Komplex kontrolující polohu a pohyb těla v zemském gravitačním poli

Prof. MUDr. J. Fajstavr DrSc
UK 2.LF a FN Motol Praha
Klinika ušní, nosní, krční
přednosta doc. MUDr. Z. Kabelka
IPVZ subkatedra dětské otorinolaryngologie Praha
Komplex kontrolující polohu a pohyb těla v zemském
gravitačním poli:
- vestibulární aparát
- okulomotorický systém
- proprioceptivní systém
- mozeček
- vyšší úseky CNS
Závratě u dětí nejsou příliš frekventním příznakem. U dětí
do 3-5 let je zjištění poruch rovnováhy a jejich definování
značně ztíženo:
- neschopností dítěte popsat své obtíže (často to nedovedou
ani rodiče)
- závrať jako příznak je u nejmenších dětí maskována
postupně vyzrávající psychomotorikou.
1
Fáze vývoje motoriky a posturálních reflexů u dětí
Základní čtyři úrovně tohoto vývoje (mícha-kmen, střední
mozek, kůra, reflexní spoje):
apedální dítě v pronační nebo
I. stupeň mícha-kmen:
supinační poloze, s nepodmíněnými reflexy úchopovými,
extenzorovými apod.
II. vývoj spojů v oblasti středního mozku: kvadrupedální dítě
lezoucí, sedící, s vyvíjejícími se reakcemi vzpřimování hlavy a
těla – koordinace činnosti zejm. šíjových svalů, trapeziu a volní
fixace pohledu (základ pro volní uchopování)
III. integrace na kortikální úrovni: bipedální, stojící a chodící
dítě – postupný vývoj posturálních reflexů, iniciovaných
zejm. ze svalstva trupu
IV.s dalším zráním systému se vyvíjejí akutní posturální
reakce, např. při činnostech náročných na rovnováhu (míčové
hry, jízda na kole, bruslení apod.)
2
Struktura vestibulárního ústrojí
Etáže: Vlastní ústrojí percepce (labyrint)
Nerv a jeho jádra
Centrální dráhy a spoje
Vlastní smyslová zakončení:
- v rozšířených – ampulárních koncích polokruhových chodbiček
jsou cristae ampullares s nasedající cupula ampullaris, kterou
tvoří svazek vláskových výběžků smyslových buněk v gelovité
hmotě.
- ve vestibulárních váčcích jsou smyslové buňky zakončeny
krátkými vlásky v gelatinózní hmotě, obsahující krystalky
uhličitanu vápenatého (otokonie, otolity).
3
Nervus vestibularis
Bipolární neurony vestibulárního ganglia, které
je umístěno v meatus acusticus internus, vysílají
periferní výběžky ve dvou svazcích:.
1. Ramus superior (nervus utriculo-ampularis)
větve: r. ampullae superioris
r. ampullae lateralis
r. utriculi
2. Ramus inferior (nervus sacculo-ampularis)
větve: r. ampullae posterioris
r. sacculi
Jádra vestibulárního nervu
jsou uložena v prodloužené míše,
v area vestibularis dna 4. komory.
Jsou čtyři: n. dorsalis (Bechterev),
n. lateralis (Deiters), n. medialis
(Schwalbe) a n. inferior (Roller).
V nich končí n. vestibuli kromě
části, která vede přímo k mozečku
(přímá senzorická mozečková dráha - tractus vestibulofloccularis). Dráhy spojující tato jádra s různými úseky
a strukturami CNS jsou znázorněny na následujících
schematech.
4
Vestibulární dráhy
1. Tractus vestibulo-cerebellaris
2. Tractus vestibulo-longitudinalis
3. bezprostředně k nucl. reticularis tegmenti vede
tractus vestibulo-reticularis.
4. tractus vestibulo-tectalis vede ke čtverohrbolí.
5. k thalamu vede tractus vestibulo-thalamicus
6. tractus vestibulo-spinalis (Deitero-spinalis)
Z vestibulárního ústrojí vedou vzruchy k
vegetativním centrům mezimozku, odkud jsou
ovlivňovány: pupila, krevní oběh, zažívací trakt.
