Díl pátý - Papulosquamózní onemocnění

Díl pátý - Papulosquamózní onemocnění
MUDr. Stanislava Polášková
Recenzi provedla MUDr. Štěpánka Čapková
Jedná se o různorodou skupinu kožních onemocnění různé, mnohdy neznámé etiologie, které
jsou u dětí poměrně časté (přesná prevalence není známá, ale např. u psoriázy je asi 3 %).
Společným rysem celé skupiny je chronický průběh s trváním několika měsíců až let. Klinické
projevy začínají červenými nebo lividními makulami, které se mění v papuly, postupně pokrývajícími se šupinami. Pro lékaře je důležité odlišit tato onemocnění od poruch rohovatění, např.
ichtyóz.
1. Psoriasis
2. Pityriasis rosea Gibert
3. Parapsoriasis
4. Sekundární syphilis
5. Lichen planus
6. Lupus erythematosus
7. Dermatomyositis
8. Porokeratosis Mibelli
9. Pityriasis rubra pilaris
schéma č. 1
Psoriasis
Psoriáza je hereditární onemocnění s tvorbou zašupených papulí, často splývajících v ložiska
různé velikosti a tvaru. Má typické predilekce, většinou v místech zvýšeného tlaku na kůži
nebo v místech drobných kožních traumat. Klinické projevy jsou výsledkem genetické zátěže
v kombinaci s provokačními faktory různého původu.
Epidemiologie: onemocnění začíná většinou až v dospělém věku, před 20. rokem začíná
psoriáza u 37 % pacientů, před 10. rokem jen u 10 % případů. Celkově jsou postižena až 3 %
populace.
Projevy bývají u dětí nejčastěji vyprovokovány celkovou infekcí, především v ORL oblasti (např.
spálovou angínou), obdobně působí i stres, chladné počasí, poranění kůže nebo léky (nejčastěji
lithium, chloroquin), přerušení celkové léčby kortikosteroidy.
Patogeneze: onemocnění je autosomálně dominantní, gen odpovídající za projevy byl lokalizován
na chromozómu 17q. Byly zjištěny i zvýšené histokompatibilní antigeny HLA-Cw6 a HLA-DR7,
nemají však za psoriázu přímou zodpovědnost. U normální epidermis trvá obnova buněk rohové
vrstvy asi 28 dní. U psoriázy je tento proces díky defektu inhibitoru epidermální proliferace zkrácen
na 3 až 4 dny. To vede k nedostatečné keratinizaci buněk a výsledkem je tvorba parakeratotických
stříbřitě bílých šupin. Hodně se dedukuje o vlivu streptokokových antigenů (především u dětí)
na aktivaci lymfocytů, která je u psoriatických dětí zvýšená.
Anamnéza: onemocnění začíná buď náhle akutním výsevem, většinou generalizovaným nebo
postupným přibýváním a zvětšováním ložisek v typických predilekcích. Kromě toho existují
vzácnější formy – např. pustulózní psoriáza lokalizovaná či generalizovaná. Svědění není pravidelným doprovodným příznakem, u chronické formy nebývá (s výjimkou kštice a anogenitální
oblasti), u akutních výsevů je časté. Celkové příznaky většinou chybí, ale v 5 % případů se
vyskytuje současně psoriatická artritida.
1
Klinické projevy: se liší podle formy onemocnění. Primární eflorescencí je drobná, plochá papula
světle červené barvy, brzy se pokrývající stříbřitě lesklou šupinou. Zvětšováním a splýváním
vznikají různě velká a různě konfigurovaná ložiska – podle toho pak psoriázu označujeme jako
psoriasis punctata (bodovité projevy), psoriasis guttata (kapkovitá), psoriasis numularis (tvaru
mincí), psoriasis anularis (tvaru prstenců), psoriasis geographica (mapovitá ložiska). Při postižení
většiny povrchu těla hovoříme o psoriasis generalisata, v nejtěžších případech může dojít
i k erythrodermia psoriatica. Pro klinické rozpoznání lupénky jsou důležité 2 příznaky: Auspitzův
fenomén – po poškrábání šupinky špátlí se nejprve šupina zvýrazní, poté se odlučuje a na spodině
se objevuje tečkovité krvácení (ve vrcholech papil koria protažených do epidermis se naruší
dilatované kapiláry) a Koebnerův izomorfní fenomén – v místech fyzikálního nebo chemického
dráždění (poškrábání, popálení, poleptání) nebo i v místech jiného kožního onemocnění
(varicella) vznikají nové psoriatické eflorescence. Oba fenomény se však mohou vyskytovat
i u jiných dermatóz a nemusí být přítomny u všech forem lupénky.
Predilekční lokalizace: u chronické formy lupénky jsou to místa zvýšeného tlaku a mechanických
inzultů: lokty, kolena, bederní krajina, vlasová hranice nad čelem a spánky, oči, genitál a nehty
(viz schéma č. 1). U akutní formy je výsev bez predilekcí, většinou na trupu, ale i na končetinách,
často s pozdějším přechodem do chronické formy.
Celkové příznaky: psoriatická artritida – v literatuře popisována u dětí jako vzácná, v praxi se
možná vyskytuje častěji než bychom očekávali, mnohdy je spíše předzvěstí později se vyvíjející
lupénky nebo bývá u dětí s minimálním postižením kůže (např. pouze nehtové projevy u dětí
s pozitivní rodinnou anamnézou). Existují 2 typy: seronegativní (častější) – „distální“ postihující
distální klouby článků prstů rukou i nohou a seropozitivní – mutilující forma s postižením hlavně
sakroiliakálního skloubení, pánve a krční páteře s kostními erozemi, osteolýzou a ankylózou,
asociovaná s HLA-B28 pozitivitou.
Diferenciální diagnóza:
• seborhoická dermatitida – často velmi obtížně odlišitelná,
při nemožnosti rozlišení se používá termín „sebopsoriáza“,
• atopický ekzém,
• lichen simplex,
• pityriasis rosea Gibert,
• kontaktní dermatitida,
• psoriasiformní lékové exantémy (po betablokátoru, zlatu, methyldopu).
Diagnóza:
• klinické projevy
• histologické vyšetření – typický obraz parakeratózy, hyperkeratózy a mikroabscesů v epidermis
Vyšetření: výtěry z krku a nosu – často odhalí streptokokovou infekci.
