäki, Eur J Clin Pharmacol, 2009
rasagilin II
Hluboká mozková stimulace
• účinnost srovnatelná s entacaponem
ideální pacient:
– prodloužení ON o 1 hod / den
– riziko dyskinezí 1.8x vyšší oproti placebu
52-let, interně zdráva, PN od 39 let, nyní
fluktuace hybnosti – 30% dne OFF stav s
freezingy a imobilitou, 30% dne těžké
dyskineze.
Levodopa 200mg + entacapon á 2.5 hod,
výborný efekt na akinezi, chůzi i rigiditu, ale
trvá pouze 1 hod. Dále užívá 4.5mg
pramipexolu CR a amantadin 2-1-0
Nemá dysartrii, depresi, vizuální halucinace,
MMSE 30. V noci se často budí, spí 3-4 hod.
Pracuje na částečný úvazek jako daňová
poradkyně.
Rascol, Expert Opin Pharmacother, 2005
Hluboká mozková stimulace
NÚ:
procedura (1%)
- hemoragie
- infarkt
- infekce
zařízení (1%)
- infekce
- přerušení
kabelu
stimulace
- dysartrie
- dysforie
- dyskinezy
- instabilita
The DBS in PD Study Group, NEJM, 2001
Duodopa®
= kontinuální podávání suspenze L-DOPA 20mg/ml a
carbidopa 5mg/ml pumpou do duodena/jejuna
průměrně 1.8 technických problémů
/rok/pacient
7
10
13
16
19
Stalevo 150 mg
1
1
1
1
1
Requip 5mg
1
1/2
1/2
1/2
1/2
Lecardop 200mg
Citalec 20mg
PN=
RLS
ÚZKOST
22
DEPRESE
1
1
Na závěr…
Duodopa
DBS
RBD
BOLEST
insomnie
HYBNÉ
HYBNÉ
OBTÍ
OBTÍŽE
agonista
dopaminu CR
amantadin
SPÁ
SPÁNE
K
KOGNITIVNÍ
KOGNITIVNÍ
PORUCHY
PSYCHÓ
PSYCHÓZA
denní
denní
spavost
ZÁCPA
ORTOSTÁ
ORTOSTÁZA
SIALORHEA
MOČ
MOČOVÁ
OVÁ
URGENCE
EREKTILNÍ
EREKTILNÍ
DYSFUNKCE
Blok 2: Pacient se záškuby
třes, myoklonus, tiky
Jan Roth, Olga Ulmanová, Ondřej Fiala
Škubající se pacient
Pacient se záškuby
(myoklonus, třes, tik)
Jan Roth, Olga Ulmanová,
Ondřej Fiala
Záškub – rychlá svalová kontrakce s
motorickým efektem
Fyziologický vs patologický
• MYOKLONUS
• TIK
• Tremor
• + mnoho dalších projevů
„desatero“ klinických rozvah
Užší problematika
Myoklonus, tiky, tremor
Věk při vzniku onemocnění
1. Věk při vzniku onemocnění
2. Rodinná anamnesa
3. Souvislosti s předchozí osobní anamnesou (infekce,
medikace, jiná onemocnění)
4. Počátek náhlý x pozvolný, progrese v čase
5. Lokalizace
6. Izolovaný x repetitivní výskyt (arytmický,rytmický)
7. Výskyt paroxysmální x kontinuální
8. Vazba na rytmus spánku a bdění
9. Přítomnost dalších motorických a non-motorických příznaků
10.Ovlivnitelnost projevů (vůle, nutkání, úleva po provedení)
a modifikující faktory (pohyb, startle, stres, klid, alkohol,
reakce na léčbu)
Rodinná anamnesa
Souvislosti s předchozí anamnesou
(infekce, medikace, jiná
onemocnění)
Počátek náhlý x pozvolný,
progrese v čase
Lokalizace
Izolovaný x repetitivní výskyt
(arytmický, rytmický)
Výskyt paroxysmální x kontinuální
Vazba na rytmus bdění a
spánku
Přítomnost dalších motorických a
non-motorických příznaků
Ovlivnitelnost projevů (vůle,
nutkání, úleva po provedení)
Modifikující faktory (pohyb, startle,
stres, klid, alkohol)
Pom.vyš.metody
1. Co to je za druh „záškubu“ a odkud
přichází?
elektrofyziologie:
EMG, polyEMG,
EEG,
SSEP,
EEG-EMG polygrafie (zpětné zprůměrnění,
bereitschaft potenciál)
Modelová kazuistika
2. Co je toho příčinou?
EEG (ep.), MRI (strukturální změny), laboratoře
„desatero“ klinických rozvah
• MYOKLONUS
• TIK
• TŘES
1. Věk při vzniku onemocnění
2. Rodinná anamnesa
3. Souvislosti s předchozí
osobní anamnesou
4. Počátek náhlý x
pozvolný, progrese v čase
5. Lokalizace
6. Izolovaný x repetitivní
výskyt
(arytmický,rytmický)
7. Výskyt paroxysmální x
kontinuální
8. Vazba na rytmus spánku a
bdění
9. Přítomnost dalších
motorických a nonmotorických příznaků
10. Ovlivnitelnost, modifikující
faktory
souhrn
• Hemi distribuce třesu, který je v klidové,
statické i intenční zátěži, doprovázený
lehkou hemiparézou
• Subakutní vznik několik měsíců po
traumatu mozku
• Není plynule progresivní, je v
dlouhodobém plateu
• Co musím ještě vědět/indikovat?
Tremor
Tremor (třes)
Dle okolností vyvolávajících třes:
Rytmický oscilační pohyb působený střídavými stahy
agonistů a antagonistů
klidový
akční
posturální (statický)
kinetický
○ intenční (při cíleném pohybu)
○ při specifickém pohybu
Pacient s třesem v ordinaci - anamnesa
Je to třes?
Typ třesu? (klidový / statický / kinetický)
Lokalizace ?
Co třes vyvolává / zvýrazňuje?
Jak to začalo? (náhle / postupně)
Jsou další známky neurologického postižení?
Výskyt třesu v rodině?
Interní onemocnění, léky, drogy, intoxikace?
Vliv alkoholu na třes?
Odpověď na terapii?
Třes - nosologické dělení
klidový třes
Pacient s třesem v ordinaci - vyšetření
Objektivní nález
lokalizace, frekvence, amplituda třesu
○ klidová poloha
○ statická zátěž
○ specifické polohy
○ pohyby necílené a cílené
○ specifické činnosti a funkční zkoušky
zkoušky ovlivnění třesu
○ pohyb druhostrannou končetinou
○ odvedení pozornosti
○ speciální zkoušky (koaktivace, přejímání rytmu…)
Třes - nosologické dělení
kinetický třes (ev. intenční)
mozečkový třes
varianty ET, AFT
akční (posturální + kinetický), ev. i klidový třes
Wilsonova nemoc
Holmesův ("rubrální“) třes
polyneuropatický třes
Parkinsonova nemoc
parkinsonské syndromy
posturální třes (převažuje ve statické poloze)
fysiologický třes
akcentovaný fysiologický třes
esenciální třes
Esenciální tremor
Esenciální tremor
•
Prevalence: nejčastější chorobná příčina třesu (1-4%)
•
Výskyt: familiární (AD) i sporadický
•
Průběh: chronický, pomalu progresivní (až desítky let)
KO: statický, kinetický, (klidový) třes
• 4-7 Hz
• HK , hlava, hlas, jazyk, DK, trup
•
ET: Funkční omezení v běžném životě
diagnosa
statický a kinetický třes, HK, hlava, hlas
dlouhodobé trvání, pomalá progrese
familiární výskyt, (dlouhověkost)
(reakce na alkohol)
Esenciální tremor léčba
Lék 1. volby:
l
Betasympatolytika
l
propranolol (Idrenal, Dociton) 80-200mg/den
l
metipranol (Trimepranol) 20-40 mg/den
l
primidon (Liskantin) – pomalá titrace do 250-750mg/den
Lék 2.
volby
l
l
l
l
clonazepam
gabapentin
clozapin
botulotoxin
(alkohol)
stereotaktická chirurgie
l
l
VIM talamotomie
hluboká stimulace VIM
Příbuzné jednotky esenciálního tremoru
Primární ortostatický tremor
Třes vázaný na polohu a specifickou činnost
primární písařský tremor
třes u hudebníků (houslisté, klavíristé) či sportovců (golfisté)
isolovaný třes (tremolo) hlasu
Třes u dystonie
dystonický tremor –na částech těla postižených dystonií (např.
třes hlavy u cervikální dystonie)
tremor asociovaný s dystonií – akční třes na jiných částech těla
Primární psací tremor
Esenciální tremor – dif. dg.
Akcentovaný fysiologický třes
Parkinsonova nemoc
Wilsonova nemoc
8-12 Hz, reversibilní
Intoxikace (exogenní)
akcentovaný fysiologický třes
polékový,
Vedlejší účinky farmak, lékové a potravinové intoxikace
metabolická a endokrinní onem.
neuropatický třes
lithium, tricyklická antidepresiva, valproát, kortikosteroidy,
