OSE_VSK22_Os. pece v neurologii_kap.1 - Courseware
Transkript
OSE_VSK22_Os. pece v neurologii_kap.1 - Courseware
Tvorba elektronické studijní opory Záhlaví: Název studijního předmětu Ošetřovatelská péče v neurologii Téma Základy obecné neurologie Název kapitoly Obecná neurologie Autor - autoři D. Školoudík Vlastní opora: A. Motivační úvod ke kapitole Neurologie je lékařskou disciplínou, která se zabývá nemocemi a poruchami periferní nervové soustavy (periferní nervy, nervové pleteně a nervové kořeny) včetně nervosvalových plotének a svalů, centrální nervové soustavy (mozek a mícha) a jejich obalů (tvrdá a měkké plena). Neurologie se také zabývá některými onemocněními páteře (obratlů a meziobratlových plotének), kostí a žláz s vnitřní sekrecí, které mají vztah k nervové soustavě (hypofýza). Obecná neurologie pojednává o obecných zásadách diagnostiky neurologických nemocí, přičemž vychází především z poznatků strukturálních oborů (normální i patologické anatomie, histologie) a oborů zkoumajících funkční zákonitosti (fyziologie, patofyziologie a biochemie). Vzájemně související symptomy (příznaky) seskupuje v syndromy a snaží se o přesnější lokalizaci místa poškození nervové soustavy (topizace). Zahrnuje také vlastní neurologické vyšetření (klinické vyšetření - objektivní nález), dále anamnézu a tzv. pomocná paraklinická vyšetření (různá laboratorní vyšetření, zobrazovací metody, elektrofyziologické vyšetřovací metody apod.) B. Studijní cíle, vztahující se k obsahu kapitoly V této kapitole se dozvíte: Co to je nervová soustava a z čeho se skládá Na jakém principu dochází k přenosu informace nervovou soustavou Co to je motorický systém, jak se dělí a jak funguje Co to je senzitivní systém, jak se dělí a jak funguje Jak se makroskopicky dělí nervová soustava Jakou funkci mají jednotlivé části nervového systému Co jsou to symbolické funkce, bolest, vědomí a spánek Co je to vývojová neurologie Budete schopni: Definovat a popsat nervovou soustavu Popsat funkci motorického a senzitivního systému Makroskopicky rozdělit nervovou soustavu a popsat funkci jednotlivých částí Popsat symbolické funkce Definovat vědomí a jeho poruchy Popsat neurologický vývoj dítěte C. Vlastní obsah kapitoly 1. Charakteristika nervové soustavy Nervová soustava je základní a z určitého hlediska nejdůležitější soustavou člověka. Většina z nás si nedovede představit plnohodnotný život bez plně funkční nervové soustavy. Možnost pohybu, řeči, myšlení, psaní a počítání je pro nás samozřejmostí. K tomu však potřebujeme nepoškozený a dobře vyvinutý nervový systém. Pochopení jeho stavby a funkce je nezbytnou podmínkou pro pochopení etiopatogeneze jednotlivých neurologických onemocnění, který je klíčový nejen pro lékařskou diagnostiku a léčbu, ale i pro ošetřovatelský proces, který je nezbytnou součástí pro uzdravení, úspěšný návrat do života nebo alespoň jeho usnadnění u pacientů s neurologickým onemocněním. 2. Základy anatomie nervové soustavy Z anatomického (makroskopického) hlediska je nervový systém tvořen 2 základními oddíly – centrálním nervovým systémem (CNS) a periferním nervovým systémem (PNS). 2.1 Periferní nervový systém (Periferní nervový systém) Periferní nerv začíná anatomicky v místě výstupu předních a zadních míšních kořenů z míchy. Přední kořeny (eferentní, motorický sytém) a zadní kořeny (aferentní, senzitivní systém) jednotlivých míšních segmentů (viz mícha) se spojují, vytváření míšní nervy a vystupují přes intervertebrální otvory (foramina) z páteřního kanálu. Dále se dělí na zadní větve, které zásobují kůži a svalstvo zad, a přední větve, které vytváření ze segmentů C4-Th1 brachiální plexus, inervující horní končetiny, a ze segmentů L1-S2 lumbosakrální plexus, inervující dolní končetiny.V obou plexech dochází k přeskupení nervových vláken a vytváření jednotlivých periferních nervů. Periferní nervy jsou tvořeny nervovými vlákny motorickými, senzitivními a vegetativními. Jednotlivé nervy můžou obsahovat všechny či jen některé tyto typy vláken (smíšený, motorický nebo senzitivní nerv). Motorická vlákna se dělí na dva typy: 1. alfa vlákna končící na nervosvalové ploténce a umožňující volní inervaci příčně pruhovaných svalů 2. gama vlákna inervující intrafuzální vlákna svalových vřetének. Funkčně každý motoneuron alfa inervuje určitý počet svalových vláken, které tvoří tzv. motorickou jednotku (obr. 1). 2.2 Centrální nervový systém se dělí na 5 základních částí: (Centrální nervový systém) 1. Spinální míchu (medulla spinalis) – jedná se anatomicky o nejjednodušší část centrální nervové soustavy (obr. 2). Procházejí zde dráhy vedoucí vzruchy (bolest, teplo, chlad, hluboké čití) z trupu a končetin, dráhy volní hybnosti (nachází se zde periferní motorický neuron), jsou zde uložena periferní centra pro vylučovací a sexuální funkce a s pomocí interneuronů zabezpečuje mícha základní reflexní okruhy a jejich vzájemnou modulaci. 2. Mozkový kmen – anatomicky tvoří pokračování míchy. Je složen ze 3 částí – prodloužené míchy (medulla oblongata), Varolova mostu (pons) a středního mozku (mezencefalon). Jsou zde uložena jádra hlavových nervů (III. - XII. nervu), prochází zde dráhy citlivosti i volní hybnosti, senzorické informace – dráhy sluchové, chuťové, rovnováhy a části zraku, zabezpečuje vegetativní regulaci hrudníku a břicha, řízení dýchání a srdeční akce. Retikulární formace mozkového kmene je zodpovědná za stav bdělosti. 3. Mozeček – je uložen v zadní lebeční jámě dorzálně nad mozkovým kmenem, s kterým je spojen stonkovitými útvary – pendunkuly, které obsahují dráhy, axony, vedoucí vzruchy do mozečku a eferentní (vývodné) dráhy z mozečku. Centrální, vývojově nejstarší část (vermis) se podílí na udržení rovnováhy. Na ní nasedají dvě mozečkové hemisféry. Mozeček se podílí na udržení vzpřímeného stoje a rovnováhy, koordinaci pohybů (včetně jemných pohybů a psaní) a mechanizmu řeči. 4. Diencefalon – se skládá ze 2 částí – talamu a hypotalamu. Talamus obsahuje jádra přepojující dráhy senzitivní a senzorické (mimo čich), které míří do mozkové kůry, a tyto informace moduluje a rozhoduje o tom, zda budou zpracovány na vědomé úrovni. Dochází zde také k integraci motorických informací z mozečku a bazálních ganglií, které převádí do mozkové kůry. Hypotalamus je šestiboký útvar mezi optickými trakty, chiazmatem a mozkovými pendunkuly, sousedící s talamem a 3. komorou. Kaudálně přechází plynule v hypofýzu. Hypotalamus řídí autonomní funkce související s homeostázou a reprodukcí, řídí žlázy s vnitřní sekrecí prostřednictvím hormonů produkovaných v hypofýze, řídí cirkadiánní (denní) cyklus a je důležitou součástí motivačního systému. 5. Telencefalon (koncový mozek) – je fylogeneticky nejmladší a nejrozvinutější částí nervové soustavy. Je tvořen dvěma mozkovými hemisférami (pravou a levou). Každá z nich se skládá ze 4 laloků – čelního (frontálního), temenního (parietálního), spánkového (temporálního) a týlního (okcipitálního). Hemisféry jsou tvořeny mozkovou kůrou (šedou hmotou, obsahující jádra nervových buněk) a podkořím (bílou hmotou, která obsahuje nervové dráhy – axony). Telencefalon zajišťuje všechny lidské funkce na vědomé úrovni – hybnost, zpracovává senzorické signály (zrak, sluch, chuť, čich, hmat) a citlivost (chlad, teplo, bolest), zajišťuje vyšší nervové činnosti – řeč, časoprostorovou orientaci, plánování pohybu, paměť, emoce či abstraktní myšlení. Většina přívodných i vývodných drah se kříží, takže pravá poloviny těla je ovládána levou (kontralaterální) hemisférou. Dominantní hemisférou, která je zodpovědna za řečové funkce, je v 95 % levá hemisféra. Hemisféra nedominantní je zodpovědna za časoprostorovou orientaci, je specializována pro emoční vnímání a vytváří zřejmě i obsah snů. Spolupráci obou mozkových hemisfér zajišťují tzv. komisury, z nichž největší je corpus callosum. Podle rozsahu případného postižení těchto struktur je pak tato spolupráce v různém stupni narušena. 2.3 Neuron a neuroglie Nervový systém člověka je tvořen dvěma základními typu buněk: neurony a neuroglií. (Neuron) Neuron je základní morfologickou a funkční jednotkou nervové tkáně. Neuron (obr. 3) je složen z 1. těla (soma), kde v mitochondriích a endoplazmatickém retikulu probíhají metabolické pochody a je zde obsaženo také jádro, 2. výběžků, které vedou vzruchy dostředivě (k tělu buňky) – dendritů, a 3. odstředivě vedoucího výběžku (axonu, neuritu). Podle anatomických studií obsahuje mozek asi 1011 neuronů. Neurit (axon) je jediným odstředivým výběžkem neuronu a vede signál z těla do periferie. Na svém konci se obvykle bohatě větví a vytváří mnoho zakončení. Podle toho, zda je obalen myelinovou pochvou, se dělí axony na myelinizované a nemyelinizované. Tato pochva je tvořena neuroglií – Schwanovými buňkami (v periferní nervové soustavě) nebo oligodendrocyty (v centrální nervové soustavě). Vzniká několikanásobným otočením lipidové dvojvrstvy buněčné membrány okolo axonu. Účel myelinové pochvy spočívá v urychlení vedení nervového vzruchu (signálu). Nakupení těl nervových buněk se na řezu mozkem a míchou jeví makroskopicky jako šedá oblast, od čehož je odvozen název šedá hmota. Oblast, ve které se nachází převážně nervové dráhy tvořené neurity (axony), se pak díky výše uvedenému myelinu jeví makroskopicky jako bílá a nazývá se bíla hmota. Šedou hmotu mozku tvoří šedá mozková kůra, šedá kůra mozečku a mozková jádra (bazální ganglia, talamus, jádra hlavových nervů a další). Bílá hmota mozku se nachází pod mozkovou kůrou, pod kůrou mozečku a v mozkovém kmeni. V míše je šedá hmota umístěna podél centrálního kanálku, bílá hmota pak obklopuje centrální šedou hmotu a obsahuje dráhy vedoucí vzruchy centrálně do mozkového kmene, mozečku a telencefala a dráhy vedoucí vzruchy zpět do míchy. (Neuroglie) Neuroglie vytváří podpůrnou (intersticiální) složku nervového systému a zahrnuje asi 1016 buněk. Umožňují signální funkci neuronů (oddělením jednotlivých neuronů, izolací chemických synapsí a odstraňováním přebytečných neurotransmiterů), podílí se na výživě i exkreci neuronů (přívodem živin i odvodem odpadních produktů metabolismu), regeneračních i degradačních pochodech a také zajišťují ochranu neuronů (podílí se na stavbě hematoencefalické bariéry). Neurogliální buňky lze rozdělit na 4 základní typy – astroglie, oligodendrocyty, ependymové buňky a mikroglie (makrofágy). 3. Vedení vzruchu a reflexní činnost Jednou ze základních vlastností nervové soustavy je schopnost přenosu signálu. Stavba neuronu je vytvořena primárně k tvorbě, zpracování a přenosu signálu. (Vedení vzruchu) Buněčná membrána nervové buňky je v klidu bipolární se záporným nábojem uvnitř buňky a kladným vně. Elektrický náboj na membráně vzniká v důsledku nerovnoměrného rozložení elektricky nabitých částic (především ionty a proteiny) vně a uvnitř buňky a musí být udržován aktivně transportními iontovými kanály. Při dostatečně silném vzruchu dojde k změně polarity (depolarizaci) této membrány otevřením iontových kanálů. Indukcí pomocí místních elektrických proudů je tato změna elektrického náboje přenášena dále po membráně nervového vlákna, čímž dochází k vedení vzruchu nervovým vláknem. Vzruch může být veden vždy jen jedním směrem, v dendritu je to směrem k tělu buňky, v axonu (neuritu) naopak z těla do periferie. Tímto způsobem je veden vzruch v nemyelinizovaných vláknech. V myelinizovaných vláknech je axon obalen myelinovou pochvou a vzruch se přenáší skokovitě mezi zářezy v myelinové pochvě, čímž dochází k mnohonásobnému urychlení vedení vzruchu nervem. (Synapse) Synapse (obr. 3) je speciální místo kontaktu mezi neurony (např. axon-dendrit nebo axon-tělo neuronu), kde dochází k přenosu informací. Přenos signálu v synapsi je vždy jen jednosměrný. V nervovém systému existují kromě interneurálních synapsí také synapse mezi neurony a žlázami a neurony a svalovými buňkami (nervosvalová ploténka). Rozlišují se 2 základní typy synapsí: • chemické – přenos je zprostředkováván chemickými látkami (neurotransmitery – např. acetylcholin, noradrenalin, dopamin, serotonin, atd.) • elektrické – přenos se děje přímým šířením vzruchu z buňky do buňky elektricky pomocí iontových kanálů (u člověka se vyskytují v minimálním množství ve speciálních strukturách). Histologicky je synaptický komplex složen z presynaptické části, kde jsou vezikuly (váčky) se zásobárnou neurotransmiteru, synaptické štěrbiny, do které je neurotransmiter vyplavován, a postsynaptické části, kde jsou umístěny na buněčné membráně proteinové receptory, na které se váže specifický neurotransmiter. Hustota receptorů může kolísat podle množství vyplavovaného neurotransmiteru. Přenos vzruchu (Přenos vzruchu) Elektrický vzruch šířící se po axonu vyvolá vyplavení neurotransmiteru do synaptické štěrbiny s následným reverzibilním navázáním neurotransmiterů na receptory v postsynaptické části, čímž dochází k předem danému příslušnému ději na membráně postsynaptického neuronu, nejčastěji depolarizaci membrány. (Reflexní činnost) Reflexní činnost je reakce organizmu na podněty z vnějšího prostředí. Je zprostředkovaná nervovým systémem díky jeho základním vlastnostem – dráždivosti (schopnost přijímat specifické podněty pomocí receptoru s přeměnou specifické energie z vnějšího prostředí na nervový vzruch), vodivosti (schopnosti vést nervový vzruch změnou polarizace buněčné membrány z místa podráždění do vyšších nervových center a zpět) a vazbami mezi nervovými buňkami (umožnujícími analýzu a syntézu podnětů a vytváření neuronálních okruhů). (Reflex) Reflex (reakce organizmu na specifický podnět) se uskutečňuje po reflexním oblouku, který se skládá z čidla (receptor), dostředivé dráhy, která vede signál do centra (míchy a mozku), odstředivé dráhy, která vede signál zpět z centra k efektoru (sval nebo žláza) (obr. 4). Nejjednodušším reflexem je monosynaptický, dvouneuronový reflex (např. proprioceptivní čidlo ve svalu – senzitivní neuron – motorická buňka předních rohů míšních – sval). Složitější reflexy jsou tvořeny více neurony. Reflexy lze také dělit na: • vrozené nepodmíněné (sací reflex, úchopový reflex, kašlací, apod.) – tvoří I. signální soustavu . • podmíněné učením (slinění psa vyvolané zazvoněním zvonku v očekávání potravy) – tvořící II. signální soustavu. Kontrolní otázky a úkoly: 1. Popište vedení vzruchu v nervové buňce. 