Patologie hypofýzy - Ústav patologie 1.LF UK a VFN
Transkript
Patologie endokrinních orgánů - I Hypofýza Jaroslava Dušková Ústav patologie 1. LF UK, Praha http://www1.lf1.cuni.cz/~jdusk/ Hypofýza - podvěsek mozkový historie - I Galén 2. stol. lat. pituita = ř. phlegm = vlhkost, sliz, hlen A. Vesalius 16. stol. glandula pituitam cerebri excepiens R. Lower 17.stol. Dissertatio de origine catarrhi - inkrece Hypofýza - podvěsek mozkový historie - II H. Rathke 1838 Über die Entstehung der glandula pituitaria (Arch Anat. Physiol. u. Wiss. Med. , 5, 482-5) W. Haberfeld 1909 Die Rachendachhypophyse, andere Hypophysengangreste und deren Bedeutung für die Pathologie Beiträge zur path. Anat. u. allg. Pathol. , 46, 133-232) Neuroimunoendokrinní regulace CRF TNF IL-6 IL-1 ACT H IL-1 neuronální spoje n.vagus Glukokortikoidy Imunitní buňky Nadledviny Poslové neuroimunoendokrinní regulace Neurotransmitery Interleukiny Hormony Hypofýza - regulace Vyšší nervová centra limbický systém retikulární systém hypothalamus liberiny a statiny adenohypofýza tropní hormony adenohypofýzy periferní endokrinní žlázy hormony periferních žláz tkáně Hypofýza Ženy 505 - 1002 mg (průměr 660 mg) těhotné ženy 560 - 1220 mg (průměr 762 mg) – hmotnost Muži 400 - 855 mg (průměr 570 mg) Rasmussen, AT Am.J. Anat. 1928 a 1934 Hypofýza - makroskopie Hypofýza - architektonika adenohypophysis pars infundibularis pars intermedia neurohypophysis (tuberalis) hypophysis pharyngea (+ evtl. ostrůvky hypof. buněk v průběhu os sphenoides) Hypofýza - pitva Hypofýza - buněčné inkluze dlaždicový Rathkeho slinné epitel výchlipky na hranici AH a NH žlázy - v NH, často s účastí onkocytů dlaždicový epitel Rathkeho cysty Hypofýza - oddíly - funkce Adenohypophysis Pars sekrece tropinů infundibularis (tuberalis) modulace AH sekrece Pars intermedia Neurohypophysis sekrece neuropeptidů hypophysis pharyngea evtl. sekrece tropinů Hypofýza - buněčné populace acidofilní bazofilní chromofobní (somatotropy, laktotropy) (kortikotropy, gonadotropy, thyreotropy) (předch. + folikulohvězdicovité) onkocyty (příp. preonkocyty) mesenchymové pituicyty (makroglie) sekreční neurony (tractus supraoptico- et tuberohypophyseus) Adenohypofýza PAS-OG Hypofýza - buněčné populace a hormonální produkce acidofilní PRL , STH bazofilní ACTH, FSH, LH, TSH chromofobní 0, PRL , STH , ACTH, FSH, LH, TSH onkocyty 0, PRL , STH , ACTH, FSH, LH, TSH mesenchymové pituicyty sekreční neurony oxytocin, vasopresin Hypofýza - buněčné populace a hormonální produkce Hormonální produkce jsou v buňkách směsné (např. ACTH+FSH,LH,TSH,PRL) Hypofýza - buněčné populace a hormonální produkce Jednotliví hormonální producenti jsou schopni v důsledku stimulace interkonverze (např.PRL-GH) Hyperplasio adenohypophysis post th. estrogenis (cum castratione) propter ca prostatae „kastrační“ bb. thyreoprivní bb. Crookeovy bb. Hypofýza - regresivní změny Dystrofie (Crookeovy hyalinní změny) Atrofie s věkem pravidelně zmnožování vaziva, nemá však přímý vztah k funkčním výpadům - NEKRÓZA – – traumatická (zpravidla v důsledku léze stopky) ischemická Hypofýza - cévní zásobení a. – – a. hypophysea sup. (z ACI) a. trabecularis přímo do AH dlouhé portální žíly stopky hypophysea inf. (z ACI v sinus c.) – krátké portální žíly Hypofýza - nekróza incidence 8 % ve velkých autoptických souborech patogeneze 1- nitrolební hypertenze ischemie vazospasmus ateroskleróza tromby přerušení stopky hojení jizvou s možnými fokálními regeneráty význam – hypofunkce pouze při zničení > 3/4 objemu Necrosis hypophysis intra partum sy. Sheehani • hyperplasia • shock • ischaemia • necrosis • panhypopituitarismus Fibrosis hypophysis postnecrotica Necrosis hypophysis partialis Hypofýza - zánět nespecifický specifický (peri)hypophysitis v rámci hematogenní disseminace solitární tuberkulom purulenta non purulenta septický pyemické mikroabscesy lymfocytární – autoimunní tbc lues