tamoxifen, teophyllin, syntophyllin, sympatomimetika,
kofein, tein, glutamát sodný
Metabolické a endokrinní poruchy
FXTAS
těžké kovy, mangan, vizmut, arsen, CO, kyanidy, dioxiny,
organická rozpouštědla, naftalén, DDT
hypertyreóza, hyperparatyreóza, feochromocytom,
hypoglykémie (insulinom, insulin-dependentní diabetes),
hepatální nebo uremická encefalopatie
psychogenní tremor
Mozečkový tremor
Třes u Wilsonovy nemoci
Flapping tremor, wing beating tremor:
pomalý, nepravidelný třes o velké amplitudě,
často asymetrický, na kořenových
segmentech i akrálně
Asterixis, negativní myoklonus:
poklesy končetinových segmentů,
nepravidelné pohyby prstů
Časté přidružené symptomy:
psychické změny, cerebellární syndrom,
dystonie, dysartrie, dysfonie
Léze v obl. dentáto-rubro-olivárního trojúhelníku
Intenční třes, zpravidla s posturální složkou
Pomalá frekvence (do 4 Hz)
Asymetrická lokalizace na končetinách
Případně titubace (pomalý kývavý třes hlavy a
hor. části trupu)
Obvykle současně ataxie, hypermetrie atd.
Často invalidizující tíže
Léčba málo úspěšná
clonazepam
stereotaktická léze nebo stimulace VIM thalamu
(CAVE: ataxie!)
Rubrální ( Holmesův) tremor
Léze drah procházejících horním mozečkovým
stonkem (v okolí ncl. ruber)
klidový, přetrvává posturálně, akcentace při
pohybu jako intenční
jednostranný, vzácně asymetrický
pomalá frekvence, hrubá amplituda
Vznik: 2 týdny až 2 roky od vyvol. příčiny (CMP)
Neuropatický třes
(neuropatie u monoklonální
gamapatie)
není-li spontánní ústup → léze/stimulace VIM
muži v 6. a 7. dekádě
pomalá progrese poruch čití a sval. atrofií
v 50-100% akční třes a ataktická chůze
EMG: demyelinisační nebo axonálnědemyelinisační neuropatie
CSF: hyperproteinorrhachie
monoklonální protein v krvi
Psychogenní tremor
není dg. per exclusionem !!!
anamnéza nasvědčující somatizaci
náhlý vznik či náhlé remise
neobvyklé klinické kombinace klidového,
posturálního a kinetického třesu
pokles amplitudy po odvedení pozornosti
změny frekvence třesu
příznak koaktivace, přejímání frekvence
Děkuji za pozornost
Tiky - definice
Tiky a Touretteův syndrom
● Náhlé, nepravidelně se opakující, stereotypní
pohyby nebo zvuky
● Nápadné, rušící normální aktivitu
● Výskyt mnohokrát za den, vzácně i ve spánku
Ondřej Fiala
Neurologická klinika 1.LF UK a VFN, Praha
Kurs extrapyramidových onemocnění, Luhačovice, 2011
Tiky - charakteristické rysy
● Změny intenzity v čase, přechodné remise
● Ovlivnitelnost vnějším prostředím
- zhoršení: stres, úzkost, únava, fyzické nepohodlí,
vyšší teplota
- zmírnění: klid, relaxace, cílená pozornost
Tiky - semiologické dělení
klonické
● Předcházeny nutkáním
- nepříjemné pocity, neodolatelný ráz
prosté
● Pohybové
● Následovány úlevou
komplexní
- echopraxie
- kopropraxie
● Přechodně potlačitelné vůlí
- za cenu nárůstu vnitřního napětí
- po dlouhém potlačování intenzivní vybíjení
nashromážděních tiků = rebound fenomén
● Sugestibilita, napodobitelnost
Primární tikové poruchy
● Přechodná tiková porucha
- výskyt u 6 - 20% školáků
- pohybový nebo zvukový tik, ev. kombinace
- trvání < 12 měs., spontánní remise
● Chron. pohybová / zvuková tiková porucha
dystonické
prosté
komplexní - echolálie
- palilálie
- koprolálie
slova
části slov
věty
Touretteův syndrom (TS)
● Kombinace pohybových a zvukových tiků
● Přidružené poruchy chování
● Začátek v dětství (95% do 11 let)
● Celosvětový výskyt, všechny rasy
- vznik v dětství i v dospělosti
● Prevalence 4 - 6 / 1000 dětí
- pouze pohybový nebo zvukový tik
● Muži / ženy = 3 : 1
- trvání > 12 měs., stabilní ráz a intenzita tiku
více sval.
skupin
neartikul.
zvuky
● Zvukové
Maskování tiků:
parakineze, paravokalizace
jedna sval.
skupina
● Chronický charakter
Gilles de la Tourette
(1857 – 1904)
Klinický obraz TS
Hlavní obtíže pacientů s TS
● Tiky (bez komorbidity jen 10%)
● Zdrojem nebývá obvykle samotné hybné postižení
● Přidružené poruchy chování
● ALE - problematické sociální interakce plynoucí
z tiků a poruch chování
- 70% hyperaktivita s poruchou pozornosti (ADHD)
- 50% obsedantně-kompulsivní porucha (OCD)
- 20% sebepoškozování (SIB)
- deprese, úzkost, poruchy sebehodnocení
- impulsivnost, agresivita, poruchy soc. chování
- poruchy spánku
- poruchy učení, porucha opozičního vzdoru
Průběh a prognóza TS
● Různá míra postižení (od lehké až po invalidizující)
● Výrazné obtíže v dětství = těžší příznaky v dospělosti
míra
postižení
1/3 - výrazné tiky
celoživotně
1/3 - tiky přetrvávají
v mírné formě
1/3 - tiky zcela
vymizí
5
6
7
8
9 10 11 12 13 14 15 16 17 18
- nízká informovanost, nepochopení ze strany okolí
- pozdní nebo mylná diagnosa
- školní nesnáze, šikana, vyřazení z kolektivu
- problémy v rodině, na pracovišti
● neodpovídající společenské a pracovní zařazení
frustrace
zhoršení projevů nemoci
Diagnostická kritéria TS
1. Mnohočetné pohybové a alespoň jeden zvukový tik
v průběhu onemocnění, ne nezbytně současně
2. Tiky jsou přítomny déle než 1 rok
3. Začátek v dětství, nejpozději do 18 let věku
4. Lokalizace, typ a intenzita tiků se mění v čase
5. Tiky nelze vysvětlit jinou příčinou (léky, intoxikace,
další onemocnění)
věk (roky)
Diferenciální diagnosa tiků
1) Odlišit tik od jiných dyskinetických příznaků
(myoklonus, dystonie, třes, chorea, balismus, parox. dyskineze)
2) Příčiny sekundárních tiků - vzácně
atypické projevy, často chybí potlačitelnost vůlí
začátek v dospělosti, přítomnost další symptomatiky
Strategie léčby TS
● Správná a včasná diagnosa
● Důkladné poučení pacienta, rodiny, školy
● Režimová opatření, vyloučení stresu
● Úprava výchovných a výukových metod
- Wilsonova nemoc
● Aktivní podpora zájmových aktivit
- Huntingtonova nemoc, neuroakantocytóza
● Psychologické poradenství
eliminace
pochybností
ovlivnění
vnějším
prostředím
- Tardivní tiky
- Autismus (až 6%), Aspergerův syndrom, mentální retardace
- Některá psychiatrická onemocnění (např. schizofrenie)
- Psychogenní dyskineze
- Zánětlivá a cévní onemocnění, úrazy
● Farmakologická léčba
důkladně zvážit
nutnost nasazení
medikace
indikace
jen u těžších
projevů
Strategie farmakoterapie TS
● Léčbu zaměřit na nejvíce omezující příznak(y)
● Cíl = zmírnění projevů x ne jejich absolutní potlačení
CAVE: sedace a další vedlejší účinky léků
● Postupně zkoušet léky od nejméně rizikových
● Nevysazovat předčasně, titrovat do účinné dávky
Počítat s efektem placeba a spontánními remisemi
obtíže
● mírné
● těžké
počáteční dávka
cílová dávka (mg)
Atypická antipsychotika
tiaprid
sulpirid
risperidon
aj.
50
50
0.5
300 - 400
200 - 400
2-4
Klasická antipsychotika
0.25 - 0.5
4-6
0.5
1.5 - 6
Benzodiazepiny
● střední - monoterapie nebo kombinace
zvýšení dávky
Farmaka