2. Jaké typy synapsí znáte? 3. Které vlastnosti nervové soustavy umožňují reflexní činnost? 4. Co to je reflex? 5. Jaké znáte reflexy? Pro zájemce: 4. Motorický systém a jeho poruchy (Řízení motoriky) Na řízení motoriky se podílí celá nervová soustava tj. mozková kůra, podkorová centra, mozeček, mozkový kmen, mícha, periferní nervový systém a svaly. Řízení pohybu je složitý proces, během kterého se přenáší informace z řídícího orgánu (mozku a míchy) na řízený orgán (sval). Při pohybu musí být dokonalá koordinace mezi agonisty (svaly, které se zapojují do pohybu současně ), antagonisty (svaly, které jsou při pohybu relaxované a mají většinou opačný účinek) a synergisty (svaly, které pohyb podporují). Nezbytná je také zpětná informace centra, zda byl příslušný pohyb vykonán (zde hraje hlavní úlohu propriorecepce – hluboké čití) a další informace (např. z rovnovážného ústrojí, zraku, sluchu a dalších). (Svalové napětí) Základem pro možnost pohybu je trvalé svalové napětí (tonus), které je zajišťováno především činností míchy. Dále se na něm podílí retikulární formace, rovnovážný (vestibulární) systém a mozeček. Na svalovém napětí závisí systém postojových a vzpřimovacích reflexů (motorický systém polohy, stoje). (Typy pohybů) Motorický systém generuje dva základní typy pohybů: • reflexní odpovědi – rychlé, stereotypní, mimovolní pohyby vyvolávané stimulem, • cílená (volní) motorika – neboli úmyslné pohyby. Mohou to být jednoduché lokomoční nebo rytmické pohyby. Nejkomplexnější jsou složité cílené volní pohyby, které iniciálně vyžadují vědomou volní část a jsou řízeny konkrétním cílem. Do pohybů se zapojují mozková kůra, bazální ganglia a kůra mozečku. Motorický systém (obr. 1) lze rozdělit na fylogeneticky starší dvouneuronový pyramidový systém a fylogeneticky mladší víceneuronový extrapyramidový systém. 4.1 Pyramidový systém (Pyramidová dráha) Pyramidová dráha začíná v primární motorické korové oblasti, která je umístěna v gyrus precentralis. Kortikální prezentace jednotlivých částí těla je podle tzv. somatotopická organizace – motorický homunkulus (obr. 1). Motorická kůra tvoří jednotný funkční celek s oblastmi senzorickými v gyrus postcentralis, proto se často mluví o senzomotorické kůře. V oblasti motorického kortexu leží tělo prvního (centrálního) motoneuronu, jejich axonální výběžky vytváří kortikospinální trakt (pyramidovou dráhu). Na rozhraní dolní části prodloužené míchy a horní části krční míchy (segmenty C1 a C2) se většína vláken kříží (tzv. decussatio pyramidum) a probíhají dále v kontralaterálních postranních míšních provazcích spinální míchy. Většina vláken pak končí na rozhraní předních a zadních rohů míšních a část končí přímo v předních rozích míšních.V oblasti předních rohů míšních pak začíná druhý (periferní) motoneuron kortikospinální dráhy. Informace z mozkové kůry vedená kortikospinální dráhou má význam pro základní pohybový impulz, který je následně ještě upravován složitými regulačními mechanizmy za účasti dalších center v oblasti bazálních ganglií, mozečku, atd. Výsledkem této činnosti je úmyslný pohyb a jeho přesné a jemné řízení. Z buněk předních rohů míšních (periferní motoneuron) vycházejí motorické eferentní výběžky (neurity, nervová vlákna), které jsou součástí periferních nervů a vedou nervovou informaci dále k nervosvalovému spojení. 4.2 Extrapyramidový systém (Extrapyramidový systém) Extrapyramidový systém se skládá ze struktur, které jsou primárně zapojeny v motorice, ale nejsou součástí pyramidového systému a nejsou vůlí ovlivnitelné. Patří sem kortikální, subkortikální a kmenové struktury, které vytváří přímý a nepřímý motorický okruh. Ke kortikálním strukturám extrapyramidového systému patří premotorická a suplementární (sekundární) motorická korová oblast, která se rozkládá na mediální (vnitřní) straně hemisféry frontálně od gyrus precentralis. Podílí se na programování pohybů a v hierarchii motorických oblastí je předřazena primárnímu motorickému kortexu. Hlavní součástí extrapyramidového systému jsou jádra bazálních ganglií (obr. 5), která se podílí na kontrole svalového tonu a realizaci pohybu a jeho koordinaci. K bazálním gangliím patří nucleus lentiformis (neboli vnitřní a zevní palidum), putamen, nucleus caudatus a dále i nucleus subthalamicus Luysii, substantia nigra a temporální část amygdaly. Bazální ganglia dostávají stimuly ze senzorické a motorické části kůry a z talamu. Dráhy vystupující z bazálních ganglií vedou k motorickým jádrum talamu, nc. ruber a retikulární formaci kmene. 4.3 Příznaky postižení motorické dráhy Z klinického hlediska lze rozlišit symptomy postižení pyramidové dráhy, a to iritační (svalové záškuby - fibrilace, fascikulace a myoklony; křeče – spazmy) a zánikové (paréza a plegie), a postižení extrapyramidové dráhy. (Obrna) Zánikovým symptomem pyramidové dráhy je obrna - pokud dojde pouze k částečnému oslabení svalové síly, jedná se o parézu (může být různé tíže, ale vždy je zachována alespoň minimální stupeň svalové síly). Pokud dojde k úplnému vymizení svalové síly, jedná se o plegii. Podle počtu postižených končetin lze rozlišit monoparézu (1 končetina), paraparézu (obě horní či obě dolní končetiny), hemiparézu (horní a dolní končetina na stejné straně), triparézu (3 končetiny) či kvadruparézu (postižení všech 4 končetin). Paréza může postihnout také svaly inervované motorickými hlavovými nervy (např. n. facialis nebo n. hypoglossus). (Poruchy svalového tonu) Dalšími projevy postižení motorického systému mohou být dlouhodobé či dokonce trvalé poruchy svalového tonu - snížení (hypotonus) bývá především při postižení periferního motoneuronu a mozečku, zvýšení (hypertonus) pak při poškození centrálního motoneuronu (spasticita) nebo části bazálních ganglií (rigidita). (Dyskinézy) Mimovolně vznikající neúčelné pohyby, které vůlí nelze potlačit, bývají projevem poškození extrapyramidového systému - dyskinézy (hyperkinézy). Jsou spojené s poruchou svalového tonu měnlivého charakteru (dystonie). Dyskinézy mají různý původ i charakter. Nejčastěji se setkáváme s tiky, myokloniemi (záškuby) a tremorem (třesem), dále potom s dyskinézami choreatickými (rychlými a trhavými), atetoidními (pomalými a vlnitými) i balistickými (vrhavými). 4.3.1 Rozdělení paréz dle výšky postižení (Centrální paréza) • Centrální (spastická) paréza – vzniká při postižení centrálního motoneuronu (pyramidové dráhy). Pokud k postižení dojde nad zkřížením (decussation pyramidum), které se nachází na rozhraní míchy (segment C1 – C2) a prodloužené míchy, tedy v motorické kůře mozku, podkorově, v oblasti vnitřního pouzdra nebo v mozkovém kmeni, vzniká paréza na opačné straně těla (kontralaterálně). Pokud dojde k postižení v míše pod zkřížením pyramidové dráhy, je postižení na stejné straně těla (homolaterální). Centrální paréza je charakterizovaná svalovou slabostí se zvýšením svalového napětí (hypertonus, spasticita), zvýšením proprioceptivních reflexů (šlachověokosticová hyperreflexie) , přítomností abnormních kožních reflexů (pyramidových jevů) a absencí svalových atrofií. (Periferní paréza) • Periferní (chabá) paréza – vzniká při postižení periferního motoneuronu, a to buď při postižení těla motoneuronu v předním míšním rohu, postižení předního kořene míšního nebo periferního motorického nervu. Je vždy na stejné straně (homolaterální) jako postižený motoneuron. Projevuje se snížením svalové síly se snížením až vymizením svalového napětí (hypotonie, atonie), snížením až vymizením proprioceptivních a exteroceptivních reflexů (hyporeflexie, areflexie), postupně se rozvíjejícími svalovými atrofiemi, fibrilacemi a fascikulacemi (spontánními svalovými záškuby bez motorického efektu) bez přítomnosti abnormních kožních reflexů (pyramidových jevů). (Smíšená paréza) • Smíšená paréza – vzniká při současném postižení centrálního i periferního motoneuronu (např. u amyotrofické laterální sklerózy). Klinicky nacházíme příznaky entrální i periferní parézy – snížení svalové síly se zvýšením svalového tonu, zvýšením některých proprioceptivních reflexů, snížením exteroceptivních reflexů, abnormními kožními reflexy (pyramidovými jevy), atrofiemi a fascikulacemi. (Psychogenní paréza) • Od výše uvedených typů paréz je diferenciálně diagnosticky nutno odlišit psychogenní parézu na podkladě konverzní dissociativní poruchy (blíže viz diferenciální diagnostika v kapitole č. 37.3 - Epilepsie dětského věku). Dominuje zde porucha hybnosti, pacient končetinu ignoruje, ale nejsou zde přítomny žádné další příznaky postižení nervové soustavy (změna svalové tonu, reflexů či citlivosti). Extrapyramidové symptomy (hyperkinetické, hypokinetické poruchy, třes, chorea, atetóza, dystonie, tiky a hypertonicko – hypokinetický syndrom) jsou blíže probrány v kapitole č. 28.2 Extrapyramidové onemocnění. Poruchy motoriky (pohybu) se projevují také při postižení zadních míšních provazců, rovnovážného ústrojí, mozečku, mozkového kmene a dalších struktur mozku (blíže viz také příslušné kapitoly). 5. Senzitivní systém a jeho poruchy (Senzitivní systém) Lidská činnost je závislá na neustálém proudu informací a senzitivních (pocitových) impulzů. Mluvíme o anatomicky i fyziologicky komplexním systému aferentace (dostředivý tok informací). Aferentní systém zajišťuje neustálý dostředivý tok vzruchů ze zevního i vnitřního prostředí do centrálního nervového systému. Jednou ze složek aferentního systému je povrchové a hluboké čití (senzitivita), dalšími jsou senzorické funkce (zrak, sluch, čich, chuť). Část signálů z periferie jde přímo a je zpracována vědomě (na kortikální úrovni, čímž vyvolá příslušný specifický vjem), další část informací je nepřímá a je zpracována na nižších úrovních podvědomě (nespecificky aktivují mozkovou kůru, například zajišťují vigilitu - vědomí). (Přímá senzitivní dráha) Přímá senzitivní dráha povrchového čití převádějící vzruchy do mozkové kůry je tříneuronová (obr. 6) a zahrnuje: • Receptor (přijímač) – základní funkční element, který je schopen přijímat a reagovat na vzruchy mechanického, chemického či termického charakteru ze zevního nebo vnitřního prostředí a převádět je na bioelektrické potenciály. • Periferní cítivý (senzitivní) neuron -vede vzruch od receptoru přes senzitivní ganglion do míchy a mozkového kmene. • Druhý senzitivní neuron spojuje jádra v zadních rozích míšních, jádra zadních provazců míšních a jádra senzitivních hlavových nervů se senzitivními neurony v talamu. • Třetí senzitivní neurony jsou umístěny v talamických jádrech a napojují se na senzitivní mozkovou kůrou v gyrus postcentralis v parietální (temenní) krajině. Zde, podobně jako u motorického kortexu, je opět přítomna somatotopická kortikální prezentace (přesná projekce) jednotlivých částí těla, která je téměř identická s motorickým homunkulem (obr. 1). Základní anatomický a funkční systém tvoří primární (periferní) senzitivní jednotka. Zahrnuje aferentní senzitivní vlákno s jeho zakončením, receptory, tělem neuronu a centrálními výběžky. Oblast, ze které lze vyvolat aferentní senzitivní impulz, se označuje jako recepční pole jednotky. (Rozdělení cítivosti) Rozdělení somestézie (cítivosti těla): • Povrchová citlivost – receptory jsou uloženy v kůži a sliznicích a vnímají základní kvality ze zevního prostředí. Zachycují podněty mechanické (dotyk a tlak) – mechanoreceptory (např. opouzdřené Pacciniho, Krauseho a Meissnerova tělíska), chlad a teplo – termoreceptory (neopouzdřená volná nervová zakončení), bolest – nociceptory – (volná nervová zakončení papilárního nebo štětečkového typu) a vibrace (volná nervová zakončení). Mimo tyto elementární počitky dochází ke kombinaci stimulů a vzniku komplexních vjemů v různých formách (suchost, tvrdost, šimrání, vibrace, svědění). Adekvátním podnětem pro všechny tlakové receptory je deformace kůže, sliznice,ohyb vlasů, chloupků. Hluboká citlivost – receptory jsou uložené v okostici, kostech, svalech, kloubech, šlachách a fasciích. Jsou to proprioreceptory (registrují napětí svalů, šlach, polohu kloubů) a interoreceptory (registrují podněty ve vnitřních orgánech, cévách, výstelkách dutin apod.) 5.1 Somatosenzitivní (cítivé) poruchy (Somatosenzitivní poruchy) Patologické změny mohou mít zánikový (výpadkový) charakter, kdy dochází ke sníženému vnímání podnětů a nazýváme je hypestézií (částečná ztráta vnímání) a anestézií (úplná necitlivost), nebo iritační charakter a nazýváme je hyperestézií (zvýšená citlivost). Další nefyziologické senzitivní vjemy nazýváme dysestézie (abnormální senzitivní vjem nepříjemného až bolestivého charakteru, který vzniká jiným, nebolestivým stimulem, např. dotykem či tlakem), parestézie (abnormální spontánně vznikající senzitivní vjem nebolestivého charakteru jako je brnění, mravenčení, píchavé pocity), hyperpatie (zvýšený senzitivní práh pro dotykové, bolestivé či tepelné stimuly, které jsou vnímány nadměrně bolestivě). Prosté algie (bolesti) signalizují obecně chorobné dění v organismu, čímž plní pozitivní signalizační varovnou funkci. Zánikové symptomy na všech úrovních senzitivního nervového systému můžou být způsobeny poruchami prokrvení (ischémií nebo krvácením), zánětem, úrazem nebo nádorovým onemocněním. Iritační projevy vznikají při dráždění nádory, záněty, jizvami, kompresí či krvácením. Patologická změna citlivosti se může týkat všech kvalit čití (porucha povšechná, asociovaná) nebo jen některého vjemu (postižení disociované). Podle místa postižení lze poruchy čití rozdělit na periferní a centrální. (Periferní poruchy citlivosti) Periferní poruchy vznikají z postižení senzitivních a smíšených nervů nebo z poruch zadních míšních kořenů (viz Kapitolu 9). Postižení se projeví v inervačních senzitivních oblastech (area nervorum) jednotlivých nervů distálně od místa postižení (obr. 7). Při poruše senzitivního kořene vznikají pásovité poruchy čití, odpovídající jednotlivým segmentům míšním – míšním dermatomům (obr. 7). Porušeno je čití povrchové i hluboké a často je doprovázeno kořenovými bolestmi. (Centrální poruchy citlivosti) Centrální poruchy vznikají při postižení míchy (viz míšní syndromy) nebo mozkových struktur (viz kmenové syndromy, postižení talamu, vnitřního pouzdra a parietálního laloku). 