Průběh a prognóza: onemocnění má sklon k chronickému průběhu s exacerbacemi a remisemi,
většinou má příznivý vliv sluneční záření a projevy se zlepšují v létě (existují i výjimky). U dětí mívá
někdy akutní průběh a po zhojení již nerecidivuje nebo se vrací až za několik let, jindy přechází
z akutní formy pomalu do chronické nebo začíná rovnou jako chronická.
Léčba: záleží na rozsahu, tíži a formě onemocnění. Pro všechny formy platí, že je třeba vyloučit
veškeré mechanické dráždění – škrábání, tření oděvem, které může vyvolat tvorbu nových
eflorescencí.
1. Promazávání vaselinou, minerálními oleji a kosmetickými krémy pomáhá zlepšit hydrataci kůže.
2. Pobyt na slunci zlepšuje lupénku za předpokladu, že nedojde ke spálení (toto způsobuje
Koebnerův fenomén) – je vhodný krátký pobyt na slunci denně s použitím ochranných krémů.
3. Koupele s přídavky olejů pomáhají odstranit šupiny a zmírňují svědění, voda má být vlažná
a doba koupele asi 10 minut.
4. Lokální kortikosteroidy dočasně zlepšují projevy, vždy by po nich měla následovat další léčba
(např. dehtovými preparáty, UV zářením, analogy vitaminu D apod.), jinak dochází k rychlé
exacerbaci. Nízkopotentní kortikosteroidy nejsou účinné (využíváme jich pouze v léčbě lupénky
2
na obličeji nebo genitálu). Nejvíce používané jsou kortikosteroidy střední účinnosti po dobu
2 – 3 týdnů, kdy je dosaženo nejlepšího efektu. Kortikosteroidy silné účinnosti jsou vyhrazeny
pro nejtěžší případy s resistencí na běžnou léčbu.
5. Dehtové preparáty snižují zánětlivé kožní projevy, inhibují epidermální proliferaci, nejsou
však pacienty příliš oblíbené, protože špiní kůži i prádlo. Navíc při použití na větší plochy
nebo po delším používání mohou mít nepříznivý vliv na ledviny a CNS. Jejich použití je
vyhrazeno dermatologům.
6. Analogy vitaminu D (kalcipotriol) v krémech jsou účinné v kombinaci s použitím lokálních
kortikosteroidů (novější schéma doporučuje použití kalcipotriolu od pondělí do pátku, přes
víkend kortikosteroid a několikrát opakovat). Efekt se dostavuje po 4 týdnech.
7. Lokální retinoidy (Retin A, Tazorac crm) ovlivňují keratinizaci, snižují tvorbu psoriatických
šupin, často však mají iritační efekt, především u mladších dětí.
8. Perorální antibiotika jsou účinná u akutní psoriázy vyprovokované streptokokovou nebo
jinou infekcí. Nejčastěji používaná jsou penicilinová nebo cefalosporinová antibiotika.
9. Při postižení kštice doporučujeme odstranit šupiny 1 – 3% salicylovým olejem vmasírovaným
do kštice večer a odstraněným ráno umytím šamponem s obsahem dehtu nebo ketokonazolu.
Lokální kortikosteroidy střední účinnosti používáme ve formě roztoků nebo lotií (pomáhají
snížit svědění a redukují zarudnutí). Jako udržovací léčbu doporučujeme 2x týdně mytí
léčebnými šampony.
10. Fototerapie – využíváme jak UVA, tak UVB terapie ve speciálních sanatoriích i kožních
klinikách. Léčba je časově náročná, návštěvy jsou zpočátku 4x týdně, po 3 týdnech 2x týdně
několik týdnů, efekt však bývá uspokojivý.
11. Ostatní celková léčba zahrnující léčbu cyklosporinem, methotrexátem, orálními retinoidy
nebo fotochemoterapií je u dětí indikována jen v nejvážnějších případech (u erytrodermie,
pustulózní psoriázy, psoriatické artritidy), vždy velmi uvážlivě a mezioborově.
12. Poučení pacienta a rodiny je základem úspěšné léčby. Rodičům je třeba vysvětlit podstatu
onemocnění (kombinace genetických vlivů a provokačních faktorů). Pacienty učíme
„porozumět“ své nemoci, vysledovat nejčastější provokační faktory, které jsou individuální
a s věkem se mohou měnit (v dětství jsou to nejčastěji infekce, v dospělosti stresy), vyvarovat
se traumatům kůže. Nejhůře přijímaný je fakt, že onemocnění i po odhojení může kdykoliv
recidivovat. Je potřeba upozornit i na délku léčení – zhojení nelze očekávat dříve než za 4 – 6
týdnů. Pocit handicapu nesou nejhůře dospívající, důležité je i psychologické vedení.
Pacienti mají možnost si sdělovat své zkušenosti ve spolku Společnosti ekzematiků a psoriatiků.
Psoriasis guttata
Je častou formou lupénky u dětí, která bývá vyprovokována nejčastěji streptokokovou infekcí
(po prodělaném onemocnění se objevují eflorescence asi za 2 týdny).
Klinické projevy začínají jako drobné mnohočetné papuly na trupu a horních končetinách, které
zpočátku mohou napodobovat virový exantém, vynechávají dlaně a plosky, méně často je postižena
kštice a obličej. Je výrazná tendence k výsevu eflorescencí v místě poškrábání, poranění, poštípání
hmyzem apod. Někdy jsou papuly folikulárně vázáné. Postupně se pokrývají stříbřitými šupinami.
Diferenciální diagnóza:
pityriasis rosea, virové exantémy, psoriasiformní lékové exantémy, sekundární syfilis.
Laboratorní vyšetření: výtěry z krku a nosu, ASLO.
Průběh a prognóza: relativně dobrá, po zhojení může recidivovat až za několik let nebo vůbec,
někdy přechází do chronické formy.
Léčba: antibiotika dle citlivosti, někdy i profylakticky, zákaz slunění v době výsevu, šetrná lokální
léčba protizánětlivými pastami (zinková pasta, pasta s ichtamolem nebo s tct. carb. detergens)
a lokálními kortikosteroidy, antihistaminika ke snížení svědění.
3
Psoriasis vulgaris – chronická forma
Nejčastější forma lupénky s typickými projevy v predilekcích (kštice, obličej, lokty, kolena, křížová
krajina, postižení nehtů) – popsáno v úvodu.