haloperidol
aj.
- režimová opatření, bez medikace
- nedostatečný efekt
Farmakoterapie tiků
změna preparátu
- spíš kombinace než monoterapie
clonazepam
Botulotoxin A
lokální aplikace, dávka dle objemu svalu
(např. atypické antipsychotikum + SSRI)
Farmakoterapie poruch chování
Farmaka
počáteční dávka
cílová dávka (mg)
ADHD
Psychostimulancia
metylfenidát
atomoxetin
5
10
20 - 30
10 - 100
0.1 (0.25)
0.5 - 1
0.25 - 0.5
1-3
10
25
10 - 60
25 - 250
Noradrenergní přípravky
clonidin
guanfacin
OCD
Antidepresiva
citalopram aj. SSRI
clomipramin
aj.
Podpůrné organizace
● Občanské sdružení ATOS
Asociace pacientů s Touretteovým syndromem
- podpora a poradenství pacientům s TS
- psychologická poradna
- email: [email protected]
- web: www.atos-os.cz
● Pracovní skupina pro léčbu a diagnostiku TS (PSTS)
- profesní skupina, která má za cíl v ČR sdružovat
lékaře, psychology a další odborníky ve snaze o
zlepšení diagnostických a léčebných postupů
- email: [email protected]
Blok 3: Kroutivé pohyby a abnormální držení
chorea, dystonie, spasticita
Robert Jech, Jiří Klempíř, Petra Havránková
Robert Jech
Jiří Klempíř
Petra Havránková
Chorea
Mimovolní, rychlé, nepravidelné pohyby, které
interferují s volní činností.
Typická je nepředvídatelnost.
Dystonie
Mimovolní svalový záškub, neúčelný repetitivní pohyb
nebo abnormální držení těla.
Relativně neměnný kontrakční vzorec.
Spasticita
Zvýšení svalového tonu, které patrné při rychlém
protažení svalu
XII. kurz EPO - Luhačovice 19.5.-22.5.2011
chorea
dystonie
spasticita
spojité kontinuum
časté kombinace abnormálních pohybů/držení
pomalá chorea x nepředvídatelná dystonie
Spasticita
zvýšení svalového tonu při rychlém protažení
chorea
dystonie
fixní kontraktura
není vidět
Spastická dystonie
mimovolní pohyb nebo postura, které spasticita
doprovází/vyvolává
je vidět
choreo-dystonie
spastická dystonie
UMĚNÍ POZOROVAT
Jde o pohyb ?
UMĚNÍ PTÁT SE
co se všechno hýbe?
typický/bizarní vzorec ?
rychlý/pomalý ?
něco navíc/nebo něco chybí ?
pravidelný/nepravidelný ?
nepředvídatelný/stereotypní ?
pacienta:
v jaké situaci ?
volní/mimovolní ?
mění se s distrakcí ?
okolnosti ?
kombinace různých typů pohybu ?
kdy poprvé?
rychlost progrese ?
Jde o posturu ?
někdo v rodině ?
čeho všeho?
další příznaky ?
mobilní/fixní ?
Jde o pohyb?
▪ ruka (grafospasmus, chorea, spastická dystonie)
▪ segmentální
▪ oční víčka a ústa (dystonie)
▪ multifokální
▪ končetiny akrálně (chorea, dystonie), proximálně (balismus,
dystonie)
▪ generalizovaný
▪ většina svalů (dystonie), hemi- para-postižení (spastická
hemidystonie, hemichorea)
Jde o pohyb?
v jaké situaci ?
▪ v klidu
rychlý ?
▪ chorea, myoklonus, třes, startle, tik
▪ všechno: chorea, dystonie, spastická dystonie, třes, myoklonus, tik
pomalý ?
▪ dystonie, spastická dystonie
▪ volním (specifickém) pohybu
pravidelný, předvídatelný ?
▪ dystonie, spastická dystonie, stereotypie, třes, myoklonus
▪ při senzorické stimulaci
▪ např. dystonie, kokontrakce, synkineze, geste antagoniste
▪ např. spastická dystonie
▪ distrakci
nepravidelný, nepředvídatelný ?
▪ chorea, myoklonus
Jde o pohyb?
svalu, segmentu, více segmentů ?
▪ fokální
sám sebe (a kolegů):
Jde o posturu?
▪ zlepšení spíše pro psychogenní původ
Jde o jeden nebo o více typů pohybu ?
typický vzorec
▪ např. grafospasmus, spastická dystonie, alien hand
bizarní vzorec
▪ psychogenní původ
▪ může být i u primární dystonie
▪ jako projev psychiatrického onemocnění
Mobilní ?
▪ dystonie, spastická dystonie
▪ antalgické držení
Fixní ?
▪ dystonie, spastická dystonie,
▪ kontraktura
▪ ortopedická abnormita (skolióza, kongenitální porucha)
Už jsem to někdy viděl(a)?
Je tam něco navíc ?
▪ např. kognitivní deficit, parkinsonismus, myoklonus,
mozečkový syndrom
Dělá se to samo?
v dětství a adolescenci (DYT5, Mo. Wilson)
střední věk (cervikální dystonie, blefarospasmus)
vyšší věk (spastické dystonie)
mimovolní (dystonie, chorea)
volní (geste antagoniste, tik, psych. kokontrakce)
Za jakých okolností ?
Kdy to bylo poprvé?
Progreduje to?
náhle a bez výr. progrese (spastická dystonie)
pomalá progrese (HN)
rychlá progrese (DYT1, CJN)
po lécích (dystonie, chorea)
při specifickém pohybu (grafospasmus)
po úraze (triger, spastická dystonie)
po CMP, asfyxii, otravě (spastická dystonie)
Má (měl) to někdo v rodině ?
ne (velmi často)
ano (geneticky vázané dystonie, HN)
HODNĚ ŠTĚSTÍ !
Základem úspěchu:
Poznat fenomenologii abnormálních pohybů
Udělat inventuru všech přítomných symptomů
Dát je do časových, rodinných a jiných souvislostí
Znát základní EXPY syndromy
Mít určitou zkušenost
Umět se rozhodnout kdy
poslat
poslat pacienta do centra
Chorea
Jak vypadá chorea?
Rychlé, mimovolní,
nepravidelné svalové
záškuby kořenového
i akrálního svalstva
s dobře patrným
motorickým efektem
různých svalových
skupin
Jak chorea začíná?
Jak může chorea vypadat?
Akcentuje se stresem nebo pohybem
Mírní se relaxací
Počátek obvykle v obličeji a rukou
Záměna s nadměrnou gestikulací, tiky
Parakineze - pseudoúčelné pohyby
atypický blefarospasmus
chaotické pohyby očí s nedostatečnou fixací
grimasování
vyplazování jazyka
dysartrie, dysfagie
zvukové fenomény
kývavé pohyby hlavou
flexe-extenze, addukce-abdukce prstů
„šoupavé“ pohyby ploskami nohou v sedu
příznak „pseudobabinski“
hypotonie svalstva, živé reflexy
Chorea podle lokalizace
Specifické projevy chorey
Hemichorea
Fokální
Generalizovaná
Řeč
Příznak jazyka
Specifické projevy chorey
Varianty chorey
Balismus
stereotypní mimovolní
Stoj
Příznak dojičky
Chůze
Varianty chorey
pohyby velké amplitudy
způsobené záškuby
kořenového svalstva
končetin s rotační
složkou
Monobalismus
Hemibalismus
Bibalismus
Varianty chorey
Atetóza
„Chorea + dystonie
„Choreodystonie“
Nepředvídatelný,
kontinuální, pomalý,
kroutivý, nezaujímá
setrvalou polohu, na
rozdíl od chorey může
posti opakovaně stejnou
oblast, převážně na
akrech končetin
„Pseudoathetóza“
„Choreoathetóza“
Porucha propriocepce
Choreatické spektrum
Stereotypie není chorea
Choreoathetóza
Nepravidelný
Rychlý
Chorea
Plynulý pohyb
Athetóza
Jednoduché nefragmentované
Většinou nevědomé
pohyby
Převážně na akrech končetin
Repetitivní (2-6Hz), většinou rytmické
Objevují se v klidu
Mírní se distrakcí
intermitetní
Dystonie
Setrvalá
postura
Potlačitelné vůlí
Výskyt v čase variabilní
Neinterferují s aktivitami jedince
Chorea + jiné poruchy hybnosti?
Na co se ptáme?
Chorea +
Jiné dyskineze
Třes
Parkinsonsimus
Akutní – i u chron. progresivních onem.
Subakutní
Chronická – stacionární, progresivní
Chorea +
Kojenci
Epilepsie
Předškolní věk
▪ DMO, Kerniketrus, Lesch Nyhanův syndrom, ataxia teleangiectatica
▪ Sydenhamova, poléková, benigní hereditární chorea
Školní věk, adolescence