6. Sval (Sval) Sval (latinsky musculus) je základní částí svalové soustavy a tvoří hybnou (efektorovou) složku pohybového systému. Souhrn všech svalů představuje okolo 40 % hmotnosti lidského těla. Svaly jsou aktivní složkou umožňující lokomoci těla jako celku nebo změny v poloze částí těla. Podle histologické stavby a fyziologických vlastností rozeznáváme tři druhy svalových tkání: • svalstvo hladké (orgánové), • svalstvo příčně pruhované – srdeční, • svalstvo příčně pruhované – kosterní. (Svalové vlákno) Anatomickou jednotkou je svalové vlákno. Je to nejmenší jednotka schopná samostatné funkce, patří ke vzrušivým tkáním a jeho zevní membrána je dráždivá a vodivá podobně jako u nervové buňky. Svalové vlákno má sarkolemu (membránu), sarkoplazmu (cytoplazmu a v ní organely a myofibrily – aktin a myozin). Ochrannou část svalu tvoří vazivo, může se podílet na celkově hmotě 3 až 30 %. Je složeno z kolagenních a elastických vláken. (Složení svalového vlákna) Rozlišujeme epimysium – vytváří vazivové pouzdro svalu (fascii), perimysium – proniká do svalu a tvoří vazivová septa, odděluje jednotlivé snopečky, kterými prostupují nervově cévní svazky a vycházejí vlákna ke šlaše, a endomysium – obaluje jednotlivá svalová vlákna, jsou zde kapilární sítě zásobující sval a jeho elastická vlákna také přecházejí ve šlachu. Obě složky svalu mají elastické vlastnosti, a to pružnost a dopružování, které tlumí prudkost svalových záškubů a ladí svalový stah. (Motorická jednotka) Funkční a biomechanickou jednotkou je motorická jednotka (obr. 1). Je to skupina svalových vláken inervovaná jedním motoneuronem. Svalové vlákno je transformátorem chemické energie na energii mechanickou a konečný efekt je pohyb. Sval využívá asi 20-30 % své energie. Aktivace svalu nervovými vlákny vede ke změně délky svalu (zkrácení) – izotonická kontrakce. Izometrická kontrakce způsobuje napnutí svalu, délka svalu se nemění. Při podráždění svalu (stimulace motoneuronem) vznikne svalový záškub. Svalová síla je dána počtem zapojených motorických jednotek v daném časovém úseku. Podle anatomických, histochemických a fyziologických vlastností rozlišujeme tři typy svalových vláken: • bílá vlákna – rychlá, fázická, převažují ve svalech určených pro rychlý pohyb, • pomalá červená vlánka • a rychlá červená vlákna – obojí mají méně myofibril, hodně mitochondrií a myoglobinu – jsou pomalejší, tvoří osové svalstvo trupu a posturální svaly dolních končetin. U člověka jsou v každém svalu zastoupena jak rychlá, tak pomalá vlákna, jejich poměr se mění dle funkce svalů. Rychlost kontrakce svalového vlákna je ovlivňována vlastnostmi motoneuronu. Velké alfa motoneurony mají rychlost vedení 50 – 120 m*s-1 a zásobují svalová vlákna s krátkou dobou kontrakce (svaly lokomoční, bílé). Tvoří 70 % všech motoneuronů, synapse jejich axonů jsou excitační, mediátorem je acetylcholin. Malé alfa motoneurony mají rychlost vedení 50 – 80 m*s-1. Vlákna mají delší dobu kontrakce, jsou pomalá a jde o systém udržovací, hlavně osové posturální svaly. Jsou energeticky méně náročné, vytrvalé. Další řídící motoneurony jsou malé motoneurony gama, které ovládají svalová vřeténka. Velikost motorické jednotky je rozdílná podle funkce svalu. Počet svalových vláken je malý (7 – 10) u svalstva sdělovacího s jemnou funkcí (svaly oční, mimické, mluvidel), zatímco u svalstva posturálního a dolních končetin je počet 100 – 1000 svalových vláken na 1 motoneuron. Platí, že čím je jemnější funkce, přesnější pohyb, je menší motorická jednotka, ale i menší síla. Pro plynulost a hladkost pohybu svalu je důležité, že svalová vlákna jedné motorické jednotky netvoří izolovanou anatomickou jednotku, ale jsou rozptýlena do několika svalových snopečků, takže jeden svalový snopeček obsahuje vlákna několika různých motorických jednotek. Vlastní (proprioceptivní) receptory svalu jsou svalová vřeténka, Pacciniho tělíska a ve svalové šlaše Golgiho tělíska. Kromě těchto útvarů jsou ve svalu četná volná nervová zakončení. 6.1 Symptomy poškození kosterních svalů (Příznaky svalového poškození) K vyjádření patologického stavu týkajícího se svalstva povšechně používáme název myopatie, porucha vycházející z postižení svalu je myogenní. Subjektivními příznaky svalových onemocnění jsou: • Snížení svalové síly – vyskytuje se přednostně v oblasti pletenců, u horních končetin je nejdříve oslabena elevace paží a pohyby proti gravitaci, na dolních končetinách se projevuje slabost při chůzi, nejdříve po schodech a nerovném terénu, dřepu a sedu. • Svalová bolest (myalgie) – může být lokální, skupinová nebo generalizovaná. Fyziologicky se vyskytuje po námaze, nezvyklém zatížení. Lokální bolest je např. po poranění svalu, skupinová po přetížení nadměrným výkonem, generalizovaná myalgie např. při virózách, intoxikacích, zánětech. Bolesti svalů mohou být také navozené neurogenně (z nervových příčin) při kompresi nervových struktur, zánětech. • Svalová ztuhlost – doprovází některé patologické stavy myogenní, ale často je způsobena onemocněním centrální nervové soustavy (příčina je neurogenní). Objektivní příznaky svalových onemocnění: • Svalová dystrofie – je úbytek svalové hmoty. • Svalová hypertrofie – jde o zvětšení objemu svalu. Dochází ke zmnožení a zvětšení svalových buněk bez zlepšení funkce a zlepšení svalové síly. Fyziologická hypertrofie vzniká při cíleném posilování a je doprovázená zlepšenou funkcí ovšem jen do určité hranice. • Svalová pseudohypertrofie – jde o zvětšení objemu svalu. Při pseudohypertrofii je makroskopicky objem svalu zvětšen, ale myofibrily a svalové snopečky jsou nahrazeny nefunkční tkání – vazivem a vmezeřenou tukovou tkání. Může být zřetelné na svalech lýtek („skřetí lýtka“), ramenních svalech („epoletová – výložková ramena“). • Myotonie a paramyotonie – se vyznačuje obtížnou dekontrakcí (povolením svalového stahu). • Periodická svalová obrna – je krátkodobé ochrnutí svalů s dokonalou úpravou. Bývá vázána na určité období (probouzení ze spánku) nebo na krevní hladiny některých prvků (např. draslíku). • Myopatická chůze, myopatický šplh – typ pohybu při postižení pletenců a trupového svalstva náhradními pohybovými mechanizmy. Chůze je kolébavá („kachní“), vztyk z lehu a dřepu pomocí síly horních končetin. 6.2 Syndromy poškození kosterních svalů (Syndromy poškození svalů) • Syndrom myodystrofický – vzniká plíživá progredující svalová slabost častěji ve svalech pletenců končetin a trupu, vyvíjí se úbytek svalové hmoty – dystrofie. V první fázi mohou být přechodně hypertrofie a následně pseudohypertrofie. • Syndrom myozitický – jde často o akutní vznik svalové slabosti s myalgiemi zhoršující se pohybem. Dochází ke změně svalové konzistence, svaly jsou pastózní, tuhé a stav je doprovázen laboratorními známkami zánětu. Typické myogenní myopatie jsou choroby izolovaných svalových struktur. Další skupina onemocnění je dána postižením motorických nervových buněk – jsou tedy neurogenní a jsou zařazovány do skupiny neuromuskulárních (nervosvalových) chorob. U některých klinických jednotek není původ (myogenní nebo neurogenní začátek) jasný, klinické příznaky se prolínají. Mohou být degenerativní, autoimunitní, zánětlivé nebo metabolické povahy. Mnohé z nich jsou podmíněny geneticky. Při diagnostice je důležité elektromyografické vyšetření, svalová histochemie z bioptického vzorku, laboratorní a imunologické nálezy a genetické vyšetření. Kontrolní otázky a úkoly: 1. Jak dělíme svalovou tkáň podle histologické stavby? 2. Popište anatomickou a funkční jednotku. 3. Jaké 3 typy svalových vláken znáte? 4. Vyjmenujte symptomy poškození kosterních svalů. 5. Popište 2 základní syndromy poškození kosterních svalů. Pro zájemce: 7. Nervosvalová ploténka – struktura, funkce a poruchy (Nervosvalová ploténka) Nervosvalové spojení je tvořeno jednoduchou synapsí mezi axonem terminálního motorického neuronu a svalovým vláknem – nervosvalovou (motorickou) ploténkou (obr. 1). Tvoří ji dva základní útvary – presynaptická a postsynaptická část, které jsou odděleny sypatickou štěrbinou. V presynaptické části (nervové zakončení) se nacházejí synaptické vezikuly, které obsahují mediátor – acetylcholin. Postsynaptickou částí je svalová membrána (sarkolema) se záhyby. Na vrcholcích záhybů je množství acetylcholinových receptorů – hustota je asi 10000 na m2. Plocha postsynaptické membrány je stokrát větší než membrány presynaptické. Příchodem vzruchu na nervové zakončení se zvýší propustnost presynaptické membrány pro vápníkové ionty, které proudí dovnitř, aktivují přesun vezikul k membráně a uvolnění acetylcholinu do synaptické štěrbiny. Uvolněný mediátor se naváže na acetylcholinové receptory na postsynaptické svalové membráně a způsobí změnu její propustnosti pro sodíkové a draslíkové ionty. Tím se vyvolá vzruch (změna elektrického náboje na membráně), který se dále šíří rychlostí asi 5 m/s. Aby došlo k ukončení stimulace receptoru na postsynaptciké memnráně, je acetylcholin posléze rozkládán acetylcholinesterázou. Motorické ploténky jsou zpravidla umístěny uprostřed svalových vláken a jedno svalové vlákno má na svém povrchu jednu motorickou ploténku. 7.1 Poruchy nervosvalového přenosu (Poruchy nervosvalového přenosu) Poruchy nervosvalového přenosu vznikají na presynaptické i na postsynaptické membráně. Myastenický syndrom – je způsoben poruchou postsynaptickou, poškozením acetylcholinových receptorů na postsynaptické membráně. Projevuje se svalovou slabostí a nadměrnou unavitelností příčně pruhovaných svalů. Typické je kolísání potíží během dne. Ráno po probuzení jsou mírnější, během dne se obtíže horší, odpočinkem zmírňují. Postiženy jsou svaly okohybné, což je provázeno diplopií (často jako první), mimické svaly (obličej má unavený výraz, je přítomen pokles víček), dále jsou postiženy svaly žvýkací, polykací, řeč je huhňavá až nesrozumitelná, postupně dochází k oslabení pletencových svalů horních i dolních končetin. Je-li postiženo svalstvo dechové, dochází k dechové nedostatečnosti s nutností umělé plicní ventilace. Při opakované (repetitivní) stimulaci při EMG vyšetření dochází ke snížení amplitudy akčních svalových potenciálů. Tetanický syndrom – je charakterizován bolestivými svalovými křečemi postihujícími většinou akrální svalstvo končetin (karpopedální spasmy). Typické je sevření prstů horních končetin do tzv. porodnické ruky, dolní končetiny jsou v extenzi, chodidla flektovaná plantárně a rotována dovnitř s flektovanými prsty. Spazmy postihují často i svalstvo mluvidel, nemocný není schopen promluvit, vzácně se vyskytuje laryngospazmus se stridorem, kardiospazmus, bronchospazmus a cévní křeče. Záchvaty mohou přervávat několik minut až hodin. Někdy může dojít k poruše vědomí, která se okolí jeví jako bezvědomí, ale nemocný zpravidla slyší, co se kolem něj děje. Mimo období křečí nacházíme známky zvýšené nervosvalové dráždivosti, např. Chvostkův příznak (záškub ústního nebo očního koutku při poklepu zevně od ústního koutku nebo laterálněji před temporomandibulárním kloubem), Trousseaův příznak (křeč v dlani vedoucí k porodnické ruce po zaškrcení paže tonometrem). Spazmy jsou způsobeny zvýšením dráždivosti nervosvalové ploténky, která je při snížené hladině kalcia citlivější na dopadající kvanta acetylcholinu. EMG vyšetření prokazuje přítomnost typických repetitivních potenciálů nazývaných tetanické multiplety. Kontrolní otázky a úkoly: 1. Co je to myastenický syndrom? 2. Jak se klinicky projevuje myastenický syndrom? 3. Kterou vyšetřovací metodou můžeme diagnostikovat myastenický syndrom? 4. Co je to tetanický syndrom? 5. Popište klinické příznaky tetanického syndromu. Pro zájemce: 8. Periferní nervový systém Soubor všech neuronů převádějících informace mezi centrální nervovou soustavou a rozhraním organizmu v obou směrech představuje periferní nervovou soustavu. Neurony lze rozdělit na: • Neurony přivádějící vstupní informace od receptorů do centrální nervové soustavy (senzitivní, aferentní, centripetální). Dělí se na somatosenzitivní (z povrchu těla – exteroceptivní a z pohybového aparátu – proprioceptivní) a viscerosenzitivní (přivádějí informace z útrob, orgánů). Těla senzitivních neuronů tvoří senzitivní ganglia mimo mozek a míchu. • Neurony odvádějící výstupní informace z centrální nervové soustavy k efektorům (eferentní, centrifugální). Dělí se na somatomotorické (motoneurony – inervují příčně pruhovaná svalová vlákna a představují poslední společný neuron pro všechny tyto výstupní informace) a visceromotorické (inervují buňky hladkého svalstva, srdce a buňky žláz vnitřních orgánů). Těla motoneuronů jsou uložena v míše a mozku a jsou většinou seskupena v motorická jádra. Funkčně je důležité rozlišit periferní motoneuron (tělo neuronu uložené v předních rozích míšních a jeho dlouhý výběžek – neurit, axon) a motorickou jednotku (skládá se z motorického neuronu a určitého množství svalových vláken, tímto neuronem ovládané, inervované, obr. 1). Dlouhé axony eferentních (motorických) a dendrity aferentních (senzitivních) neuronů probíhají společně a označujeme je jako periferní (obvodové) nervy. Mimo části nervové jsou doplněny podpůrnými složkami – vazivem (kolagen), cévami a pomocnými buňkami (glie). Z míchy vystupuje 31 párů míšních nervů, které vznikají spojením předních a zadních míšních kořenů. Skládají se z axonů nervových buněk (motorických a vegetativních neuronů) v předních míšních rozích (eferentní část) a výběžků nervových buněk uložených ve spinálních gangliích (složka aferentní). Eferentní systém vede nervové vzruchy z míšních center do kosterního a hladkého svalstva a do žláz, je to systém výkonný. Aferentní část vede signály z receptorů kůže, sliznic, pohybového aparátu a orgánů do míchy, je to systém informační. Každý míšní nerv je smíšený, obsahuje v rozlišném poměru vlákna eferentní a aferentní. Nervové výběžky jsou obaleny různě silnou myelinovou pochvou, vazivovými obaly, elastickými vlákny, tukovou tkání, vyživujícími a odvádějícími cévami a lymfatickými cévami. Míšní nerv je smíšený a obsahuje vlákna motorická, sensitivní i vegetativní (autonomní). Po výstupu se dělí na 4 větve. Dvě z nich patří k autonomnímu systému, zadní větev zásobuje kůži a svalstvo zad, zatímco přední větve jsou určeny k inervaci končetin a přední a laterální plochy trupu. V oblasti krční, bederní a křížové vytvářejí pleteně, ze kterých odstupují jednotlivé nervové kmeny. Tyto zásobují kůži a svaly krku, horní a dolní končetiny. V pleteních dochází ke složité výměně vláken a vznikají jednotlivé periferní nervy. Většina z nich je smíšená, ale jsou i nervy jen s čistě motorickou nebo senzitivní funkcí. V hrudní oblasti si přední větve míšních nervů zachovávají v mezižeberních prostorech jednotlivý průběh. Hlavové nervy zprostředkovávají senzitivní, motorickou i autonomní inervaci v oblasti hlavy a části krku. Svým charakterem patří k perifernímu systému, mají stejný typ motorických a enzitivních poruch, ale zajišťují i funkce senzorické. 