Aneurysma

Aneurysma
definice: ohraničené rozšíření tepny (výduť) způsobené strukturálními změnami v její stěně
příčiny vzniku aneurysmatu
1.)
2.)
3.)
4.)
procesy v cévní stěně – atherosklerosa, syfilis, cystická medionekrosa, PAN, mykotická embolie
arose (nahlodání) cévy zvnějšku – tbc (Rasmussenovo aneurysma), peptický vřed, nádor
poranění
vrozená méněcennost cévní stěny (aneurysma congenitum)
rozdělení aneurysmat
1.)
2.)
3.)
4.)
pravé (verum) – vzniká prostým vyklenutím stěny (působením intraarteriálího tlaku krve)
nepravé (spurium) – vzniká roztržením stěny (periarteriální hematom)
disekující (dissecans) – intramurální hematom
arteriovenosní (arteriovenosum) – píštěl mezi tepnou a žilou
ad 1.) pravé aneurysma
-
podle tvaru se rozeznává:
a.)
b.)
c.)
d.)
e.)
-
vakovité (saccatum)
člunkovité (naviculare)
vřetenité (fusiforme)
difusní (diffusum)
hadovité (serpentinum)
nejčastějšími lokalisacemi pravých aneurysmat (většinou vakovitých) jsou aorta a tepny Willisova okruhu,
příčinou v aortě je syfilitická mesoaortitis (hrudní aorta) a atherosklerosa (břišní aorta), v tepnách mozku se
jedná o vrozenou méněcennost cévní stěny (samotná aneurysmata však nejsou vrozená, tj. nejsou přítomna
již při narození, vyvíjejí se postupně vlivem hypertense)
aneurysma aorty
1.) aneurysma hrudní aorty – na podkladě luetické mesoaortitidy ve III. stadiu syfilis (maximum změn je
v medii – zánětlivá infiltrace, ischemické defekty elastiky a svaloviny při obliteraci nutričních cév
v adventicii – ta je vazivově ztluštělá, vasa vasorum jsou silnostěnné s vazivovým ztluštěním intimy
(endarteritis obliterans), lese v medii se hojí jizvami, které zvrásňují intimu – makroskopicky vzhled „rukou
pradleny“ nebo „kůry stromu“) – nejčastěji je lokalisována ve vzestupné části a v oblouku aorty, možnou
komplikací (kromě tvorby aneurysmatu a jeho provalení do perikardové dutiny s následnou tamponádou
srdce) je i postižení aortální chlopně (ektasie s aortální insuficiencí – hypertrofie a dilatace levé komory) a
zúžení koronárních tepen – ischemie až infarkt myokardu, aneurysma hrudní aorty působí tlakem na okolní
struktury (tracha a bronchy – dýchací potíže, jíceny – dysfagie, n. laryngeus recurrens – potíže s řečí)
2.) aneurysma břišní aorty – na podkladě atherosklerosy – postihuje různě dlouhý úsek aorty (od odstupu
renálních tepen až po bifurkaci a dále přecházet na společné ilické tepny), risiko ruptury při průměru nad 6
cm – vznik hemoperitonaea, aneurysmata jsou často vyplněna vrstevnatým thrombem
aneurysma tepen Willisova okruhu
-
lokalisována nejčastěji v místě větvení tepen, průměr 5 – 20 mm, kulovitý tvar (borůvkovitá aneurysmata)
ad 2.) nepravé aneurysma
-
jde o periarteriální hematom vzniklý rupturou arterie, který zůstává z části tekutý a komunikuje s průsvitem
tepny, stěnu nepravého aneurysmatu tvoří okolní tkáně stlačené hematomem, část krve se srazí a ohraničení
pak tvoří thrombus (později se organisuje a stěna je tvořená vazivem), postihuje kteroukoli tepnu
1
stálým přílivem krve z lumen cévy se aneurysma může dále zvětšovat a později provalit do některé tělní
dutiny
ad 3.) disekující aneurysma
-
-
-
-
-
jde o intramurální hematom, který proniká trhlinou v intimě do medie a dále se šíří cévní stěnou na různou
vzdálenost, antegrádně i retrográdně, nejčastěji postihuje aortu – vstupní defekt (příčná nebo šikmá trhlina
délky 3 – 5 cm) se v 90 % nachází ve vzestupné části (typ Stanford A), v 10 % až za odstupem levé a.
subclavia (typ Stanford B)
medie bývá rozštěpena na rozhraní zevní a střední třetiny a postihuje 2/3 až 3/4 obvodu aorty, dopředu se
může šířit až k místě bifurkace, retrográdně až k aortální chlopni, disekce často přechází i na tepny
odstupující z aorty (koronární tepny – infarkt myokardu, karotidy – ischemie mozku, subclavie a iliaky –
bezpulsový stav, břišní tepny – ischemie střeva, renální tepny – hematurie)
disekce aorty má tendenci k provalení – buď zpátky do lumen aorty (tzv. reentry, v aortě jsou tak přítomna
dvě lumina – pravé a nepravé) nebo navenek (smrtelné, nejčastěji v počátečním úseku aorty se vznikem
hemoperikardu a tamponády srdeční, méně často vzniká hemothorax nebo hemoperitonaeum)
predisposicí disekce aorty jsou: hypertense, cystická medionekrosa, vrozené poruchy pojiva (Marfanův,
Ehlers-Danlosův syndrom), dvojcípá chlopeň aorty, koarktace aorty, pozdní těhotenství
komplikace disekce aorty jsou:
a.)
b.)
c.)
d.)
e.)
postižení aorty (intramurální hematom zužuje původní lumen)
postižení tepen odstupujících z aorty (ischemie oblastí jimi zásobených)
vznik nedomykavosti aortální chlopně
ruptura aorty
srdeční selhávání (velký odpor nepravého lumen)
ad 4.) arteriovenosní anerysma
-
pathologické spojení tepny a žíly, arteriovenosní zkrat zatěžující srdce vedoucí k srdečnímu selhání
a.) vrozené – klubko tepen, kapilár a žil, častý v mozku
b.) získané – penetrující poranění postihující tepnu a vedle ní probíhající žílu, provalení tepenného
aneurysmatu do sousední žíly, zánětlivá nekrosa přilehlých cévních stěn
Vrozené srdeční vady
definice: vrozeně odchylné uspořádání srdce a/nebo velkých cév
četnost v populaci:
etiologie:
0,8 – 1 % živě narozených dětí (2 % u dvojcípé aortální chlopně)
dědičné vlivy (často součástí Downova, Edwardsova, Patauova a Turnerova syndromu)
zevní vlivy (alkoholismus matky, léky, onemocnění matky zarděnkami)
neznámá (v 90 % případů – zřejmě multifaktoriální)
dělení:
1.) vady bez zkratu
2.) vady se zkratem
a.) pravo-levým – snížený průtok krve plícemi – cyanosa (vady cyanotické)
b.) levo-pravým – zvýšený průtok krve plícemi (vady acyanotické) – postupně vzniká hyperkinetická
plicní hypertense s proliferací svaloviny medie plicních cév – zvýšení plicní resistence
s hypertrofií pravého srdce a zvýšením tlaku v pravém srdci – zkrat se tak může obrátit
v pravo-levý (Eisenmengerův syndrom)
Eisenmengerův syndrom (plicní vaskulární choroba) – sdružení zkratové VSV na jakékoli úrovni (síňové, komorové, aortopulmonální) s druhotnou plicní hypertensí, jež má za následek změnu
původně levo-pravého zkratu na pravo-levý
vady cyanotické:
vady acyanotické:
Fallotova tetralogie, transposice velkých tepen, Ebsteinova anomálie trikuspidalis
defekt síňového a komorového septa, ductus arteriosus apertus, stenosa plicnice a
2
aorty, koarktace aorty
klinické projevy VSV:
1.)
2.)
3.)
4.)
šelesty
cyanosa (u novorozenců – morbus coeruleus = blue baby) + dušnost
paličkovité prsty
útlum růstu a vývoje
komplikace VSV:
1.) srdeční selhávání, respirační insuficience
2.) infekční endokarditida
3.) thrombosa s embolisací do mozku
PORUCHY VÝVOJE SRDEČNÍCH PŘEPÁŽEK
1.)
2.)
3.)
4.)
septum atriorum
septum atrioventriculorum
septum ventriculorum
septum bulbi (aorticopulmonale)
-
většinou se jedná o vady s zkratem levo-pravým (hodnoty tlaku v levém srdci jsou větší než v srdci pravém),
později se však mohou tlaky vyrovnat (plicní hypertense a hypertrofie pravého srdce) až obrátit za vzniku
zkratu pravo-levého
ad 1.) poruchy vývoje síňového septa
a.)
b.)
c.)
d.)
defekt typu ostium secundum – komunikace mezi PS a LS v místě foramen ovale
defekt typu sinus venosus – komunikace mezi síněmi v horní části septa při vyústění horní duté žíly
defekt dolní části septa – komunikace v dolní části septy při vyústění dolní duté žíly nebo sinus coronarius
foramen ovale apertum (patens) – trvalá komunikace mezi síněmi (menší než u defektu typu ostium sec.),
podmíněná nedokonale vytvořenou valvula foraminis ovalis
e.) foramen ovale pervium (persistens) – valvula je dostatečně dlouhá, ale nepřirůstá k obvodu for. ovale, při
zvýšení tlaku v PS nad hodnoty tlaku v LS vzniká komunikace, která může být podkladem paradoxní embolie
ad 2.) poruchy vývoje atrioventrikulárního septa
a.) kompletní – společné atrioventrikulární ústí s komunikací všech čtyř srdečních dutin
b.) inkompletní – naznačeno rozdělení atrioventrikulárního kanálu, jednou z jeho forem je defekt typu ostium
primum, který je lokalisován před a pod fossa ovalis a téměř vždy je spojen s malformací
předního cípu mitrální chlopně
ad 3.) poruchy vývoje komorového septa
-
podle lokalisace mohou být defekty komorového septa:
a.) ve vtokové části
b.) v trabekulární části
c.) ve výtokového části
-
podle svého ohraničení mohou být:
a.) perimembranosní (subaortální) – v membranosní části septa, jsou nejčastější, může být součástí např.
truncus arteriosus persistens nebo Fallotovy tetralogie
b.) muskulární – v muskulární části septa
c.) subarteriální – pod ústím plicnice ve výtokové části PK
ad 4.) poruchy vývoje bulbárního septa
3
a.) truncus arteriosus persistens – plicnice a ascendentní aorta tvoří společný kmen, není vytvořen ductus
arteriosus a chybí část interventrikulárního septa vznikající ze septa bulbárního, podle odstupu plicních tepen se dělí na:
typ I
typ II + III
typ IV
- kmen plicnice odstupuje ze začátku trunku hned nad společnou chlopní a dělí se v pravou
a levou pulmonální arterii, truncus dále pokračuje jako oblouk aorty
- plicnice není vytvořena, pravá a levá plicní tepna odstupují přímo z trunku
- plicní arterie nejsou vyvinuty vůbec, pro plíce odstupují větve z descendentní aorty
b.) aortopulmonální okénko – ohraničený defekt nad chlopněmi aorty a plicnice, který obě tepny spojuje
-
persistujícímu tepennému kmeni jsou podobné stavy při atresiích plicnice a aorty – ty jsou silně
hypoplastické, zatímco druhá tepna je rozšířena a budí dojem společného kmene (pseudotruncus aorticus et
pulmonalis)
aplasie srdečních přepážek
-
při aplasii (úplném nevyvinutí) některé přepážky spolu obě dutiny široce komunikují (atrium commune,
ventriculus communis), takové stavy se označují jako:
cor biloculare (současná aplasie síňového i komorového septa)
cor triloculare biventriculosum (aplasie síňového septa)
cor triloculare biatriatum (aplasie komorového septa)
STENOSA A ATRESIE SRDEČNÍCH ÚSTÍ A VELKÝCH TEPEN
stenosa – zúžení (je spojena s hypertrofií příslušného srdečního oddílu)
atresie – „zarostění“ – ústí je přepaženo tenkou membránou (je spojena s hypoplasií příslušného oddílu)
hypoplasie – difusní zúžení tepny
koarktace aorty – zúžení (stenosa nebo atresie) v místě isthmus aortae
pulmonální stenosa
-
podle lokalisace zúžení rozeznáváme stenosu:
1.) subvalvulární (infundibulární)
2.) valvulární – nejčastější
3.) supravalvulární (vaskulární)
-
může být samostatná nebo se kombinovat s dalšími vrozenými srdečními vadami, nejčastější kombinací je
Fallotova tetralogie, nejčastější z cyanotických vad, charakterisovaná:
1.)
2.)
3.)
4.)