Střední věk
Senium – senilní chorea
Okohybná porucha
…???
Na co se ptáme?
Na co se ptáme u chorey?
Měl to někdo v rodině?
Užíval nějaké léky?
antipsychotika a jejich deriváty, LDOPA, agonisté
dopaminu, kontraceptiva, anticholinergika, fenytoin,
karbamazepin, metylxantiny, opiáty steroidy,
antihistaminika, lithium, tricyklická antidepresiva
Užíval návykové látky ?
– kokain, amfetaminy
Byl to první příznak?
Na, Ca, Ca 2+, glykémie
TSH, fT4, parathormon,
FW, KO + dif., CRP, ASLO, HESLO, vaskulitidy
Wilsonova nemoc
Cu volná a celková, ceruloplasmin, odpad Cu v moči
KF prstenec
Jaterní biopsie
McLeod, choreoakantocytóza
CK, LD, myoglobin
Akantocyty
EMG - u neuropatie, amyotrofie
EKG, TTECHO - arytmie, kardiomyopatie
Neuroferritinopatie
Snížený Fe a ferritin v séru
Neurologické
Psychiatrické
Kognitivní
Infekce – borrelie, HIV, Creutzfeldt-Jakob. n., absces CNS
Autoimunitní onem. - Sydenhamova chorea, SLE, antifosfolipidový
syndrom, vaskulitida
Hormonální poruchy – chorea gravidarum, tyreotoxyikóza
Poruchy minerálů - hyponatrémie
Interní onemocnění – hyperglykémie, polycytemia vera
Operace v celkové anestézii – „post pump syndrom“
Trauma mozku
Může to být psychogenní?
Všechno nebo jen něco?
Co běžně laboratoř vyšetřuje?
Jaké má pacient další potíže?
Hereditární
Sporadický výskyt - nevylučuje hereditu!!!
V kterém věku to začalo?
Ataxie
Polyneuropatie
Parézy
Jak rychle to začalo?
Co vidíme na mozku?
Fokální léze
Atrofie striata
CD, PUT,Th, subthlamus, NR
Huntingtonova n., McLeodův
syndrom, choreoakantocytóza
Atrofie CRBL (+ kmene)
Generalizovaná atrofie
Hereditární ataxie
Větší než odpovídá věku?
Mnoho vaskulárních změn?
Kdy pomáhá MR?
Co lze v ČR geneticky testovat?
Autozomálně dědičné onemocnění
▪ Huntingtonova nemoc
▪ Spinocerebellární ataxie – 1,2,3, 6,7,8,10,12,17, DRPLA
PKAN
Autozomálně recesivní onemocnění
▪ Friedreichova ataxie
▪ Wilsonova nemoc – testuje se jen několik mutací
▪ Deficit pantotenát kinázy
▪ Ataxia teleangiectasia – mezi 12-36. týdnem (α-fetoprotein)
Wilsonova nemoc
X vázané onemocnění
▪ Lesch Nyhanův syndrom – kojenci a batolata
Neuroferritinopatie
Nejčastější etiologie chorey
V dětství
Symptomatická terapie
Vaskulární
Poléková
Huntingtonova nemoc
Senilní chorea
??? ...... poslat pacienta do specializovaného centra...?
Chorea
Antipsychotika
Sydenhamova chorea
Poléková
Dětská mozková obrna
??? ...... poslat pacienta do specializovaného centra...?
V dospělosti
Tiaprid od 50 mg do 600 mg za den
Risperidon od 0,5 mg do 4-5 mg za den
Olanzapin od 2,5 až 10 mg za den
Klozapin od 12,5 až 70mg za den
Haloperidol od 0,5 až do 10mg za den
GABAergní stimulace
Klonazepam od 0,5 až 6mg denně
Valproát od 150 -1500mg denně
Amantadin sulfát - 100 - 600mg denně
Presynaptická deplece dopaminu
Tetrabenazin do 150-200mg denně
Děkuji Vám za pozornost
Petra Havránková
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Vidím skutečně dystonii?
Kde dystonii vidím a co ji vyvolává?
Vidím jen dystonii?
Má dystonii ještě někdo v rodině?
V jakém věku dystonie začala?
Souvisí vznik dystonie s užíváním nějakého
léku?
•
Abnormální postavení části těla nebo
mimovolní pohyb?
•
Možné obojí i u jednoho pacienta
•
Relativně neměnný vzorec
•
fixní x mobilní dystonie
Zcela specifický pro
dystonie
Podporuje dg.
Dystonie
Manévr (dotyk),
kterým pacient mírní
příznaky dystonie
fixní x mobilní dystonie
fokální x segmentální x generalizovaná
dystonie
spontánní x indukovaná (námahou,
specifickou činností…)
Fokální x segmentální x generalizovaná
•
Mimovolní stahy
šíjových svalů
•
Vznik často po
drobném úrazu,
psychickém vypětí
•
Často přítomen geste
antagoniste
Mimovolní stah očních
víček
častěji ženy nad 50 let
vyvolán či zhoršován:
ostrým světlem
větrem
psychickou zátěží
Vždy pátrat po lézi kontralaterálně !
Dystonie
indukovaná psaním
Poddiagnostikovaná
Léčba botulotoxin
• spontánní
• indukována specifickou činností
• indukována námahou…
S čím dystonii můžeme vidět ?
Asociace s parkinsonským syndromem (PN,
PSP, MSA, CBDG)
Asociace s myoklonem (myoklonická
dystonie)
Asociace s míšní symptomatikou (SCA 3)
…
První příznak u
pacientů mladších
40 let
Nejčastěji jedna
končetina
Může o roky
předcházet ostatní
symptomy
Off dystonie v rámci pozdních hybných
komplikací pokročilé PN
Kortikobazální syndrom
Progresivní supranukleární paréza
AD (DYT 11)
Myoklonus +
dystonie
Zlepšení po alkoholu
Pátrat alespoň dvě generace zpět
Chtít příbuzné vidět
•
< 26 let – genetické vyšetření (dle typu
dystonie - DYT, PANK, HD, SCA3)
•
< 26 let – vždy terapeutický pokus s L – Dopa
(vyloučení Dopa responsivní dystonie)
•
< 45 let – vždy vyloučit Wilsonovu chorobu
(MRI, Cu v moči – sběr, K – F prstenec, jaterní
funkce)
AR - mutace genu ATP7B (=měď transportující
ATPáza)
začátek mezi 11-25 ( - 45) lety
hromadění Cu v játrech a mozku
hepatální (35%), neurologická (40%), porucha
chování (25%)
dystonie (60%)
třes, dysartrie, neobratnost, poruchy chůze
MRI znaky, K-F prstenec, jaterní biopsie
účinná symptomatická léčba (penicilamin,
Zinek, B6)
50% generalizovaných
dystonií s časným
začátkem
začátek 4-20 let
v 95% začíná na
končetině
pozdní stadium rozvoj fixované
dystonie
(DYT 5 dystonie)
AD
zpravidla počátek na
DK
Vznik do 26 let –
nejčastěji školní věk
diurnální fluktuace
reaguje výborně na
léčbu L –Dopa (obvykle
již v dávce cca 300 mg)
Vznik nejčastěji rychle po nasazení nebo navýšení
dávky, u depotních prep. později
Klasická neuroleptika – haloperidol,
prochlorperazin… ale i deriváty (thiethylperazin –
Torecan, metoclopramid – Cerucal)
Mladí dospělí
Nejvíce hlava a krk (grimasování, okulogyrní krize,
trismus, torticollis)
Léčba: benzodiazepiny i.v. (např. Rivotril 1 amp i.v.),
nutno pokračovat alespoň 10 – 20 dní biperiden
(Akineton p.o. 3x2 mg, poté postupně vysadit)
Pátráme po užívání neuroleptik, derivátů
Hledáme časovou souvislost – problém u
depotních preparátů
Akutní poléková versus tardivní dystonie
Většinou při dlouhodobé léčbě neuroleptiky
(více než 3 měsíce)
Nejčastější - blefarospasmus, cervikální
dystonie, okulogyrní krize
Léčíme jen TD, které obtěžují pacienta
Léčba: anticholinergika (biperiden…), náhrada
neuroleptika, botulotoxin
Vyloučit polékovou dystonii (akutní i tardivní)
Vyloučit u mladších 26 let dopa responsivní
dystonii
Vyloučit u mladších 45 let Wilsonovu nemoc
Co je to spasticita?
Jak ji rozpoznám?
Co ji vyvolalo?
Jak ji mám léčit?
a co ji doprovází
Robert Jech
od jiných dystonických syndromů
základní dif. dg. rozvaha
Co dřív a co potom
Klasická definice
motorická porucha s rychlostně vázaným
spasticita
nárůstem svalového tonu, jako výsledek
zvýšené dráždivosti napínacích reflexů