8.1 Příznaky onemocnění periferního nervstva Zánikové motorické příznaky mají znaky postižení periferního motoneuronu tedy chabé obrny se všemi atributy. To je snížení svalové síly, šlachosvalových reflexů (hypo- až areflexie), snížení svalového tonu (hypo- až atonie), snížení trofiky (hypo- až atrofie) a změny elektrofyziologické. Příznaky se vyskytují v oblasti poškozeného nervu nebo nervového kořene a mají typickou distribuci. Iritačními motorickými příznaky jsou záškuby příslušného svalu nebo svalových snopců. Senzitivními zánikovými projevy jsou snížení až ztráta čití v postižené oblasti (hypestézie až anestézie). Většinou je porucha všech kvalit čití současně. Senzitivní iritační jevy jsou parestézie (trnutí, mravenčení), dysestézie (změněné vnímání počitků) a bolest. Periferní bolest jako projev iritace obvodového nervu se týká senzitivních částí hlavových i spinálních nervů. Patří sem například: • Primární neuralgie – bolest vznikající iritací nejčastěji hlavového nervu (nejtypičtěji trojklanného). Příčinou bolestí může být kontakt atypicky probíhající tepny a kmene trojklanného nervu, ale ne vždy bývá plně prokazatelná. • Sekundární neuralgie – bolest v zóně příslušného nervu jasného původu (například zánět, zranění tkáně apod.) • Kauzalgie – palčivá bolest při částečném přímém poranění periferního nervu. • Fantómová bolest – bolest v místě úplného přerušení nervu, bolest se promítá do amputované části končetiny. • Útrobní bolest – bolest v útrobách, projikuje se do kožních zón somestetických nebo míšních nervů. • Allodynie – bolestivé vnímání normálně nebolestivých jevů (doteku, tlaku). • Hyperpatie – abnormálně zesílené vnímání senzitivních podnět. Pro postižení periferních nervů používáme obecně název neuropatie (lat. patior – trpěti). Jdeli o postižení jednoho nervu, mluvíme o mononeuropatii, pokud je léze difúzní, jde o polyneuropatii. Lokalizované poruchy vznikají nejčastěji mechanickým nebo fyzikálním porušením nervu a podle intenzity a stupně rozeznáváme: • Neurapraxii – je to reverzibilní (vratné) poškození motorické i senzitivní složky. Projevuje se parézou a hypestézií až anestézií. Vzniká přechodnou kompresí, není porušena kontinuita nervu. Příkladem může být svodná anestézie či komprese vlastního nervu či cév, které jej vyživují (například parestezie a oslabení nohy po jejím "přesezění", příznaky rychle odeznívají po změně polohy). • Axonotmézu (přerušení axonu) – jde o částečně reverzibilní postižení. Vzniká následkem déle trvajícího tlaku či tahu, což vede k přerušení axonů. Schwannovy pochvy a i vazivové obaly nervu jsou zachovány. • Neurotmézu – dochází k úplnému přerušení kontinuity nervu, např. řezným poraněním. Stav je spontánně nevratný, nerv musí být odborně ošetřen. • Poranění nebo zánik těl neuronů – jedná se o poranění předních rohů míšních, rozdrcení, vytržení kořenů, degenerativní onemocnění apod. Regenerace periferních nervů probíhá složitých procesem Wallerovy degenerace a regenerace. Dochází k odúmrti axonu distálně od jeho poškození. Úspěšnost a stupeň regenerace záleží na zachování životaschopnosti Schwannových buněk. Degenerace v oblasti poškození většinou probíhá 3 týdny, axon následně za ideálních podmínek dorůstá rychlostí 1 – 2 mm za den. Mimo tento typ regenerace je možná částečná reinervace prostřednictvím kolaterál ze sousedního zdravého neuritu do konečného větvení degenerovaných vláken. Tento jev nazvaný „sprouting“ – pučení, přináší méně kvalitní inervaci než přímé prorůstání axonů. Kontrolní otázky a úkoly: 1. Popište základní dělení periferní nervové soustavy. 2. Kolik párů míšních nervů je v lidském organismu? 3. Vyjmenujte příznaky onemocnění periferního nervu. 4. Popište typy poruch (poškození) periferního nervu. 5. Popište regeneraci při poškození periferního nervu. Pro zájemce: 9. Mícha Mícha se nachází v páteřním kanále, v oblasti foramen magnum navazuje na prodlouženou míchu a distálně sahá až po dolní okraj prvního lumbálního obratle. Má válcovitý tvar a na příčném řezu má motýlovitou strukturu (obr. 2). Vzestupné a sestupné nervové dráhy tvoří bílou hmotu míšní (přední, postranní a zadní provazce). V centrální části míchy se nachází motýlovitá struktura šedé hmoty (přední a zadní rohy míšní) obsahující těla neuronů. V oblasti krční a bederní dochází k vřetenovitému rozšíření míchy (intumescence). Mícha je zakončena kónickým zúžením (conus medullaris), distálně od kterého probíhají míšní kořeny a vytváří tzv. cauda equina. Mícha se dělí na jednotlivé míšní segmenty (8 krčních, 12 hrudních, 5 bederních a 5 křížových), ze kterých vychází vždy dva páry kořenů (přední a zadní kořen míšní). 9.1 Motorické symptomy Při poškození centrální motorické dráhy (tractus corticospinalis) dochází k rozvoji centrální (spastické) svalové obrny. Ta je charakterizována: • snížením svalové síly (paréza, plegie), • zvýšením šlachookosticových reflexů a vyhasnutím kožních reflexů, • zvýšením svalového napětí (spasticita), • přítomností patologických reflexů, • nepřítomností svalové hypotrofie nebo atrofie. Při poškození předních rohů míšních nebo předních míšních kořenů dochází ke vzniku chabé periferní motorické obrany. Ta je charakterizována : • snížením svalové síly (paréza, plegie), • vyhasnutím šlachookosticových a kožních reflexů, • ztrátou svalového napětí (hypotonie), • přítomností svalové atrofie, • přítomností svalových fascikulací (spontání kontrakce svalových vláken). 9.2 Senzitivní symptomy můžeme dělit na pozitivní – iritační symptomy (bolesti nebo parestezie) a na zánikové (ztráta některé nebo všech kvalit citlivosti). Při zániku pouze některých kvalit citlivost mluvíme o disociované ztrátě citlivosti. 9.3 Poruchy mikce, defekace a sexuálních funkcí Při zástavě schopnosti močit mluvíme o retenci močové, pokud při této poruše je močový měchýř zcela naplněn, dochází k parodoxní ischurii (odkapávání moči při přeplněném močovém měchýři). O automatickém reflexním měchýři hovoříme v případě automatického vyprazďnování moči v pravidelných intervalech několika hodin. K podobným poruchám dochází i v případě defekace (retence, inkontinence stolice). Sexuální dysfunkce je charakterizována erektilní dysfunkcí, jedná se buď o reflexní erekci (dlouhotrvající bolestivá se nazývá priapizmus) nebo o ztrátu erekce – erektilní impotence. Specifickým druhem impotence při zachování erekce je ztráta ejakulace. 9.4 Míšní syndromy • Syndrom transverzální míšní léze – dochází k němu při úplném přerušení míchy, poškození všech nervových drah i šedé hmoty míšní v určitém míšním segmentu (např. při tříštivé zlomenině obratlového těla). Klinický obraz souvisí s vertikální výši léze a je charakterizován: 1. centrální spastickou obrnou pod postiženým segmentem, 2. periferní parézou v úrovni postiženého míšního segmentu, 3. ztrátou hlubokého a povrchového čití pro všechny kvality pod postiženým míšním segmentem, 4. inkontinencí moče a stolice, 5. kořenovou bolestí ve výši postiženého míšního segmentu. V akutní fázi transverzální míšní léze dochází k rozvoji míšního šoku, který je charakterizován chabou parézou všech svalů inervovaných v úrovní míšní léze a pod ní s kompletní ztrátou čití (anestezií) ve stejné oblasti a inkontinencí moče a stolice. Toto stádium může přetrvávat až několik týdnů. Poté dochází postupně mění paréza chabého typu na centrální (spatickou) a inkontinence moči na retenci s paradoxní ischurií (přetékání močového měchýře). Transverzální míšní léze v oblasti horní krční míchy (C1-C4) je charakterizována úplnou ztrátou volní hybnosti končetin (kvadruplegií) s úplnou ztrátou citlivosti na trupu a končetinách (kvadruanestezií) a absencí spontánní dechové aktivity (nutnost umělé plicní ventilace). Při postižení v oblasti krční intumescence (C5-C8) dochází také ke kvadruplegii, ale na horních končetinách se jedná o chabou plegii či parézu, na dolních končetinách je plegie centrální (spastická). Dochází i k paréze mezižeberních dýchacích svalů, dýchání je částečně umožněno díky zachované inervaci bránice z vyšších center. Léze v oblasti hrudní míchy je charakterizována spastickou paraplegií dolních končetin. Při lézi v oblasti bederní intumescence je paraplegie na dolních končetinách v úrovni postiženého segmentu chabá, v nižších segmentech centrální. Postižení volní hybnosti je ve všech těchto případech doprovázeno ztrátou čití ve stejné výškové lokalizaci jako postižení hybnosti s poruchami vylučovacích a sexuálních funkcí. Lokalizaci přesné výšky postižení provádíme pomocí určení hranice citlivosti. • Syndrom postižení zadních provazců (tabický syndrom) vzniká při postižení zadních provazců a zadních kořenů míšních. Je charakterizován ztrátou hluboké citlivosti a krutými kořenovými bolestmi. Klinicky se ztráta hluboké citivost projeví poruchou koordinace pohybu zejména při chůzi – spinální ataxií, se zvýrazněním při zavřených očích. Je jedním z příznaků tabes dorsalis (u syfilitidy) • Syndrom zadních a postranních provazců (neuroanemický syndrom) je charakterizován rozvojem spastické parézy (obrny) se spinální ataxií, které se manifestují zejména na dolních končetinách, kde je porušena hluboká citlivost, vnímání vibrací a diskriminační citlivost způsobený postižením zadních provazců. Objevuje se při nedostatku vitamínu B12. • Syndrom postižení předních míšních rohů se objevuje při systémovém postižení předních rohů míšních a je charakterizován obrazem chabé (periferní) obrny postihující svaly příslušných míšních segmentů. Není zde přítomna žádná porucha citlivosti. • Syndrom míšního konu a epikonu (konus a epikonus míšní je tvořen segmenty L4-Co3) je charakterizován retencí (event. inkontinencí) moči a stolice s anestezií perianogenitálně a na vnitřní straně stehen, bez ztráty svalové síly na dolních končetinách. • Syndrom míšní kaudy (kauda equina je tvořena kořeny míšními, které prochází páteřním kanálem pod úrovní konce míchy, u dospělých pod úrovní meziobratlové ploténky L1-L2, a obsahuje míšní kořeny L2-S5) je charakterizován typickými kořenovými bolestmi, inkontinencí moči a stolice, asymetrickou chabou paraparézou dolních končetin a anestezií či hypestezií dolních končetin. 10. Mozkový kmen Mozkový kmen je uložen v zadní lebeční jámě a spojuje míchu s mezimozkem (diencefalon). Je rozdělen na tři základní části – prodlouženou míchu (oblongata), Varolův most (pons) a střední mozek (mezencefalon). 10.1 Hlavové nervy (nozologické jednotky postihující jednotlivé nervy viz podrobněji v kapitole 34.4.14 Léze hlavových nervů - kraniální mononeuropatie. S výjimkou čichového (n. I) a zrakového (n. II) nervu, které nejsou pravými periferními nervy, ale z vývojového a morfologického hlediska výchlipkami centrální nervové soustavy, mají jednotlivé hlavové nervy uložená svá jádra v mozkovém kmeni. N. olfactorius (n. I) - nerv čichový je čistě senzorický nerv. Periferní úsek čichové dráhy tvoří receptorové buňky sliznice horní části nosní dutiny. Přívodná vlánka (fila olfactoria) prochází přes čichovou kost do bulbus olfactorius v přední jámě lebeční. Vlákna čichové dráhy končí v primární čichové oblasti mozku (limbického kortexu). Poruchy čichu (anosmie – úplná ztráta, hyposmie – částečná ztráta čichu) jsou nejčastěji způsobené patologickými procesy v nosní dutině (nejčastěji běžná rýma), vzácně procesy v oblasti přední jámy lebeční či následkem traumatu potrháním vláken nervu při zlomeninách baze přední jámy lebeční. Centrální léze čichové dráhy může vyvolat poruchu vnímání pachů (dysosmie). Mohou být způsobené nádorem, krvácením, ischémií či traumatem v oblasti čichových center. Zvláštním iritačním čichovým syndromem jsou uncinátové krize – epileptické aury, při nichž má nemocný čichové halucinace. N. opticus (n. II) - nerv zrakový je stejně jako čichový nerv čistě senzorický. Optická dráha začíná v sítnici světločivými receptory (tyčinky a čípky), pokračuje k papile zrakového nervu a následně po průchodu očnicí jako kompaktní optický nerv vstupují přes optický kanál do střední lebeční jámy, kříží se (chiasma opticum) a probíhají jako tractus opticus do podkorových zrakových center, odkud pokračuje dráha čtvrtým neuronem do primární zrakové kůry týlního laloku. V průběhu třetího neuronu přes chiasma opticum se vlákna z vnitřní (nazální) poloviny sítnice (zrakové vjemy z vnější poloviny zorného pole) kříží, z vnější (temporální) poloviny sítnice (zrakové vjemy z vnitřní poloviny zorného pole) zůstávají nezkřížená a z oblasti žluté skvrny se část vláken kříží a část zústává nezkřížená (obr. 7). Postižení zrakového nervu před oblastí chiasmatu vyvolá snížení zrakové ostrosti až zrakovou slepotu (amaurózu) na postiženém oku (na podkladě ischémie či zánětu optického nervu). Pokud je slepota přechodná, nazývá se amaurosis fugax. Pokud postižení není úplné, dochází k ostrůvkovitému výpadu zorného pole (skotom). Pokud dojde ke koncentrickému zúžení zorního pole, mluvíme o trubicovém vidění. Pokud dojde k postižení v oblasti chiasmatu, je výpad zorného pole jiný. Nejčastěji dochází k útlaku ze zadní strany (např. nádorem hypofýzy) a dochází k výpadu vnějších poloviny zorného pole na obou očích (bitemporální hemianopsie). Při postižení zrakové dráhy v oblasti za chiasmatem (v mozkové hemisféře) dochází