5
Funkce vestibulárního ústrojí
Obecně: polokruhové chodbičky: vnímají úhlové
zrychlení nebo zpomalení pohybu
macullae staticae: vnímají lineární akceleraci
a registrují polohu hlavy v gravitačním poli.
V klidu nebo v rovnoměrném pohybu vycházejí
impulzy z ampul obou stran symetricky.
Zvýšený nebo snížený tok impulzů je závislý na
směru sklonu ampulárních kupul.
Každá smyslová buňka ampulárních krist má asi 60
stereocílií a 1 kinocilii. Ohyb stereocilií směrem ke
kinocilii (tj. směrem k vestibulu) vyvolá stimulaci
nervu
zvýšením
receptorního
potenciálu
(depolarizace).
Opačný pohyb snižuje spontánní receptorní potenciál
(polarizace).
Klidová poloha:
Ohyb ke kinocilii:
Ohyb od kinocilie:
80 mV - 10 impulzů/sec.
60 mV - 60 impulzů/sec.
120.mV - 3 impulzy/sec.
6
Vyvolávajícím faktorem ohybu ampulárních
kupul je pohyb endolymfy.
Proudění ampulopetální (ohyb kupuly ke
kinocilii) depolarizace
Proudění ampulofugální (ohyb kupuly od
kinocilie) polarizace
Pomalá složka Ny: je vyvolána převažujícím labyrintem
(zvýšený tok impulzů) a směřuje k méně aktivnímu
labyrintu.
Rychlá složka Ny: je centrálně indukována - vrací bulbus
do výchozí polohy.
(Pozn.: v bezvědomí nelze Ny vyvolat, jen jeho pomalou
složku, která se projeví deviací bulbů k labyrintu se
sníženou aktivitou).
Patologické stavy mohou v labyrintu vyvolat iritaci (např.
labyrinthitis serosa) nebo poškození až zánik (např
labyrinthitis purulenta, fraktura spánkové kosti ničící
vnitřní ucho). Mluvíme o vzniku iritačního Ny (rychlá
složka k iritovanému labyrintu) a o vzniku zánikového
Ny (rychlá složka k nepoškozenému labyrintu).
7
Asymetrické toky vzruchů z vestibulárních systémů
vyvolávají další objektivní příznaky - vestibulospinální
reflexy. Na těchto objektivních příznacích se podílejí
též impulzy z extrapyramidových center a z center
mozečkových.
Jedná se o úchylky těla od kolmice - až pády, stranové
úchylky při zkoušce chůzí, úchylky paží atd. Podrobněji
budou uvedeny v hodnocení vestibulárních testů.
Vyšetření dětí s poruchami rovnováhy:
-
anamnéza
fyzikální vyšetření
laboratorní testy
audiometrie, vestibulární testy, event. EEG
zobrazovací metody
8
Anamnéza:
RA: nemoci v rodině – ORL, neurologické, migréna, Morbus
Menieri, diabetes, epilepsie, genetické, vrozené poruchy
OA: prenatální: intrauterijní infekce, Rh kompatibilita,
ototoxické léky, kouření, alkohol
- postnatální: předčasný porod, asfyxie, žloutenka, respirační
selhávání, kraniofaciální anomálie, septikemie, infekční
choroby virové, bakteriální včetně boreliózy, úrazy
- popis poruch rovnáhy dítětem, rodiči: četné pády, nešikovnost
zejména při činnostech náročných na rovnováhu, jako jízda na
kole, bruslení atd. event. pozorování nystagmu
Údaje o poruchách stability – závratích:
Charakter: točivá, lze určit směr otáčení okolí, vlastního těla
Kdy se poprvé objevila, okolnosti vzniku (v klidu, při pohybu,
v závislosti na poloze, pohybu, po medikaci), ojedinělá ataka
nebo recidivy – jejich frekvence, vznik záchvatovitý –
pozvolný, doba trvání (okamžik, vteřiny, minuty, hodiny, dny),
intenzita mění se s trváním, neschopnost vstát, chůze, průvodné
příznaky: bolesti hlavy, porucha sluchu, šelest, vegetativní
(nauzea, vomitus).