patří do obrazu pyramidového syndromu
projevuje se :
spastická dystonie (SD)
spastická kokonktrakce
spastická synkinéze
▪ hyperreflexie při poklepu
▪ sklapovací nůž při pasivním protažení
Spasticita
zvýšení svalového tonu při rychlém protažení
vadí méně
není vidět (výjimkou je klonus)
zvýšená svalová aktivita
Spastická dystonie (SD)
zvýšené svalové napětí, vede k mimovolním
pohybu/postuře, vzniká bez zjevného spouštěcího
faktoru
vadí hodně, zlepší se pasivním protažením
je vidět
zkrácení svalu
paréza
Spastická ko-kontrakce
spouštěcím faktorem
aktivní pohyb
mimovolní kontrakce
(antagonistů) při volní
kontrakci (agonistů)
„přesměrování“ pokynů k
jiným svalům
vadí hodně
(alternující pohyby)
přítomna vždy
vadí nejvíce !
Imobilizace
▪ Kvůli paréze
zhoršuje se navíc kvůli
▪ spasticitě – při volní kontrakci agonistů se protáhnou
antagonisté, které se více aktivují
▪ spastické kokontrakci – antagonisté se aktivují díky
„overflow“ a oslabí agonisty
▪ spastické dystonii – kontrakce svalu bez vnějšího podnětu
▪ tkáňové přestavbě – atrofie svalu, fibróza
Jde o spastickou dystonii?
▪ atrofie, fibróza, změna kontraktility
sebe a (kolegů)
typický/bizarní vzorec ?
něco navíc ?
pacienta
kdy vzniklo?
rychlost progrese ?
někdo v rodině ?
další příznaky ?
spastická dystonie HK
flexe lokte a zápěstí
kontraktura
▪ Kvůli tkáňové přestavbě (svalů, šlach, nervů, cév)
3-flexe
kontrakce
▪ Kvůli spastické dystonii
dynamika
▪ mobilní / fixní ?
čeho všeho ?
▪ cerebrální / spinální typ
spasticita ?
paréza ?
zkrácení svalu ?
▪ lze / nelze pasivně protáhnout
jiné projevy zvýšené svalové aktivity ?
▪ ko-kontrakce / synkineze
příčiny:
spastická dystonie DK
3-flexe s pronací
extenze kolene a nohy
flexe prstů
flexe lokte, extenze zápěstí
flexe palce
extenze palce
flexe kolene
inverze nohy
spastická
dystonie
jiná
dystonie
SPASTICKÁ DYSTONIE
plus spasticita / paréza
jen dystonie (primární)
Dystonie
Dystonie
spíše fixní
spíše mobilní
spíše akrálně
spíše axiálně
nejčastější obraz
▪ hemi▪ para-
nejčastější obraz
▪ fokální
▪ segmentální
▪ Generalizovaná
spíše rychlý nástup
spíše pomalý nástup
geste antagoniste
fixní kontraktura
SPINÁLNÍ
CEREBRÁLNÍ
cévní mozkové příhody (19-70%)
JINÁ DYSTONIE
Začátek v dětství
DMO
anatomická malformace
Hereditární spastická
roztroušená skleróza (37-78%)
cerebrální trauma (50%)
paraplegie
dětská mozková obrna (90%)
metabolické poruchy
anoxie
neurodegenerativní onemocnění
odhad 12 mil. pacientů na světě
Komplikace spasticity
fixní kontraktury a deformity
poruchy vyměšování
kožní infekce a dekubity
respirační infekce
tromboflebitidy
osteoporózu
sociální izolaci
depresi
Začátek v dospělosti
zúžení páteřního kanálu
▪ degenerace C páteře
▪ tumory
míšní trauma
RS
ALS
infekce
AV-malformace
Hereditární spastická
paraplegie (SPAST, SPG3)
zvýšené svalové aktivity
spasticita
spastická dystonie
▪ denervace, myorelaxace
spastická kokonktrakce
▪ denervace, myorelaxace
zkráceného svalu
parézy
▪ pasivní protahování, dlahování, operace
▪ posilování adaptačních mechanismů
Dostatečně přesný popis klinického obrazu
zhoršuje něco spastická dystonie nebo kokontrakce ?
▪ aktivní funkci, polohování, pohodlí, péči ?
do jaké míry omezuje protažení svalu / kloubní rozsah ?
▪ míra: málo / hodně ?
které svaly ?
▪ distribuce: difusně / lokálně ?
Je spastická dystonie v něčem výhodná ?
bolí to?
chronické změny ?
▪ fixní kontraktury, deformity ?
Farmakologická
Rehabilitační
Chirurgická
Zlepšení rozsahu pohybu
Zlepšení pasivní hybnosti
Zlepšení aktivní hybnosti
Zlepšení chůze
Zlepšení hygieny
Snížení frekvence spasmů
Potlačení bolesti
Zlepšení objektivního dojmu
lokálně, perorálně, intrathekálně
myorelaxancia perorálně
▪ baclofen, tizaninidin
plastika šlach, rizotomie
intrathekální aplikace baclofenu pumpou
schválen k léčbě SD v ČR
každému pacientovi se SD
lék 1. volby
Dysport (1500), Botox (600), Myobloc
opakovaně prokázána účinnost
23 randomizovaných klinických studií
31 otevřených studií
je bezpečný
perorální myorelaxancia sporný efekt
37 studií !
tizanidin, baclofen, benzodiazepiny, gabapentin,
clonidin
Svalová relaxace:
lokální denervace botulotoxinem A (B)
▪ lék první volby
▪ u každého pacienta se spastickou dystonií
fyzioterapie, ergoterapie
Stanovení terapeutického cíle
protažení zkrácených svalů
do extrémních poloh !
prevence fixních kontraktur
podpora efektu botulotoxinu A
imobilizace zdravé končetiny
ergoterapie
podpora adaptační neuroplasticity CNS
RHB sama o sobě nestačí !
schválen k léčbě SD v ČR
ovlivnění více svalových skupin
soustavná péče chybí
spinální typ SD
cerebrální typ SD (v kombinaci s btx)
praktický lékař ?
princip léčby
Problémy
ambulantní neurolog ?
baclofen (Lioresal) – agonista GABA
kontinuální infuze katetrem i.th.
pumpa v podkoží břišní dutiny
možnost opakovaného plnění
rehabilitační lékař / fyzioterapeut ?
NIKDO !
komplikace
farmakologické, technické, zánětlivé
Stroke
specialista
specialista
EMG
specialista
nervosval.
specialista
RS
RHB
specialista
komplexní centra spasticity
3-5 na celou ČR
anesteziolog
regionální centra spasticity
alespoň 1 na každý kraj (14)
Expy
specialista
všeobecný
neurolog
Ortoped a
chirurg
Regionální centra
ambulantní péče
aplikace botulotoxinu pod EMG kontrolou (10/měs)
ambulantní RHB
Co je spasticita…
Fenomenologie…
Etiologie…
Léčba…
vyjasnění terminologie
Komplexní centra
ambulantní a hospitalizační péče
provázání center (Iktové, RS, Expy, NS)
aplikace botulotoxinu pod EMG kontrolou (30/měs)
baclofen i.t. (indikace a vedení)
ambulantní RHB
indikační semináře pro pokročilé metody léčby
edukační a poradenská činnost pro regionální centra
odlišení od jiných dystonických syndromů
moc na ni nezáleží
zjistit co vadí, hledat řešení
Symposium o komplexní léčbě
spasticity
edukační grant Medtronic
11:30 – 13:00 hod
Bez botulotoxinu to nejde
Bez rehabilitace to nejde
IT baclofen komu a proč ?
fenomenologie, fyzioterapie a ergoterapie poruch chůze, stability a pádů
Hana Brožová, Evžen Růžička, Martina Hoskovcová
Definice, vyšetření, základní
chůzové vzorce, anatomickoklinická klasifikace poruch chůze
Evžen Růžička a Hana Brožová
Vyšetření stoje a chůze
• Spontánní stoj
držení trupu a
končetin
spontánní šíře
základny
• Manévry ve stoji
Poruchy rovnováhy a chůze:
Základní definice
Stoj: schopnost udržet vzpřímené držení těla proti síle
gravitace a dalším zevním vlivům (rovnováha)
Chůze: rytmická pohybová sekvence kroků sloužící k
pohybu v prostoru (lokomoci)
Bipedální chůze: evoluční výlučně lidská pohybová
funkce, úzce souvisí s rozvojem frontálních laloků
Instabilita stoje a poruchy chůze: omezení kvality
života, nejzávažnější důsledek: pády
80%-90% seniorů trpí poruchami chůze