ke stejnostrannému výpadu (pravé nebo levé) poloviny zorného pole obou očí - při postižení pravé poloviny mozkové hemisféry, dochází k výpadu levostranného zorného pole (levostranná homonymní hemianopsie). Při oboustranném kompletním postižení zrakové kůry dochází ke korové slepotě. Podobně jako u čichového nervu i u zrakové dráhy jsou popisovány iritační fenomény – fosfény (jiskření), deformace pozorovaných předmětů a zrakové halucinace či pseudohalucinace (např. v rámci epileptické či migrenózní aury). N. oculomotorius (n. III) - nerv okohybný, n. trochlearis (n. IV) - nerv kladkový a n. abducens (n. VI) - nerv odtahovací patří k okohybným nervům. N. oculomotorius je převážně motorický nerv a inervuje drtivou většinu okohybných svalů a zajišťuje tak většinu pohybů očních bulbů, vyjma níže uvedených. Dále inervuje sval zdvíhající víčko a obsahuje také parasympatická vlákna k hladkému svalu zužujícímu zornici a k ciliárnímu svalu, který je zodpovědný za zaostření (akomodaci). N. trochlearis je čistě motorický nerv inervující pouze horní šikmý sval (při pohledu "dovnitř" stáčí bulbus dolů). N. abducens je také čistě motorický nerv, který inervuje m. rectus bulbi lateralis (odtahuje bulbus vně) Poruchy inervace okohybných svalů se projeví strabismem (šilháním), který je vnímán jako dvojité vidění (diplopie). Postižení n. oculomotorius se projevuje divergentním (rozbíhavým) strabismem, postižený bulbus je stočen vně a dolů, zároveň pacient není schopen zvednout oční víčko, zornice je roršířená (mydriatická), nereaguje na osvit a pacient obtížně zaostřuje. Při postižení n. trochlearis dochází k paréze pohybu bulbu dovnitř a dolů (pacient udává dvojité vidění např. při chůzi ze schodů), při postižení n. abducens pak dochází ke konvergentnímu strabizmu, pacient není schopen dotáhnout oční bulbus temporálně (zevně). N. trigeminus (n. V), nerv trojklanný je smíšený nerv, který inervuje senzitivně (citlivost) obličej – první větev inervuje čelo spojivku, rohovku, druhá větev oblast horní čelisti včetně dásní a zubů, tvář mezi oční a ústní štěrbinou, dutinu ústní a nosní, třetí větev pak inervuje dolní čelist a dolní část dutiny ústní včetně dásní a zubů. Motorická část trojklanného nervu inervuje žvýkací svaly, senzorická část inervuje chuťové pohárky předních dvou třetin jazyka a vegetativní část zásobuje žlázy nosní dutiny, slzné a slinné žlázy. Postižení senzitivní části trojklanného nervu se projeví poruchou citlivosti v příslušné oblasti obličeje, a to buď zánikovými příznaky (hypestezie, anestezie) nebo naopak iritačními neuralgiemi (kruté bolesti v obličeji (obr. 8). Postižení motorické části se projeví parézou a atrofií žvýkacích svalů. K iritačním motorickým symptomům patří trizmus (křečovité sevření úst). Poruchy vegetativní a senzorické části nervu obvykle nebývají klinicky patrné. N. facialis (n. VII), nerv lícní je smíšený nerv s převážně motorickými vlákny (pro obličejové mimické svalstvo) a vlákny senzorickými a parasympatickými. Při postižení lícního nervu jsou hlavními příznaky obrna mimického svalstva. Při periferní lézi je na straně postižení postiženo mimické svalstvo horní větve (vrásky čela jsou vyhlazené, nemocný nedokáže zvednout obočí ani se zamračit, oční štěrbina je širší a nemocný není schopen víčka zavřít, tzv. lagoftalmus, při pokusu o zavření víčka je patrné stáčení očního bulbu vzhůru) i dolní větve (ústní koutek je pokleslý, nazolabiální rýha je vyhlazená, z ústního koutku vytékají sliny, nemocný není schopen skrčit nos, vycenit zuby, zapískat či nafouknout tváře). V závislosti na místě poškození nervu může být dále přítomna i hyperakúza (nepříjemné až bolestivé vnímání zvuků) v důsledku postižení m. stapedius (sval ve středouší, který koriguje intenzitu přenášeného zvuku), popřípadě i porucha vnímání chuti na předních 2/3 jazyka (kterou zajišťuje jedna z větví trojklanného nervu, která probíhá spolu s lícním nervem). Na rozdíl od periferní léze, při centrální lézi dochází k postižení jen dolní větve, sluch a chuť postiženy nejsou. N. statoacusticus (n. VIII), synonymum n. vestibulocochlearis se skládá ze dvou částí – n. acusticus (nerv sluchový) a vestibularis (rovnovážný). Jedná se o čistě senzorický nerv a skládá se z větve sluchové a rovnovážné. Sluchový nerv končí na bipolárních buňkách v blanitém labyrintu hlemýždě ve vnitřním uchu, vestubilární nerv pak na receptorech ve třech polokruhových kanálcích vnitřního ucha. Postižení sluchové větve se projeví snížením sluchu (hypakúza) až hluchotou na postižené straně (anakúza). Často bývá snížení sluchu doprovázeno tinnitem (šuměním, pískáním v uchu). Postižení rovnovážné větve se projeví poruchou rovnováhy, subjektivně pacient udává závrať (obvykle rotačního charakteru nebo pocitu nejistoty v prostoru) často s pocitem na zvracení (nauzey), zvracením, pocením a zarudnutím v obličeji, není schopen udržet rovnováhu, při stoji a chůzi udává tah do strany. Objektivně lze pozorovat poruchu přesnosti cílených pohybů a nystagmus (samovolné kmitání očních bulbů). N. glossopharyngeus (n. IX) nerv jazykohltanový, n. vagus (n. X) nerv bloudivý, n. accesorius (n. XI) nerv přídatný – všechny patří ke smíšenému postrannímu systému a obsahují senzitivní, motorická, senzorická a parasympatická vlákna. Motoricky inervují svalstvo měkkého patra, hltanu, hrtanu a hlasivek. N. accesorius jako čistě motorický nerv navíc svou zevní větví inervuje m. sternocleidomastoideus a trapezius. Při postižení motorické části postranního systému jsou postiženy řeč (dysfonie – chraptivá řeč, afonie – neschopnost tvorby zvuku, dysartrie – porucha artikulace) a polykání (dysfagie, afagie). Postižení zevní větve s parézou m. sternocleidomastoideus a m. trapezium se projeví omezením rotace hlavy ke zdravé straně a zvedání ramene. Senzitivní inervace kopíruje oblast motorické inervace a navíc inervuje tvrdou plenu, jícen, tracheu a bronchy. Při postižení senzorické části n. glossopharyngeus dochází se snížení chuti (hypogeuzie) na zadní 1/3 jazyka. Při postižení parasympatické části n. vagus dochází ke změnám srdeční akce a poruchám činnosti hladkého svalstva dutiny hrudní a břišní (především střevní motility). N. hypoglossus (n. XII), nerv podjazykový je čistě motorický nerv inervující svalstvo jazyka. Při jednostranném postižení (lézi) je jazyk v ústní dutině přetažen ke zdravé straně, při vypláznutí se uchyluje na stranu paretickou. Při periferní lézi jsou navíc přítomny fibrilace a fascikulace se svalovou atrofií, při centrální lézi fascikulace ani atrofie přítomny nejsou. 10.2 Retikulámí formace mozkového kmene Jedná se o velmi početnou a bohatě pospojovanou síť nervových buněk, rozkládající se od prodloužené míchy až po talamus. Strukturálně i funkčně se člení na část vzestupnou, která hraje velmi důležitou úlohu v řízení stavu bdělosti, vědomí a probouzení, a sestupnou, jež se spolupodílí na regulaci motorické aktivity. Při zánikové poruše vzestupného systému se objevují různé poruchy vědomí (viz kapitola 16 Vědomí a jeho poruchy) nebo hypersomnie (zvýšená spavost) a narkolepsie (imperativní spánek), při jeho dráždění pak hyposomnie až insomnie (nespavost) či agrypnie (neklidný spánek). 10.3 Kmenové syndromy jsou přesně definovanými klinickými jednotkami. Z anatomického hlediska prochází mozkovým kmenem v omezeném prostoru pyramidová dráha (první motoneuron), dráhy čití, mozečkové dráhy a nachází se zde nakupení jader hlavových nervů, díky čemuž jsou jednotlivé syndromy charakterizované kombinací symptomů odpovídající místu postižení. Nejčastějšími kmenovými syndromy jsou: Jacksonův syndrom – vzniká při postižení střední části prodloužené míchy, kde se nachází jádro n. hypoglosus. Klinicky je charakterizována homolaterální periferní parézou jazyka (n.XII) a kontralaterální centrální (spastickou) hemiparézou. Wallenbergův syndrom – vzniká při postižení dorzolaterální části prodloužené míchy. Klinicky se projevuje homolaterálně Hornerovým syndromem, nystagmem, poruchou čití v obličeji, mozečkovou ataxií a asynergií, dysartrií a dysfagií a kontralaterální poruchou povrchového čití (bolest, teplo, chlad). Millardův – Gublerův syndrom – vzniká při postižení středního pontu a je charakterizován homolaterální periferní lézí n. facialis (popř. i n. abducens) a kontralaterální centrální (spastickou) hemiparézou včetně kontralaterální centrální léze n. VII a n. XII. Weberův syndrom – vzniká při postižení cerebrálního penduklu a projevuje se homolaterální parézou n. oculomotorii s kontralaterální centrální hemiparézou se spastickým i plastickým hypertonem a ataxií také kontralaterálně. Locked-in syndrom (syndrom uzamčení) – vzniká při postižení střední části kmene, nejčastěji na podkladě rozsáhlé lmenové cévní mozkové příhody. Klinicky se projevuje kvadruplegií (nehybný pacient), anartrií (neschopností řeči), afagií (nemožností polykat) a postižením hlavových nervů (oboustranná periferní léze n. facialis) při plně zachovaném vědomí pacienta se zachováním možnosti mrkání a vertikálního pohybu očí v případě lokalizace léze v pontu; v případě mezencefalické léze nejsou zachovány ani oční pohyby. 11. Mozeček Mozeček je částí centrálního nervového systému, která se účastní řízení motorických funkcí jedince. Jde o proces výběru optimální varianty pro provedení přesného pohybu. Je uložen v zadní jámě za prodlouženou míchou a Varolovým mostem. Skládá se z mozečkových hemisfér a nepárového,centrálně uloženého vermis (červu). Základní stavební plán je stejný jako u velkého mozku – šedá hmota je na povrchu a vytváří kůru mozečku, uvnitř mezi axony, které vytváří bílou hmotu, jsou nakupena těla neuronů a vytváří jádra mozečku – nuclei cerebelli. Kůra je velmi členitá a vytváří lístkovité závity. Bílá hmota zasahuje do jednotlivých závitů a vytváří bílé plátky, které na řezu vytváří obraz, který staří anatomové nazvali „strom života – arbor vitae“. Mozeček zpracovává velké množství informací, které využívá pro regulaci svalového napětí a koordinaci pohybů (zabezpečení jemnosti, cílení a účinnosti prováděných pohybů). Je napojen na motorické i senzitivní systémy, statokinetické čidlo a celý rovnovážný systém a má informace z proprioreceptorů i exteroreceptorů. Lze jej rozdělit na tyto části: • Vestibulární (rovnovážný mozeček), která zpracovává informace o poloze organizmu v prostoru (informace vestibulární, geotropické a statické). Vývojově jde o primitivní funkce pohyb živočicha ve vodě nebo v homogenním trojrozměrném prostoru. • Spinální (míšní mozeček), hodnotí proprioceptivní informace o stavu pohybového aparátu (sval, klouby, šlachy) a o vztahu těla k zevnímu prostředí. Vývojově vznikal při přechodu živočichů z vodního prostředí na souš (komplikované prostředí s nároky na složitější regulaci). • Cerebrální, který je napojen na nejvyšší úroveň řízení motorických funkcí u vyšších živočichů v mozkové kůře. Jde především o oblasti, které zahajují a řídí volní (chtěný) pohyb. Všechny jemné pohyby vyžadují komplikované řízení, aktuální změny svalového napětí a koordinovanou součinnost svalů. Na všech úrovních je významná součinnost s retikulární (síťovitou) formací mozkového kmene. Cerebrální mozeček se nazývá neocerebellum, starší části mozečku jsou paleocerebellum a archicerebellum. Mozečková jádra přijímají informace zpracované kůrou mozečku a neurity mozečkových jader tvoří eferentní dráhy mozečku napojené na motorické systémy mozkové kůry, mozkového kmene a míchy. 11.1 Příznaky mozečkového postižení Obecně příznaky postižení mozečku (neobratnost, nešikovnost, porucha koordinace a časového průběhu pohybů, přestřelování pohybů, kymácivý třes, setřelá a málo srozumitelná řeč) mohou připomínat stav po požití většího množství alkoholu. Je zřetelná nejistota v prostoru, vrávorání, celková porucha chůze a pády. Symptomy mozečkového postižení jsou: •Ataxie – porucha koordinace volních pohybů, problém s načasováním, rozložením rozsahu a síly pohybu. Může se týkat částí těla (končetin, mluvidel) nebo celkového pohybu těla při chůzi – ataxie chůze. Ta je charakterizována nestabilním stojem a chůzí s tendencí k pádům (opilecká chůze). Kroky jsou nepravidelné délky, nedaří se udržet přímý směr chůze (chůze cik-cak). •Hypermetrie – přestřelování pohybu a dysmetrie - porucha cílení pohybu. Jde o nepřesné zakončování pohybů, špatnou souhru svalových skupin. •Adiadochokinéza a dysdiadochokinéza – postižení rychlých, střídajících se pohybů, tvořených zapojováním protilehlých svalových skupin (agonisté – antagonisté). •Asynergie a dyssynergie – ztráta souhry svalových skupin, kde se jednotlivé pohybové vzorce rozloží na dílčí pohyby. •Pasivita (mozečková hypotonie) –snížené svalové napětí se zvýšeným rozsahem pohybu v kloubech; objevují se kyvadlové šlachosvalové reflexy. •Mozečkový tremor (třes) – objevuje se při cílených pohybech, zvýrazňuje se na počátku pohybu a před cílem. Klidový třes na horních končetinách může připomínat „mávání ptačími křídly“. •Mozečková řeč – ataktická, přerývaná, skandovaná řeč je způsobena asynergií a adiadochokinezou artikulačního a dýchacího svalstva. Tempo řeči je pomalé a je změněná artikulace. Jako mozečkovou dysartrii označujeme setřelou (opileckou) řeč. • Mozečkové písmo – postupně se zvětšující, rozmáchlé písmo (makrografie). •Okohybné poruchy – oční pohyby nejsou plynulé, jsou sakadované se záškuby. Nelze provést plynulé sledování pohyblivého cíle pohledem. •Postižení stoje a držení těl – vychází z postižení vermis, projevuje se ataxií stoje, který je nejistý, o široké bázi s tendencí k pádům všemi směry. Je spontánní tendence k náklonům trupu dozadu a chybí rovnováha mezi extenzí dolních končetin a kompenzační flexí kolen. Pacient se snaží o vyrovnání úkroky, brání se pomyslnému pádu. Postižení mozečkových funkcí vzniká při poruše cévního zásobení - cévní mozkové příhodě ischemické či krvácivé, poranění, při zánětlivém postižení, u autoimuntních chorob, u mozečkových nádorů, intoxikacích (např. alkoholem), medikamenty, onemocnění neurodegenerativních. Kontrolní otázky a úkoly: 1. Popište složení mozečku. 2. Jaké základní funkce má mozeček? 3. Vyjmenujte příznaky mozečkového postižení. 