Klinické projevy: ložiska v predilekcích jsou dobře ohraničená, zarudlá, s nánosy různě silných
bílostříbrných šupin. Postižení kštice mívá 80 % dětí s lupénkou, někdy jde o izolované postižení
bez projevů v jiných lokalizacích. Šupiny jsou při vlasové hranici, v těžkých případech mohou
krunýřovitě pokrývat celou kštici. Psoriáza nehtů je častým doprovodným znamením, někdy
je dokonce jediným příznakem lupénky, a to hlavně u dětí. Nejčastěji jsou nehtové ploténky
„dolíčkované“ – budí dojem popíchání, jindy se objevují pod nehty bolestivé žluté skvrny
(„olejové skvrny“) jako známky onycholýzy. Hyperkeratózy distálních okrajů nehtů napodobují
onychomykózu a v nejtěžších případech dochází k hyperkeratóze s destrukcí celého nehtu.
Postiženy mohou být všechny nebo jen několik nehtů. Dlaně a plosky nebývají u dětí často
postižené, pokud k tomu dojde, pak jsou pokryty ostře ohraničenými hyperkeratózami s bílými
šupinami, s četnými hlubokými bolestivými ragádami, popř. jsou přítomny mnohočetné sterilní
pustuly.
Průběh a prognóza: průběh je chronický, se zhoršením v zimních měsících a při infekcích, léčba
mnohdy obtížná.
Léčba – viz obecné zásady.
Psoriasis inversa
Ložiska lupénky se objevují v intertriginózních lokalizacích – v axilách, tříslech, často na penisu.
Ložiska jsou ostře ohraničená, zarudlá, šupin není mnoho, a proto se spíše než na lupénku
zpočátku pomýšlí na jiná onemocnění – např. seborhoickou dermatitidu nebo chronickou
kandidózu.
Plenková psoriáza
První projev lupénky u dětí s pozitivní RA, majících pleny. Podezření na lupénku budí vyrážka
v oblasti plen, resistentní na léčbu.
Klinické projevy: ostře ohraničené, živě červené plochy pod plenami, s jemnými šupinami, na
končetinách bývají ostře ohraničená ložiska s výraznějšími šupinami. Někdy najdeme dolíčkování
nehtů, popř. postižení kštice.
Průběh a prognóza: je nepředvídatelný, dochází k častým recidivám, v pozdějším věku často
těžší forma lupénky a psoriatická artritida.
Léčba: promazávání vaselinou a krémy určenými pod pleny snižuje svědění, odstraňuje šupiny,
podobně jako olejové koupele. Doporučujeme časté rozbalování a „větrání“ dítěte, okluze
plenami způsobuje Koebnerův fenomén. Zlepšení přinese aplikace kortikosteroidních krémů,
kvůli okluzi jsou vhodné pouze slabě účinné (hydrokortison).
Psoriatická erytrodermie
Nejzávážnější, život ohrožující forma psoriázy s postižením celého integumenta se zarudnutím
a šupením kůže.
Anamnéza: původní psoriatická ložiska zrudnou, jsou edematózní, rychle splývají v exfoliativní
erytém po celém těle. Projevuje se silným svěděním, dítě má zimnici, je unavené, má nechutenství, neprospívá.
Klinické projevy: difuzní erytém kůže s lamelózními šupinami, kůže je napjatá, edematózní,
s mokváním, za několik dní dochází k masivnímu olupování. Dlaně a plosky jsou pokryty
silnými šupinami, tvoří se hluboké ragády. Vlasy nejsou postiženy, nevypadávají. Nehty jsou
onycholytické. Nalézáme generalizovanou lymfadenopatii.
Diagnóza a diferenciální dg: pokud nepředcházela lupénka, je dg. obtížná – pomůže postižení
nehtů a kštice. Erytrodermii mohou způsobit i jiné dermatózy: seborhoická dermatitida, pityriasis
4
rubra pilaris, atopický ekzém, polékový toxoalergický exantém, lichen planus, T-lymfom, pemfigus
foliaceus, epidermolytická hyperkeratóza.
Laboratorní vyšetření: zvýšení FW, nízká hladina sérového albuminu, zvýšení IgG, negativní
hemokultura. Nutné je histologické vyšetření.
Průběh a prognóza: různá, léčba je obtížná.
Léčba: vždy za hospitalizace (zajištění homeostázy a tělesné teploty), kromě lokální léčby
se neobejdeme bez celkové léčby – steroidy, retinoidy, imunosupresiva (methotrexát nebo
cyklosporin), nebo fotochemoterapie.
Pityriasis rosea Gibert
Jde o časté, benigní onemocnění se sezónním výskytem, charakterizované vznikem primárního
ložiska a následované diseminací.
Epidemiologie: onemocnění postihuje děti i dospělé, u dětí mladších než 5 let je vzácné.
Nejčastěji se vyskytuje na jaře a na podzim, což by mohlo svědčit pro předpokládanou virovou
etiologii. Přesný typ viru dosud nebyl izolován.
Anamnéza: nejdříve se objevuje primární plaka, nejčastěji na trupu nebo končetinách, po 1 – 2
týdenní pauze přichází exantematická fáze s disseminací drobnějších ložisek. Projevy jsou
asymptomatické nebo mírně svědí. Celkové prodromy chybí, někdy může předcházet bolest
hlavy, faryngitida nebo lymfadenitida.
Klinické projevy: primární plaka je okrouhlá nebo oválná, světle růžová, s límečkem šupin v okraji,
postupně v centru (na rozdíl od ostatních eflorescencí) bledne a může tak napodobovat povrchní
tineu. Za 1 – 2 týdny se na kůži trupu, na proximálních částech končetin a u dětí i na krku
a obličeji vysévají v čarách štěpitelnosti kůže mnohočetné zarudlé drobné makuly, měnící se
v papuly a oválná ložiska s límečkem šupin. Na zádech vytvářejí typický vzor „vánočního stromku“.
Existují i atypické formy s vesikulami, krustami nebo purpurou.
Diferenciální diagnóza: primární plaka může být zaměněna za povrchní tineu a následný exantém
za iritační dermatitidu po léčbě antimykotiky. Numulární ekzém má ložiska s krustami na povrchu.
Diseminační projevy je nutné odlišit od sekundární syfilis, obzvláště pokud jsou postiženy
i dlaně a plosky. Obdobné projevy může mít gutátní psoriáza, seborhoická dermatitida, virové
exantémy, lékové reakce.
Laboratorní vyšetření: při podezření na syfilis seroreakce.