-
-
stenosa plicnice
perimembranosní defekt komorového septa
dextroposice aorty (nasedá nad defekt v komorovém septu)
hypertrofií pravé komory
cyanosa je menší při současně průchozím ductus arteriosus, kterým se do plic dostává krev z aorty,
historicky významnou je operace této vady podle Blalocka a Taussigové, kdy se vytvoří anastomosa mezi
subklaviální arterií a plicní tepnou
je-li současně přítomen defekt síňového septa s dilatací síně, mluvíme o Fallotově pentalogii
pulmonální atresie
-
ústí plicnice je přepaženo tenkou membránou (místo chlopně), PK většinou hypoplastická stejně jako
plicnice, ascendentní aorta je rozšířená a činí dojem společného truncus arteriosus – pseudotruncus
arteriosus, krev do plicního řečiště se dostává z aorty průchozím ductus arteriosus
4
aortální stenosa
-
je méně častá než stenosa plicnice a stejně jako ona může být:
1.) subvalvulární
2.) valvulární – nejčastější, často nasedá na bikuspidální variantu aortální chlopně
3.) supravalvulární
-
doprovodným příznakem bývají anginosní bolesti, dochází k hypertrofii až selhávání LK
aortální atresie
-
je vzácná, ústí aorty je při ní přepaženo vazivovou membránou, LK bývá hypoplastická (patří do skupiny
tzv. hypoplastického levého srdce) stejně jako ascendentní aorta, truncus pulmonalis je rozšířený
(pseudotruncus pulmonalis), krev do ascendentní aorty teče retrográdně z plicních tepen přes Botalovu
dučej pro koronární arterie, které ostupují z aorty těsně nad atresií
koarktace aorty
-
zúžení (stenosa nebo atresie) aorty v místě isthmu (přechod mezi arcus aortae a descendentní aortou, mezi
odstupem levé a. subclavia a ductus arteriosus), dělí se na:
1.) typ infantilní – s průchozím ductus arteriosus
a.) preduktální – zúžení je před dučejí – aorta a její větve před zúžením (pro hlavu, krk a HK) jsou zásobeny krví normálně, krev pro dolní polovinu těla jde především
z plicnice přes ductus arteriosus – hlavními příznaky jsou cyanosa dolní poloviny těla, špatně hmatný puls na aa. femorales, vysoký krevní tlak v hlavové části (epistaxe, bolesti hlavy)
b.) juxtaduktální
c.) postduktální – zúžení je za dučejí – krev jde z aorty Botalovou dučejí do plicnice (zkrat levo-pravý)
2.) typ adultní – s neprůchozím ductus arteriosus – krev pro dolní polovinu těla je vedena kolaterálami (povodí aa. subclaviae, thoracicae internae, intercostales), před
zúžením může být aorta dilatovaná, hypertrofie LK
TRANSPOSICE VELKÝCH CÉV
-
za normálních okolností vystupuje plicnice z PK a aorta z LK, plicnice je uložena nejprve před aortou, pak
se stáčí na její levý bok a nakonec jde za aortu, kde se dělí v pravou a levou pulmonální arterii, transposice
velkých cév je stav, kdy je odstup tepen opačný – plicnice vystupuje z LK a aorta z PK – tepny jsou uloženy
vedle sebe a nekříží se, důležitým morfologických znakem transposice je vazivové spojení mezi mitrální
chlopní a plicnicí (normálně je spojen přední cíp mitrální chlopně s tzv. valvulárním septem oddělujícím
vtokovou a výtokovou část LK – jde o úsek aorty mezi úpony valvula semilunaris posterior et sinistra)
1.) nekorigovaná transposice – aorta vychází z morfologicky pravé komory a truncus pulmonalis z morfologicky levé komory, oba oběhy – velký a malý – jsou tak od sebe navzájem
odděleny (uspořádány paralelně) a mezi velkým a malým oběhem musí být
zajištěna komunikace, jinak stav není slučitelný se životem – touto komunikací může být průchozí foramen ovale, defekt ventrikulárního septa nebo
průchozí ductus arteriosus, jde o těžkou cyanotickou vadu, vyžadující
urgentní chirurgické řešení
2.) korigovaná transposice – chybný odstup velkých tepen je korigován inversní polohou komor – pravá
komora (jejímž morfologickým znakem je trabecula septomarginalis) navazuje na levou síň a levá komora navazuje na síň pravou
3.) dvojvýtoková pravá komora – obě tepny vycházejí z hypertrofické pravé komory, krev přitékající do
levé komory ji opouští přes defekt ventrikulárního septa do komory
5
pravé, defekt může být subaortický nebo subpulmonální
MALFORMACE SRDEČNÍCH CHLOPNÍ
-
základními chlopenními vadami jsou:
a.) stenosa (zúžení) až atresie
b.) insuficience (nedomykavost)
-
příklady vrozených chlopenních vad (kromě valvulární stenosy až atresie aorty a plicnice) jsou:
dvojcípá chlopeň aorty – může vést k aortální stenose
-
aortální chlopeň má vytvořená pouze dvě vela semilunaria, jde o častou vadu (1 – 2 % populace), nemusí
být funkčně významná, ale může být predilekcí infekční endokarditidy nebo v pozdějším věku kalcifikované
valvulární aortální stenosy
Ebsteinova malformace trojcípé chlopně – vede k trikuspidální insuficienci
-
trojcípá chlopeň (zvláště její septální a zadní cíp) je povytažena z anulus fibrosus dexter apikálním směrem
do vtokové části pravé komory, cípy chlopně jsou často abnormálně velké s nedokonalými šlašinkami,
funkčně se projevuje jako vrozená insuficience trojcípé chlopně
OTEVŘENÝ DUCTUS ARTERIOSUS
-
-
ductus arteriosus (Botallova dučej) je spojka mezi plicnicí a isthmem aorty, za vývoje tudy proudí krev
z plicnice do aorty a obchází tak plíce (fysiologický pravo-levý zkrat), po porodu se dučej spontánně uzavírá
(nejčastěji okolo 20. dne, ale může přetrvávat až do 2. roku života), obliteruje a mění se v lig. arteriosum
průchozí Botallova dučej (ductus arteriosus apertus) může být součástí jiných vrozených srdečních vad (u
kterých je její průchodnost nezbytná pro přežití – např. u nekorigované transposice velkých tepen, Fallotovy
tetralogie, atresie plicnice, koarktace aorty atd. – krev teče ve směru tlakového gradientu buď zleva doprava
nebo zprava doleva), nebo se může vyskytovat isolovaně (častěji u nedonošených dětí trpících syndromem
dechové tísně), v takovém případě může mít dvojí podobu:
a.) skutečná persistující dučej – ductus arteriosus má podobu skutečné cévy, dlouhé až několik cm, průměru několika mm až 1 cm, může být aneurysmaticky rozšířen s možnou
thrombosou, představuje predilekční místo endarteritidy, krev proudí
zleva doprava (z aorty do přímo do plicnice – není hypertrofie pravého
srdce, spíše je zvýšená zátěž LK, která musí přečerpávat větší množství
krve), postupem dojde k hyperkinetické plicní hypertensi a zkrat se
obrací v pravo-levý
b.) adossement – aorta s plicnicí se k sobě přikládají a dučej má podobu jednoduché komunikace mezi
nimi
ODCHYLKY ODSTUPU KORONÁRNÍCH ARTERIÍ
1.) odstup obou koronárních arterií z jednoho Valsalvova sinu
2.) odstup ve formě jednotného kmene, který se dělí na pravou a levou koronární arterii
3.) odstup jedné koronární arterie z plicnice (v případě a. coronaria sin. po narození ischemie myokardu
různého stupně – mezi anomálně a normálně odstupující tepnou jsou anastomosy a krev teče normálně
odstupující arterií přes anomální tepnu do plicnice)
4.) arteriovenosní anastomosy mezi koronárními arteriemi a sinus coronarius
ODCHYLKY VYÚSTĚNÍ PLICNÍCH ŽIL
anomální návrat plicních žil = vyústění jedné nebo více plicních žil mimo levou síň:
1.) parciální – do pravé síně ústí alespoň jedna plicní žíla
2.) totální – do pravé síně neústí žádná plicní žíla (okysličená krev se do velkého oběhu dostává pouze zkratem
6
(nejčastěji defekt síňového septa), pravá komora je hypertrofická, levé srdce většinou hypoplastické)
-
místa abnormálního vyústění plicních žil:
1.) supradiaphragmatický typ – do povodí dutých žil
2.) intrakardiální typ – do sinus coronarius nebo do pravé síně
3.) subdiaphragmatický typ – do portálního řečiště (kam se dostávají jako společný kmen jdoucí pod bránici)
-
někdy může přetrvávat stav z vývoje, kdy byly plicní žíly vtahovány do stěny levé síně – levá síň má dvě
části, oddělené přepážkou se stenotickým otvorem – do horní části ústí plicní žíly, dolní část je vlastní levou
síní – tzv. cor triatriatum
MALFORMACE AORTY A VELKÝCH ARTERIÍ
1.) cévní prstence (např. zdvojení aortálního oblouku) komprimující dýchací cesty a jícen
2.) pravostranný arcus aortae
3.) a. lusoria – a. subclavia dx. odstupuje z aortálního oblouku jako poslední větev a běží za jícnem v
zadním mediastinu do kontralaterální fissura scalenorum (zadrhnutí sousta v jícnu při
systole)
4.) dva trunci brachiocephalici
5.) samostatný odstup a. subclavia dx. et a. carotis communis dx. z aortálního oblouku
Záněty cév (angiitis)
aortitis – zánět aorty
arteritis – zánět středních a malých tepen
arteriolitis – zánět arteriol
vasculitis – zánět arteriol, kapilár a venul
phlebitis – zánět žil
-
důsledkem vaskulitid bývá jednak oslabení jejich stěny (v některých případech se vyklenuje jako mikroaneurysmata) s rupturou a krvácením (petechie až purpura – poruchy primární hemostasy), jednak
thrombosa nasedající na poškození intimy zánětem, popř. obliterace lumen při reparaci zánětu, které vedou
k ischemii
pathogenese
1.) nejasná etiopathogenese (primární vaskulitidy), většinou autoimunitní choroby (imunokomplexy), může
přitom jít o jeden z následujících mechanismů:
a.)
imunokomplexy a jimi spuštěná zánětlivá reakce (imunopathologická reakce III. typu)
b.)
imunopathologická reakce IV. typu
c.)
autoprotilátky proti lysosomálním enzymů neutrofilů (ANCA – Anti Neutrophil Cytoplasmatic
Antibodies) – stimulují neutrofily k produkci kyslíkových radikálů a sekreci lysosomálních eznymů, které
vedou k poškození okolní tkáně – tzv. pauciimunní typ reakce (bez imunokoplexů)
2.) přechod z okolí (flegmona, tuberkulosa), septický embolus u centrální pyemie – sekundární vaskulitidy
rozdělení zánětů tepen
1.) alergické vaskulitidy
2.) polyarteritis nodosa a příbuzné choroby (Kawasakiova nemoc, Wegenerova granulomatosa, ChurgůvStraussův syndrom)
3.) granulomatosní (obrovskobuněčné) záněty – temporální arteritis, Takayasuova nemoc
4.) ostatní – Burgerova nemoc (thrombangiitis obliterans), aortitis luetica
7
ad 1.) alergické vaskulitidy
-
imunitně podmíněný systémový zánět malých cév (arterioly, kapiláry, venuly), především v kůži, ale i
v jiných orgánech (mozek, ledviny, GIT, plíce), patří sem vaskulitidy při:
a.) systémových chorobách pojiva (systémový lupus erythematodes, revmatoidní arthritis aj.)
b.) alergických reakcí na antigeny bakteriální a virové a na některé léky (antibiotika…)
c.) Henochova-Schonleinova purpura – obvykle postihuje děti a mladistvé po prodělané infekci horních
cest dýchacích, postihuje kůži, ledviny, GIT, klouby
-
pathogenese: imunokomplexy se ukládají ve stěně cév a aktivují komplement, jeho chemotaktické složky
(C3a, C5a) přitahují neutrofily, které zde uvolňují lysosomální enzymy – nekrosa cévní stěny
mikroskopicky: fibrinoidní nekrosa cévní stěny s infiltrací neutrofily, rozpad jejich jader (karyorhexe = leukocytoklasie) za vzniku chromatinového poprašku, v lumen cévy trombosy, všechny lese jsou ve stejném
stadiu vývoje (stejně staré, na rozdíl od polyarteritis nodosa)
ad 2.) polyarteritis nodosa (PAN)
-
-
zánět postihující všechny vrstvy cévní stěny (proto polyarteritis, dříve označována jako periarteritis, neboť
zánětlivý infiltrát zasahuje daleko do okolí), segmentálně se tvoří aneurysmatické výdutě (proto nodosa)
je původu imunokomplexového (antigenem je velmi často virus hepatitidy B), postihuje střední a malé tepny
všech tkání (hlavně ledviny, GIT, srdce, kosterní svaly) s výjimkou plic, probíhá itermitentně (v atakách –
změny na cévách jsou různého stáří), jeho komplikacemi je jednak tvorba aneurysmat, jednak thrombosy
vedoucí k infarktům
mikroskopicky: transmurální fibrinoidní nekrosa, nejprve s polymorfocelulárním infiltrátem (neutrofily),
v pozdějších stadiích kulatobuněčný infiltrát (mononukleáry), infiltrát zasahuje periadventiciálně, ve fázi
hojení fibroprodukce, často obliterace lumen
Kawasakiova nemoc
-
„dětská PAN“ – postihuje především děti do jednoho roku, kromě postižení cév ji charakterisují kožní
vyrážky, záněty spojivek a sliznice ústní dutiny, zvětšení lymfatických uzlin (hlavně krčních) –
mukokutánní a uzlinový syndrom, nebývá příliš závažný, zhojí se spontánně, je ale risiko tvorby aneurysmat
koronárních arterií (ruptura) nebo jejich thrombosa (infarkt)
Wegenerova granulomatosa
-
zřejmě autoimunitní vaskulitida (v 95 % byly u nemocných v seru prokázány ANCA), která je charakterisována triádou:
1.) nekrotisující vaskulitida typu PAN, postihující hlavně malé cévy v plicích
2.) nekrotisující granulomy v horních cestách dýchacích
3.) nekrotisující glomerulonefitida (fokálně-segmentální, srpkovitá)
Churgův-Straussův syndrom
-
angiitida typu PAN (postihuje hlavně plíce) a granulomatosa typu Wegenerovy choroby, která však vždy
vzniká na terénu atopie (pacienti s bronchiálním asthmatem, sennou rýmou apod.), v krvi a tkáňových lesích
je zvýšené množství eosinofilů, nejsou prokazatelné ANCA
ad 3.) temporální arteritis (Hortonova obrovskobuněčná arteritis)
-
-
segmentální granulomatosní zánět větších a středních tepen (hlavně větví a. carotis externa et interna – a.