4. Co je to ataxie? 5. Vyjmenujte nejčastější příčiny postižení mozečku. 12. Talamus, bazální ganglia a capsula interna Talamus je uložen v diencefalu po stranách III. mozkové komory a je velmi důležitou přepojovací a integrační součástí všech nervových okruhů. Skládá se jednak z několika jader, která se zapojují do systému senzorických oblastí (zrakového, sluchového, vestibulárního a chuťového) a systému senzitivních oblastí (proprioceptivních, glanduloceptivního, somestetických a interoceptivních). Dále jsou zde jádra ovlivnující oblasti limbického a motorického systému. Talamus je drahami propojen s mozečkem, premotorickou kůrou čelního laloku, bazálními extrapyramidovými jádry a je také součástí retikulární formace. Symptomy postižení talamu Pří postižení talamu se příznaky vyskytují na kontralaterální polovině těla. Specifickými příznaky jsou: • hemihypestezie – postiženy jsou různé kvality čití, včetně postižení obličeje, • hemiataxie – obvykle lehčího stupně, bývá spojena s postižením hlubokého čití, • hemianopsie – kontralaterální homonymní, • hemichoreoatetóza – mimovolní choreatické pohyby na kontralaterální polovině těla, • hemiparéza – lehká, obvykle přechodná, chabého typu, • afázie – se vyskytuje vzácně při poškození talamu dominantní hemisféry, • talamická bolest – krutá, kauzalgická, s možným záchvatovitým zhoršením při různých stimulech (např. dotyk, teplo apod.), vyskytuje se na protilehlé polovině těla nebo končetině (častěji horní) a zabírá minimálně na analgetika, • talamická hyperpatie – je spojena se sníženým prahem vnímání bolesti, na které pacient reaguje velmi bolestivě (dotyk, teplo), vyskytuje se většinou společně s talamickými bolestmi, • talamická ruka – přetrvávající paretická horní končetina s abnormním typickým postavením (flexe v zápěstí a metakarpofalangeálních kloubech, palec je v addukci, prsty flektovány), jsou zde změny barvy a teploty končetiny s možným edémem, pacienti nosí ruku v loketní pásce a brání se jakémukoliv dotyku, • talamická demence – bývá vzácná, objevuje se při degenerativnícho oboustranných změnách talamu, vykazující prvky subkortikální demence. Při postižení talamu (krvácení, ischemie a další) mohou vznikat typické syndromy: • Posterolaterální talamický sydrom (Déjerinův – Roussyho) – je přítomna hemianestézie, talamická bolest, homonymní hemianopsie, třes, hemichorea, hemiataxie a centrální spastická hemiparéza na kontralaterální polovině těla. • Anterolaterální talamický syndrom – se projevuje choreoatetoidními hyperkinézami a dystoniemi na kontralaterální polovině těla, chybějí zde poruchy čití a bolestivé symptomy. Bazální ganglia jsou útvary šedé hmoty, které se nachází v hloubi mozku po obou stranách talamu. K bazálním gangliím patří nucleus lentiformis (vnitřní a zevní palidum), putamen, nucleus caudatus, nucleus subtalamicus Luysii, nucleus niger, substantia nigra a temporální část amygdaly (obr. 5). Bazální ganglia dostávají stimuly ze senzorické a motorické části kůry a z talamu. Dráhy vystupující z bazálních ganglií vedou k motorickým jádrum talamu, nc. ruber a retikulární formaci kmene (blíže viz kapitola 4.2 Extrapyramidový systém). Symptomy a syndromy léze bazálních ganglií a extrapyramidové syndromy • Hypokinetické poruchy – jsou charakterizovány snížením rozsahu (amplitudy) pohybů, jež bývá provázeno dalšími hypokinetickými projevy, jako jsou akineze (porucha iniciace volních pohybů) a bradykineze (zpomalený průběh pohybů). Tyto poruchy jsou provázeny rigiditou – svalovým hypertonem plastického rázu, kladoucím odpor aktivnímu i pasivnímu pohybu. • Hyperkinetické (dyskinetické ) poruchy – jsou charakterizované mimovolními pohyby rušícími volní hybnost. • Tremor (třes) – je rytmický oscilační pohyb části těla, který je způsobený střídavými stahy svalových agonistů a antagonistů. Fyziologický třes se může vyskytnout i u zdravého jedince (např. při svalovém vyčeprání nebo podchlazení). Chorobný třes se objevuje buď samostatně nebo v rámci komplexních syndromů bazálních ganglií. Pro určení povahy a příčiny třesu je rozhodující, jestli se vyskytuje v klidu (klidový třes), ve statické poloze (statický, posturální třes) nebo při pohybu (kinetický, intenční třes). Dále se třes liší tělesnou lokalizací, frekvencí a amplitudou. • Chorea – rychlé trhavé hyperkinezy, postihující především akra končetin a mimické svaly. Přirovnává se k tanečním pohybům. • Atetóza – svalová hypotonie s hyperkinezami, postihujícími jak pletencové, tak proximální svaly končetin. Je způsobena buď působením na nezralé striatum (objevuje se záhy po narození) nebo může být spojena s choreou a dystonií v rámci neurodegenerativních onemocněních, event. se může projevit jako hemiatetóza způsobená ischemickou cévní mozkovou příhodou. • Dystonie – se vyznačuje svalovými stahy delšího trvání, které způsobují kroucení a opakované pohyby nebo abnormální postavení postižených částí těla. Volní pohyby jsou pak rušeny nadměrnými stahy těchto svalů a zapojování svalových skupin, které se za normálních okolností na daném pohybu nepodílejí. • Tiky – jsou rychlé, nepravidelně se opakující, ale stereotypní pohyby nebo vokalizace. Jejich důležitým rysem je jejich částečná ovlivnitelnost vůlí. • Syndrom hypertonicko – hypokinetický (parkinsonský syndrom) – je charakterizovaný zvýšeným svalovým tonem (rigiditou), zpomaleností (bradykinezou, hypokinezou), klidovým třesem o frekvenci 4 – 8 Hz a posturálními abnormalitami (poruchami stoje a chůze). Capsula interna (vnitřní pouzdro) je kornoutovitý útvar bílé hmoty obsahující především motorické dráhy. Je uložen mezi talamem, tělem postranní komory a bazálními ganglii. Syndrom léze vnitřního pouzdra (kapsulární syndrom) – tvoří spastická hemiparéza (tzv. Wernickeho – Mannova) charakterizovaná flekční kontrakturou horní končetiny a extenční kontrakturou končetiny dolní, postižení dolní větve n. facialis, centrální paréza n. hypoglossus a hemihypestézie – vše na protilehlé straně těla (kontralaterálně). Kontrolní otázky a úkoly: 1. Popište umístění a složení talamu. 2. Vyjmenujte symptomy postižení talamu. 3. Co jsou to bazální ganglia? 4. Popište symptomy postižení bazálních ganglií. 5. Co je to syndrom léze vnitřního pouzdra? 13. Mozkové hemisféry Mozkové hemisféry nejsou po funkční stránce rovnocenné, jedna z nich je vždy dominantní a je v ní umístěno centrum řeči (obr. 9). Hypotézy o lokalizaci různých funkcí do pravé nebo levé mozkové hemisféry byly ověřeny ve druhé polovině 19. století anatomicko-fyziologickým důkazem jednostranné lokalizace motorického (Brocova) a senzorického (Wemickeova) centra řeči. Rovněž lze zjistit asymetrii motorických funkcí dolních končetin i funkcí senzorických, které se nemusí vždy shodovat s motorickou asymetrií horních končetin. Dominance hemisfér pro řečové a motorické funkce se vytváří v průběhu vývoje mozku a stabilizuje se ve věku od 5 do 15 let Až 90 % populace má dominantní levou hemisféru, přičemž u praváků je je centrum řeči téměř vždy umístěno v levé hemisféře. U leváků nebývá hemisferální dominance tak výrazná a tak pouze asi 60 % z nich má řečové centrum umístěné v pravé hemisféře. Některé neurologické syndromy jsou způsobeny lézí převážně dominantní hemisféry (poruchy řeči, písmo, čtení), jiné naopak lézí nedominantní hemisféry (porucha prostorové orientace). Mozkové hemisféry se dělí na čtyři laloky – čelní (frontální), spánkový (temporální), temenní (parietální) a týlní (okcipitální). Obě hemisféry jsou odděleny podélnou rýhou (longitudinální fisurou), jejíž dno tvoří corpus callosum, spojující obě hemisféry. V corpus callosum probíhá většina interhemisferálních asociačních spojů. Hranici mezi laloky na zevní straně hemisféry tvoří Sylviova a Rolandova rýha. Mozkové hemisféry jsou zvrásněny četnými rýhami a závity (gyrifikace). Podle mikroskopické struktury mozkové tkáně dělíme mozkovou kůru do 47 areí dle Brodmana, ve kterých jsou lokalizovány některé specifické mozkové funkce (obr. 9). 13.1 Mozkové laloky Čelní (frontální) lalok je uložen v přední lebeční jámě. Ve frontálním laloku je uloženo primární motorické centrum s motorickým homunkulem (obr. 1), dále pak Brocovo centrum řeči. Při jeho poruše vzniká specifická porucha řeči zvaná Brocova (motorická) afázie. Ve spodině frontálního laloku je umístěno čichové centrum. Převážná část frontálního laloku se však podílí na plánování a kontrole volních pohybů a psychických funkcí. Temenní (parietální) lalok je umístěn za centrální rýhou, která jej odděluje od frontálního laloku. Zde je umístěno korové centrum citlivosti (senzitivní homunkulus, obr. 6) a dále tzv. asociační senzitivní oblasti. Ty jsou (zejména v nedominantní hemisféře) odpovědné za syntézu zrakových a senzitivních vjemů. Spánkový (temporální) lalok je uložen ve střední lebeční jámě. Na zevní straně se nachází Heschlovy sluchové závity, ve kterých je umístěno sluchové centrum. Temporální lalok dominantní hemisféry obsahuje percepční Wernickovo centrum řeči. Na pomezí mezi okcipitáním a temporálním lalokem jsou umístěny asociační zrakové a sluchové oblasti. Vnitřní stranu laloku tvoří hipokampus, který je s okolními strukturami odpovědný za paměť a procesy spojené s učením. Týlní (okcipitální) lalok je uložen nad zadní lebeční jámou (ta obsahuje mozečkové hemisféry). V týlním laloku je lokalizované centrum zraku a na periferii přilehlé asociační zrakové oblasti. 13.2 Symptomy a syndromy postižení mozkových laloků 13.2.1 Postižení čelního (frontálního) laloku je charakterizováno kontralaterální poruchou (ztrátou) hybnosti končetin (na protilehlých končetinách k postižené hemisféře), která může postihnout jednu (monoparéza) nebo častěji obě (hemiparéza). Při postižení Brocova centra řeči v dominantní hemisféře dochází k rozvoji motorické (expresivní) afázie. Při oboustranném postižení frontálního laloku se objevují fylogeneticky staré reflexy, které se fyziologicky vyskytují pouze krátce po narození a posléze vyhasínají, jsou doprovázeny demecí s poruchami chůze a s inkontinenci. V případě postižení části zvané perfrontální kůra se objevuje tzv. bradypsychismus (zpomalení myšlenkových pochodů), doprovázený poruchami nálady a nezájmem o okolí (apatie), který se může někdy rozvinout až do obrazu akinetického mutizmu (pacient se prakticky nehýbe se a nemluví). Zvláštní příznak představuje gatismus: nehorázné až drzé odpovědi, tzv. šibeniční humor apod. Při dráždění motorické kůry frontálního laloku se dostavují epileptické ložiskové tonické a tonickoklonické křeče kontralaterálně. 13.2.2 Postižení temenního (parietálního) laloku je charakterizováno kontralaterální ztrátou čití (hemihypestézií) obvykle spojenou s lehkou hypotonickou hemiparézou. Při lézi nedominantní hemisféry dochází k rozvoji tzv. neglekt syndromu (opomíjení levé poloviny prostoru) či anosognózii (pacient si neuvědomuje své postižení). Při lézi dominantní hemisféry se může vyvinout Gerstmanmův syndrom, zahrnující akalkulii (neschopnost počítání), agrafii (neschopnost psaní), alexii (neschopnost čtení), agnozii prstů (chybné rozpoznávání prstů) a poruchu pravolevé orientace. Při lézi parietálního laloku se může objevit také apraxie (ztráta schopnosti vykonávat naučené účelné pohyby). 13.2.3 Při postižení spánkového (temporálního) laloku dominantní hemisféry dochází k poruše řeči (Wernickova senzorická afázie), která je charakterizována především ztrátou schopnosti rozumět mluvené řeči. Při jednostranném postižení sluchového centra, sice nedochází u pacienta ke ztrátě sluchu, ale objevuje se sluchová agnozie nebo amuzie (ztráta schopnosti rozpoznat známé zvuky nebo melodii, zpěv apod). Při poškození hypokampu mohou vzniknout krátkodobé nebo dlouhodobé poruchy paměti. Při rozsáhlém oboustranném postižení temporálního a částečně frontálního laloku vzniká Korsakovův syndrom – pacient má poruchu krátkodobé paměti, není orientován v prostoru ani v čase a chybějící informace ze ztráty paměti si vymýšlí (konfabuluje). Jinou poruchou paměti představuje syndrom tranzientní globální amnézie, kdy pacient náhle ztrácí krátkodobou paměť po několik hodin a na příhodu si následně nepamatuje. Při lézích temporálního laloku může dojít také k rozvoji změn osobnosti – apatii, ztrátě iniciativy a výkonnosti. V některých případech se při lézi limbického systému objevuje u některých pacientů hypersexualita, u jiných pak enormní agresivita a zuřivost. 13.2.4 Při postižení týlního (okcipitálního) laloku dochází k poruše zorného pole – kontralaterální výpadek stejnostranných zorných polí (homonymní hemianopsie). Při oboustranném postižení zrakových center v obou okcipitálních lalocích dojde k rozvoji korové slepoty. Při iritaci zrakového centra vznikají zrakové halucinace nebo pseudohalucinace, případně scintilace (jiskřičky v jinak tmavém zorném poli). Součástí léze okcpitálního laloku bývá také optická agnozie (porucha rozpoznávání předmětů, postav nebo obličejů) a alexie (porucha čtení). Poškozením spojovacích drah obou hemisfér, které jsou umístěné zejména v corpus callosum, vzniká dyskonekční syndrom. Při něm dochází k apraxii nebo k agnozii (viz kapitola Symbolické funkce), které postihují pouze levostranné končetiny. Pacient není schopen rozpoznat předmět v levé ruce nebo provést příkaz levou rukou. 14. Symbolické funkce 14.1 Afázie Afázie jsou získané poruchy vnitřní řeči (mozkové příhody, úrazy CNS). Pokud je porucha vnitřní řeči vrozená, hovoříme o dysfázii. Termínem dysfázie označujeme specificky narušený vývoj řeči, který se projevuje ztíženou schopností nebo až neschopností verbálně komunikovat, i když veškeré podmínky pro rozvoj řeči jsou přiměřené (sociální prostředí, emocionální vazby, kvalita a četnost podnětů, smysly, neverbální inteligence). V dalším textu budeme univerzálně používat pouze pojmu afázie. Vnitřní řeč, patřící mezi symbolické funkce, znamená chápání, uchovávání a vyjadřování myšlenek pomocí slov, a to nejen verbálně, ale v širším slova smyslu také graficky (četba, písmo). Ve srovnání s vnitřní řečí zevní řeč nepatří do symbolických funkcí, představuje schopnost člověka používání prostředků vytvářených mluvidly. Do poruch zevní řeči patří dysartrie, dyslalie (patlavost), dysfonie (porucha fonace), balbuties (koktavost) apod. Poruchy vnitřní řeči jsou spojené s postižením v oblasti dominantní hemisféry. Při vyšetření poruchy řeči se zaměřujeme na spontánní řeč, porozumění mluvené řeči, opakování slov, pojmenování předmětů a na čtení a psaní. U poruch zevní řeči je písmo většinou normální, nemá porušenou myšlenkovou tvorbu slov a je zcela schopen rozumět mluvenému slovu. 