Průběh a prognóza: onemocnění trvá 1 – 2 měsíce, odeznívá spontánně a většinou nerecidivuje.
Léčba: u většiny případů není nutná. Nutné je poučení pacienta o délce trvání nemoci, že se
nejedná o závažné ani recidivující onemocnění a kůže se zhojí bez následků. Ve výsevové fázi
onemocnění doporučujeme zabránit iritaci kůže (omezit mydlení, pocení, tření kůže oděvem).
Při svědění dáváme antihistaminika, lokální kortikosteroidy zhojení neurychlí, vhodné jsou
tekuté pudry s tct. carbonis detergens.
Parapsoriasis
Je onemocnění neznámé etiologie, charakterizované výsevem pestrých eflorescencí – makulí,
papulí, vesikulí, pustulí a krust u akutní formy, a červenohnědých papulí s pevně lpějící krustou
v centru u chronické formy.
Akutní parapsoriáza nese název Pityriasis lichenoides et varioliformis (PLEVA) nebo morbus
Mucha-Habermann. Chronická forma je označována jako Pityriasis lichenoides chronica (PLC).
Epidemiologie: PLEVA se vyskytuje v každém věku, PLC u dospívajících a dospělých, častěji u mužů.
Etiologie: je nejasná, uvažuje se o vlivu infekcí, autoimunitních mechanismech a hypersenzitivní
reakci.
Anamnéza: exantém se objevuje náhle a recidivuje po několika týdnech nebo měsících. Celkové
příznaky podobné akutní virové infekci jsou vzácné, kožní projevy jsou asymptomatické, mohou
svědit nebo jsou citlivé na dotknutí. PLEVA trvá týdny až měsíce, PLC může přetrvávat léta.
5
Klinické příznaky:
PLEVA: na trupu a horních končetinách, méně často i generalizovaně se objevují červené papuly
velké 2 – 4 mm s centrální petechií, která se mění v krustu (napodobuje varicelu). Eflorescence
jsou v různém stadiu vývoje, takže projevy jsou značně polymorfní. Zhojují se drobnými
atrofickými jizvami.
PLC: papuly jsou větší, oválné, se šupinou na povrchu, objevují se nejdříve perineálně, v tříslech
a na trupu.
Diferenciální diagnóza:
PLEVA: varicela (chybí centrální hemorhagie), poštípání hmyzem, vaskulitida, lichen planus,
lymfomatoidní papulosa, folliculitis, scabies.
PLC: pityriasis rosea Gibert, numulární ekzém, sekundární syfilis, gutátní psoriáza, tinea superficialis.
Diagnóza: histologické vyšetření s typickým obrazem epidermální spongiózy, s nekrózami
keratinocytů, vesikulami, ulceracemi a exocytózou, s otokem dermis, hemorhagiemi.
Průběh a prognóza: onemocnění probíhá ve vlnách, PLEVA může trvat i několik měsíců, PLC
několik let. Průběh je benigní, ale při dlouhém trvání existují výjimky s přechodem onemocnění
do T-lymfomu, proto je třeba dítě pravidelně kontrolovat, popř. provést kontrolní histologické
vyšetření.
Léčba: lokální léčba není příliš účinná, pomáhá zlepšit symptomy – používáme kortikosteroidy
nižší a střední účinnosti. Celkově je vhodné podávat makrolidová antibiotika, u starších dětí
tetracykliny v běžném dávkování. Zlepšení přináší i fototerapie.
Sekundární syphilis
Syfilis je infekční onemocnění patřící mezi STD (sexuálně přenosná onemocnění) způsobené
spirochetou Treponema pallidum, je chronického průběhu a má příznaky nejen kožní, ale i orgánové.
Etiologie: původcem je Treponema pallidum, přenosná pohlavním stykem nebo hematogenní
cestou během těhotenství. Je schopna vyvolávat tvorbu specifických protilátek.
Patogeneze: sekundární stadium je výrazem diseminace treponemat krevním oběhem (treponemová sepse), v důsledku interakce mezi treponematy a vzniklými protilátkami vzniká zánětlivá
reakce na kůži a sliznicích.
Klinické projevy: inkubační doba od primoinfekce je asi 3 – 6 týdnů. Na trupu se objevují
diskrétní světle růžové makuly nebo papuly monomorfního vzhledu, někdy s jemnými šupinami
na povrchu, patrná bývá povšechná lymfadenopatie. Typickým projevem tohoto stadia jsou
condylomata lata – plošné mokvající pupeny, lokalizované perianálně, perigenitálně a kolem
úst. Mokvající plochy obsahují velké množství treponemat. Na sliznici dutiny ústní jsou erozivní
projevy, na tonsilách jsou povlaky a eroze. Ve kštici je ložiskovitá alopecie (ložiska „vykousaná
od molů“), na dlaních a ploskách bývají růžové makuly.
Diferenciální diagnóza: pityriasis rosea, condylomata accuminata, aftózní stomatitida, chronická
mukokutánní kandidóza.
Diagnóza: ve 2. stadiu syfilis jsou vždy pozitivní seroreakce.
Průběh a prognóza: při neléčené sekundární syfilis se kožní příznaky spontánní hojí, ale
onemocnění přechází do dalšího stadia a může vyústit v nefrotický syndrom, meningismus,
osteolýzy, syfilitickou hepatitidu a neurosyfilis.
Léčba: masivní dávky parenterálního penicilinu.
6
Lichen planus
Jde o akutní nebo chronické onemocnění neznámé etiologie s postižením kůže a sliznic,
charakterizované plochými svědícími papulemi lividní barvy na kůži a mléčně bílými papulemi
na sliznicích.
Epidemiologie: postihuje častěji dospělé, více dívky než chlapce.
Anamnéza: začíná náhle, během několika dnů dochází k výsevu svědících projevů na kůži, ložiska
na sliznicích bývají bezpříznaková, pokud jsou přítomny ulcerace, které jsou bolestivé.
Etiopatogeneze: etiologie je neznámá, někdy dojde k výsevu po psychickém stresu. Histologický
obraz je typický – vyplývá z poškození basálních buněk epidermis.