temporalis superficialis, tepny orbity (může vést ke slepotě), tepny mozkové (může vést k encefalomalacii),
postihuje především starší ženy, někdy spojená s polymyalgia rheumatica
makroskopicky: zarudnutí na spánku, pohmatově bolestivost, tepna se může změnit v tuhý vazivový pruh
mikroskopicky: na počátku lymfoplasmocytární infiltrace, později tvorba granulomů v medii, rozpad
membrana elastica interna a fagocytosa jejích fragmentů obrovskými vícejadernými buňkami), thrombosa
8
lumen, chronické stadium odpovídá reparaci – fibrosa všech vrstev stěny a organisace thrombu vede
k obliteraci lumen a přeměně cévy ve vazivový pruh
Takayasuova nemoc
-
chronická idiopathická granulomatosní aortitis, postihuje i odstupující velké tepny (bezpulsová nemoc HK,
poruchy zraku, neurologické poruchy), někdy plicnici, postihuje především mladé ženy v Japonsku
makroskopicky: ztluštění stěny, zvrásnění a sklerosa intimy až uzávěr lumen
mikroskopicky: lymfoplastmocytární a granulomatosní zánět všech vrstev stěny, destrukce elastiky, jizvení
medie, fibroprodukce v intimě a adventicii, často thrombosa
ad 4.) Burgerova nemoc (thrombangiitis obliterans)
-
chronické zánětlivé onemocnění tepen a (hlubokých) žil, zvláště na dolních končetinách (a. tibialis), na
horní končetině bývá nejvíce postižená a. radialis, postihuje mladší kuřáky
začíná jako zánět tepny (arteritis) s thrombosou, zánět pak přechází na sousední žíly (i na povrchové žíly –
phlebitis migrans) a nervy, reparací zánětu a organisací thrombu je celý nervově-cévní svazek zabudován do
vazivového pruhu, klinické příznaky jsou dány uzávěrem tepny – Raynaudův fenomen (často první příznak
onemocnění), klaudikace, gangraena
Onemocnění žil
flebothrombosa – prostá primární thrombosa žíly, hlavně v hlubokých žilách DK, snadno se odtrhne a způsobí
thrombembolii plicnice
thromboflebitida – zánět stěny žíly, na který sekundárně nasedá thrombosa, postihuje hlavně povrchové žíly
DK, thrombus je pevně spojen s intimou, může však dojít k jeho zhnisání a rozpadu –
periferní pyemie
flebosklerosa – vazivové ztluštění stěny žíly (následek reparativního zánětu)
flebectasia – difusní roztažení žíly
FLEBOTHROMBOSA
-
k thrombose (intravitálnímu srážení krve) dochází za 3 pathologických situací (Virchowova trias):
1.) zpomalení krevního proudu
2.) poškození cévní stěny
3.) změny ve složení krve
-
v žilách (zvláště DK) vznikají nejčastěji červené (stagnační) thromby (erythrocyty ve fibrinové síti),
většinou obturační (vyplňuje celé lumen) – hlavními příznaky jsou zarudnutí, otok, bolest, příčinou bývá
především venosní městnání
lokalisace thrombos
1.) horní končetina – podkožní žíly, po i.v. injekcích, transfusích, odběrech krve apod.
2.) dolní končetina – žíly povrchové (normálního průsvitu nebo varikosní) a především hluboké (kde jsou
nejčastějším zdrojem thrombembolie plicnice, příčinou bývá pravostranné srdeční
selhávání, dlouhodobá imobilisace, stavy po porodu, po operacích, zlomeninách DK
3.) játra (vv. hepaticae) – nejčastěji retrográdní embolie (thrombus z pravého srdce) případně idiopathická
thrombosa vv. hepaticae (Buddův-Chiariho syndrom) – městnání krve působící
centroacinosní nekrosy jater, jaterní selhání, portální hypertensi
4.) thrombosa v. portae (pylethrombosa) – příčinami jsou traumata epigastria, záněty a nádory v porta hepa-
9
tis, jaterní cirhosa, nádory jater a pankreatu – při rychlém vzniku
hemorhagická infarsace střeva, při pomalém splenomegalie, ascites,
hematemesis
5.) thrombosa v. lienalis – vede ke splenomegalii (thromboflebitický tumor sleziny)
FLEBITIDA
1.) nespecifická – hnisavý až hnilobný zánět (phlebitis purulenta až putrida)
2.) specifická – granulomatosní zánět (tbc, syfilis, lepra)
3.) proliferativní – reparativní zánět vedoucí k flebosklerose
hnisavá flebitida
-
infekce pyogenními bakteriemi (zvláště streptokoky a stafylokoky), při účasti hnilobných bakterií vzniká
hnilobná flebitida
příčiny:
1.) zánět z okolí přechází na stěnu cévy (periphlebitis)
2.) primární infekce stěny (nesterilní i.v. injekce, septický embolus při centrální pyemii) – endophlebitis
-
zánět prostupuje všechny vrstvy stěny (nekrosa a rozpad hladké svaloviny medie), na podkladě poškození
stěny se vyvíjí thrombosa (thrombophlebitis), do thrombu pak pronikají a v něm se množí bakterie
přitahující do thrombu neutrofily – thrombus zhnisá (hnisavá kolikvace) a pak se rozpadá – uvolnění shluků
bakterií a/nebo infikovaných částí thrombu – vzniká periferní pyemie
phlebitis tuberculosa
-
vzniká přechodem ze sousedního tuberkulosního ložiska na žílu (v plicích nebo hilových uzlinách), má
formu periflebitickou a endoflebitickou, které v sebe vzájemně přecházejí
a.) kaseosně kolikvační forma – nekrosa postupuje směrem k lumen, které se však zpravidla uzavře (thrombosou nebo proliferací intimy), vzácně se sýrovité hmoty provalí do ještě průchodné žíly – pak vzniká povšechná akutní miliární tuberkulosa
b.) kaseosně proliferační forma – miliární uzlíky prostupují stěnou až k intimě
phlebitis syphilitica
-
ve 2. stadiu je postižena v. saphena magna, ve 3. stadiu vedou gummata ve stěně cév k endarteritis et endophlebitis obliterans
panphlebitis leprosa
-
má podobu lepromu prostupujícího stěnou a vyplňujícího lumen cévy
FLEBEKTASIE
-
roztažení žíl může být buď difusní (venektasie, flebektasie) nebo lokalisované (žilní aneurysma, varix)
tvar roztažené žíly je nejčastěji hadovitý (phlebectasia serpentina, postihuje-li i přítoky žíly – phlebectasia
cirsoidea) nebo vakovitý (varix)
mikroskopicky: zpočátku hyperplasie hladké svaloviny a elastiky, později jejich atrofie až zánik, fibrosa
stěny (v různých segmentech je nestejně silná), intima je ztluštělá se zmnoženými kyselými hleny
pathogenese
1.) vrozené varixy (primární) – nedostatečná pevnost vaziva cévní stěny
10
2.) získané varixy (sekundární) – zvýšení nitrožilního tlaku krve (městnání krve u srdečního selhání a
thrombosy, zvýšený hydrostatický tlak při dlouhém stání, insuficience žilních chlopní, tlak střevního obsahu
a nadměrné nasazování břišního lisu při zácpě u hemoroidů)
lokalisace
1.)
2.)
3.)
4.)
podkožní žíly DK – varixy (křečové žíly)
plexus pampiniformis – varicocele
rectum – hemoroidy (vnitřní – submukosa rekta, zevní – podkoží anu)
distální jícen – jícnové varixy (rozšířené podslizniční žíly (portokavální anastomosy), komplikace portální
hypertense, krvácení z nich je nejčastější příčinou smrti u jaterní cirhosy)
následky a komplikace flebektasií (zvláště na DK) – dochází k hypoxickému postižení tkání a následně:
1.) postižení kůže nad varixem – edem, ekzem, pigmentace (hemosiderinem z krvácení), bércový vřed – plochá
ulcerace s kalosními okraji a atonickou spodinou
2.) thrombosa jako důsledek zpomaleného krevního proudu – velmi vzácně thrombembolie
3.) ruptura varixů – krvácení
4.) infekce – phlebitis – periferní pyemie
5.) dlaždicobuněčný karcinom na podkladě vředu
Příčiny oběhové insuficience ze změn množství a složení krve
oběhová insuficience – stav kdy dochází k nepoměru mezi činností srdce (MSV) a periferní cévní resistencí (R)
-
MSV = TF x TO
- množství krve
R≈η
- viskosita krve
k oběhové insuficienci tedy vedou:
1.) zvýšení objemu krve (pletora) – pletorická hypertrofie srdce
a.) plné krve – pletora polyglobulica
b.) tekuté složky krve – pletora serosa seu hydraemica (hyperhydremie)
2.) snížení objemu krve (snížený venosní návrat – snížený preload – snížený MSV)
a.) plné krve – oligemie
b.) tekuté složky krve – hypohydremie (dehydratace)
3.) zvýšení viskosity krve – zvýšený obsah erythrocytů (polyglobulie), dehydratace, hyperproteinemie
4.) anemie – hypoxie myokardu
polyglobulie (zvýšený obsah erythrocytů, často spojen s pletorou)
a.) reaktivní – nedostatečné sycení krve kyslíkem
b.) polycythaemia rubra vera – myeloproliferativní onemocnění, při kterém dochází ke zmnožení erythrocytů
(a zpravidla i thrombocytů a granulocytů) – zvýšení hematokritu, hypertrofie
srdce, thrombosy, krvácivost, osteoporosa, hepatosplenomegalie – orgány
jsou překrvené, kostní dřeň červená, extramedulární hematopoese
c.) eryhtrosa – hemoblastosa analogická myelose, ale nádorově proliferujícími elementy jsou erythroblasty
oligemie
-
nastává při ztrátách krve krvácením (posthemorhagická anemie – nejprve nasátí tekutiny z intersticia při
hypotensi – normochromní normocytární, při chronickém krvácení (žaludeční vředy, hemeroidy apod.)
hypochromní mikrocytární), vede k celkové hypoxii všech tkání
11
hyperhydremie
-
zmnožení tekutých částí krve, např. po nadměrném pití (mnichovské srdce u pijáků piva, tubingenské srdce
u pijáků vína) nebo nadměrné infusi fysiologického roztoku („přehnaná“ infusní therapie dehydratace),
přebytečná tekutina je většinou rychle vyloučena ledvinami, při poruše jejich funkce uniká extravaskulárně
za vzniku edemů
hypohydremie
-
ztráta tekutých částí krve, např. zvracením, pocením, průjmy, zvýšenou diuresou a při šoku, kromě šoku se
ztracená voda nahrazuje vodou z tkání, které tak ztrácejí turgor a vpadávají (vpadné bulby, špičatý nos,
scvrklá kůže na rukou apod.) – dehydratace (exsikosa)
hyperproteinemie
-
zmnožení krevních bílkovin, je vzácné, fysiologicky při těhotenství, pathologicky při dehydrataci,
mnohotném myelomu (Kahlerova nemoc – tvorba paraproteinu nádorovými buňkami, tj. lehkých a těžkých
řetězců imunoglobulinů)
hypoproteinemie
-
úbytek krevních bílkovin, nejčastěji z příčin:
a.) renálních – nefrotický syndrom s proteinurií
b.) hepatálních – nedostatečná produkce v játrech např. při cirhose
c.) nutritivních – nedostatečný příjem v potravě nebo malabsorbce
Šok
definice: náhlý život ohrožující stav poruchy perfuse tkání, která může vést až k orgánovým změnám
-
-
perfuse tkání má jednak složku nutritivní (dodávka kyslíku a živin parenchymovým buňkám a odvádění
oxidu uhličitého a metabolitů), jednak složku cirkulační (udržení perfuse je nezbytné pro distribuci
srdečního výdeje mezi jednotlivé orgány a pro udržení arteriálního krevního tlaku) – na jedné straně je třeba
zajistit výživu tkání (vasodilatace), na druhou stranu udržet arteriální tlak (vasokonstrikce) – v případě šoku
se tyto dvě funkce dostávají do konfliktu – nakonec převáží potřeba výživy tkání a dojde k vasodilataci a
hypotensi (šok z jakékoli příčiny pak většinou přechází ve formu vasodilatačního šoku), která spolu
s dalšími faktory může způsobit poškození životně důležitého orgánu (většinou postihuje více orgánů
současně a rozvíjí se tak MODS)
příčiny hypoperfuse (Q = ∆p/R):
1.) snížení tlakového gradientu (hypotense) – snížení srdečního výdeje
2.) snížení periferního odporu cévního řečiště – vasodilatace
příčiny šoku
1.) stavy způsobující snížení srdečního výdeje (hypovolemie, srdeční selhání)
2.) generalisovaná vasodilatace (anafylaxe, sepse, neurogenní příčina)
charakteristické znaky šoku
1.)