vrozená získaná Hypophysitis purulenta focalis Hypophysitis non purulenta diffusa Tuberculosis hypophysis Fibrosis hypophysis postinflammatoria Hypofyzární syndromy Hypofunkční –panhypopituitarismus –selektivní hypofunkce Hyperfunkční –monohormonální –kombinované Hypopituitarismus Totální Parciální monohormonální zničeno >90% AH (nanismus) kombinovaný Syndromy: Simmonds Sheehan Falta Lorrain Regulatorní hypofunkce z periferních žláz z ektopických produkcí iatrogenní Atrophia hypophysis (empty- sella - sy) Petzold S, Keller A, Keller E, Meigen C, Hirsch W, Kratzsch JK, Kiess W, Pfäffle R. A prismatic case: A 31-year old man who did not miss his pituitary. lab. panhypopituitarismus – dg. ve 13 letech MRI- empty sella hormonálně korigováno růstové zpoždění, kryptorchismus, hypoglykemie, Cítil se subjektivně lépe bez hormonální léčby, hypogenitalismus, normální profesionální život & duševní stav Hormones (Athens). 2008 Jul-Sep;7(3):203-4. Hypopituitarismus m. Adisoni centralis • atrofie nadledvin • vakuolizace kardiomyocytů • chybí kožní hyperpigmentace • hypotenze • slabost • hyperkalemie Adenomy hypofýzy Klinické příznaky žádné galaktorea-amenorea gigantismus / akromegalie hyperkortisolismus komprese chiasma opticum hypopituitarismus 9% 9% Adenomy hypofýzy - nejčastější klinické příznaky u operovaných 1. 2. 3. 4. útlak chiasma opticum akromegalie galaktorea-amenorea hypopituitarismus 9% 9% 28% 43 23 7 7 54% Adenoma hypophysis Galaktorrhoe Hypofyzární adenomy patogeneze 9% mutace G proteinu: (Guanine nucleotide-9% binding protein) signální transdukce – nekontrolovaná proliferace (40% GH adenomů a některé ACTH mají mutaci GNAS I genu) Familiární hypofyzární adenomy: MEN I, CDKN 1B, PRKAR 1A, AIP Cyclin-dependent kinase inhibitor 1B (CDKN IB protein kinase A type 1-a regulatory subunit (PRKAR1A) gene; aryl hydrocarbon receptor-interacting protein (AIP) genes in multiple endocrine neoplasia (MEN1) mutace TP 53– agresivní chování The WHO (2004) Classification of Pituitary tumours Pituitary adenoma • Typical adenoma 8272/0 • Atypical adenoma 8272/1 • Pituitary carcinoma 8272/3 Klasifikace z pěti hledisek 1. endokrinní aktivita 2. zobrazovací/chirurgické 3. histologické 4. imunohistochemické 5. ultrastrukturální Adenomy hypofýzy acidofilní basofilní chromofobní smíšené Adenoma hypophysis suprasellare Adenoma hypophysis suprasellare Acidofilní adenomy somatotropní laktotropní smíšené somatotropní a laktotropní somatolaktotropní hustě granulované onkocytární Adenoma hypophysis STH Prl Basofilní adenomy kortikotropní thyreotropní gonadotropní (hustěji granulované) m. Cushing paraneopl. hypofyzární ACTH microadenoma (diam. 3mm) Hyperplasia gl. suprarenalium Facies lunata. Hirsutismus. m. Cushing m. Cushing m. Cushing Osteoporosis Mycosis pedum m. Cushing m. Cushing perif. hypothalamický Sharma ST et al: Cushing´s syndrome: epidemiology and developments in disease management. Clinical Epidemiology, 2015, 7, 281-93 Classification - adults exogenous - iatrogenous endogenous ACTH – dependent ~ 80% Cushing disease - pituitary adenoma ~ 85% ectopic production of ACTH (small cell lung ca, NETs, thymic NETs, gastrinomas, medullary thyroid ca, phaechromocytoma…) ACTH – independent ~15% unilateral adrenal adenoma ~ 80% adrenocortical carcinoma ~ 20% Sharma ST et al: Cushing´s syndrome: epidemiology and developments in disease management. Clinical Epidemiology, 2015, 7, 281-93 Classification - children exogenous - iatrogenous endogenous Mc Cune Albright syndrome – less than 5-7 years of age 7+ years - pituitary adenoma ectopic extremely rare McCune-Albright syndrom způsoben mutací genu GNAS1 . vrozený - café au lait skvrny, rané dětství - polyostotická fibrózní dysplázie adolescence – pubertas praecox Polyostotická fibrózní dysplázie lokalizovaná nebo mnohočetná: osteoartróza, patologické fraktury, křivice, skolióza Endokrinní abnormality