Klinické projevy: primární eflorescence je plochá, polygonální papula, růžově hnědá (později
mění barvu do vínově červena), voskově lesklá, velikosti špendlíkové hlavičky až 1 cm. Větší
papuly mají na povrchu bělavé čárky (Wickhamovy strie), které jsou dobrou diagnostickou
známkou. Mohou se vyskytovat v různých vývojových stadiích, izolované, seskupené do ložisek
různých tvarů, v místech poškrábání nebo poranění se podobně jako u lupénky objevují nové
eflorescence (Koebnerův izomorfní fenomén). Při chronickém trvání vytvářejí ložiska verrukózního
charakteru. Predilekční lokalizací jsou volární plochy zápěstí, přední plochy bérců, oblast kolem
kotníků, nárty, křížová krajina, vnitřní plochy stehen. Časté bývá postižení bukální sliznice, kde
vznikají bělavá ložiska podobná leukoplakiím a síťovité kresby připodobňované ke kapradí.
Vzácnější jsou slizniční erozivní projevy, vznikající z puchýřků, které jsou silně bolestivé a jsou
považovány za prekancerózu. Kštice nebývá často postižena, pokud ano, vznikají ložiska
cirkumskriptní jizvící alopecie. Nehty jsou postiženy vzácně, někdy jen u palců nohou, jindy
u všech prstů na rukou i nohou. Může dojít až k úplné destrukci nehtu. Nehet se zpočátku zužuje,
pak od nehtového lůžka přerůstá fibrózní tkání ke špičce prstu. Genitál bývá někdy postižen
samostatně, především na penisu se utvářejí anulární ložiska.
Varianty lichen ruber:
1. Lichen ruber generalisatus – generalizovaný výsev drobných papulí v hematogenní
lokalizaci, může přejít v erytrodermii.
2. Lichen ruber verrucosus – verrukózní ložiska na bércích a kolem kotníků.
3. Lichen ruber follicularis – olupování, atrofie folikulů kštice, která vyúsťuje v jizvící alopecii.
Vyskytuje se spíše samostatně, ale může doprovázet i jiné formy lichenu.
4. Lichen ruber bullosus – vzácná puchýřnatá forma s postižením dlaní a plosek a dutiny ústní.
5. Lichen nitidus – je nejčastější formou u předškolních a školních dětí. Postiženi bývají více
chlapci. K výsevu dochází náhle, je asymptomatický nebo mírně svědí, má tendenci ke spontánní
remisi po několika týdnech až měsících, vzácněji trvá několik let. Primární eflorescencí je plochá
lesklá papula, barvy kůže, velikosti špendlíkové hlavičky. Splýváním mohou vznikat ložiska
s jemnými šupinami. Predilekční lokalizací je penis, podbřišek, a třísla, flexorové plochy paží,
volární plochy zápěstí a prsa. Papuly jsou mnohočetné, je pozitivní Koebnerův fenomén.
Při poškrábání papuly se na povrchu objevuje tenká šupina. Při diaskopii je papula tmavší než
okolní kůže. Onemocnění trvá většinou 1 rok a spontánně odezní, po zhojení zbývají atrofické
jizvičky nebo barevné změny.
6. Lichen striatus – postihuje často děti mezi 5. – 10. rokem života, dívky jsou postiženy 2 – 3x
častěji než chlapci. Výsev začíná náhle a dosahuje maxima během několika dnů až týdnů
a během půl až 1 roku spontánně odeznívá. Onemocnění je asymptomatické. Diskrétní papuly
růžové nebo světlé barvy splývají v lineární dlouhé pruhy, na povrchu se šupinou, které se
rychle mění v hypopigmentovaná ložiska. Nesledují průběh nervů ani cévní distribuci, mají
tendenci kopírovat Blaschkovy linie. V typických případech začínají ložiska unilaterálně na
hýždi a táhnou se podél dolní končetiny, nebo začínají na rameni a pokračují na horní končetinu,
často končí až na prstu a způsobují dystrofii nehtu. Méně obvyklá jsou ložiska na obličeji.
7
Diferenciální diagnóza:
• Lichen planus generalisatus – stejné projevy mohou způsobit různé léky: inhibitory angiotensin
konvertujícího enzymu (např. enalapril), zlato, antibiotika (streptomycin, tetracyklin), antimalarika, antituberkulotika (PAS), penicilamin, fotografické vývojky, diuretika (hydrochlorothiazid),
antidiabetika,
• Lichen ruber verrucosus – psoriáza, ložiska neurodermitidy,
• Lichen ruber bullosus – aftózní stomatitida, herpes simplex, leukoplakie,
• Lichen nitidus – keratosis pilaris, verrucae planae juveniles, akutní výsev psoriazy,
• Lichen striatus – naevus unius lateris, epidermální névus, psoriasis.
Léčba: u všech forem lze symptomaticky použít lokální aplikaci kortikosteroidů různé síly
za monitorování event. vedlejších účinků. Svědění zmírní antihistaminika. Při generalizovaných
formách lichenu podáváme kortikosteroidy celkově v dávce 1 – 2 mg Prednisonu /kg/den po
dobu 2 – 6 týdnů. Po snížení dávky často dochází k exacerbaci. U starších dětí a v závažných
případech lze léčit PUVA metodou (celkově podávaný psoralen s následným UVA ozářením),
popř. tretinoinem (Neotigason).
Prognóza: onemocnění je dlouhodobé, má tendenci hojit se hyperpigmentacemi nebo depigmentacemi, může recidivovat.
Systémový lupus erythematosus (SLE)
Jde o multiorgánové postižení, charakterizované horečkou, kožními projevy, artritidou, postižením
ledvin, srdce a plic.
Epidemiologie: vyskytuje se v každém věku, u dětí nejčastěji mezi 11. a 13. rokem, u dospělých
převažují ženy, u dětí nehraje pohlaví roli.
Patofyziologie: při SLE se tvoří cirkulující imunokomplexy, které jsou zodpovědné za vaskulitické
změny v kloubech, ledvinách a CNS. V kůži se depozita imunokomplexů ukládají v dermoepidermálním spojení a způsobují poškození basální membrány. Etiologie není vyjasněna, uvažuje
se o vlivu virových infekcí.
Anamnéza: asi 80 % pacientů má kožní příznaky, u 25 % případů jsou kožní příznaky prvními
projevy onemocnění. Celkové příznaky zahrnují horečku, malátnost, schvácenost, bolesti kloubů
a otoky, zvětšení lymfatických uzlin, kašel, bolesti břicha, vasospastické fenomény Raynodova
typu, příznaky kardiální- nemusí být přítomny všechny symptomy.