Přítomnost nystagmu – charakteristiky (intenzita, směr)
9
Fyzikální vyšetření:
Zaměříme na 3 hlavní příčiny poruch rovnováhy u dětí:
otogenní
-
neurologické
-
systémové
složky: obecné celkové vyšetření
ORL
vestibulární
neurologické
oční
Základní otoneurologické vyšetření:
Vsedě, ve stoje, vleže, v klidu, v pohybu
Testy vestibulospinální, posturální, rovnováhy:
- stoj (Romberg) otevřené, zavřené oči, rotace hlavy
- chůze: na místě, vpřed, vzad, zavřené, otevřené oči
- úchylky paží v předpažení (Hautant)
10
Testy vestibulocerebelárních spojů:
- taxe prst-nos, pata-koleno, diadochokinesa – střídání
pronace, supinace rukou
- vyšetření svalového tonu
Testy vestibulo-okulárních spojů:
- sledování spontánního nystagmu (je-li bez závrati:
centrální. Kyvadlový: očního púvodu.)
polohový nystagmus (trup i hlava naznak, na boku,
pouze rotace hlavy do stran)
Speciální testy:
- tympanometrie
- audiometrie (tónová, řečová)
- ABR (Auditory Brain Stem Responses)
11
Testy provokace nystagmu:
- kalorický
- rotační
Kalorický test: vodou (30° – 44°) vzduchem (25° – 50°),
monaurální, binaurální.
- monaurální – proveditelný v běžné ambulanci: vleže
naznak, hlava 30° v záklonu, voda 20ml, vstřikovat během
10 sec ( Vyloučit cerumen, perforaci bubínku)
Z Zkouška rotací: vsedě, hlava 30° vpřed, musí být v ose
otáčení. Deset otáček za 20sec. Pomalý rozjezd, prudké
zastavení. Sledujeme postrotační nystagmus (proti směru
otáčení)
Úkolem otoneurologického vyšetření:
Odlišit periferní (harmonický) vestibulární syndrom od
centrální léze
Závrať: točivá, s určitelným směrem, který odpovídá pomalé
složce nystagmu, vždy provázena nystagmem
(většinou horizontálním nebo horizontálně rotačním)
trvání: většinou hodiny – dny, s náhlým začátkem
obyčejně je současně porucha sluchu
vestibulospinální reflexy (úchylky ve stoji, při chůzi,
úchylky paží) souhlasí se směrem pomalé složky
nystagmu.
12
Závratě v dětském věku:
Zjištění příčiny je zejména u malých dětí značně
obtížné a komplikované. V diferenční rozvaze je třeba
myslet na následující možné příčiny:
Hypoglykemie - diabetes - ortostatická hypotenze deprese - projevy anxiozity, úraz hlavy - perilymfatická
píštěl - nitroušní dysplázie - perinatální infekce
(toxoplasmosis, rubeola, CMV), herpes - neuronitis
vestibularis - meningitis - encephalitis - lues - recidivující
O.M. - benigní paroxyzmální závrať - dopravní nemoc –
Friedreichova nebo jiná hereditární ataxie - migréna –
Menièrova nemoc - mozkový nádor - poruchy zrakové –
nevhodné brýle.
Nejčastější otologické příčiny závratí u dětí:
1.
2.
3.
4.
Poruchy rovnováhy při středoušních zánětech
Úrazy hlavy
Benigní paroxysmální polohová závrať (BPPV)
Neuronitis vestibularis
Vzácně u dětí:
5. Morbus Menièri (MM)
.
Idiopatická náhlá senzorineurální ztráta sluchu se závratí
(vs. cévní etiologie)
7. Labyrinthitis zejm. při meningitidě
8. Fobická závrať (při různých psychiatrických nemocech)
9. Vertebrogenní závrať
13
Nádory
zejména mozkové:
gliomy kmene, astrocytom mozečku,
nádory mostomozečkového úhlu včetně
neurofibromu, schwannomu.