2.)
3.)
4.)
náhlá arteriální hypotense (systolický tlak pod 100 mmHg)
aktivace sympatoadrenálního systému vyvolaná snížením tlaku
laktátová acidosa z přechodu na anaerobní metabolismus
snížení srdečního indexu (MSV/povrch těla) pod 1,8
12
dělení šoku
-
podle pathogenese
1.)
2.)
3.)
4.)
hypovolemický
kardiogenní
obstrukční
distribuční (periferní, vasodilatační)
a.)
b.)
c.)
d.)
-
septický
anafylaktický
neurogenní
endokrinní
podle příčiny
1.) hypovolemický
a.)
b.)
c.)
d.)
2.)
3.)
4.)
5.)
hemorhagický
traumatický
popáleninový
dehydratační
kardiogenní
anafylaktický
septický
neurogenní
vasodilatační šok – název pro určitý typ distribučního šoku a pro pozdní stadium různých typů šoku
pathogenese šoku
1.) fáze kompensace – kompensační reakce organismu se snahou udržet dostatečnou perfusi vitálně důležitých
tkání na úkor hypoperfuse ostatních tkání – dochází k centralisaci oběhu
-
základem kompensace je aktivace sympatoadrenálního systému, podmíněná hypotensí – vyplavení katecholaminů (adrenalin, noradrenalin) vede k redistribuci krve:
a.) vitálně důležité tkáně (mozek, myokard, nadledviny, bránice, a. hepatica) – vasodilatace (účinek adrennalinu na β-receptory) a tím zvýšení perfuse a zásobení těchto orgánů krví
b.) méně významné tkáně (kůže, kosterní svaly, plíce, splanchnikus – střevo, pankreas, ledviny, slezina) –
vasokonstrikce (účinek noradrenalinu a adrenalinu na α-receptory), tím snížení perfuse a vznik
ischemické hypoxie těchto tkání
-
krevní objem z větší části přesune do vitálně důležitých tkání, arteriální tlak je v této fázi normální nebo
ustáleně snížený
dalším účinkem katecholaminů je zrychlení dýchání, zvýšení srdeční frekvence a síly kontrakce myokardu
dalšími jevy jsou:
a.) autoinfuse – poklesem tlaku v počátečních fázích šoku dojde k nasátí tekutiny z intersticia do cév
b.) autotransfuse – kontrakce cév v kapacitní části řečiště (zejména játra, slezina a hrudní oblast) vede k
přesunu krevních zásob z těchto orgánů do aktivního oběhu
2.) fáze dekompensace – dochází k vasodilataci v hypoperfundovaných tkáních
13
-
hypoperfuse v „méně významných tkáních“ vede k jejich hypoxickému poškození, klesá tense O2 a pH,
zvyšuje se tense CO2 – vede k relaxaci hladké svaloviny cév a k vasodilataci (v oblasti prekapilární,
postkapilární resistenční cévy zůstávají kontrahované), to vede ke:
a.)
b.)
c.)
d.)
změně ischemické hypoxie ve stagnační
prostupu tekutiny extravaskulárně (prohloubení hypovolemie)
zmenšení objemu tekutiny v „centralisovaném oběhu“ (prohoubení hypotense)
uvolnění metabolitů a enzymů z poškozených buněk (např. při ischemii GITu a pankreatu se uvolňuje
tzv. myokardiální depresorický faktor, který působí negativně ionotropně na myokard)
e.) hypoxicko-reperfusní poškození ischemisovaných tkání (zvýšená exprese enzymu xanthin-oxidasy vede
ke zvýšené tvorbě kyslíkatých radikálů)
f.) uvolňování tkáňového faktoru z poškozených tkání – vznik DIC (podpořeno ještě hemokoncentrací
v kapilárách, z nichž uniká tekutina do intersticia)
3.) ireversibilní fáze
orgánové změny při šoku
-
-
morfologickými nálezy při šoku (především mikroskopickými) jsou jednak oběhové poruchy (kapilarovenosní kongesce – hyperemie, otok, destičkové thromby v kapilárách), jednak následky hypoxie
(dystrofické změny až nekrosy)
je třeba rozlišovat mezi lehčí dysfunkcí (funkční postižení – orgán v šoku) a mezi těžším postižením
funkčním i strukturálním (šokový orgán), nejvíce jsou postiženy ty orgány, ve nichž v časných stadiích šoku
dochází k vasokonstrikci a tím k hypoperfusi
1.) plíce
-
-
aktivace sympatoadrenální osy vede k tachypnoe, přes to však při sníženém MSV se prokrvení plic snižuje –
je narušen poměr ventilace-perfuse (prokrveny jsou pouze dolní části plic, horní laloky představují mrtvý
prostor) a je narušena výměna plynů – vzniká hypoxie, která vede k poškození endothelu plicních kapilár a
k uvolnění proteolytických enzymů z neutrofilů, vzniká intersticiální plicní edem, narušením tvorby
surfaktantu se rozvíjejí mikroatelektasy (kolaps alveolů, odloupané membranosní pneumocyty spolu
s fibrinem tvoří tzv. hyalinní blanky vyplňující alveoly), makroskopicky je plíce těžká a vlhká
tento stav se projevuje akutní plicní nedostatečností, v počátku charakterisovanou hypoxemií a hypokapnií,
fáze funkčních změn se označuje jako ALI (acute lung injury), organické poškození (šoková plíce – DAD
(diffuse alveolar damage) se klinicky manifestuje jako ARDS (acute respiratory distress syndrome)
2.) ledviny
-
hypotense a vasokonstrikce v ledvinách vede k jejich snížené perfusi a k poklesu až zástavě glomerulární
filtrace (aligurie až anurie – v počátečních stadiích šoku slouží k udržení intravaskulárního objemu), po
ischemii trvající déle než 90 minut se však funkční porucha mění v morfologickou a dochází k renálnímu
selhání (šoková ledvina – makroskopicky bledá, zvětšená, mikroskopicky nekrosy výstelky proximálních
tubulů, intersticiální edem, průnik erythrocytů do tubulů, kde tvoří pigmentovaé hemoglobinové válce)
3.) střevo
-
hypoperfuse střeva vede po uplynutí jisté doby k poškození s narušením střevní bariéry s otokem a
krvácením, které jsou následovány prostupem bakterií, průnikem toxinů, uvolněním endotoxinu, histaminu,
cytokinů (IL-1, IL-6, TNF-α) a dalších mediátorů (např. myokardiální depresorický faktor z poškozeného
pankreatu), které často ústí v SIRS a sepsi a prohlubují šok
4.) játra
-
jádra hrají mj. důležitou úlohu imunologickou (MFS jater – Kupfferovy buňky), neboť jimi protéká krev ze
střev než se dostane do plic – při poškození této funkce jater je usnadněn průnik bakterií a jejich toxinů do
plic, což dále podporuje vznik ARDS, mikroskopicky centroacinární nekrosy
5.) mozek
14
-
rozvíjí se anoxická encefalopathie – až drobné infarkty v hraničních zónách mezi povodími mozkových
tepen
6.) lymfatické tkáně
-
selektivní nekrosy zárodečných center (zvláště slezina, thymus) vlivem glukokortikoidů uvolňovaných
z kůry nadledvin
7.) nadledviny
-
deplece lipidů (vlivem ACTH uvolňovaného z hypofysy při šoku), vede k vzájemnému oddálení a zúžení
trámců kůry, které pak připomínají tubuly – tzv. pseudotubulární degenerace v zevní části zona fasciculata,
někdy až hemorhagická nekrosa kůry nadledvin (Waterhouse-Friderichsenův syndrom při meningokokové
sepsi)
HYPOVOLEMICKÝ ŠOK
příčiny:
1.)
2.)
3.)
krvácení zevní i vnitřní
sekvestrace tekutin (ascites, fluidothorax…)
velké ztráty tekutin (průjmy, zvracení, polyurie, pooperační drainage…)
pathogenese:
snížení žilního návratu – snížený preload – snížení srdečního výdeje a systolického TK
1.) ztráty pod 10 % krevního objemu – není snížen srdeční index ani výrazná arteriální hypotense (případně jen
orthostatická hypotense) díky aktivaci sympatoadrenálního systému – redistribuce srdečního výdeje, nasátí
tekutiny z intersticia, tachykardie, oligurie (zvýšená sekrece ADH)
2.) ztráty nad 20 – 30 % krevního objemu – snížení srdečního výdeje, krevní tlak nejprve udržován dostatečně
vysoký (kontrakce prekapilárních sfinkterů s hypoperfusí méně důležitých orgánů – postupně dochází ale
k poškození jejich funkce – např. v plicích jsou prokrveny pouze plicní base, horní plicní laloky představují
mrtvý prostor, který může vést k hypoventilaci s respirační acidosou), později klesá – k tachykardii se
připojuje hypotense, studené akrální části těla, oligurie až anurie a acidosa (laktátová, event. i respirační), při
ztrátách plasmy a dehydratacích se připojuje zvýšení hematokritu
3.) hypovolemie také může vzniknout z generalisované zvýšení permeability kapilár, která má za následek
masivní únik plasmy extravaskulárně (tzv. syndrom děravých kapilár – capillary leakage syndrome),
většinou je důsledkem SIRS u septického šoku, ale může vznikat také u popálenin
hlavní parametry šoku:
-
závisí na množství krevní ztráty (systolický TK, puls, diuresa):
krevní ztráta - odhad
10 %
25 %
35 %
50 %
TK (mmHg)
norma
pod 100
pod 90
pod 60
puls (tepů/min)
norma
nad 100
nad 120
nad 120
diuresa
norma
oligurie
anurie
anurie
oligurie – pod 500 ml/den (20 ml/hod)
anurie – pod 100 ml/den (4 ml/hod)
perfusní tlak 90 mmHg – nejnižší tlak pro normální činnost většiny tkání
perfusní tlak 60 mmHg – nejnižstí tlak pro normální činnost mozku
-
za počátek šoku je považován puls nad 100/min a systolický tlak pod 100 torr
k hodnocení se také používá šokový index, tj. poměr mezi tepovou frekvencí a systolickým tlakem:
15
norma
TF / TKS = 60 / 120 = 0,5
počátek šoku (kompensace) 100 / 100 = 1
těžký šok (dekompensace)
120 / 60 = 2
klinický obraz – tzv. studená hypotense:
1.) daný hypovolemií: hypotense, oligurie až anurie, snížený CVT (na rozdíl od šoku kardiogenního)
2.) daný kompensačními mechanismy: tachykardie, tachypnoe, pocení, bledost končetin
prognosa – dobrá (jediný typ šoku, kde lze zasáhnout kausálně doplněním tekutin), přežívá 80 %
KARDIOGENNÍ ŠOK
příčiny:
-
poruchy snižující schopnost srdce čerpat krev do aorty nebo snižující diastolickou náplň srdeční:
1.)
2.)
3.)
infarkt velkého rozsahu (nad 40 % levé komory), ruptura stěny nebo šlašinky
náhle vzniklá chlopenní vada (nejzávažnější je aortální stenosa)
maligní arytmie (tachy- i bradyarytmie)
pathogenese:
snížení srdečního výdeje (CVT roste, při hypovolemickém šoku CVT klesá) – hypotense a hypoperfuse
klinický obraz:
-
obdobný šoku hypovolemickému (studená hypotense), ale je zvýšený CVT a PCW, městnání krve v malém
oběhu z důvodu poklesu plnícího tlaku levé komory může vzniknout plicní edem
prognosa – nejhorší ze všech šoků (mortalita 80 – 90 %)
OBSTRUKČNÍ ŠOK
příčiny:
1.)
rozsáhlá plicní embolisace (uzavře-li asi 50 % plicního řečiště, může být akutní nebo
sukcesivní)
2.)
tamponáda srdeční
3.)
jiný akutní útlak plicní cirkulace nebo dutých žil (pneumothorax, hemothorax…)
DISTRIBUČNÍ ŠOK
-
je pro něj charakteristický pokles periferní cévní resistence, tedy generalisovaná vasodilatace (která
nesouvisí s potřebou kyslíku a živin tkáněmi a je způsobena pathogenním podnětem vyvolávajícím šok např. bakteriální toxin u septického šoku, produkty degranulace heparinocytů stimulovaných alergenem u
anafylaktického šoku) s přesunem tekutiny extravaskulárně
1.)
2.)
3.)
4.)