50% ≥ 1 pád ročně
sekundární morbidita a mortalita
• Spontánní chůze
šíře základny,
délka kroku,
plynulost, odchylky
start a zastavení,
otáčky
• Manévry při chůzi
stoj spojný
tandemová chůze
Rombergova
zkouška
chůze pozpátku
posturální
odpověď
stoj na jedné noze
Základní charakteristiky chůze
Svalová síla
Šířka kroku (základny DK)
Délka kroku
Kadence (rychlost a rytmus chůze)
Plynulost pohybu
Iniciace a udržení chůze
Směrové odchylky
Schopnost adaptace
chůze po patách a
špičkách
průchod zúžením, přes
překážky
Základní vzorce poruch chůze
1) Svalová síla: svalová slabost
2) Šířka kroku: rozšířená základna
3) Délka kroku
Kadence
toporná chůze
Plynulost pohybů
4) Iniciace a udržení chůze: chůzový freezing
Směrové odchylky
Schopnost adaptace
5) Neklasifikovatelné poruchy, „bizarní“ chůze
Růžička a Jankovic 2002
Řízení chůze a rovnováhy: Anatomické
struktury a odpovídající úrovně
Systém řízení chůze
Úroveň
vyšší úroveň
Vyšší
střední úroveň
Střední
nižší úroveň
Anatomická struktura
Psychologické faktory
Mozková kůra
Podkorová bílá hmota
Bazální ganglia
Talamus
Mozeček
Mozkový kmen
Míšní dráhy
Míšní segment, buňky před. rohů
Periferní nerv: motorický, sensorický
(propriocepce - vestibulár - zrak)
Nervosvalová ploténka, sval
Nižší
Montero-Odasso 2009
podle Nutta 2001, upraveno
Poruchy chůze podle
anatomicko-klinické klasifikace
Anatomicko-klinická klasifikace
poruch chůze
Úroveň
Nižší úroveň (periferní poruchy chůze)
– míšní a kmenové chůzové a posturální mechanismy
– aferentní informace (vestibulár, zrak, propriocepce)
– motorická eference (nervy, NS přenos, svalová síla)
Vyšší
Střední úroveň (podkorová centra a míšní dráhy)
Střední
– percepce/orientace (poloha těla v prostoru)
– gradace síly (modulace pohybových vzorců - bazální
ganglia, mozeček, kortikospinální dráhy)
Vyšší úroveň (kůra a kortiko-subkortikální spoje)
Nižší
– výběr synergií a přizpůsobení podmínkám - nevědomé
– kognitivní zpracování (pozornost, náhled) - vědomé
Mozková kůra
Bazální ganglia
Talamus
Mozeček
Mozkový kmen
Míšní dráhy
(Nutt 2001)
postižení svalů – myopatická chůze
proximální
slabost
kolébavý
charakter
bederní
hyperlordóza
Postižení periferních nervů
traumatické
hereditární
polyneuropatie
získané
polyneuropatie
traumatické
traumatické
hereditární
polyneuropatie
hereditární
polyneuropatie
získané
polyneuropatie
získané
polyneuropatie
traumatické
hereditární
polyneuropatie
získané
polyneuropatie
Senzorické poruchy
poruchy
propriocepce
vestibulární
poruchy
Senzorické poruchy
Senzorické poruchy
poruchy
propriocepce
poruchy
propriocepce
vestibulární
poruchy
vestibulární
poruchy
Postižení periferního motoneuronu
Senzorické poruchy
poruchy
propriocepce
vestibulární
poruchy
SMA
poliomyelitis
postižení mesencephala
lokomoční area
Postižení periferního motoneuronu
SMA
poliomyelitis
Mozečková porucha chůze
Klinický obraz
ataxie
nerovnoměrná
délka kroku
rozšířená baze
instabilita
Příčiny
intoxikace
RS
SCA
MSA – C
hemoragie
Příčiny
intoxikace
RS
SCA
MSA – C
hemoragie
Příčiny
Poruchy chůze o postižení
centrálního motoneuronu
intoxikace
RS
SCA
MSA – C
hemoragie
–
spastická
paraparéza
–
spastická
paraparéza
–
spastická
hemiparéza
–
spastická
hemiparéza
–
spastická
paraparéza
–
spastická
paraparéza
–
spastická
hemiparéza
–
spastická
hemiparéza
Poruchy chůze ze „střední“ úrovně
(bazální ganglia)
Úroveň
Vyšší
Střední
Nižší
Mozková kůra
Bazální ganglia
Talamus
Mozeček
Mozkový kmen
Míšní dráhy
Mozečková (ataktická)
Kortikospinální chůze (spastická)
hemiparetická
paraparetická
Subkortikální hypokinetická chůze
Chůze u dyskinetických syndromů
choreatická
dystonická
při třesu, myoklonu, tiku
Subkortikální hypokinetická
(akineticko-rigidní) chůze u PN
PN s převahou posturální
instability a poruchy chůze (PIGD)
flekční držení
zpomalení
krátké kroky
šoupání
snížené
synkineze HK
obtížné otáčky
festinace
Poruchy chůze u dyskinetických
syndromů
převažující
postižení stoje a
chůze
špatná dopověď
na léčbu
vysoké riziko
demence
časté pády a
zranění
syndromů
choreatická
chůze
dystonická
chůze
porucha chůze
při myoklonu
porucha chůze
při myoklonu
chůze při tikové
poruše,
stereotypie
chůze při tikové
poruše,
stereotypie
choreatická
chůze
dystonická
chůze
syndromů
syndromů
choreatická
chůze
dystonická
chůze
porucha chůze
při myoklonu
porucha chůze
při myoklonu
chůze při tikové
poruše,
stereotypie
chůze při tikové
poruše,
stereotypie
choreatická
chůze
dystonická
chůze
Poruchy chůze z „vyšší“ úrovně
(kortiko-subkortikální)
Opatrná chůze
astázie
abázie
bazofobie
„lakunérská chůze“
Poruchy iniciace chůze
chůzový freezing u Park. nemoci
primární progresivní freezing chůze
(Parkinson+, aj.)
porucha iniciace
freezing
hypokinet. rysy
zachované
synkineze
Příčiny
multiinfarktové
postižení
normotenzní
hydrocefalus
Alzheimerova n.
normální nebo rozšířená základna
ohnuté nebo vzpřímené držení s flexí kolen a kyčlí
snížené nebo abnormální synkineze HK
a emocích
nebo strach z pádu
minimální
hypokineze
končetin
Příčiny
multiinfarktové
postižení
normotenzní
hydrocefalus
Alzheimerova n.
Poruchy chůze z vyšší úrovně:
Poruchy iniciace
Porucha iniciace
hezitace
freezing
hypokinet. rysy
Příčiny
multiinfarktové
postižení
normotenzní
hydrocefalus
Alzheimerova n.
chůzový freezing je častější u atypických
parkinsonských syndromů než u PN: u 53% PSP,
54% MSA, 54% DLB, 25% CBD, a u 50% vaskulárních
park. syndromů
isolovaná porucha iniciace chůze: „čistá akineze“,
primární progesivní chůzový freezing („syndrom s
mnoha příčinami“)
chůzový freezing se často spojuje s exekutivní
dysfunkcí
Atchison 1993, Factor 2008, Barone 2008, 2010
isolovaná
porucha iniciace
chůze
hypokinetický
freezing,
startovní
hezitace u PN
isolovaná porucha
iniciace chůze
hypokinetický
freezing,
startovní
hezitace u PN
chůze - komplexní
motorický program -
zmírnění příznaků při
odvedení pozornosti
trpitelský výraz či
neadekvátně spokojený
výraz
bizarní projev
neodpovídající fyziolog.
schématu pohybu
více se projevují náhlé
změny a kolísání
symptomatiky
nejčastějším projevem
slabost
„energeticky náročná“
chůze
často úzká baze „provazolezecký“ typ
tendence k pádům ve
směru očekávané
záchrany
Definice, vyšetření, základní
chůzové vzorce, anatomickoklinická klasifikace poruch chůze
• Spontánní stoj
držení trupu a
končetin
spontánní šíře
základny
• Manévry ve stoji
Poruchy rovnováhy a chůze:
Základní definice
Stoj: schopnost udržet vzpřímené držení těla proti síle
gravitace a dalším zevním vlivům (rovnováha)
Chůze: rytmická pohybová sekvence kroků sloužící k
pohybu v prostoru (lokomoci)
Bipedální chůze: evoluční výlučně lidská pohybová
funkce, úzce souvisí s rozvojem frontálních laloků