Klinické projevy: typickým projevem je motýlovitý erytém na obličeji s tenkými šupinami (bývá
přítomen až u poloviny pacientů) s fotosenzitivitou, nad extensory končetin může být krajkovitý
vzor – livedo reticularis. Časté bývá postižení rukou – teleangiektatický erytem na dlaňové ploše
tenaru a hypotenaru, erytém na bříškách prstů, teleangiektazie na nehtové kutikule a zarudlé
makuly se šupinami na dorsech prstů (vynechávají kloubky). U dospívajících se setkáváme často
po expozici chladem s projevy Raynodova fenoménu (bělení a cyanóza prstů), příležitostně
může dojít až ke gangréně. Na tvrdém patře, bukální sliznici nebo gingivě mohou být nekrózy.
Celkové příznaky zahrnují artralgie nebo artritidu (15 %), renální postižení (50 %), perikarditidu
(20 %), pneumonii (20 %), hepatomegalii (30 %), splenomegalii (20 %), lymfadenopatii (50 %),
periferní neuropatii (14 %), CNS onemocnění (10 %), křeče nebo poškození mozku (14 %).
Diferenciální diagnóza: dermatomyositida, poléková fotosenzitivita (phenothiazidy, diuretika…),
světelná polymorfní erupce, psoriáza, lichen ruber, tinea faciei.
Laboratorní vyšetření: histologické vyšetření – při rutinním vyšetření je viditelná atrofie epidermis,
degenerace dermoepidermálního spojení, edem dermis, lymfocytární zánětlivý infiltrát
v dermis a fibrinoidní degenerace vaziva a cévních stěn. Imunohistologické vyšetření přímou
imunofluorescencí ukazuje granulózní depozita imunokomplexů IgG, IgM a C3 podél basální
membrány.
• Vyšetření autoprotilátek v séru – pozitivní ANF je v 90 % případů.
8
• Vyšetření hladiny komplementu v séru – snížení hladiny komplementu, hlavně C4 je známkou
vaskulitidy CNS a ledvin.
• V krevním obraze je anemie, leukopenie a zvýšená FW.
• Při postižení ledvin je proteinurie.
Diagnóza: diagnózu lze učinit, pokud jsou splněna alespoň 4 z následujících kritérií:
• motýlovitý erytém,
• diskoidní ložiska ve výstřihu, na ramenou, pažích,
• fotosenzitivita,
• ulcerace na sliznici ústní dutiny,
• artritida,
• serozitida (pleuritida nebo perikarditida),
• renální postižení (proteinurie),
• postižení CNS (křeče, psychózy),
• hematologické postižení (anemie, leukopenie, trombocytopenie),
• imunologické změny (anti-DNA),
• ANF pozitivní (titr 1 : 32 nebo vyšší).
Průběh a prognóza: onemocnění je celoživotní, pacient musí být trvale kontrolován i při pouhých
kožních projevech (až 10 % případů časem přechází do systémového postižení). Úmrtí může
nastat selháním ledvin, srdce nebo sepsí.
Léčba: důsledná ochrana před sluncem (oblečení, klobouky, ochranné krémy s vysokým SPF
faktorem), nesteroidní antirevmatika a salicyláty při artritidě, kožní projevy se zlepšují po aplikaci
lokálních kortikosteroidů.
Celková léčba závažnějších případů – antimalarika, prednison v dávce 1 – 2 mg/kg/den
při postižení CNS, ledvin a při hemolytické krizi. Při těžkém postižení ledvin jsou vhodná
imunosupresiva (azathioprin, cyklofosfamid).
Subakutní lupus erythematosus
Je variantou lupusu, často pozorovanou v dětství, spojenou s geneticky danou poruchou komplementu a přítomností anti-Ro a anti-La protilátek.
Klinické projevy: se podobají SLE, na tvářích jsou ložiska spíše anulárního charakteru, šupící se.
Stejná ložiska jsou na místech vystavených světlu. Nebývá orgánové postižení.
Diferenciální diagnóza: erythema infectiosum, tinea superficialis, pityriasis rosea.
Léčba: ochrana před sluncem, lokální kortikosteroidy, popř. celkově antimalarika.
Discoidní lupus erythematosus
Je pouze kožním postižením, chronického průběhu.
Klinické projevy: ostře ohraničené zarudlé infiltrované papuly s tendencí ke splývání, takže se
tvoří diskoidní ložiska na obličeji, boltcích, ve kštici, po stranách krku, na dorsech rukou a nohou.
Povrch ložisek se stává drsný, se zejícími folikuly, v centru často s pevně lpějící šupinou. Ložiska
mají tendenci k hojení atrofií a jizvami, kolem ložisek bývají hyperpigmentace a depigmentace
a drobné teleangiektázie. Ve kštici dochází k jizvící alopecii.
Diferenciální diagnóza: psoriáza, lichen planus, jizvící alopecie jiného původu.
Léčba: ochrana před sluncem, lokální kortikosteroidy.
Neonatální lupus erythematosus
Je charakterizován srdečním poškozením (blokády) a anulárními papuloskvamózními ložisky na
kůži. Přesto, že novorozenci někdy nesplňují všechna kritéria pro lupus, lze diagnózu určit podle
koincidence onemocnění lupusem nebo Sjogrenovým syndromem u matky, hladiny protilátek
a klinického obrazu. Kožní projevy vymizí do 6 – 7 měsíců věku (residuální teleangiektazie
mohou přetrvávat i několik let), postižení srdce však přetrvává. Asi 5 % dětí má poškození jater
nebo trombocytopenii.
9
Dermatomyositis (DM)
Jde o systémové onemocnění charakterizované heliotropním exantémem kolem očí, erytémem
obličeje, krku, horní části trupu, plochými papulemi nad kloubky prstů a polymyositidou.
Epidemiologie: až 25 % případů začíná v dětství, nejčastěji mezi 4. – 12. rokem života. Na rozdíl
od dospělých forem nebývá spojeno s malignitou. Dívky jsou postiženy častěji. Etiologie je
neznámá, často předchází virová infekce. Nelze vyloučit genetickou predispozici (pozitivní HLA-B8,
HLA-DR3).
Patofyziologie: akutní nebo chronický zánět příčně pruhovaných svalů a nekróza myofibril
vyúsťují v progredující svalovou slabost.
Anamnéza: onemocnění často nasedá na proběhlou virovou infekci, dostavuje se horečka,
svalová slabost, únava a vyrážka. Někdy jsou dlouho (až několik měsíců) přítomny pouze kožní
projevy, které celkové příznaky předcházejí. Významná je fotosenzitivita.