šok septicko-toxický
šok anafylaktický
šok neurogenní
šok endokrinní
šok septicko-toxický
příčina:
16
-
bakteriální infekce, většinou předchází bakteriemie (septický šok je sepse (tj. SIRS z infekčních příčin)
s přetrvávající arteriální hypotensí)
pathogenese:
endotoxin (lipopolysacharid G–) nebo exotoxin G+ popř. prozánětové cytokiny (IL-1, TNF-α) produkované při
SIRS v důsledku infekce G+ neprodukujícími exotoxiny – stimulace endothelu a makrofágů – exprese genu pro
inducibilní NO-synthasu – neřízená produkce NO – generalisovaná vasodilatace – pokles arteriálního tlaku a
snížení afterloadu – zvýšení ejekční frakce a tedy tepového objemu LK (hypotense vyvolá sympatoadrenální
aktivaci, jež dále zvýší kontraktilitu myokardu a tepovou frekvenci) – zvýšení srdečního výdeje (na rozdíl od
šoku hypovolemického a kardiogenního), proto též označení hypercirkulační šok
-
-
-
při septickém šoku dochází i navzdory zvýšené perfusi orgánů k obdobným změnám jako u šoku
hypovolemického či kardiogenního, příčinou může být obcházení vlastní nutriční mikrocirkulace arteriovenosními spojkami, které se také otevírají při generalisované vasodilataci nebo zvýšení pH (důsledek
respirační alkalosy z hyperventilace, jež je způsobena hyperpyrexií z vyplavení endogenního pyrogenu IL1), při kterém se obtížněji uvolňuje kyslík z hemoglobinu
v pozdějších fázích šoku se snižuje kontraktilita myokardu (příčina není přesně známa, označuje se jako
faktor myokardiální deprese) a zvyšuje se propustnost kapilární stěny, způsobující únik tekutiny z cévního
řečiště do intersticia – obě tyto skutečnosti prohlubují arteriální hypotensi
další komplikací při septickém šoku je rozvoj DIC z důvodu generalisovaného zánětu, stejně jako zpomalení
toku krve v rozšířených částech cévního řečiště, které predisponuje ke vzniku thrombů – ty jsou významné
zvláště v plicním oběhu, kde zhoršují oxygenaci venosní krve
klinický obraz – tzv. teplá hypotense (končetiny zarudlé, teplé, suché)
prognosa – špatná, mortalita 50 %
šok anafylaktický
příčina:
-
parenterální průnik antigenu
pathogenese:
antigen se naváže na IgE navázané na povrchu heparinocytů a způsobí jejich degranulaci – uvolněné mediátory
(histamin, serotonin, prostaglandiny…) působí vasodilataci a zvyšují permeabilitu kapilár – klesá minutový
srdeční výdej a vzniká arteriální hypotense
-
komplikací jsou další projevy alergie (působení antigenu na ostatní tkáně), zejména otok dýchacích cest a
bronchospasmy
prognosa – dobrá
hlavní rozdíly mezi septickým a anafylaktickým šokem:
typ šoku
septický
anafylaktický
průběh
pomalý
rychlý
prognosa
špatná
dobrá
příčina
infekční antigen
neinfekční antigen
17
šok neurogenní
-
příčinou je generalisovaná vasodilatace způsobená poškozením CNS úrazem (nejčastěji transversální lese
míšní), nitrolebním krvácením, úpalem
Cirkulační kolaps
definice: stav, kdy dojde k úplnému nebo téměř úplnému přerušení cirkulace krve (přerušení srdeční činnosti,
plicní embolie, náhlá generalisovaná vasodilatace atd.)
-
hlavním projevem je hypotense (tj. TK pod 100 / 60 mmHg), podmíněná poklesem MSV, hypoperfuse
mozku vede k bezvědomí
formy cirkulačního kolapsu jsou dvě:
a.) srdeční zástava – neobnoví-li se spontánně činnost srdce (nejčastější příčinou je komorová fibrilace
např. u AIM)
b.) synkopa – během několika sekund se srdeční činnost spontánně obnoví, podle příčin je synkopa:
- kardiální – příčiny v srdci, nejčastěji různé arytmie (např. AV blokáda III. stupně)
- neurogenní – příčinou aktivace parasympatiku (např. vagové reflexy), vedoucí k bradykardii a
vasodilataci
Získané chlopenní vady
1.) stenosa (zúžení)
2.) insuficience (nedomykavost) – jejím následkem je zpětný tok krve (regurgitace)
-
nejčastěji postihují levostranné chlopně (tj. mitralis + aortální chlopeň)
obě vady se často na jedné chlopni kombinují (kombinovaná vada – chlopeň je současně stenotická i
insuficientní), jindy jde o čistou vadu (nejčastěji o čistou insuficienci), pojem isolovaná vada znamená, že
je postižena pouze jedna chlopeň, zatímco druhá je normální
relativní insuficience – vzniká bez organického poškození chlopně při dilataci srdce nebo aorty, kdy okraje
jinak nezměněné chlopně k sobě nedoléhají (např. při dilataci pravé komory takto
vzniká relativní insuficience trikuspidální chlopně nebo při dilataci aorty na podkladě
syfilitické mesoartotitis vzniká relativní aortální insuficience)
-
chlopňové vady mohou být kompensovány hypertrofií svaloviny myokardu, díky které se udrží normální
srdeční výdej, při těžších nebo akutně vzniklých chlopenních vadách dochází k dekompensaci a
k srdečnímu selhání (morfologickým projevem dekompensace je dilatace příslušných oddílů srdce)
mitrální stenosa
-
-
-
nejčastěji vzniká jako následek revmatické endokarditidy (srůsty komisur a šlašinek), případně při velkých
vegetacích infekční endokarditidy na chlopních, nádory levé síně (hlavně myxom), masivní anulární
sklerosa mitrálního prstence
krev stagnuje v LS, která se rozšiřuje a vznikají nástěnné thromby (zvláště v jejím oušku), které mohou
embolisovat do velkého oběhu, dilatovaná LS pak působí tlakem na jícen a levostranný n. laryngeus
recurrens, městnání krve se přenáší do malého oběhu, vzniká kongesce a později rezavá indurace plic, plicní
hypertense vyvolá následnou hypertrofii PK, ta později dilatuje a působí relativní insuficienci trikuspidální
chlopně s následnou dilatací PS a přenesením městnání do velkého oběhu – v pozdních stadiích je generalisovaná venostasa (zvýšená náplň krčních žil, hepatomegalie…), následkem hypertense v malém oběhu je
sklerosa plicních arterií
makroskopicky má tedy srdce při mitrální stenose dilatovanou LS, hypertrofickou PK (nejedná se však o cor
pulmonale – tento termín je vyhrazen hypertrofii PK při plicní hypertensi mající příčinu primárně v plicích)
a dilatovanou PS, zatímco velikost LK se nemění, klinicky diastolický šelest
mitrální insuficience
18
-
-
-
má příčinu v poruše cípů chlopně (revmatická endokarditida, mitrální prolaps (myxoidní degenerace
chlopně), infekční endokarditida) nebo závěsného aparátu (jizvení nebo ruptura papilárního svalu či
šlašinky)
krev proniká při systole zpět do LS, která se rozšiřuje a hypertrofuje, odtud se stagnace přenáší stejně jako
při mitrální stenose do malého oběhu, kde má stejné důsledky se vznikem hypertrofie PK, LK se však chová
jinak než při mitrální stenose – hypertrofuje a dilatuje
makroskopicky má srdce při mitrální insuficienci hypertrofované a dilatované všechny oddíly, klinicky
systolický šelest
aortální stenosa
-
příčiny mohou být trojí:
1.) revmatická endokarditida (10 %) – srůsty komisur (mladší dospělí)
2.) dvojcípá aortální chlopeň (40 %) – bez srůstů komisur, dystrofická kalcifikace chlopně (5. – 6. dekáda)
3.) senilní (sklerotický) typ (50 %) – bez srůstů komisur, dystrofická kalcifickace chlopně (8. – 9. dekáda)
-
zúžení výtokového traktu levé komory vede ke zvýšení afterloadu, na které reaguje srdce hypertrofií levé
komory, se zhoršováním vady se objevují anginosní potíže a risiko náhlé smrti – aortální stenosa je
nejčastěji smrtící chlopenní vada
aortální insuficience
-
příčinou jsou jednak postižení vlastní chlopně (revmatickou nebo infekční endokarditidou), jednak postižení
aorty (luetická aortitis, Marfanův syndrom, disekce aorty, ankylosující spondylitis)
při diastole proudí nedomykavou chlopní krev zpět do LK (diastolický šelest), která se tak více plní a proto
hypertrofuje a posléze dilatuje, porucha se přenáší i na ostatní srdeční oddíly, takže v konecné fázi
nacházíme hypertrofii a dilataci všech srdečních oddílů (nejvýraznější hypertrofie celého srdce, jeho
hmotnost může přesáhnout 1000 g – cor bovinum), v nástěnném endokardu septa LK pod ústím aorty se
nacházejí regurgitační řasy – Zahnovy chlopně
trikuspidální stenosa
-
vzácná, vzniká při revmatické endokarditidě nebo v rámci karcinoidového syndromu
trikuspidální insuficience
-
většinou je relativní při dilataci PK, případně vzniká při porevmatickém zkrácení cípů, při karcinoidovém
syndromu, infekční endokarditidě a Ebsteinově malformaci
mitrální prolaps (myxoidní degenerace, Barlowův syndrom)
-
zvětšení cípů mitrální chlopně (které se při systole vyklenují – prolabují – do LS), anulus fibrosus sinister je
dilatovaný, šlašinky tenké a prodloužené, mikroskopicky je v chlopni zvýšený obsah hlenovitých hmot
(kyselých mukopolysacharidů)
Endokarditidy
definice: záněty endokardu (endokard – nástěnný, chlopňový)
1.) bakteriální (infekční)
2.) nebakteriální
a.)
b.)
c.)
d.)
revmatická endokarditida
nebakteriální thrombotická endokarditida
Libmanova-Sacksova endokarditida
postižení srdce při karcinoidovém syndromu
19
INFEKČNÍ ENDOKARDITIDA
-
zánět endokardu charakterisovaný tvorbou infekčních vegetací (thrombus s mikroorganismy) na
chlopňovém a nástěnném endokardu, vyvolávajícím agens mohou být:
bakterie (streptokoky, stafylokoky, enterokoky, pneumokoky…)
rickettsie
mykosy (Candida, Aspergillus…)
-
-
podmínkou vzniku infekční endokarditidy je přítomnost bakterií v krvi (bakteriemie), jejímž zdrojem může
být lokální hnisavá infekce, instrumentální vyšetření, operace, implantace umělé srdeční chlopně, drogová
závislost s i.v. aplikací drog
nejprve vzniká thrombosa, thrombus je pak kolonisován bakteriemi a jejich pomnožením v něm vzniká
infekční vegetace
klinicky se infekční endokarditida dělí do dvou typů:
1.) subakutní – postihuje především předem degenerativně změněné (po přestálém rheumatismu) nebo malformované (dvojcípá aortalis) chlopně nebo nástěnný endokard (defekt síňového septa, Fallotova
tetralogie apod.), původcem méně virulentní kmeny (zejména streptokoky)
2.) akutní – postihuje chlopně pathologicky nezměněné, původcem silně virulentní kmeny (hlavně
stafylokoky)
-
podle morfologie a průběhu rozlišujeme:
1.) endocarditis maligna acuta (ulcerosa)
2.) endocarditis maligna lenta (polyposa)
ad 1.) endocarditis maligna acuta (ulcerosa)
-
infekční vegetaci tvoří thrombus z destiček a fibrinu s bakteriemi, pod thrombem je nekrotická tkáň
s leukocytární infiltrací, hnisavou kolikvací nekrotické tkáně dochází ke vzniku ulcerací
makroskopicky jsou patrné jednak infekční vegetace, jednak nekrosy a ulcerace
vegetace – nepravidlně laločnaté, červenavé, žlutavé až zelenavé, měkké konsistence, nacházejí se především na aortální (volný okraj nebo komorová plocha) a mitrální (síňová plocha) chlopni, vzácně
na pulmonální, výjimečně na trikuspidální – v pravém srdce především u i.v. narkomanie a při
dlouhodobě zavedeném katetru do pravého srdce
nekrosy a ulcerace – mohou být na periferii chlopně (tvoří „vykousnutí“ volného okraje) nebo v jejím
centru (aneurysma chlopně až její perforace), na nástěnném endokardu hovoříme
o ulcus cordis acutum, lokalisované na šlašinkách vedou k jejich ruptuře
-
hojení (např. při antibiotické therapii) probíhá organisací vegetace granulační tkání a na chlopni po ní
zůstane vazivový výrůstek, často kalcifikovaný
ad 2.) endocarditis maligna lenta (polyposa)
-
-
infekční vegetace jsou stejně jako u akutní infekční endokarditidy tvořeny thromby z destiček a fibrinu
s bakteriemi, pod nimi je nekrosa s mírnou leukocytární infiltrací – nedochází v takkové míře ke hnisavé
kolikvaci
makroskopicky jsou méně vyznačeny ulcerace, vegetace mohou mít polyposní tvar, mohou ale být aneurysmata chlopní a ruptury šlašinek, častěji je postižena chlopeň mitrální než aortální
komplikace infekční endokarditidy
20
1.) srdeční (jejich důsledkem je srdeční selhávání)
a.) postižení chlopní – insuficience (ulcerace nebo perforace) nebo stenosa (objemné vegetace)
b.) postižení myokardu – vlastním agens (přechod infekce z vegetace nebo embolisací septických thrombů do koronárních tepen – septická abscedující myokarditida) nebo jeho toxiny
2.) mimosrdeční (jejich důsledkem je postižení především mozku (neurologické příznaky) a ledvin (renální
insuficience)
a.) embolisace částí vegetací – vede k septické pyemii (zakládání metastatických abscesů ve velkém
(mozek, slezina, ledviny…) nebo malém (plíce) oběhu), v případě
blandních embolů vznikají infarkty (mozek, ledviny, slezina, končetiny,
Oslerovy uzly v kůži)
b.) tvorba imunokomplexů – jejich ukládání do stěn cév, kde působí fibrinoidní nekrosu (vaskulitidy,
glomerulonefritidy atd.)
