budd-chiariho syndrom jako komplikace polycystické

BUDD-CHIARIHO SYNDROM
JAKO KOMPLIKACE
POLYCYSTICKÉ CHOROBY
JATER
S. Fraňková, E. Kieslichová, P. Píza, O.
Viklický, L. Janoušek, P. Trunečka, J. Špičák
Transplantcentrum IKEM Praha
Polycystická choroba jater dospělých
(ADPKD, PCLD)







AD dědičnost, první projevy v dospělosti
Cysty jater a obvykle i ledvin, malé cysty asymptomatické
Břišní dyskomfort, plnost po jídle, bolesti břicha, dušnost
Jaterní parenchym a syntetická funkce obvykle zachována
dlouho
Selhání ledvin
Laboratorně: elevace GMT
Vzácně jaterní selhání, zn. portální hypertenze (varixy),
encefalopatie, ascites
Drenth JPH, Hepatology 2010
Komplikace





Krvácení do cyst
Infekce
Posttraumatická ruptura
Vzácně: cystický adenokarcinom, biliární
obstrukce, Budd-Chiariho syndrom
Asociovaná onemocnění: prolaps mitrální
chlopně, aneurysmata mozkových tepen,
divertikulóza
Drenth JPH, Hepatology 2010
Transplantace jater a ledviny




izolovaná Tx jater, ledviny či kombinovaná játra a
ledvina
Ledvina: selhání ledvin s nutností HD
Játra: pacienti se symptomy neřešitelnými jinak
 Hepatomegalie limitující běžnou denní činnost,
infekce, krvácení, biliární obstrukce, portální
hypertenze, Budd-Chiariho syndrom
Normální syntetická funkce, rizika vyplývající z
doživotní imunosuprese
Budd-Chiariho syndrom




Heterogenní postižení, ztížený odtok krve z jater
na úrovni malých či velkých jaterních žil (často i
části VCI a může být přidružena porucha
průchodnosti portální žíly)
Fulminantní, akutní a chronický průběh
Nejčastější příčinou hyperkoagulační stav,
vrozený nebo získaný
Polycystóza je jako příčina BCS vzácná
(sekundární BCS útlakem žil)
Narayanan MKV, NEJM, 2004
Popis případu I.





Žena, * 1955
1975 nefrektomie vpravo pro pyonefros,
diagnostikována polycystóza jater a ledvin
2/2000 zahájena pravidelná dialýza (CAPD)
7/2000 transplantace kadaverózní ledviny, dobrá
funkce štěpu (normální hodnoty S-Cr)
Z ostatních komorbidit pouze hypertenze
Popis případu II.




30.12.2009 přijata na KN IKEM pro septický stav
a zvětšení břicha, předtím 3 týdny hospitalizována
pro infekci (vlastní polycystické ledviny), léčená
ciprofloxacinem
Sono břicha: nehomogenní obsah cyst levé
ledviny, velký ascites
Známky sepse (febrilie, ↑CRP, leukocytóza)
Při přijetí normální funkce štěpu ledviny (S-Cr 102
μmol/l)
Popis případu III.







Kultivační nálezy negativní
Empirická ATB léčba: cefepim, vankomycin i.v.
Zhoršování funkce štěpu ledviny, acites přetrvával
(indukovaný infekcí cyst vlastní ledviny?)
Indikace k nefrektomii vlevo (PC ledvina)
2.2.2010 nefrektomie
Po výkonu obrovské odpady ascitu drénem, oběhová
nestabilita, oběhová podpora, nutnost HD (nejdříve
intermitentní, pak CVVHD pro hypotenzi)
Obtížný venózní přístup: trombóza VJI a VS vlevo i
vpravo, jedinou možností vv. femorales
Popis případu IV.




Postupné selhání štěpu ledviny, anurie, i
přes dostatečnou ultrafiltraci při CVVH
stále progrese ascitu
Negativní kultivační nálezy z ascitu
Progrese kachexie
Respirační obtíže při velkém ascitu
Diagnóza Budd-Chiariho syndromu





Infekce cyst ledviny nevysvětlila přítomnost
ascitu
Klinicky velký ascites, výrazná žilní cévní kresba
po stranách břicha
Bilirubin 16 µmol/l, albumin 26 g/l, Quick 100%,
kreatinin 400 µmol/l, urea 23 mmol/l
Negativní mikrobiologické nálezy vč. TBC
→ USG epigastria se zaměřením na venózní
systém
Sono epigastria 11.2.2010



Celé mezogastrium
vyplněno
polycystickými játry
Útlak VCI, ale
normální tok
Nediferencovatelný
tok v jaterních žilách
při Dopplerovském
vyšetření
CT břicha 16.2.2010
Polycystická
játra vyplňující celou břišní dutinu
CT břicha 16.2.2010
CTA:
průchodná portální žíla
CT břicha 16.2.2010

zobrazena pouze levá jaterní žíla
Zařazení na čekací listinu




Protokolární vyšetření
24.2.2010 zařazena na čekací listinu ke
kombinované transplantaci jater a ledviny
(selhání štěpu ledviny při sepsi a následně
při dlouhodobé hypotenzi)
Zajištění adekvátního cévního přístupu
(nemožnost užít vv. femorales při
operačním výkonu)
Transplantace 3.3.2010
Intraoseální cévní přístup (Vidacare)
Kombinovaná transplantace jater a
ledviny 3.3.2010
Potransplantační průběh





Rychlý rozvoj funkce obou štěpů, jater i ledviny
Ihned od transplantace normální jaterní testy i
hodnota kreatininu, rychlý nástup diurézy,
vymizení ascitu
Imunosuprese v kombinaci: tacrolimus,
mykofenolát mofetil, prednison
Dimise 21.4.2010
Dále ambulantní sledování, krom 1/2011
hospitalizace pro uroinfeci
Kontrolní sono jaterního štěpu
BCS u polycystické choroby I.


BCS jako komplikace progrese velikosti
cyst jater u pacientů s polycystózou jater a
ledvin
Příznakem vznik ascitu bez jiné příčiny při
normální jaterní funkci
Schwaller KH, Praxis 1994
BCS u polycystické choroby II.


Perioperační poškození jaterních žil při
invazivních výkonech ke zmenšení cyst
(fenestrace, resekce)
Doporučena venografie před operací
Ambrosetti, Gastroenterol Clin Biol 1992
BCS u polycystické choroby III.



Vznik po nefrektomii, zejména bilaterální,
při polycystických ledvinách
Změna anatomických poměrů může vést k
útlaku VCI a jaterních žil jaterními cystami
Opatrnost zejména u pacientů s objemnými
jaterními cystami
Clive DM, AM J Kidney Dis 1993
Závěr


Budd-Chiariho syndrom je vzácnou, ale
významnou komplikací polycystické
choroby jater a ledvin.
Pokud je správně diagnostikován, je
transplantace jater kauzálním řešením.