Rhabdomyosarcoma spánkové kosti.
Ad 1: Poruchy rovnováhy až závratě mohou
vzniknout při všech typech otitid:
- pronikáním toxinů do labyrintu
- uzurací stěny laterálního kanálku (ostitis, cholesteatom)
- asymetrickou kalorickou reakcí (vodou, vzduchem) při
perforaci bubínku
- patologickými tlaky ve středouší při dysfunkci Eustachovy
trubice (OMS) (závratě mizí po zavedení drenáže)
14
Ad 2: Úrazy:
- fraktury pyramidy s lomem přes labyrint
- komoce labyrintu (i bez komoce mozku)
- perilymfatická píštěl (v anamnéze většinou lehký úraz hlavy
nebo přímé poranění středouší zvukovodem).
Etiologie i iatrogenní!
Příznaky perilymfatické píštěle: ihned po úrazu závrať, trvalá
nebo fluktuující porucha sluchu, bolest v uchu, šelest, při přímém
poranění krvavý výtok z ucha.
15
Ad 3: BPPV
Typický průběh: krátké ataky rotační závrati provázené
horizontálně-rotatorickým nystagmem, vznikající v závislosti
na změně polohy hlavy Více než 50% postižených udává na
začátku nebo v průběhu závrati bolesti hlavy migrenózního
typu. V RA bývá migréna více než v 50%, ikdyž u dítěte není
zjištěna. Výskyt již od 2 – 4 let, vrchol výskytu je udáván
kolem 12 let. V mezidobí záchvatů je zcela normální
otoneurologický nález.
16
Etiologie BPPV u dětí: tranzitorní vaskulární porucha
s následnou ischemií v oblasti vestibulárních jader a drah i
v oblasti macula utriculi. Evidentní je vztah k migréně.
V diagnostice je specifický test podle Dix-Hallpika
(Francouzi: manévr Nylén-Barany). Při tomto testu vznikne
nystagmus se závratí za několik sekund, trvá velmi krátce,
s opakováním testu se vyčerpává.
17
Etiologie BPPV u dospělých je odlišná:
canaliculolithiasis. Podle Harady se otolity uvolněné z macula
statica utriculi dostanou do zadního (v 90%) nebo laterálního
kanálku labyrintu. Při pohybech hlavy vzniká zvýšené
podráždění v těchto kanálcích s následnou závratí. Na základě
této teorie jsou vyvinuty repoziční manévry (canalith
repositioning procedure), které úspěšně závrať likvidují.
Ad 4: Neuronitis vestibularis:
- předchází katar horních dýchacích cest virové etiologie (ale
někdy i parotitis aj. virové infekce) 6. až 10. den průběhu
vznikají příznaky: instabilita až závrať, nystagmus HR, šelest,
nauzea, zvracení intenzita příznaků narůstá během několika
hodin, nevznikají náhle
- vyšetření svědčí pro periferní vestibulární syndrom
(jednostranná hyporeflexie, odpovídající směr nystagmu a
pocit rotace ve směru jeho pomalé složky
- příznaky odeznívají během 5 – 10 dní.
- Pro dg. Je důležitá anamnéza, ORL, otoneurologické, oční
vyšetření.
18
Ad 9: vertebrogenní závrať
- postiženy jsou převážně děti školního věku a
adolescenti
- dysfunkci zjistíme nejčastěji v oblasti C1 – C3
- na rtg bývá vyrovnaná krční lordóza, omezené pohyby
- v OA bývá asthenie, přehnaná, jednostranná zátěž
(těžké tašky, přetěžování při sportu)
- příznaky: okamžiková ztráta rovnováhy až závrať, zejména
při určitých pohybech hlavou, většinou bez
nystagmu, bolest hlavy, mohou být citlivé
výstupy nervů cervikálního plexu
rozhodující je vyšetření a vhodná léčba na
rehabilitačním pracovišti.
19