Klinické projevy: nejnápadnější je periorbitální edém různého stupně a skvrnitý vínový erytém
kolem očí, na čele, po stranách krku a na horní polovině hrudníku. Vzácně vznikají na erytémech
eroze a vřídky, které se hojí hvězdicovitými, bizardními jizvami. Na loktech a kolenou mohou být
světle červená ložiska se šupinami, připomínající psoriázu. Typickou známkou jsou Gotronovy
uzle – plošné červené papuly nad kouby prstů rukou (vynechávají mezikloubní prostory). Častý
je periunguální erytém, teleangiektazie a palmární erytémy. Na končetinách lze někdy nalézt
livedo reticularis. V dalším rozvoji DM vznikají kalcifikace kůže a svalů (u 40 % nemocných)
a jsou značným problémem. Kožní kalcifikace vznikají nad klouby jako papuly s krustami nebo
nehojící se eroze. Svalové kalcifikace způsobují těžké kontraktury a bolesti svalů.
Celkové příznaky se odvíjejí od svalové slabosti – postiženy jsou proximální svalové skupiny,
bolest nemusí být přítomna. Děti nejsou schopné běžet, vstát z dřepu, vyjít schody, během
hry si často sedají, nezvednou ruce nad hlavu, nemůžou se samy učesat. V 10 % případů jsou
poruchy polykání.
Diagnóza:
• histologické vyšetření kůže není specifické, užitečné je při odhalení kožních kalcifikací,
• svalová biopsie, pokud je provedena z postiženého svalu, je diagnostická,
• přínosná je i elektromyografie,
• biochemické vyšetření krve vykazuje v akutní fázi vysoké hodnoty enzymů, ukazujících
na svalové poškození (kreatinfosfokinázy, laktikodehydrogenázy, aldolázy a transamináz),
v moči je prokazatelné zvýšené vylučování kreatininu,
• EKG může zachytit myokarditidu a poruchy rytmu,
• na rtg plic může, ale nemusí být intersticiální fibróza.
Diferenciální diagnóza:
při diagnóze DM by měly být přítomny kromě exantému alespoň 2 z těchto kritérií:
• slabost proximálních svalových skupin,
• zvýšená hladina svalových enzymů,
• pozitivní svalová biopsie,
• charakteristické změny na EMG.
V diferenciální diagnóze lze uvažovat o lupus erythematosus (bývá fotosenzitivita)
a různých kolagenózách (mají periunguální teleangiektazie), periarteritis nodosa
(mívají licedo reticularis), psoriáze (kvůli zašupeným ložiskům nad lokty a koleny,
ale u DM jsou šupiny tenké) a myopatiích.
Průběh a prognóza: dětské formy DM mají lepší prognózu než u dospělých – nebývají
paraneoplastickým projevem, zřídka jsou součástí Raynodova fenoménu, třetina dětí se uzdraví
do 2 let, u třetiny dochází k relapsům a u třetiny dětí onemocnění přetrvává.
Léčba:
• ochrana před sluncem
• nesteroidní antirevmatika a salicyláty
• celková léčba:
10
kortikosteroidy – prednison v dávce 1 – 3 mg/kg/den do normalizace svalových enzymů,
Imunosupresiva – azathioprin, methotrexát, cyklosporin.
Péče je multidisciplinární, rodiče musejí být obeznámeni se závažností onemocnění a možnými
komplikacemi a s nutností dlouhodobé imunosupresivní léčby.
Porokeratosis Mibelli
Onemocnění neznámé etiologie charakterizované erytémovými ložisky s dvojitou šupinou na
okraji.
Epidemiologie: onemocnění začíná většinou v dětství, méně často v pubertě nebo v dospělosti,
postihuje častěji chlapce. Je autosomálně dominantní nebo se sekundárně objevuje u imunosuprimovaných dětí (po chemoterapii nebo transplantaci).
Patofyziologie: předpokládá se, že porokeratóza je podmíněna abnormálními klony keratinocytů.
Klinické projevy: počátečními eflorescencemi jsou hyperkeratotické papuly, které se centrifugálně
rozšiřují a vytvářejí tak ložiska o velikosti až 5 cm velká s atrofickým vkleslým centrem, oválného
či nepravidelného tvaru. Typickým rysem je navalitý okraj se dvěma řadami šupin. Predilekčními
lokalizacemi jsou dorsa rukou a prstů, kotníky a nárty, příležitostně mohou být i na obličeji
a ve kštici (zde způsobují areátní alopecii), na orální nebo genitální sliznici, při postižení nehtové
matrix způsobují dystrofické změny nehtů. Existují i varianty lineární, napodobující epidermální
névy.
Diagnóza a diferenciální diagnóza: onemocnění má charakteristický histologický obraz s hyperkeratózou, parakeratózou a nálezem kornoidních lamel. Onemocnění je třeba odlišit od povrchní
tinei, granuloma anulare, anulárních erytémů, lichen striatus, epidermálních névů, lichen
sclerosus et atrophicus a morfei.
Průběh a prognóza: onemocnění se zhoršuje během 2 – 3 let a poté u dětí spontánně pomalu
ustupuje. U dospělých může dojít k maligními zvratu do spinocellulárního karcinomu, u dětí
nebyl pozorován.
Léčba: není účinná, raději vyčkáváme – různé destruktivní metody (kryoterapie, laser) mohou
způsobit jizvy, které jsou kosmeticky výraznější než původní onemocnění.
Pityriasis rubra pilaris Devergie (PRP)
Chronické onemocnění charakterizované palmoplantární keratózou, folikulárně vázanými
papulemi splývajícími do růžových nebo žlutavých ložisek se šupinami a tendencí ke vzniku
erytrodermie.
Epidemiologie: jde buď o autosomálně dominantní onemocnění se začátkem po porodu či
v dětství nebo o získané onemocnění, které začíná až po 15 letech věku. Postihuje obě pohlaví
stejně.
Patofyziologie: je neznámá, dochází ke zvýšenému rohovatění buněk epidermis.
Anamnéza: mírné svědění, bolestivé ragády. Při erytrodermii mají děti horečky, zimnici, únavu
a průjem.