NEBAKTERIÁLNÍ ENDOKARDITIDY
revmatická endokarditida
-
fibrinosní intersticiální zánět, který je součástí revmatické horečky (febris rheumatica – akutní systémový
zánět, postihuje především děti a to po přestálé infekci β-hemolytickým streptokokem skupiny ze A
(obvykle pharyngitis nebo tonsilitis) – podkladem je zkřížená reaktivita protilátek proti M-proteinu pouzdra
streptokoků s některými autoantigeny – postihuje především srdce (pancarditis), klouby (arthritis), mozek
(chorea minor), kůži a podkoží – nejzávažnější je postižení srdce (pro možnost komplikací – vznik
porevmatických chlopenních vad a rozvoj infekční endokarditidy), zatímco poškození kloubů odezní
obvykle bez následků – „revmatická horečka klouby líže, srdce hryže“
a.) postižení perikardu – pericarditis serosa nebo serofibrinosa
b.) postižení myokardu – přítomnost mikroskopických Aschoffových uzlíků, zvláště perivaskulárně, hojí
se drobnými jizvami, nejvíce jich je v septu – možnost postižení převodního
systému s následnými dysrytmiemi
c.) postižení endokardu – v akutní fázi se projevuje jako endocarditis verrucosa – tvorba bradavčitých
výrůstků na chlopních (především mitrální a aortální, vzácně trikuspidální a
výjimečně pulmonální) a na nástěnném endokardu (především v levé síni –
MacCallumovo políčko), na chlopních se tvoří na jejich dorazových ploškách,
na cípatých na síňové ploše, na poloměsíčitých na komorové ploše
-
makroskopicky jsou výrůstky červenavé, tuhé, velikosti 1 – 3 mm, s nepravidelným a rozeklaným povrchem
mikroskopicky fibrinoidní nekrosa kolagenního vaziva chlopně, nekrotická tkáň prostoupená exsudátem
zduří a vystoupí nad povrch chlopně – zóna z Aschoffových buněk ji ohraničuje pouze z jedné strany
ve fázi hojení ustupuje exsudace proliferativním změnám, které vedou ke ztluštění chlopně (na vtokové
ploše) a šlašinek, novotvořené cévy prorůstají z okraje chlopně až k jejímu volnému okraji, výrůstky se
organisují vrůstáním nespecifické granulační tkáně ze spodiny, povrch se zarovnává, stává se hladkým a
překrývá se endokardem – ztluštění chlopně, později jizvení – retrakce a zkrácení chlopně, šlašinky jsou
ztluštělé, zkrácené, někdy srůstají mezi sebou
komplikace:
1.) porevmatické srdeční vady (asi 10 let od akutní endokarditidy) – vedou k srdečnímu selhávání
a.) cípaté chlopně
zkrácení šlašinek a cípů chlopně – chlopeň je přitažena ke stěně komory, je omezena
její pohyblivost – insuficience
srůst volných okrajů – stenosa (tvar ústí: rybí ústa, knoflíková dírka)
b.) semilunární chlopně
ztluštění volného okraje (entropium nebo ektropium) – insuficience
21
srůst při komisurách – stenosa
2.) infekce (zejména streptokoky) a vznik subakutní infekční endokarditidy
3.) thrombosa chlopně s možností embolie do velkého oběhu (mozek, ledviny…)
nebakteriální thrombotická endokarditida (dříve marantická, jde o thrombosu chlopně)
-
-
-
charakterisována tvorbou sterilních thrombotických vegetací na chlopních (nejčastěji mitralis), podobá se
infekční endokarditidě, ale nejsou známky zánětu (edem, buněčná infiltrace, vaskularisace chlopně, event.
fibrinoidní nekrosa)
bývá přítomna při maligních nádorech (jako paraneoplastický syndrom, nejčastěji u adenokarcinomů
žaludku, pankreatu, žlučových cest, ovarií…), chronické thromboembolické nemoci, u chronické
nefropathie s uremií, CHOPN apod.
komplikací je risiko odtržení thrombu a jeho embolisace do velkého oběhu
Libmanova-Sacksova endokarditida (atypická verukosní endokarditida)
-
-
provází systémový lupus erythematodes (autoimunitní onemocnění, při kterém se tvoří různé typy protilátek,
především proti jaderným autoantigenům (ds-DNA, RNA, histony…) – ukládají se imunokomplexy a
působí poškození různých tkání (imunopathologická reakce III. typu), vč. endokardu)
projevuje se tvorbou výrůstků především na nástěnném endokardu a na komorové ploše chlopní, výrůstky
jsou větší a plošší než u revmatické endokarditidy, mikroskopicky fibrinoidní nekrosa, zánětlivá celulisace,
nejsou Aschoffovy buňky, ale jsou přítomna tzv. hematoxylinová tělíska jako zbytek po LE buňkách
(granulocyty s velkou basofilní inklusí = zbytek fagocytovaného jádra)
postižení srdce při karcinoidovém syndromu
-
-
-
karcinoid je nádor vycházející z buněk DNES (GIT (nejčastěji v appendixu), bronchy, Langerhansovy
ostrůvky atd.), je solidní, trabekulární nebo solidně trabekulární, buňky kubické až cylindrické, málo mitos,
obsahují argentafinní granula positivní na diazoreakci a serotonin
metastasuje do uzlin a do jater, metastasy v játrech se projevují vznikem karcinoidového syndromu
(uvolňování serotoninu do oběhu) – postižení endokardu v pravém srdci (při vzácnější lokalisaci karcinoidu
v plicích je obdobně postiženo levé srdce), flush, průjmy, asthmatické dušení
dochází k postižení chlopňového (trikuspidalis, pulmonalis) i nástěnného (pravá síň i komora) endokardu –
tvorba silné vrstvy buněčného vaziva, chlopně jsou ztluštělé, popř. zkrácené a dochází k jejich stenose
a/nebo insuficienci – hypertrofie a dilatace pravého srdce, až jeho selhávání
Kardiomyopathie
definice: nezánětlivá onemocnění myokardu (morfologicky excentrické hypertrofie) neznámé etiologie, diagnostikují se vyloučením onemocnění ze známých příčin – tzv. diagnosa per exclusionem
1.) dilatační (městnavá, kongestivní) kardiomyopathie – postižení systolické činnosti srdce
2.) hypertrofická kardiomyopathie – postižení diastolické činnosti srdce
3.) restrikční kardiomyopathie (s převahou postižení endokardu)
-
důsledkem kardiomyopathie je pokles schopnosti kontrakce (systolická funkce) nebo dilatace (diastolická
funkce) komor, to vede ke zvýšení tlaku v komorách na konci diastoly – zvýšení tlaku se propaguje do síní a
velkého i malého oběhu
ad 1.) dilatační kardiomyopathie
-
zvětšení srdce způsobené pravděpodobně poškozením myokardu různé etiologie, nejprve dochází k dilataci
a tím k poklesu EF, kompensačně se rozvíjí hypertrofie
makroskopicky: srdce zvětšené, hypertrofické a dilatované (všechny srdeční oddíly – kvůli dilataci však není
stěna výrazně ztluštělá), kulovitého tvaru (cor globosum), tvorba nástěnných thrombů v ouškách síní a v hrotech komor
22
mikroskopicky: hypertrofie kardiomyocytů, dystrofické změny různého stupně, drobné fibrosy (hlavně ve
vnitřní 1/3 stěny LK)
-
postihuje muže i ženy, všech věkových skupin (nejvíce však mladé dospělé muže, zvláště v rozvojových
zemích)
klinicky se projevuje pravo- i levostranným selháváním s městnáním v malém i velkém oběhu
dilatační kardiomyopathii se podobají postižení myokardu ze známých příčin (intoxikace, myokarditida
(virová, difterická…), hemochromatosa, sarkoidosa, amyloidosa), jako zvláštní podjednotky se uvádějí:
a.) alkoholická kardiomyopathie – v anamnese chronický alkoholismus (víc jak 10 let) – toxické poškození myokardu + avitaminosa B1
b.) peripatrum kardiomyopathie – v posledním trimestru gravidity nebo do 6 měsíců po porodu
ad 2.) hypertrofická kardiomyopathie
-
AD onemocnění (defekt genů, kódujících strukturální proteiny sarkomer)
makroskopicky: hypertrofie srdce (ztluštění stěn, zvláště interventrikulárního septa, které často prominuje do
výtokové části levé komory pod odstupem aorty – subvalvární stenosa aorty, na vrcholku
prominence bývá endokard vazivově ztluštělý, často jsou též přítomny defekty mitralis),
srdeční dutiny jsou úzké, nejsou dilatované – srdce není příliš zvětšené
mikroskopicky: typický nález hypertrofických vláken, která neprobíhají paralelně, ale jsou uspořádáná nepravidelně až chaoticky, různě se větví, vzájemně se kříží a tvoří víry
-
vyskytuje se spíše v mladším věku
klinicky probíhá často latentně (hypertrofický myokard je zvýšeně náchylný k fibrilacím a může být
příčinou náhlé smrti), jindy se projeví dušností, stenokardiemi (anginosní bolesti) a synkopami
hypertrofický myokard je tužší a rigidní – málo se roztahuje při diastolickém plnění krve, systolická funkce
může být naopak zvýšená (hyperkontraktibilita), podle přítomnosti nebo nepřítomnosti subvalvární aortální
stenosy se hypertrofická kardiomyopathie dělí na:
a.) obstruktivní
b.) neobstrukční
ad 3.) kardiomyopathie s převahou postižení endokardu
-
více než postižení myokardu je nápadné postižení nástěnného endokardu, který bývá ztluštěn hyalinním
vazivem s příměsí elastických vláken, patří sem 3 jednotky:
a.) endomyokardiální fibrosa – endemicky v Africe, jinde sporadicky, postihuje především mladé jedince, vazivové pláty endokardu omazují diastolickou roztažnost komor a
působí insuficienci cípatých chlopní, na plátech bývají thromby
b.) endocarditis parietalis fibroplastica (Lofflerova nemoc) – podobná endomyokardiální fibrose, je i v
mírném pásmu, v myokardu infiltrát z eosinofilů, v krvi též eosinofilie, na plátech
objemné thromby
c.) fibroelastosa endokardu – nemoc kojeneckého a časného dětstkého věku, endokard levé komory je v
celém rozsahu bělavě ztluštělý a hladký (porcelánový endokard), levá komora kulovitě dilatována, progresivní městnavé selhávání smrtící do 2 – 3
let věku
23
Perikarditidy
definice: záněty perikardu, původu infekčního i neinfekčního, nespecifické i specifické
etiologie
1.) infekční perikarditidy – průnik mikroorganismů (pneumokok, pyogenní bakterie, mykobakterie, viry
(Coxsackie, ECHO, adenoviry, virus mononukleosy a parotitidy) do perikardové
dutiny, kde se množí a působí svými toxiny na serosu (a případně také přímo na
myokard, jejich příčinou může být:
a.) zavlečení infekce do perikardové dutiny traumatem (perforující rány)
b.) provalení hnisavého ložiska v myokardu do perikardové dutiny
c.) přechod infekčních procesů z okolí (pleura, plíce, mediastinum, jícen, peritonaeum, játra) buď
přímo nebo lymfatiky (tzv. indukovaná perikarditida – např. při subdiaphragmatickém abscesu)
d.) krevní cestou při bakteriemii, sepsi, pyemii
2.) neinfekční perikarditidy
a.)
b.)
c.)
d.)
e.)