14.1.1 Afázie amnestická (anomická) je nejlehčím typem afázie, která se projevuje prostým nevybavením si jednotlivých slov. Pacient není schopen pojmenovat předmět, ale je schopen zeširoka popsat činnost, která je s daným předmětem spojená. Pacient se jeví jakoby zapomětlivý a roztržitý. Napovíme-li mu první slabiku, pak obvykle doplní celé slovo. Artikulace a výslovnost slov jsou neporušeny. Při prosté amnestické afázii je pacient schopen porozumět mluvenému slovu a splnit veškeré příkazy Vyskytuje se u lézí v oblasti gyrus angularis temenního laloku dominantní hemisféry. Pokud se jedná o hrubší poruchu, pozorujeme omezenou slovní zásobu, špatnou stavbu vět (agramatizmy), snahu o tvorbu nových slov (neologizmy) a také časté opakování slov. Pacient není schopen pojmenovat předměty a slova pro něj ztrácejí symbolický význam (sémantická anomie). 14.1.2 Motorická (expresívní) afázie (Brocova). Při této poruše není pacient schopen slovní produkce, hovoří velmi málo a s malou slovní zásobou. Dobře ale rozumí a také ví, co chce říct. To velmi často vede k poruchám nálady, pacient se zlobí na sebe a na okolí, že není schopen svoji myšlenku vyjádřit . Svoji poruchu si pacient uvědomuje, má snahu zjednodušovat věty a vyjadřovat se telegraficky, spoléhá spíše na neverbální způsoby komunikace (ukazování, pohybové předvedení apod.), obvykle neustále opakuje určitá slova (perseveruje), dopouští gramatických chyb (agramatismy). V nejtěžších případech pacient pouze vytváří nebo jen opakuje slabiky (no, no, no apod.), v afektu se jeho vyjadřování zlepšuje, například výslovnost vulgárních slov. Vázne také pojmenovaní předmětů. Řeč jakoby pacienta namáhala, snaží se mluvit co nejméně a ztrácí zájem o dorozumívání mluvenou řečí. Příčinou Brocovy motorické afázie je postižení v oblasti frontálního laloku dominantní hemisféry, které bývá způsobeno nejčastěji cévní mozkovou příhodou. 14.1.3 Senzorická (percepční) afázie (Wernickova) je charakterizována především ztrátou schopnosti rozumět mluvené řeči, přestože sluch není porušen. Při srovnání s motorickou afázií je pacient schopen vyslovovat a tvořit slova a mluví až mnoho. Řeč je ale zkomolená (parafatická), smysl řeči je těžko postřehnutelný. V nejtěžších případech jsou slovní vyjádření zcela nesrozumitelná, mluvíme o tzv. slovním salátu. Pacienti mohou být neklidní a budí dojem zmatenosti či až duševní poruchy. Často si neuvědomují svoji poruchu, což akcentuje jejich neklid a zlobu. Je poškozena schopnost pojmenování předmětů a čtení nahlas. Percepční afázie vzniká pří postižení temporálního laloku dominantní hemisféry. 14.1.4 Globální afázie se projevuje poškozením jak expresivní, tak i percepční části tvorby řeči. V akutní fázi poškození není schopen pacient mluvit (mutizmus) nebo vydává jen nesrozumitelné úpění. Vzhledem k tomu, že globální afázie je vyvolána rozsáhlým postižením dominantní hemisféry (tumor, krvácení, ischémie), je téměř vždy doprovázena i těžkou hemiparézou a pravostrannou homonymní hemianopsií. 14.1.5 Kondukční afázie vzniká na základě poruchy spojení neporušeného Brocova a Wernickeho řečového centra. Je zachováno vcelku dobré porozumění řeči, mluvená řeč je vcelku plynulá s četnými parafáziemi a pomlkami pro hledání slov. Je vždy přítomna porucha opakování - v lehčích případech složitějších větných konstrukcí, v těžších i jednotlivých slov. 14.1.6 Transkortikální afázie vzniká při lézi spojovacích (asociačních) drah senzorického nebo motorického centra od ostatních částí hemisfér, přičemž samotná řečová centra jsou zachována. Klinickým obrazem se podobají senzorické nebo motorické afázii, pacient je ale na rozdíl od Brocovy nebo Wernickovy afázie při transkortikální afázii schopen opakovat slova. 14.2 Agrafie Je získaná porucha psaní vznikající při postižení dominantní hemisféry. Ve většině případů je spojená s poruchou řeči a kombinuje se také s poruchou čtení. Pacient není schopen psát a tvoří zcela nečitelné grafoelementy. V některých případech si svoji poruchu uvědomuje. 14.3 Alexie Je získaná porucha čtení, která znamená neschopnost číst a rozumět čtenému slovu. Vzniká nejčastěji při poškození okcipitální části parietálního laloku. Pacient velmi často ve větě nahrazuje slova významově podobnými. Na rozdíl od Wernickovi afázie je schopen opakovat a zejména porozumět příkazům. U lézí frontálního laloku vzniká porucha, kdy pacient je schopen plynule číst, ale nerozumí vztahům slov ve větě (frontální alexie). 14.4 Apraxie Je definována jako ztráta schopnosti vykonávat naučené účelné pohyby nebo pohybové stereotypy. Je způsobena lézí dominantní hemisféry. Jedná se ve skutečnosti o poruchu motorické paměti. Podle stupně poruchy rozeznáváme apraxii motorickou, ideativní a ideomotorickou. Při motorické apraxii je zachován plán činnosti, ale vázne její provedení. Při ideativní apraxii pacient neví, jak má činnosti vykonat, ale je schopen opakovat předvedený úkol. Pacient správně pojmenuje předmět, ale neví, jak nebo na co se používá. Při ideomotorické apraxii dochází k porušení paměti jak na cílený úkon, tak i na plán činnosti. Jedná se o nejtěžší stupeň poruchy. Někdy rozlišujeme apraxie i podle typu činnosti, kterou pacient není schopen vykonat (apraxie oblékání, chůze, řeči, pohledová apraxie, konstrukční apraxie). 14.5 Poruchy gnostických funkcí Gnostické funkce zajišťují rozeznávaní předmětů pomocí jednotlivých smyslů – zraku, hmatu nebo sluchu. Porucha poznávání předmětů, obrazů nebo částí lidského těla se nazývá agnozie. Dle typu senzorické části rozlišujeme agnozii taktilní, zrakovou, sluchovou nebo komplexní. Při taktilní agnozii nejsme schopni rozlišit tvar předmětů pohmatem bez kontroly zraku (astereognozie). Při zrakové agnozii pacient nepozná předměty nebo osoby zrakem, ale je schopen je identifikovat při sluchovém projevu (řeč, hudba). Pokud pacient nerozeznává pouze obličeje, jedná se o prosopagnoizii. Sluchová agnozie je charakterizována nerozeznáváním sluchových podnětů (řeči, hudby, zvuků). Agnosie hudby se nazývá amuzie. Ke komplexním gnostických poruchám patří také anozognozie, kdy si nemocný není schopen uvědomit svoji nemoc. Asomatognosie je porucha uvědomění si vlastního těla, autotopagnozií nazýváme neschopnost rozpoznávat části vlastního těla. Mezi kombinované gnostické poruchy patří také Gerstmanův syndrom, který se projevuje agnozií prstů, ztrátou pravolevé orientace a akalkulií – neschopností počítat. 14.6 Neglekt syndrom znamená opomíjení jedné poloviny prostoru nebo svého těla. Vzniká většinou při postižení pravého parietálního laloku a projevuje se v levé části prostoru. 14.7 Specifické vývojové poruchy učení se projevují ztíženou schopností číst, psát a počítat při běžném výukovém vedení, přiměřené inteligenci a normálních smyslových funkcích. • Dyslexie je charakterizovaná nižším stupněm čtenářských dovedností i obtížemi v porozumění textu. Vyskytuje se při lézi temenního laloku dominantní hemisféry. • Dysgrafie se projevuje výrazně zpomalenou rychlostí psaní, obtížným vybavováním grafické podoby písmen či jejich zrcadlovou záměnou. Proces psaní není ani na vyšších stupních základní školy zautomatizován. Bývá většinou spojena s jinými poruchami řečových funkcí. Vzniká při postižení čelního laloku dominantní hemisféry. • Dysortografie se projevuje poruchami pravopisu jako chyby v diakritických znamének, vázne rozlišení tvrdých a měkkých slabik, jsou komolena slova, vynechávány koncovky či písmena apod. • Dyskalkulie je porucha aritmetického počítání. Objevuje se při lézi temenního laloku dominantní hemisféry. 15. Bolest Bolest je definována jako nepříjemný smyslový a emoční prožitek spojený se skutečným či potencionálním poškozením tkáně, nebo jako takový pacientem popisovaný. I když je bolest v podstatě patologickým fenoménem, hraje v organizmu pozitivní roli tím, že signalizuje nebezpečí poškození jeho tkání. Receptory bolesti jsou volná nervová zakončení periferního senzitivního neuronu, a to tenkých nemyelinizovaných nebo málo myelinizovaných vláken. Patofyziologicky můžeme bolest rozdělit na bolest nociceptivní a neuropatickou. Nociceptivní bolest představuje fyziologickou odpověď na podráždění (stimulaci) receptorů bolesti (nociceptorů) při přetrvávajícím postižení tkání (např. u zhoubného nádoru či zánětu kloubů). Nervový systém pracuje normálně, ale je kontinuálně (nepřetržitě) stimulován. Neuropatická bolest je vyvolána neadekvátním podnětem (na stimulu závislá - hyperalgézie, allodynie), popřípadě může být spontánní (bez jakéhokoliv stimulu). Rozlišujeme 4 základní typy spontánních senzitivních symptomů: parestézie (mravenčení, brnění, trnutí, které vznikají spontánně), dysestézie (obdobné paresteziím, ale jsou vyvolány jiným, nebolestivým podnětem, např. dotykem či tlakem), trvalá pálivá bolest a paroxysmální lancinující bolest (záchvatovitá, krutá, vystřelující). Termínem hyperalgézie označujeme zvýšenou citlivost a snížený práh k bolestivým stimulům nadprahové intenzity. Tedy bolestivý stimul vyvolá bolest vyšší intenzity, než je obvyklé. Allodynie označuje vyvolání bolesti podnětem, který bolest obvykle nevyvolá (např. lehký dotyk). Termín hyperpatie označuje nadměrnou bolestivou reakci na nebolestivé nebo mírně bolestivé a často opakované podněty při současně zvýšeném prahu bolesti. Z hlediska doby trvání rozlišujeme bolesti akutní a chronickou. Akutní bolest trvá několik dnů či týdnů a je obvykle dobře lokalizovatelná (kromě bolesti viscerální z vnitřních orgánů), je obvykle nociceptivní, jen vzácně neuropatická (např. při pásovém oparu - herpes zoster). Chronická bolest trvá více než 3 měsíce. Obvykle není jasný kauzální vzájemný vztah mezi poškozením tkáně a bolestí. Intenzita bolesti je často neúměrná vyvolávajícímu podnětu a bolest je obvykle hůře lokalizovatelná. Tato bolest nemá signální význam, ale jde o určitý syndrom či nabývá charakteru nemoci. Mírnění bolesti je tedy cílem léčby. 16. Vědomí a jeho poruchy Vědomí lze definovat jako schopnost jedince správně si uvědomovat sebe sama a své okolí, schopnost adekvátně reagovat na vnitřní i zevní podněty. Vědomí se skládá ze dvou komponent: bdělost a jasnost. Bdělost (vigilita) představuje schopnost reagovat na podněty zevního prostředí a kolísá během dne. Mezi fyziologické změny bdělosti patří spánek. Jasnost vědomí (lucidita) je kvalitativním vyjádřením bdělého stavu. Lucidní jedinec je nejen bdělý, ale zároveň si správně uvědomuje sebe i své okolí. Poruchy vědomí můžeme klasifikovat na dva základní typy: 1. Kvantitativní poruchy vědomí – postihující především úroveň bdělosti. 2. Kvalitativní poruchy vědomí – postihující především schopnosti vnímání, myšlení a hodnocení svého okolí a své role v něm, zejména kognitivní a afektivní funkce: delirium, amence (dezorganizace myšlení), obnubilace (mrákotný stav). V klinické praxi se může hranice mezi oběma typy poruch stírat a mohou se navzájem kombinovat. 16.1 Základní stupně kvantitativních poruch vědomí: • Somnolence představuje nejlehčí stupeň poruchy vědomí a projevuje se jako zvýšená spavost, přičemž zůstává zachována korová aktivita (integrace stimulů a odpovědí). Pacienta lze probudit nevýrazným podnětem, jako je oslovení nebo jemný dotek a jeho reakce jsou adekvátní. • Sopor je těžší stupeň, kdy pacient nereaguje na oslovení či jemný dotyk, k vybuzení je zpravidla nutný bolestivý stimul. Odpověď bývá charakterizována účelnými nebo neúčelnými pohyby končetin a mimických svalů (bolestivá grimasa). • Kóma je stav, kdy jedinec prakticky nereaguje na žádné vnější podněty, mohou být zachovány jen některé reflexní reakce z oblasti mozkového kmene. Nejsou známky korové aktivity. • Mozková smrt je nevratné vyhasnutí veškerých mozkových funkcí. Klinické známky smrti mozku jsou: hluboké areaktivní kóma, vyhasnutí všech reflexů včetně spontánního dýchání. Z medicínského i právního hlediska se tento stav považuje za smrt jedince. 17. Spánek a jeho poruchy Spánek je fázický, periodicky se opakující stav sníženého stavu vědomí, který je opakem bdělosti. Spánek je pro organizmus nezbytný pro regeneraci tělesných a psychických funkcí. Rozlišujeme 5 stádií spánku: 4 stádia NREM (bez rychlých pohybů očních bulbů) a stádium REM s rychlými pohyby očních bulbů (rapid eye movement). Zejména v tomto stádiu jsou přítomny sny. REM spánek obvykle nastupuje po 90 minutách NREM spánku, trvá 5-20 minut a střídá se s NREM stadii přibližně každou 1,5 hodinu. S přibývajícími hodinami spánku se REM fáze prodlužují. Poslední může mít 30-60 minut. Zaujímá asi 20-25 % doby spánku. S věkem se procentuální zastoupení jednotlivých stádií mění. V dětství a adolescenci je více stadií III a IV NREM spánku, ve stáří se hluboká stadia zkracují. Subjektivní potřeba délky spánku je značně interindividuální, nejčastěji je 7-9 hodin. Fyziologie spánku Cyklus spánku a bdění je u člověka ovlivněn cyklem světla a tmy. Při vyřazení zevních podnětů se vnitřní biologické hodiny člověka blíží k cyklu asi 24 hodin. Cirkadiální rytmus je řízen hypothalamem a je ovlivňován cyklem světla a tmy. Během tmy je tvořen v glandula pinealis (šišince) hormon melatonin, hlavní řídící hormon cirkadiální rytmicity. V laterálním hypothalamu je tvořený neuropeptid hypokretin-orexin, který má funkci excitačního neurotrasmitteru. Při jeho genetickém deficitu může docházet mimo jiné k poruše vigility (bdělosti). Základní poruchy spánku: 1. insomnie (nespavost), 2. poruchy dýchání související se spánkem, 3. hypersomnie (nadměrná spavost) centrálního původu, 4. poruchy cirkadiálního rytmu (rytmu spánku a bdění), 5. parasomnie, 6. abnormní pohybová aktivita související se spánkem, 7. izolované symptomy a odchylky od normálního stavu (chrápání, mluvení ze spaní, záškuby při usínání apod.), Nejčastějšími typy poruch spánku jsou insomnie (nespavost) a hypersomnie (nadměrná spavost). Hypersomnie se dělí na primární (např. narkolepsie ) a sekundární (nejčastěji při poruše dýchání ve spánku charakteru syndromu spánkové apnoe a syndromu periodických pohybů dolních končetin ve spánku). Nespavost je velmi často spojena s poruchou spánkové hygieny v rámci civilizačních společenských nároků na lidský organizmus. Poruchy spánku jsou předmětem diagnostiky a terapie center pro poruchy spánku a bdění. (více viz kapitola 32 Poruchy spánku a bdění). 