pubertas praecox hyperthyreóza nadprodukce růstového hormonu Cushingův syndrom struma s nebo bez hypertyreózy diabetes mellitus Chromofobní adenomy všechny typy hormonálních produkcí řídce granulované z nulových buněk Hyperpituitarismus Monohormonální Kombinovaný 1+2, 1+3, 1+4, 2+3, 3+4 Syndromy: 1. gigantismus/akromegalie 2. hyperprolaktinémie (galaktorea, amenorea) 3. Cushing 4. hypertyreóza 5. (hypergonadotropinismus) Regulatorní hyperfunkce z periferních žláz z ektop. produkcí iatrogenní Patologie neurohypofýzy Oxytocin kontrakce ADH- děložní svaloviny kontrakce mlékovodů vazopressin diabetes insipidus – Schwartz- Bartter syndrom SIADH ektopická sekrece ADH z plicního ca nebo hypothalamická Kazuistika Plurihormonální a plurifunkční adenom hypofýzy se syndromem akromegalie doc. MUDr Jaroslava Dušková, CSc*, prof. MUDr Josef Marek, DrSc**, prof. MUDr Ctibor Povýšil,DrSc* žena 75 let 30 let syndrom akromegalie odmítla chirurgické řešení léčena symptomaticky – – – – – hyperfunkce thyr . – Carbimazol kardiomegalie - kardiotonika 5 let před smrtí ca coli – chir. odstraněn 6 let před smrtí kortikoidně substituována smrt kardiálním selháním Hypertrophia excentrica cordis cor 610g Fibrosis myocardii Oedema pulmonum (720g) Acromegalia 27mm Pseudocystis postencephalomalacica hypothalami HE PAS-OG Plurihormonální a plurifunkční adenom hypofýzy se syndromem akromegalie STH +++ Prl ++ ACTH ++ TSH +++ FSH (beta)+ LH (beta)+ Adenoma hypophysis hyperplasia gl. thyreoideae 125g hyperplasia gl. suprarenalium 25g Pituitární incidentalom - algoritmus vyšetřování a sledování Funkce hypofý zy hyperf. <1cm > 1cm prolaktinom jiný opakovat NMR za 1,2,5,let zorné pole vyl. hypopituitarismus medikament. th. bromocriptin operace beze změ ny opakovat NMR za 0,5 1,2,5,let konec sled. rů st tumoru porucha zor. pole hypopituitarismus) operace Jiné hypofyzární tumory kraniofaryngeom metastázy WHO Histological Typing of Tumours of the CNS TUMOURS OF THE SELLA REGION & TUMOUR LIKE LESIONS – craniopharyngeoma – Rathke´s cyst – epidermoid cyst – dermoid cyst – colloid cyst of 3rd ventricle – enterogenous cyst, pituicytoma, nasal glioma Craniopharyngeoma adamantinomatózní (intraselární, supraselární) papilární ( pouze supraselární, BRAF mut.) Craniopharyngeoma adamantinomatous WHO Histological Typing of Tumours of the CNS TUMOUR LIKE LESIONS OF THE SELLA REGION – dif. dg.!!! – – – – – Rathkeho cysta epidermoidní cysta dermoidní cysta koloidní cysta 3. komory enterogenní cysta Cystis dermoides Jiné hypofyzární tumory kraniofaryngeom metastázy Craniopharyngeoma Metastasis adenocarcinomatis pulmonum hypophysis Metastases Ca pulmonum parvocellulare ad gl. pituitariam Metastases ad gl. suprarenales s
Podobné dokumenty
seznam popsaných preparátů (fotky + text)
Cévami provázené bronchioly jsou vystlány jen jednovrstevným cylindrickým řasinkovým epitelem, jejich lamina propria obsahuje četná elastická vlákna, chrupavka, žlázky i lymfatická tkáň již obvykle...
VícePatologie CNS III - Ústav patologie 1.LF UK a VFN
– pineocytom a pineoblastom (G IV- PNET), germinální tumory CNS
VíceLAB DIAG 161013.xlsx
Bacterial species isolated in Bacteriology laboratory, CHU Timone J Clin Microbiol. 2013 Jul;51(7):2182-‐94. doi: 10.1128/JCM.00492-‐13. Epub 2013 ...
Vícepart1 - QCNet
=> méně nebezpečné (žádný methanol) => stále kompatibilní se soupravou pro Metanefriny => Mobilní fáze a kolona nejsou kompatibilní se strarou verzí kitu => Příprava vzorku není kompatibilní se sta...
VíceNádory jater - Pracovní lékařství pro lékaře všech odborností
ložiskový proces, který je zvýšeně zásoben cévami • MR a scintigrafie jater • angiografie
VíceTechnologické zázemí resortu ČÚZK
• poštovní servery MS Exchange (vč. antivirové kontroly) na úrovni centra a krajů, cca 5000 schránek • cluster externích serverů pro příjem pošty z internetu, průměrně 500 000 mailů denně – antivir...
Více