pericarditis epistenocardiaca nad ložiskem infarktu
uremická perikarditis
v okolí operačních ran
při SLE a jiných kolagenosách (dermatomyositis, sclerodermia)
po ozařování
dělení perikarditid
1.) exsudativní
2.) produktivní (většinou reparativní fáze exsudativního zánětu)
3.) specifická
pericarditis serosa
-
-
je charakterisována nahromaděním serosní tekutiny v perikardiálním vaku, který se tím rozšiřuje
tekutina je zánětlivými výpotkem (exsudátem) – obsahuje bílkoviny, fibrin (při větším množství fibrinu
hovoříme o sero-fibrinosním zánětu), odloupané epithelie a malé množství leukocytů – je zkalená, samotný
epikard je matný, s jemnými fibrinovými nálety a zarudlý (hyperemie), nezřídka s drobnými hemorhagiemi
(ekchymosy)
hojení se děje většinou prostým útlumem exsudace a nahrazením povrchových defektů regenerací z okolí
pericarditis fibrinosa
-
-
fibrin převládá nad volnou tekutinou (chybí-li serosní tekutina téměř úplně, je perikard s epikardem slepen
čistě fibrinosním exsudátem – pericarditis fibrinosa sicca), na povrchu epikardu i perikardu je nažloutle
bělavěšedá vrstva fibrinu, povrch je nerovný (vlivem posunů obou listů po sobě tvoří výběžky a klky – cor
villosum, hirsutum)
hojení fibrinosní perikarditidy většinou přechází v produktivní formu
pericarditis haemorhagica
-
příměs erythrocytů v exsudátu, je typický pro sepsi s hemorhagickou diatesou, uremickou perikarditidu,
některé infekce (variola, anthrax), tuberkulosa, karcinomatosa perikardu
od hemoperikardu ji lze rozlišit tak, že exsudát zůstává tekutý, zatímco při hemoperikardu je srdce obaleno
koaguly
pericarditis purulenta
24
-
příměs neutrofilů v exsudátu (infiltrují též epikard), který je žlutý až zelený, hustší či řidčí, často začíná jako
fibrinosní zánět
pericarditis putrida
-
charakterisována kalným, špinavě zeleným, odporně páchnoucím exsudátem, vzniká buď infekcí
pathogenními aneroby nebo smíšenou infekcí banálními pyogenními bakteriemi a nepathogenními
hnilobnými bakteriemi (např. Bacillus proteus)
pericarditis productiva
-
-
-
většinou jako reparativní fáze zánětu nespecifického i specifického, zpočátku se projevuje tak, že fibrinová
pablána se fixuje k povrchu epikardu nebo perikardu a nedá se hladce sloupnout, poté je fibrin od spodiny
k povrchu nahrazován granulační tkání
může dojít až ke srůstu perikardu s epikardem (ohračený – pruhovitý srůst, difusní – plošný srůst – až
obliterace perikardové dutiny), v místě srůstu může dojít k dystrofické kalcifikaci – pericarditis petrosa
(pancéřové srdce)
svrašťování vaziva zaškrčuje ústí dutých žil nebo tísní srdce a brání diastolickému roztažení komor –
pericarditis constrictiva
při adhesivní mediastinoperikarditidě vyzařují srůsty ze zevní plochy perikardu ke sternu nebo k plicím a
fixují k nim srdce
pericarditis tuberculosa
-
vzniká buď hematogenním rozsevem při miliární tuberkulose nebo lymfogenně z tuberkulosních uzlin
mediastina, případně přímým přechodem z kaseifikovaných tracheobronchiálních uzlin
projevuje se:
1.) serofibrinosním exsudátem – většinou je hemorhagický, nalézají se v něm mykobakterie a histiocyty,
někdy vzniká obraz cor hirsutum, při kaseifikaci exsudátu hovoříme o
pericarditis caseosa
2.) žlutavými uzlíky v perikardu – po sloupnutí fibrinu, mikroskopicky kaseosní nekrosa s histiocyty a
epitheloidními a Langansovými buňkami
-
výrazná proliferativní fáze, vedoucí až k obliteraci perikardové dutiny, sklon ke kalcifikaci – pancéřové
srdce (jeho nález je nejčastější právě při tuberkulosní perikarditidě)
Atherosklerosa
definice: Degenerativní onemocnění stěny tepen, charakterisované ložiskovou tvorbou vazivových plátů
(obsahujících kašovité tukové hmoty – zejména estery cholesterolu) v intimě, provázené změnami
v medii cévní stěny.
atherosklerosa – označení procesu tvorby vaziva a ukládání tukových látek do cévní stěny („kornatění“ – cévní
stěna připomíná kůru)
arteriosklerosa – označení pro postižení tepen atherosklerosou
stupně atherosklerosy:
1.) lipoidní skvrny (tukové proužky)
2.) fibrosní + atheromové pláty
3.) komplikované lese (atheromové vředy)
pathogenese:
-
základem jsou 2 theorie (dříve Rokitanského inkrustační a Virchowova insudační theorie)
1.) lipidová hypotesa: příčinou atherosklerosy je infiltrace cévní stěny lipidy (LDL pronikají do endothelu
25
arterií a jsou pohlcovány hladkými svalovými buňkami medie a makrofágy, které v
sobě hromadí zejména estery cholesterolu a mění se v pěnité buňky – lipofágy – typem „steatosa z lysosomální dysfunkce“)
2.) Rossova hypotesa endothelového poškození: příčinou atherosklerosy je poškození endothelu (na poškozený endothel adherují thrombocyty a uvolňují PDGF, který
stimuluje proliferaci hladkých svalových buněk, jež migrují
do intimy a synthesují kolagen, elastin a proteoglykany,
poškozený endothel dále uvolňuje chemoatraktanty, které
přitahují monocyty měnící se prostupem do cévní stěny v
makrofágy)
-
vyvolávající příčinou atherosklerosy je endothelová dysfunkce, poškození endothelu je možné:
1.) mechanicky
a.) poranění
b.) hypertense (TK nad 140/90 mm Hg, dříve se uvádělo 160/95 mmHg)
2.) chemicky
a.)
b.)
c.)
d.)
modifikované lipidy (poškozené volnými radikály)
nikotin (vasokonstrikce) + CO (hypoxemie)
homocystein (toxický vliv na endothel + stimuluje proliferaci hl. svaloviny medie)
NO
3.) biologickými vlivy
a.) genetické vlivy (hyperlipoproteinemie)
b.) imunitní mechanismy (reakce na infekce a záněty), zvláště infekce cytomegaloviry, herpes zoster,
Chlamydia pneumoniae, Helicobacter pylori
morfologie atherosklerosy
1.) lipoidní skvrna (tukový proužek)
-
žlutavé ložisko v intimně velikosti 2 – 10 mm, většinou v podobě proužků v dlouhé ose tepny, neprominují
do lumen arterie a neovlivňují tedy průtok krve
vyskytují se již v dětství, neprve v hrudní aortě, později v břišní aortě a v koronárních tepnách
jejich podkladem jsou pěnité buňky, vznikající z:
a.) makrofágů (původně monocyty, chemicky atrahované do cévní stěny)
b.) buněk hladké svaloviny (migrující z medie do intimy)
-
lipoidní skvrny mohou být prekursorem atheromového plátu, ale mohou i regredovat
2a.) fibrosní plát
-
tvořen hyalinisovaným kolagením vazivem s malým množstvím lipidů (tuhý, světle šedý)
2b.) atheromový plát
-
je bohatý na lipidy (měkčí, žlutavý)
-
fibrosní i atheromový plát prominují do lumen a zužují jej (koncentricky nebo excentricky)
mikroskopicky:
a.) intima:
základem je hyalinní vazivo, v jehož centru jsou amorfní lipidové hmoty s krystalky
cholesterolu a možnou kalcifikací,v něm jsou buňky vazivové, hladké svalové, pěnové
26
a lymfocyty, vrchol plátu tvoří tenká vrstva hyalinního vaziva (čepička)
b.) medie: ztenčená (atrofie, vazivově se mění)
c.) adventicie: vasa vasorum pronikají celou tloušťkou medie a dostávají se až do intimálních plátů
2.) komplikované lese (atheromové vředy), komplikacemi atherosklerosy jsou:
a.) zvředovatění – defekt intimálního povrchu plátu – predisposice thrombosy, krvácení a tukové
embolie (uvolnění tukových hmot do periferie)
b.) thrombosa – thrombus se buď zabuduje do plátu, nebo je nad plátem a zužuje lumen
c.) krvácení – ze zvředovatění nebo rupturou cévky uvnitř plátu – akutní zvětšení objemu plátu
d.) kalcifikace (dystrofická)
e.) spasmus tepny v místě plátu
lokalisace atherosklerotických změn
1.) dolní část břišní aorty a ilické tepny
2.) koronární tepny (více vlevo, nejčastěji v prvním 1 – 2 cm průběhu RIVA a RC, u a. coronaria dextra
nejvíc v první a třetí třetině, vzácně ve kmeni a. coronaria sinistra)
3.) femorální a popliteální tepna (nejčastěji na přechodu těchto dvou tepen – v Hunterově kanálu)
4.) vnitřní karotidy
5.) tepny Willisova okruhu (tvorba aneurysmat – při ruptuře subarachnoidální krvácení)
klinické projevy atherosklerosy
-
jsou podmíněny:
1.) zúžením průsvitu tepny (malé tepny – koronární mozkové), klinická klasifikace do 4 stupňů:
I. stupeň
II. stupeň
III. stupeň
IV. stupeň
pod 25 % zúžení lumina
25 – 50 %
50 – 75 %
nad 75 %
2.) zeslabením medie a vznikem aneurysmatu (velké tepny – aorta, aa. iliacae)
-
atherosklerosa tepen CNS (aa. carotides, aa. vertebrales, tepny Willisova okruhu) se obdobně dělí na 2 typy:
1.) hyperplastická – stenosa lumen cév podmíněná pláty
2.) hypoplastická – ztenčení stěny s tvorbou aneurysmat
-
akutní projevy vznikají náhlou komplikací (ruptura plátu s trombosou a spasmem cévy), pláty se dále dělí:
a.) stabilní (nízký obsah tuků, nemají tendenci k ruptuře)
b.) nestabilní (bohatý na lipidy, snadno dojde k ruptuře)
-
klinické manifestace atherosklerosy:
1.) ICHS
a.)
b.)
c.)
d.)
angina pectoris (stabilní, Prinzmetalova, nestabilní)
infarkt myokardu (koagulační ischemická nekrosa – transmurální, laminární = subendokardiální)
chronická ischemická choroba srdeční
náhlá koronární smrt
2.) ICHDK (zvláště u diabetiků) – prvním projevem je claudicatio intermittens (obdoba anginy pectoris)
3.) CMP – infarkt mozku (kolikvační ischemická nekrosa – encefalomalacie)
risikové faktory atherosklerosy
27
1.) neovlivnitelné
a.) genetické
b.) pohlaví (vyšší risiko u mužů)
c.) věk (vyšší risiko u mužů nad 45 let, u žen nad 55 let)
2.) ovlivnitelné
a.) hyperlipoproteinemie (největší atherogenní účinek mají LDL – nebezpečí nad 5,2 mmol/l)
b.) hypertense (nad 140/90 mm Hg)
c.) nevhodná dieta (příliš živočišných tuků (vejce) a bílkovin, jednoduché cukry, málo vysokomolekulárních sacharidů a vlákniny)
d.) DM (vede k hypercholesterolemii)
e.) nedostatek pohybu (zvýšená tělesná zátěž facilituje tvorbu HDL)
f.) obesita centrálního typu (tj. typ androidní – ukládání viscerálního tuku v břišní krajině)
g.) stres
h.) zvýšená hladina homocysteinu
i.) kouření cigaret (poškození endothelu nikotinem a CO)
3.) negativní – koncntrace HDL nad 1,6 mmol/l
Jiná degenerativní onemocnění tepen
arteriolosklerosa
-
-
v intimě pod endothelem a později i v medii arteriol se ukládají bezstrukturní hyalinní a fibrinoidní hmoty
jako následek zvýšené permeability stěny (průnik ultrafiltrátu plasmy s molekulami bílkovin a lipidů – obraz
hyalinní nebo fibrinoidní dystrofie – může dojít až k nekrose stěny – arteriolonekrosa), postižená céva je pak
zúžená a silnostěnná
nejčastěji se vyskytuje v ledvinách (nefrosklerosa) při hypertensi a diabetu
mediokalcinosa
-
kalcifikace medie tepen svalového typů, zvláště na končetinách u osob starších 50 let
na rozdíl od atherosklerosy nedochází k zúžení průsvitu tepny, obě choroby se však mohou kombinovat
cystická medionekrosa (Erdheimova)
v medii aorty se hromadí hlenové látky (kyselé muciny) za současného zániku elastiky a svaloviny, bývá u
disekce aorty a Marfanova syndromu
Raynaudova nemoc
-
-
-
záchvaty zblednutí a bolesti akrálních částí těla (hlavně prsty na rukou), podmíněny spasmy drobných arterií
a arteriol – jde o funkční poruchu (morfologicky jsou tepny normální, až při dlouholetém průběhu dochází
k druhotným degenerativním změnám, hlavně fibrose intimy a medie), která je vyvolána chladem, emocemi,
postihuje hlavně mladé ženy
stejný klinický obraz vznikající druhotně v důsledku jiného, známého onemocnění se označuje jako
Raynaudův fenomén – jde např. o systémový lupus erythematosus, systémovou sklerosu, atherosklerosu,
Burgerovu nemoc, stav po omrzlinách, práci se sbíječkou (vibrace), krční žebro
Ischemická choroba srdeční
definice: skupina chorobných stavů, jimž je společná ischemie (tj. nepoměr mezi potřebou a dodávkou kyslíku)
1.) angina pectoris (stabilní, Prinzmetalova, nestabilní)
2.) infarkt myokardu (transmurální, laminární = subendokardiální)
28
3.) chronická ICHS
4.) náhlá koronární smrt
příčiny ischemie
1.) zvýšená potřeba kyslíku myokardem – tachykardie při zvýšené tělesné námaze
2.) snížení obsahu kyslíku v krvi – cyanotické VSV (s pravo-levým zkratem), těžké anemie, otrava CO, hypotense (šok), těžké plicní choroby
3.) snížený přítok krve koronárními arteriemi
-
ve více jak 90 % případů ICHS se uplatňuje snížený přítok krve koronárními arteriemi, nejčastěji na
podkladě koronární atherosklerosy, vzácně pak embolie do koronárních tepen (vegetace u infekční nebo
nebakteriální thrombotické endokarditidy), disekce aorty (její šíření na koronární tepny), luetická
aortitida, koronární arteritidy (poly-arteritis nodosa, Kawasakiova nemoc) a vrozené malformace
koronárních tepen
koronární atherosklerosa
-
atherosklerotické pláty mohou zužovat lumen koronární tepny koncentricky nebo excentricky, tíže sklerosy je dána procentem zúžení průsvitu tepny (intra vitam – koronarografie, post mortem – příčné průřezy):
I. stupeň – do 25 %
II. stupeň – do 50 %
III. stupeň – do 75 %
IV. stupeň – nad 75 %
-
-
klinicky významný je stupeň IV., v případě hypertrofie levého srdce (např. při aortální stenose nebo
systémové hypertensi) dochází k tzv. relativní koronární insuficienci i při menším stupni stenosy, neboť
hypertrofický myokard má vyšší metabolické nároky
uzávěry se vyskytují více v levé koronární tepně (zde nejčastěji v prvních 2 cm průběhu RIVA a RC) než
v pravé (zde nejčastěji v první a třetí třetině jejího průběhu)
pláty jsou dvojího typu:
a.) fibrosní – hyalinisované kolagenní vazivo, málo lipidů, jsou podkladem chronických forem ICHS (stabilní angina pectoris, chronická ICHS)
b.) atheromový – obsahuje kašovité hmoty s obsahem lipidů, na povrchu je kryt čepičkou hyalinisovaného
vaziva, je predisposicí ke vzniku akutních forem ICHS (nestabilní angina pectoris, akutní
infarkt myokardu, náhlá koronární smrt), jejichž příčinou je akutní změna plátu – ruptura
s nasedající thrombosou, krvácení do plátu, spasmus v místě plátu (vzniká neadekvátním
podrážděním n. vagus) – nevzniká ve zdravé tepně
cévní zásobení myokardu
-
-
krev k myokardu přivádějí subepikardiálně probíhající větve pravé a levé koronární arterie (a. coronaria
dextra et sinistra) – levá arterie se po krátkém průběhu dělí v ramus interventricularis anterior (běží
v sulcusu interventricularis anterior až k srdečnímu hrotu, zásobuje přilehlou část předních stěn pravé a levé
komory a přední a horní část mezikomorového septa) a v ramus circumflexus (běží v sulcus coronarius
(atrioventricularis) sinister, zásobuje zevní a část spodní stěny levé komory a levou síň), pravá koronární
arterie běží v sulcus coronarius (atrioventricularis) dexter, zásobuje část přední stěny pravé komory, pravou
síň a zadní stěnu pravé komory), většinou vydává ramus interventricularis posterior (běží v sulcus
interventricularis posterior), který zásobuje část spodních stěn pravé a levé komory a zadní a dolní část
interventrikulárního septa, tato větev však může být pokračováním ramus circumflexus levé koronární
arterie
obě koronární arterie se podílejí na zásobení interatriálního a interventrikulárního septa a m. papillaris
anterior pravé komory a m. papillaris posterior komory levé
zásobení uzlů převodního systému:
a.) nodus sinuatrialis – a. nodi sinuatrialis (a. principalis atrialis dextra) – v 60 % z pravé koronární tepny
29
b.) nodus atrioventricularis – a. nodi atrioventricularis (r. septi fibrosi, Haasova aterie) – v 90 % z pravé
koronární tepny
-
na ischemii jsou nejvíce náchylné:
a.) subendokardiální myokard – malé množství koncových úseků tepen, které se větví směrem z epikardu k
endokardu, ale možnost difuse kyslíku přímo z krve uvnitř srdečních dutin
b.) papilární svaly – zásobeny konečnými větvemi tepen
-
koronární arterie mají charakter tepen konečných, kolaterály sice existují, ale jsou nedostačující pro udržení
perfuse myokardu při akutním uzávěru (typ „anatomicky ano, funkčně ne“), při chronických formách ICHS
se však mohou spojky rozšiřovat a představovat tak významný kompensační mechanismus myokardu na
ischemii, tyto kolaterály se dělí na:
a.) intrakoronární – spojky mezi větvemi jedné koronární arterie (pravé nebo levé)
b.) interkoronární – spojky mezi pravou a levou koronární arterií
c.) extrakoronární – spojky mezi koronárními arteriemi a extrakardiálními tepnami (aa. bronchiales, aa.