Instabilita stoje a poruchy chůze: omezení kvality
života, nejzávažnější důsledek: pády
80%-90% seniorů trpí poruchami chůze
50% ≥ 1 pád ročně
sekundární morbidita a mortalita
• Spontánní chůze
šíře základny,
délka kroku,
plynulost, odchylky
start a zastavení,
otáčky
• Manévry při chůzi
stoj spojný
tandemová chůze
Rombergova
zkouška
chůze pozpátku
posturální
odpověď
stoj na jedné noze
Základní charakteristiky chůze
Svalová síla
Šířka kroku (základny DK)
Délka kroku
Kadence (rychlost a rytmus chůze)
Plynulost pohybu
Iniciace a udržení chůze
Směrové odchylky
Schopnost adaptace
chůze po patách a
špičkách
průchod zúžením, přes
překážky
Základní vzorce poruch chůze
1) Svalová síla: svalová slabost
2) Šířka kroku: rozšířená základna
3) Délka kroku
Kadence
toporná chůze
Plynulost pohybů
4) Iniciace a udržení chůze: chůzový freezing
Směrové odchylky
Schopnost adaptace
5) Neklasifikovatelné poruchy, „bizarní“ chůze
Růžička a Jankovic 2002
Řízení chůze a rovnováhy: Anatomické
struktury a odpovídající úrovně
Systém řízení chůze
Úroveň
vyšší úroveň
Vyšší
střední úroveň
Střední
nižší úroveň
Nižší
Mozková kůra
Bazální ganglia
Talamus
Mozeček
Mozkový kmen
Míšní dráhy
Montero-Odasso 2009
Anatomicko-klinická klasifikace
poruch chůze
podle Nutta 2001, upraveno
Úroveň
Nižší úroveň (periferní poruchy chůze)
– míšní a kmenové chůzové a posturální mechanismy
– aferentní informace (vestibulár, zrak, propriocepce)
– motorická eference (nervy, NS přenos, svalová síla)
Střední úroveň (podkorová centra a míšní dráhy)
– percepce/orientace (poloha těla v prostoru)
– gradace síly (modulace pohybových vzorců - bazální
ganglia, mozeček, kortikospinální dráhy)
Vyšší úroveň (kůra a kortiko-subkortikální spoje)
– výběr synergií a přizpůsobení podmínkám - nevědomé
– kognitivní zpracování (pozornost, náhled) - vědomé
Vyšší
Střední
Nižší
Mozková kůra
Bazální ganglia
Talamus
Mozeček
Mozkový kmen
Míšní dráhy
(Nutt 2001)
Poruchy chůze subkortikálního a
kortiko-subkortikálního původu
Úroveň
Vyšší
Střední
Nižší
Mozková kůra
Bazální ganglia
Talamus
Mozeček
Mozkový kmen
Míšní dráhy
Subkortikální hypokinetická
(akineticko-rigidní) chůze u PN
Poruchy chůze ze „střední“ úrovně
(bazální ganglia)
flekční držení
zpomalení
krátké kroky
šoupání
snížené
synkineze HK
Chůze u dyskinetických syndromů
choreatická
dystonická
při třesu, myoklonu, tiku
obtížné otáčky
festinace
Mozečková (ataktická)
Kortikospinální chůze (spastická)
hemiparetická
paraparetická
Subkortikální hypokinetická chůze
PN s převahou posturální
instability a poruchy chůze (PIGD)
převažující
postižení stoje a
chůze
špatná dopověď
na léčbu
vysoké riziko
demence
časté pády a
zranění
syndromů
choreatická
chůze
dystonická
chůze
porucha chůze
při myoklonu
chůze při tikové
poruše,
stereotypie
syndromů
syndromů
choreatická
chůze
dystonická
chůze
porucha chůze
při myoklonu
porucha chůze
při myoklonu
chůze při tikové
poruše,
stereotypie
chůze při tikové
poruše,
stereotypie
choreatická
chůze
dystonická
chůze
Poruchy chůze z „vyšší“ úrovně
(kortiko-subkortikální)
syndromů
choreatická
chůze
dystonická
chůze
porucha chůze
při myoklonu
chůze při tikové
poruše,
stereotypie
minimální
hypokineze
končetin
Příčiny
multiinfarktové
postižení
normotenzní
hydrocefalus
Alzheimerova n.
astázie-abázie
bazofobie
„senilní, lakunérská, opatrná“ chůze, „strach z
pádu“, „parkinsonismus dolní poloviny těla“
chůzový freezing u Park. nemoci
primární progresivní freezing chůze
(Parkinson+, aj.)
většinou rozšířená základna
flekční nebo vzpřímené držení s flexí kolen a kyčlí
abnormální až bizarní synkineze HK
a emocích
nebo strach z pádu
žádná nebo minimální hypokineze vsedě, vleže
porucha iniciace
freezing
hypokinet. rysy
zachované
synkineze
Příčiny
multiinfarktové
postižení
normotenzní
hydrocefalus
Alzheimerova n.
Porucha iniciace
hezitace
freezing
hypokinet. rysy
Příčiny
multiinfarktové
postižení
normotenzní
hydrocefalus
Alzheimerova n.
Poruchy chůze z vyšší úrovně:
Poruchy iniciace
chůzový freezing je častější u atypických
parkinsonských syndromů než u PN: u 53% PSP,
54% MSA, 54% DLB, 25% CBD, a u 50% vaskulárních
park. syndromů
isolovaná porucha iniciace chůze: „čistá akineze“,
primární progesivní chůzový freezing („syndrom s
mnoha příčinami“)
chůzový freezing se často spojuje s exekutivní
dysfunkcí
isolovaná
porucha iniciace
chůze
hypokinetický
freezing,
startovní
hezitace u PN
Atchison 1993, Factor 2008, Barone 2008, 2010
isolovaná porucha
iniciace chůze
hypokinetický
freezing,
startovní
hezitace u PN
Psychogenní poruchy hybnosti
Diagnostické těžkosti
Dif. dg.: organicky podmíněné poruchy hybnosti
„bizarní“ poruchy - paroxysmální dyskineze,
polékové dyskineze
dystonie - geste antagoniste, změna vzorce
organické onem. s psychogenní složkou
I psychogenní poruchy hybnosti mohou vyvolat
organické postižení sekundárně
Nutné nezaujaté vyšetření s dodržením
standardního postupu a s cíleným klinickým
vyšetřením
anamnéza nasvědčující somatizaci
náhlý vznik či náhlé remise
náhlé změny příznaků, kolísání a změny při
opakovaném vyšetřování
bizarní projev neodpovídající fyziologickému
schématu pohybu
vymizení či výrazná změna při odvedení pozornosti
„energeticky náročná“ chůze
úzká baze - „provazolezecký“ typ
pády ve směru očekávané záchrany
pozitivní reakce na placebo, negativní reakce na
symptomatický lék
Kardinální příznak Parkinsonovy nemoci
(PN) i ostatních parkinsonských syndromů
(PS)
Časný výskyt není typický pro PN, ale
spíše svědčí pro jiné PS (PSP, MSA, CBD
apod.)
Vznik je vždy podmíněn multifaktoriálně
Kontrola zajištění rovnováhy:
Martina Hoskovcová
vychází z interakce mezi konkrétním jedincem,
posturálním úkolem a podmínkami prostředí
1.V klidových podmínkách
2.Kontrola rovnováhy před započetím
posturální úkol
(sed, stoj, chůze)
pohybu (anticipační)
3.Kontrola rovnováhy po provedení pohybu
konkrétní
jedinec
nebo při náhlých zevních podnětech
(reaktivní)
okolní prostředí
V běžných denních činnostech obvykle kombinace
všech typů
U PN obvykle dobrá kontrola rovnováhy
(„stiffness“ strategie-zatuhnutí ve stoji)
Zhoršení při progresi nemoci:
Poruchy posturální kontroly před zahájením pohybu
U PN zhoršení s progresí akineze a rigidity, které
„zpozdí anticipační nastavení“
U APS porucha již na úrovni integrace – náhlé pády
změna biomechaniky páteře (anteflexe, ante-
lateroflexe, Pisa syndrom, kamptokormie – mimo
limity stability)
sv. slabost a snížení rozsahu pohybu z inaktivity
u PN aference bez poruch, spíše v rámci komorbidit
Stoj: sed a stoj bez opory, R-B I-III se změnou
baze a otevření očí, tandemový stoj
Chůze: vyšetření chůze (10m test)
bez anticipace