Klinické projevy: klinické projevy jsou typické, ale i dosti pestré, nemusí být všechny přítomny,
navíc dochází k různému průběhu onemocnění s různou dobou trvání a různou tendencí ke vzniku
erytrodemie. K typickým projevům patří:
• folikulární papuly červenohnědé barvy s centrální hyperkeratózou na hřbetech rukou,
druhých falangách, na zápěstích, kolenou, kotnících, po stranách krku a na trupu,
• bílé šupiny ve kštici, erytém obličeje a uší,
• lososově růžová psoriasiformní ložiska na trupu s ostrůvky zdravé kůže,
• hyperkeratózy dlaní a plosek přesahující hrany („sandály“),
• dystrofie nehtů – ztluštění nehtů, opacity, subunguální hyperkeratózy,
dolíčkování většinou chybí.
11
Akutní juvenilní PRP: začíná oranžově červenými makulemi na horní polovině trupu, krku a hlavě,
na povrchu jsou hladké šupiny. Objevují se stále nová ložiska, perifolikulárně vázané papuly,
onemocnění postupuje distálním směrem s tendencí k erytrodermii. Na dlaních a ploskách je
silná hyperkeratóza. Ve kštici jsou pityriasiformní šupiny, obličej je živě červený, kůže napjatá,
často bývají ektropia víček. Nehty se ztlušťují, jsou rýhované. Vlasy jsou normální, sliznice dutiny
ústní je nepostižena. Po dosažení vrcholu onemocnění během několika měsíců až 1 roku
spontánně odeznívá.
Lokalizovaná juvenilní PRP: skupinky folikulárně vázaných papulí vznikají na loktech a kolenou,
občas na nártech. Ložiska nesvědí. Okrsky kůže mezi ložisky mohou zarudnout, na povrchu se tvoří
šupiny a vznikají tak zarudlá ložiska se šupinami a prominujícími folikulárními hyperkeratózami.
Drobná ložiska mohou být i na trupu a ve kštici, nikdy není postižena celá kštice a ani hyperkeratózy na dlaních a ploskách nejsou pravidlem.
Atypická juvenilní PRP: projevy jsou přítomny od porodu ve formě rozsáhlých erytémů se šupinami
a výraznou folikulární hyperkeratózou. Keratodermie je někdy tak těžká, že vede k omezení růstu
kostí rukou a ke kontrakturám.
Diagnóza: lze ji určit podle klinického obrazu a typického histologického nálezu.
Diferenciální diagnóza: psoriáza, virové exantémy, lichen planus, atopický ekzém, ichtyóza,
erytrodermie jiného původu.
začátek onemocnění
šupiny ve kštici
keratodermie
ostrůvky zdravé kůže
artropatie
olejové skvrny
rychlost růstu nehtů
doba keratinizace
histologie – Munroovy mikroabscesy
účinnost methotrexátu
účinnost UVB
PRP
kdykoliv
jemné, bělavé
téměř vždy
časté
chybí
chybí
mírně zrychlená
mírně zrychlená
vzácné
špatná
špatná
Psoriáza
druhá dekáda
pevně lpějící, navrstvené
méně častá
méně časté
může být
časté
urychlená
silně urychlená
typické
dobrá
dobrá
Vyšetření: histologické vyšetření má typické projevy.
Průběh a prognóza: spontánní remise, exacerbace nebo chronický průběh
Léčba: většinou postačí lokální léčba, systémová léčba je indikována u erytrodermií a těžkých
případů s chronickým trváním.
• Lokální léčba:
• emoliencia – vaselina, minerální oleje do koupelí, promazávací masti a krémy – pomáhají
hydratovat pokožku, obnovit kožní bariéru, uvolnit pnutí kůže (na obličeji způsobuje ektropia),
• kalcipotriol – účinnost není zaručena, u některých případů dojde ke zlepšení
• lokální retinoidy – pokud nezpůsobí iritaci kůže, mohou pomoci, hlavně v kombinaci
s lokálními kortikosteroidy,
• lokální kortikosteroidy – přípravek volíme podle tíže a lokalizace (silně účinné preparáty lze
použít na ložiska na loktech a kolenou, slabě účinné na obličej), snižují zarudnutí a svědění,
• keratolytika – 2 – 5% kyselina salicylová (pozor na intoxikaci při event. vstřebávání!)
stejně je možno využít 5% urea, 10% urea na keratodermii dlaní a plosek. Krémy s ac. lactici
často u dětí vyvolávají nepříjemné pocity pálení.
• Celková léčba
• retinoidy – mají omezení věkové, mnoho vedlejších účinků, ale mají vysokou účinnost,
je třeba pravidelných kontrol laboratorních i rtg kostí,
• methotrexát, cyklosporin, celková PUVA – jsou další metodou volby u těžkých případů.
12
Gutátní prosiáza
- místy již naznačeno splývání
papulí
Koebnerův izomorfní fenomén
- výsev papulí v místě
poškrábání
Psoriáza kštice
- nánosy bílých šupin na čele a v okraji vlasů
Nehtová psoriáza
- dolíčkování nehtových
plotének
14
Psoriáza kštice
- ložiska se šupinami za uchem
a při vlasové hranici
Psoriáza rukou
- ostře ohraničená ložiska se šupinami a ragádami
Inverzní psoriáza
- šupící se ložiska na preputiu
a na glans penis
Psoriatická artritida
- postižení distálních
interfalengeálních kloubů
a dystrofie nehtů
Pityriasis rosea Gibert
- primární plaka s límečkem
šupin, výsev drobnějších ložisek
na hrudníku
PLEVA
- typická varioliformní papula
Chronická parapsoriáza
- oválná, růžová ložiska
se šupinami na končetinách
Lichen ruber planus
- lichenoidní papule na volárních
plochách zápěstí, splývající
do ložisek s Wickghamovými
striemi
Lichen ruber planus
- síťovitá ložiska na bukální
sliznici
Lichen striatus
- (distribuce podél
Blaschkových linií)
Motýlovitý erytém u SLE
SLE
- ložiska nad falangami prstů,
zašupená, vynechávají kloubky
Discoidní LE
- atrofické ložisko se šupinami
1
15
16
Jizvící alopecie u LE
Neonatální LE
- mnohočetná anulární papuloskvamózní ložiska
na obličeji
Dermatomyositis
- heliotropní erytém
Gottronovy papuly u dermatomyositidy
Pityriasis rubra pilaris
- folikulárně vázané papuly u akutní formy
(hrudník)
Pityriasis rubra pilaris
- (hyperkeratózy na ploskách u chronické formy)