thoracicae internae)
ANGINA PECTORIS
definice: klinický syndrom charakterisovaný záchvatovitou svíravou bolestí na hrudníku, často vystřelující
do krku a levé horní končetiny, příčinou je reversibilní ischemie, která nestačí ke vzniku infarktu
1.) stabilní AP – námahová (zvýšená potřeba kyslíku myokardem při zátěži, více ráno a v zimě), ustupuje
do 15 minut (tělesný klid, podání nitrátů), hypoxií trpí především subendokardiální vrstvy,
nejsou nekrosy
2.) Prinzmetalova – vzniká v klidu, podkladem je spasmus koronální arterie v místě stenosy, ischemie je
transmurální
3.) nestabilní AP – vzniká v klidu, je podmíněna akutní změnou plátu (ruptura s tvorbou destičkových thrombů), vede ke vzniku drobných ischemických nekros subendokardového myokardu
INFARKT MYOKARDU
definice: ischemická nekrosa myokardu (koagulačního typu) nejčastěji na podkladě koronární atherosklerosy
-
při infarktu propadají nekrose všechny tkáňové složky srdečního svalu (kardiomyocyty + intersticium), při
lehčí ischemii je nekrosa pouze parciální (nekrotisují kardiomyocyty, intersticium zachováno – vazivo, které
je méně náchylné na nedostatek kyslíku) – tzv. myomalacie
rozdělení infarktu myokardu
1.) transmurální – postihuje více jak 3/4 stěny, širší než 2,5 cm, vzniká thrombotickým uzávěrem koronární
tepny a je lokalisován v oblasti jejího řečiště
2.) laminární – postihuje určitou vrstvu svaloviny v rozsahu 1/3 až 1/2 stěny, nejčastěji má podobu subendokardiální, vzniká při těžké stenosující sklerose většinou všech tří koronárních cév, tvoří buď
jedno souvislé ložisko nebo více drobných ložisek
-
-
transmurální infarkt vždy postihuje levou komoru, často společně se septem, neboť levá komora má největší
pracovní zatížení a tedy také největší spotřebu kyslíku, možnost současného postižení pravé komory a
myokardu síní, vždy ale jako součást ložiska zasahujícího sem z levé síně, isolovaný infarkt pravé komory
prakticky neexistuje
podle lokalisace uzávěru dělíme transmurální infarkt na:
a.) uzávěr RIVA – infarkt přední stěny (anterior), přední stěny a septa (anteroseptalis), hrotu (apicalis)
b.) uzávěr RIVP – infarkt zadní (spodní) stěny (posterior, inferior), zadní stěny a septa (posteroseptalis)
c.) uzávěr RC – infarkt laterální stěny (lateralis), laterální a zadní stěny (posterolateralis)
30
-
nejzávažnější je infarkt zadní stěny a to kvůli možnosti postižení nodus atrioventricularis (z r. septi fibrosi
z r. interventricularis posterior, v 90 % z pravé, v 10 % z levé koronární arterie) – výsledkem fibrilace
komor
makroskopický vzhled infarktu myokardu
18 – 24 hodin
3 – 5 dnů
1 týden
6 – 8 týdnů
bledost, cyanosa myokardu, ztenčení stěny levé komory v místě ložiska
plně rozvinutá koagulační nekrosa – žluté ložisko s hemorhagickým lemem
od periferie ložisko šedne (tvorba granulační tkáně)
zajizvení
mikroskopický vzhled infarktu myokardu
4 – 8 hodin
12 – 24 hodin
24 hodin
3. – 7. den
7. den
6 týdnů
ztenčení, protažení a zvlnění mrtvých kardiomyocytů (tahem okolní živé svaloviny), edem
intersticia
koagulační nekrosa – vzestup eosinofilie cytoplasmy, karyolysa (zblednutí jádra) nebo pyknosa
(svrašťování a ztmavnutí jádra)
neutrofily v okolí nekrosy (nejvíce 2. – 3. den)
rozpad mrtvých buněk, makrofágy
tvorba granulační tkáně
kolagenní jizva
diagnostika infarktu myokardu
1.) klinické příznaky
2.) EKG
3.) biochemické hodnoty
komplikace infarktu myokardu
1.) funkční
a.) arytmie – v nejhorším případě komorová fibrilace
b.) levostranné srdeční selhávání
2.) anatomické
a.) pericarditis epistenocardiaca – fibrinosní nebo serofibrinosní zánět perikardu nad ložiskem transmurálního infarktu nebo difusní
b.) nástěnné thromby – tvoří se v levé komoře na ischemií poškozeném endokardu, mohou se organisovat
granulační tkání a fixovat (vazivové ztluštění endokardu) nebo se odtrhnout a
embolisovat do systémové cirkulace (mozek, ledviny, slezina, střeva, končetiny)
c.) aneurysma levé komory – vyklenutí části stěny levé komory stižené rozsáhlým transmurálním infarktem, stěnu aneurysmatu tvoří buď nekrotický myokard (akutní aneurysma)
nebo vazivo poinfarktové jizvy, často kalcifikované (chronické aneurysma)
d.) postižení papilárních svalů – při infarktu papilárního svalu ruptura nebo zajizvení – mitrální insuficience
e.) ruptura myokardu – ruptura volné stěny levé komory (vede k hemoperikardu a tamponádě srdeční),
interventrikulárního septa (vznik levo-pravého zkratu) nebo papilárního svalu
(mitrální insuficience)
CHRONICKÁ ISCHEMICKÁ CHOROBA SRDEČNÍ
-
u starších lidí s anamnesou anginy pectoris nebo prodělaného infarktu, risiko vzniku akutního infarktu
myokardu nebo náhlé koronární smrti, při dlouhodobé ischemisaci selhávání levé komory, později i komory
pravé
31
-
makroskopický nález: srdce hypertrofické a dilatované (excentrická hypertrofie), stenosa koronárních tepen,
případné jizvy po infarktu (souvislá jizva nebo více drobných jizviček – myofibrosa)
mikroskopický nález: mikroinfarkty, myomalacie, myofibrosa (mnohočetné drobné jizvy, nejčastěji v papilárních svalech a subendokardiálně)
NÁHLÁ KORONÁRNÍ SMRT
definice: neočekávané úmrtí z koronárních příčin během 1 hodiny od začátku akutních symptomů, často pod
obrazem tzv. vteřinové smrti (náhlý kolaps, bez příznaků infarktu – způsobeno fibrilací komor)
-
náhlá koronární smrt tvoří asi 90 % náhlých úmrtí ze srdečních příčin (kromě koronárních sem patří např.
aortální stenosa, myokarditidy, kardiomyopathie, prolaps mitrální chlopně), náhlá smrt z mimosrdečních
příčin je důsledkem např. plicní embolie, cévní mozkové příhody, disekce aorty, ruptura aortálního
aneurysmatu
příčiny smrti u srdečních onemocnění:
1.) selhání srdce jako pumpy
2.) poruchy srdečního rytmu
Pathologický obsah perikardové dutiny
perikardová dutina – štěrbina mezi viscerálním (epicardium – serosa) a parietálním (serosní + fibrosní list)
listem perikardu, oba listy v sebe přecházejí kolem velkých cév (mesocardium = porta
arteriarum et venarum), za normálních okolností obsahuje perikardová dutina do 30 ml
čiré tekutiny
pathologický obsah perikardové dutiny
1.) kapalina
a.) hydroperikard – výpotek nezánětlivý (transsudát) nebo zánětlivý (exsudát)
b.) hemoperikard – krev
c.) chyloperikard – lymfa
2.) plyn – pneumoperikard
hydroperikard – hromadění tekutiny je většinou pomalé, útlak srdce působí jen ve velkém množství
(nad 1000 ml)
a.) transsudát – při perikardiálním hydropsu (městnavé selhávání srdce, hypalbuminemie – příčiny renální,
hepatální, nutriční), jde o čirý nezánětlivý výpotek s malým obsahem bílkovin (do 30 g/l)
b.) exsudát – při exsudativní perikarditidě (serosní, serofibrinosní, fibrinosní, hemoragická, hnisavá, hnilobná),
při serosní perikarditidě je výpotek zkalený (bílkoviny, odloupané epithelie, fibrin), perikard ztrácí lesk, je překrvený
hemoperikard – je nutné jej odlišit od hemorhagické perikarditidy (exsudát s příměsí krve – zůstává tekutý
a nesráží se, při hemoperikardu se krev sráží a srdce je pokryto tmavými koaguly)
-
-
přítomnost krve v perikardiální dutině
malé krvácení vzniká např. při antikoagulační therapii a intrakardiálních injekcích, projevuje se jako krvavě
zbarvený liquor
velké krvácení je následkem penetrujících poranění srdce (bodné a střelné rány), ruptury srdce (traumatické
nebo spontánní – např. poinfarktové aneurysma), ruptury plicnice nebo aorty (traumatické, disekující
aneurysma při luetické aortitidě ve 3. stadiu syfilidy)
při množství krve nad 200 – 300 ml se rozvíjí tamponáda srdeční – útlak srdce a dutých žil (dosáhne-li tlak
v perikardové dutiny hodnot diastolického tlaku pravé komory a středního tlaku pravé síně) – klesá žilní
návrat, snižuje se preload a tepový objem, klinicky se projevuje hypotensí, vzestupem tlaku v pravé síni,
32
zvýšenou náplní krčních žil a paradoxním pulsem (systolický tlak se mění v závislosi na dýchání o více než
10 mmHg), therapií je punkce perikardové dutiny (provádí se v úhlu mezi proc. xiphoideus a levým obloukem žeberním, jehla se vede v úhlu 45o směrem ke středu levého klíčku přes trig. sternocostale Larreyi)
chyloperikard
-
vzniká při obstrukci ductus thoracicus nádorem mediastina nebo traumatickým přerušením ductus thoracicus
pneumoperikard
-
vzniká např. perforací jícnu (karcinom) nebo provalením gangrenosního ložiska plicního do perikardiální
dutiny, případně putridním rozkladem zánětlivého výpotku
33