18. Syndrom intrakraniální hypertenze a hypotenze, mozkové konusy K syndromu intrakraniální hypertenze dochází při zvýšeném tlaku uvnitř lebky, který je způsoben zvětšením objemu nitrolebečního obsahu. Lebka je pevně uzavřená kostěná schránka rozdělená tentoriem na supra- a infratentoriální část. Po srůstu lebečních švů se stává neroztažitelnou. Intrakraniální obsah tvoří mozek (78 %), likvor (10 %) a krev v cévách (12 %). Celkový intrakraniální objem zůstává vždy konstantní. Jakákoliv změna obsahu nitrolebečního prostoru vždy ovlivňuje některou ze tří základních komponent. Do určité výše nitrolebečního tlaku se uplatňují kompenzační mechanismy (vytlačování likvoru z rezervních prostor, změna mozkového krevního objemu). Po vyčerpání kompenzačních rezerv roste intrakraniální tlak exponenciálně podle tlakově-objemové křivky. Při zvyšování nitrolebečního tlaku se zhoršuje krevní zásobení (zvýšený intrakraniální tlak brání přítoku krve). Mezi příznaky intrakraniální hypertenze patří bolesti hlavy (zhoršující se vleže a při zapojení břišního lisu, zvracení (často náhlé a intenzivní), závratě a při progresi dochází ke kvantitativní poruše vědomí. Při snížení nitrolebečního tlaku vzniká syndrom intrakraniální hypotenze. Vyskytuje se po odběru mozkomíšního moku lumbální punkcí, při ztrátě likvoru trhlinami tvrdé mozkové pleny po těžších úrazech hlavy (likvorea) či při snížené tvorbě mozkomíšního moku. Klinicky se projevuje bolestí hlavy, která se zhoršuje při vertikalizaci, závratěmi, nauzeou, zvracením, šuměním v uších (tinnitem), prekolapsovými stavy a lehkým ztuhnutím šíje. 19. Meningeální syndrom Meningeální syndrom vzniká při podráždění mozkových plen, mozkových nervů a míšních kořenů, které bývá způsobeno nejčastěji infekcí, nebo krvácením, dále pak traumatem, nádorovým, toxickým nebo metabolickým onemocněním. K subjektivním příznakům patří na prvním místě bolest hlavy, které je obvykle ostrá, bodavá, často velmi intenzivní, difúzní, méně často lokalizovaná do spánků a záhlaví a zhoršuje se při pohybu. Je doprovázená nesnášenlivostí světla (fotofobií) a hluku (fonofobií) a zvracením, obvykle bez pocitu na zvracení (nauzeou). Objektivně je přítomeno ztuhnutí šíjového svalstva s opozicí šíje, která nedovolí pacientovi dotknout se bradou na prsní kost. 20. Mozkomíšní mok a poruchy jeho cirkulace Mozkomíšní mok (likvor) je čirá bezbarvá tekutina, která se nachází v komorovém systému mozku (zde i vzniká) a v zevních mozkových a míšních prostorech. Mezi hlavní funkce likvoru patří ochrana mozku a míchy před mechanickým poškozením (otřesy), účastní se metabolismu neuronů a podílí se na imunologických procesech nervové soustavy. Mezi krví, likvorem a mozkem probíhá neustálá čilá výměna látek. Jakékoliv biochemické či cytologické odchylky od fyziologických hodnot likvoru odráží patologické procesy postihující mozek nebo míchu. Z těchto důvodů se velmi často provádí odběr likvoru pomocí tzv. lumbální punkce v oblasti bederní páteře. Jakékoli zbarvení likvoru (žluté, žlutozelené, bílé) je projevem patologického procesu. Složení likvoru zjišťujeme cytologickým a biochemickým vyšetřením. Z rozboru likvoru lze určit např. zánětlivé postižení mozkových obalů (meningitida) nebo mozku (encfalitida) či míchy (myelitida), dále například roztroušenou sklerózu mozkomíšní,krvácení do mozkových obalů apod. 20.1 Hydrocefalus Při nerovnováze mezi produkcí a absorpcí (vstřebáváním) likvoru a při poruše jeho cirkulace dochází k hromadění likvoru v komorovém systému i dalších likvorových prostorech a vzniká tzv. hydrocefalus. Příčinou vzniku hydrocefalu mohou být různá akutní (např. mozkové krvácení nebo ischémie, zánět mozkových obalů, kraniocerebrální trauma, subarachnoideální krvácení apod.) i chronická (nádory) onemocnění. Hydrocefalus vzniká i při některých vrozených vývojových vadách. Hydrocefalus se diagnostikuje pomocí CT nebo MR vyšetření mozku. Hydrocefalus je léčen neurochirurgy a spočívá v drenáží likvoru do některé jiné tělní dutiny. 21. Autonomní nervový systém Autonomní nervový systém inervuje a řídí hladké svalstvo vnitřních orgánů (včetně cév), myokard a exokrinní žlázy (potní, sliné a mazové žlázy). Dělí se na sympatický a parasympatický systém. Centrální autonomní neurony se nácházejí v různých částech mozkové kůry a zejména v hypotalamu. Tyto centrální části autonomního nerového systému jsou spojeny se sympatickými neurony v oblasti míchy a parasympatickými neurony v oblasti mozkového kmene a sakrální míchy. Periferní autonomní neurony jsou lokalizovány podél obratlů anebo v blízkosti vnitřních organů. Většina orgánů je inervována oběma systémy antagonisticky (protichůdně)- celkové zklidnění ( parasympatikus) versus excitace (sympatikus). Postižení hypotalamu projevuje poruchou příjmu potravy (bulimie, anorexie), které jsou spojené s obezitou nebo kachexií, a tekutin (polydipsie). Dále jsou časté poruchy sexuálních funkcí (impotence, amenorea) a cyklu spánku a bdění (hypersomnie, narkolepsie či spánková opilost). Vzácnější jsou vegetativní poruchy (ortostatická hypotenze, poruchy pocení či poruchy srdečního rytmu). Mezi typické symptomy patří také poruchy termoregulace (hypertermie) a poruchy psychických funkcí (agitovanost, euforie či agresivita). Při hormonálních poruchách dominují abnormity růstu (nanizmus, gigantizmus). Při nadprodukci kortikotropního hormonu vzniká Cushingův syndrom s abdominální a obličejovou obezitou s tenkými končetinami. Míšní autonomní syndromy se projevují zejména poruchami sexuálních funkcí, inkontinencí, retenci moče či stolice a poruchou regulace napětí cévní stěny. 22. Základy vývojové neurologie Vývojová neurologie studuje zákonitosti ontogenetického vývoje nervové soustavy člověka. Vývoj nervové soustavy źačíná okamžikem početí nového jedince. V užším smyslu můžeme mluvit o vývoji nervové soustavy od 2. týdne po početí. Morfologický vývoj nervové soustavy (Morfologický vývoj nervové soustavy) Během 2. týdne embryogeneze se v zárodečném terčíku formují 3 vrstvy – ektoderm, mezoderm a entoderm. Ve 3. týdnu nitroděložního vývoje se ektoderm vchlipuje do mezodermu a tím se vytváří medulární rýha a z ní medulární roura – základ míchy a nervové soustavy. Ve 4. týdnu začíná diferenciace buněk – vznikají neuroblasty (mateřské buňky nervových buněk) a spongioblasty (mateřské buňky glie). Kraniální část neurální roury se v 5.-6. Týdnu postupně dělí na 5 mozkových váčků – základ budoucího mozku. Koncem 3. měsíce nitroděložního vývoje je makroskopické formování nervové soustavy dokončeno, avšak na mikroskopické úrovni pokračuje zcela zásadní morfologický vývoj: Mezi 8. a 16. týdnem dochází k masívnímu dělení neuroblastů, které se přemisťují do mozkové kůry. Anatomický vývoj pokračuje i po narození. Například myelinizace některých míšních drah je dokončena až kolem 2. roku věku (což umožňuje prudký rozvoj pohybových dovedností v tomto věku) a myelinizace frontálního laloku je dokončena dokonce až v 6 letech věku (na což navazuje rozvoj abstraktního myšlení – srovnej: nástup do školy v 6 letech). V jistém smyslu pokračuje anatomický vývoj nervové soustavy celý další život. V rozporu s dřívějším názorem nyní víme, že tvorba nových neuronů (výrazná v období proliferace) pokračuje v malé míře i v dospělosti, avšak dle dnešních znalostí tato omezená novotvorba neuronů nepřináší funkční užitek. Znalost procesu morfogeneze mozku je klíčem k pochopení vrozených vývojových vad. Některé principy neurologického vývoje lidského jedince (Plasticita nervové soustavy) 1. Plasticita nervové soustavy dítěte. Dojde-li k poškození mozku nebo jiné části nervové soustavy u dítěte, často je dosaženo velmi dobré kompenzace tím, že nepoškozené části nervové soustavy převezmou funkce poškozených center. Plasticita je výrazně větší v dětském věku, než v dospělosti (klesá postupně s věkem). (Vulnerabilita nervové soustavy) 2. Různá míra vulnerability struktur nervové soustavy. Noxa, postihující vyvíjející se CNS, zasáhne daleko méně zralé struktury než nezralé. Škodlivý faktor tedy může zasáhnou jen určitou část mozku, zatímco ostatní části mohou zůstat ušetřeny efektu škodliviny. Mezi nejpozději vyzrávající struktury patří mozeček (cerebellum). Proto nacházíme u dětí často nespecificky mozečkový syndrom (neobratnost, nešikovnost). Funkční vývoj nervové soustavy (Funkční vývoj nervové soustavy) Podobně, jako je „naprogramován“ morfologický vývoj nervového systému, je geneticky naplánována jeho funkce. Rozvoj reflexní činnosti začíná jednoduchými reflexy s centrem v míše a směřuje ke stále složitějším reflexům, jejichž centrum je ve vyšších etážích nervové soustavy - v mozkovém kmeni a mozkové kůře. Vývoj tedy probíhá od míšních přes kmenové až ke kortikálním reflexům. Přitom zapojení vyššího centra často utlumí nebo modifikuje reflexní odpověď centra nižšího. Základní projev činnosti nervové soustavy – reflex – je možné u embrya vyvolat již v 8. Týdnu nitroděložního vývoje – jedná se zpočátku o tzv. úhybný reflex – kdy lidské embryo reaguje únikovým pohybem směrem od stimulu. (Proces vzpřimování) Zcela zásadním procesem funkčního vývoje nervové soustavy je vzpřimování. Tento proces probíhá postnatálně a je iniciován reflexy vycházejícími z vnitřního ucha (labyrintové reflexy) a šíjového svalstva, jehož napětí ovlivňuje tonus končetin (tonické šíjové reflexy). Vývoj psychiky (Vývoj psychiky) S postupným zráním mozkové kůry po ukončení novorozeneckého období souvisí také rozvoj psychiky: Již novorozenec má sociální kontakt s matkou, hledí jí do tváře. Zřetelná fixace pohledem se objevuje ve 4. týdnu po narození. První sociální úsměv se objevuje kolem 6. týdne, od 2. trimenonu dítě radostně výská a nahlas se směje, od 5. měsíce se objevuje nedůvěra k cizím lidem nebo neznámé hračce. Ve 3. a 4. trimenonu začínají jednoduché hry („jak jsi veliký“, nebo „paci-paci“). První slova se objevují kolem roku, mezi 1.-2. rokem začíná pomáhat při oblékání. První skutečná slova se stálým významem se objevují kolem 1. roku, slovní spojení do jednoduchých vět zhruba ve 2 letech. D. Shrnutí kapitoly V této kapitole jste se seznámili se základy obecné neurologie – stavbou a funkcí nervové soustavy, makroskopickým dělením a funkcí jednotlivých částí nervové soustavy, se základními symptomy a syndromy neurologických onemocnění. E. Evaluační a autoevaluační a aktivizační prvky Cvičení: Zamyslete se nad anatomickým rozdělením nervové soustavy a popište, kde se v těle jednotlivé části periferní a centrální nervové soustavy nacházejí. Zamyslete se nad tím, proč se klinicky projevuje rozdílně postižení centrálního a periferního motoneuronu a zopakujte si základní příznaky centrální a periferní parézy. Zamyslete se nad průběhem dráhy povrchového a hlubokého čití, ve kterých místech vedou společně a ve kterých odděleně? Zopakujte si základní příznaky při postižení míchy a odvoďte, jak se klinicky projevuje úplné přerušení míchy (transverzální míšní léze). Zamyslete se nad tím, podle čeho jsou očíslované hlavové nervy. Kontrolní otázky a úkoly: 1. Vyjmenujte základní 2 oddíly nervové soustavy. 2. Jaká znáte motorická vlákna? 3. Vyjmenujte části centrální nervové soustavy. 4. Z jakých částí se skládá mozkový kmen? 5. Kolik laloků má mozková hemisféra? 6. Popište složení neuronu. 7. Co to je myelin? 8. Které části mozku se podílí na řízení motoriky? 9. Co to je svalové napětí? 10. Popište 2 základní typy pohybů. 11. Co to je pyramidová dráha? 12. Co to je extrapyramidová dráha? 13. Vyjmenujte symptomy postižení motorické dráhy. 14. Popište jednotlivé typy paréz. 15. Co to je senzitivní systém a jaké má složky? 16. Popište přímou senzitivní dráhu. 17. Jaký je rozdíl mezi povrchovým a hlubokým čitím? 18. Popište zánikové příznaky somatosenzitivní dráhy. 19. Popište iritační příznaky somatosenzitivní dráhy. 20. Popište jednotlivé části míchy. 21. Popište symptomy postižení centrální motorické dráhy v oblasti míchy. 22. Popište symptomy postižení předních rohů míšních. 23. Jaké příznaky se můžou vyskytnout při postižení míchy? 24. Jaké znáte míšní syndromy? 25. Vyjmenujte jednotlivé hlavové nervy. 26. Jakou funkci mají jednotlivé hlavové nervy? 27. Kolik máme okohybných nervů? 28. Jakou funkci má retikulární formace? 29. Vyjmenujte alespoň 3 kmenové syndromy. F. Pojmy k zapamatování Neuron Neuroglie Vedení vzruchu Synapse Reflex Neuromediátor Motorický systém Paréza Senzitivní systém Periferní nerv Sval Nervosvalová ploténka Mícha Prodloužená mícha Varolův most Střední mozek Mozkový kmen Mozeček Talamus Bazální ganglia Hemisféra Lalok Symbolické funkce Řeč Afázie Dysartrie Apraxie Dysgrafie, agrafie Akalkulie Amuzie Bolest Vědomí Spánek Meningeální syndrom Mozkomíční mok Mozkové komory Hydrocefalus Autonomní nervový systém Vývojová neurologie G. Literatura AMBLER, Z. Základy neurologie. 7. vyd. Praha. Galén, 2011. ISBN978-80-7262-3. KAŇOVSKÝ P., HERZIG R. a kol. Obecná neurologie, speciální neurologie. Vydavatelství UP v Olomouci 2007 (vybrané kapitoly). ISBN 978-80-244-1663-2; ISBN 978-80-1664-9 KRÁL, M. Neurologie pro speciální pedagogy. Olomouc: UP, 2012. SEIDL, Z. Neurologie pro nelékařské zdravotnické obory. Praha: Grada, 2008. ŠKOLOUDÍK, D., BAR, M., ZAPLETALOVÁ, O. Obecná neurologie pro studenty bakalářského směru. Ostrava: OU, 2009. OBRÁZKY Obr. 1 a,b. Motorické dráhy, motorická jednotka Obr. 2. Řez míchou Obr. 3. Neuron a synapse Obrázek 4. Reflexní oblouk Obr. 5. Bazální ganglia Obr. 6. Senzitivní dráhy Obr. 7. Zraková dráha Obr. 8. Inervační oblasti trojklaného nervu Obr. 9. Projekce vybraných funkcí mozku v mozkové kůře hemisfér