Porucha diferenciace jednotlivých segmentů (časně v
otočce – „en bloc“)
Krátký, šouravý krok, ztráta synkinezí HK, festinace
Stoj: natažení HK (Functional reach test), stoj na jedné
Chůze: Timed Up and Go test, Dynamic gait index
noze, sed-stoj, tandemový stoj
(DGI), tandemová chůze
Pohybové strategie k znovuobnovení rovnováhy
po náhlém zevním podnětu
Velká nestabilita v dynamických situacích
(chybí kompenzace – úkročná strategie)
Bradykineze a rigidita
Pulze
Freezing of gait
Porucha pozornosti, exekutivní dysfunkce,
demence, deprese
Míra reakčního času odpovídá pozornosti,
kterou si úkol vyžádá
Testování více činností najednou: stoj a
chůze + dual task
Stoj: Nudge test (postrk), Pull test, P&R test
Chůze: některé položky DGI-změny rychlosti
chůze a náhlé otočky (nepředpokládaná reakce);
postrky při chůzi; provokace FOG
Výskyt u populaci PN nad 60 let je až 50%
U pokročilé nemoci PN až 80% a jsou
nejzávažnější faktor disability
40-70% pacientů s PN spadne každý rok;
1/3 opakovaně
Až 65% se při pádů zraní (33% fraktury)
¾ zranění vyžadují léčbu
U APS je procento pádů ještě vyšší –
závažná zranění
Onemocnění
PN= významný faktor pádů:
Akineze a rigidita
(dynamické situace)
Autonomní dysfunkce
Freezing of gait
Svalové oslabení
Snížení ROM z inaktivity
Visus
Medikace
Nedostatečný efekt na PIDG
Nežádoucí vedlejší účinky
Medikace
Pády
Alkohol
Kognitivní postižení:
Demence
Exekutivní dysfunkce
Zrakoprostorové dysfunkce
Poruchy pozornosti
Deprese, strach
Převažují pády v interiéru:
Zúžené prostory
Osvětlení
Vhodná obuv a podlaha
Domácí zvířata
Bezbariérový pohyb
▪ motorický (např. nesení sklenice s vodou)
▪ kognitivní (např. matematický úkol; talking
while walking)
„Nejlepší“ prediktor budoucích pádů: ≥ 2 pády v
minulém roce
Časná predispozice:
sklon k primární i sekundární inaktivitě a strach z
pádů (3 nejvýznamnější rizikový faktor pádů)
PN: pády především dopředu (46%), pády
směrem dozadu (19%), pády do strany (19%)
U APS spíše pády směrem dozadu (45%) náhlé bez kontroly; i při běžných činností-otevření dveří
apod.
Vysoké riziko fraktur (krček femuru) a následné
imobilizace
Kompenzační pomůcky
„ Hůl bývala
nejen
pomůckou
při chůzi, ale
současně i
vizitkou
svého
nositele.“
Zlepšení mobility a kvality života
pomůcky k chůzi
pomůcky pro vybavení koupelny a WC
lůžka a antidekubitní program
bandáže a ortézy
vozíky mechanické a elektrické, skútry
zvedáky a závěsy
pomůcky pro sebeobsluhu (ADL)
zabezpečení bezbariérovosti
transportní systémy
úpravy motorového vozidla
„ Hůl zůstala
spíše jen
pomůckou
při chůzi “
Cílová oblast
intervence
Kompenzační pomůcka
Rovnováha
Chodítka (např. rollator)
Transfery
Změny poloh
Nástavec na WC (područky, přenosné podpěry)
Židle se zvýšeným sedákem-zlepšení stoje
Pomůcky usnadňující přesuny na lůžku, z lůžka do
stoje atd. (madla, protiskluzové podložky, vanové
sedačky a zvedáky, noční osvětlení)
Mobilita
Chodítka
Vozíky, skútry
Pády a zvýšené
riziko pádů
Chodítka (např. rollator)
Chrániče kyčlí
Vhodná pevná obuv, protiskluzová podrážka
Hole a berle
Berle: lepší opora a stabilita, u
PN spíše NE (pokud není úraz
jako komorbidita)
Hole (vyšší, event, nordic hole):
zlepšení postury (výška hole a
Bolestivé stavy (artróza), parézy a svalová
oslabení (mono a polyneuropatie, CMP), spíše
střední poruchy stability
Obvykle na opačné straně a délkově
stavitelné
Riziko asymetrického zatížení a změny
stereotypů (CMP)
Adaptováno z DMA
způsob úchopu)
Hole s laserem (FOG)
Čtyřbodobé zakončení: vhodné
při instabilitě, ale riziko zakopnutí
(laterální postavení)
standard
vycházková
Zvážit zdatnost a kognici
Vysoká chodítka: velmi špatná
mobilita, spíše s doprovodem
Nízká pevná chodítka: špatná mobilita
Chodítka
Obvykle větší efekt při redukci bolesti a zlepšení
stability než hole
Dobrá medio-laterální stabilita, střední efekt na
stabilitu směrem dopředu a minimální efekt v
prevenci pádů vzad
Chodítka se sedákem (při zvýšené únavě a
dekondici)
Definovat cíl, kterého chceme dosáhnout:
strach z pojízdného chodítka
omezené přenášení váhy při chůzi
vyžaduje sílu ke zvednutí chodítka
energeticky náročná, pomalá, nemotorná
chůze
▪ Dobrá stabilita v medio-laterálním směru
▪ Zvýšení efektivity chůze (energetická náročnost)
zhoršení postury-předklon
Adaptováno z DMA
Nízká pevná s osazenými předními koly (středně
špatná mobilita):
více pohybu a lepší stereotyp chůze
nutno zvedat a měnit směr (nejsou-li otočná kolečka)
Chodítko U-Step (speciálně
pro PN):
u PN sy (pojízdná-často již nestabilita)
Pojízdná 3-kolová chodítka (mírně zhoršená
mobilita):
více pohybu; skladná; užší prostory
často zužují bazi a zhorší postůru
zvážit zvládnutí brzdného systému (kognice)
typ koleček vzhledem k terénu a váze
Pojízdná 4-kolová chodítka: pro PN vhodnější
široká stabilní baze a opačný
systém ovládání brzdy
(okamžité zastavení)
otáčení kolem osy na místě
snadné přejíždění prahu-přední
kolečko
možnost opory o horní madlo
laserový paprsek (FOG)
snadná mobilita a možnost
zpomalení
lze snadno složit
Adaptováno z DMA
Typ 1 – na pevno všité
chrániče
Typ 2 – vyjímatelné chrániče
Typ 3 – zevní odepínatelné
Typ 4 – jako součást dlouhých
kalhot (The Parkinson shop; $129)
Adaptováno z DMA
DP Kiel, 2007: RCT studie u seniorů (1042) –
chrániče kyčlí nesnižují riziko fraktury femuru
Chrániče samotné jsou pravděpodobně funkční,
ale je velmi nízká spolupráce seniorů:
A. Efekt tlaku např.
u tříbodového
korzetu
B. Efekt distrakce
(thoraco-pelvic
anterior distraction
orthosis)
chrániče jsou často nezvyklou „obtěžující“ novinkou
u žen často estetické problémy
nepříjemnosti při oblékání a nošení
používány pouze v denní době a není dobrá
spolupráce s osobními asistenty
Další studie zaměřit hlavně na snadný způsob
oblékání a osvětu prevence pádů
De Séze M-P et al. 2008
Prospektivní sledování
(30,90 den)15 pacientů s
kamptokormií (23 měs.)
5-denní hospitalizace s
instruktáží TDAP ortézy
Rtg, VAS, kvalita života
zlepšení křivky na rtg
redukce bolesti až o 70%
zlepšení kvality života až
na 92%
TDAP orthosis
De Séze et al., 2008

učební texty - Conference Partners Prague

Transkript

Podobné dokumenty

Výroční zpráva 2014 - klub stomiků brno

uropoeticky trakt a

Parkinsonova nemoc- Komplexní - Parkinson

farmako_speciální.

15.1 Periferní obrny n. VII

Nemendelovská dědičnost

Infarkt myokardu

Návrh jednotného postupu v péči o pacienty s dysfagií

Doporučení pro diagnostiku a léčbu akutního infarktu myokardu

Primární a sekundární dystonie - 1. Česká neurologická akademie

HCH minimografie *, 279 kB

neurologie a neurochirurgie

13 orl systematika a algoritmy

iDB Journal 2/2015

Alergie na betalaktamová antibiotika v dětském věku Problém