Diferenciální diagnostika uzlinového syndromu, vyšetření krku

VÝUKA
4. ročník - Zubní lékařství
ZS 2015
Metabolická onemocnění skeletu
Diferenciální diagnostika uzlinového syndromu
Vyšetření krku
V. Ščudla
http://public.fnol.cz/www/3ik/index.htm
Metabolická onemocnění skeletu
(osteoporóza, osteomalacie aj.)
V. Ščudla
OSP – VŠEOBECNÁ CHARAKTERISTIKA (1)
 OSP
• WHO – civilizační choroba (vedle IM, ACMP, nádor.
onemocnění)
• celosvětově velmi závažný zdrav. a socioekonomický
problém
- ČR – péče o zlomeniny ~ 1-2 miliardy Kč/rok
• „tichý zloděj kostí“ -  kvality života, „hypokinetický sy.“
- tělesná a duševní „invalidita“
• „tichá epidemie“ – nejčastější metabolická choroba
• možnost prevence OSP a patologických zlomenin!
OSP – DEFINICE (2)
 OSP (WHO) – systémové metabolické onemocnění skeletu vyznačující se
progredujícím snížením množství mineralizované kostní hmoty, poruchou
mikroarchitektoniky kostní tkáně a zvýšením fragility kosti s vysokým
rizikem „spontánních“ zlomenin
 OSP – „atrofie kosti“ – souběžná ztráta „minerální“ a „základní“ složky (matrix)
• „chemické složení nezměněno
•  biomechanické integrity kosti
 OSP – „příliš málo kosti v kosti“ (Albright)
 OSP - vrozená (např. osteogenesis imperfecta) vs. získaná
- místní vs. „celotělová“/generalizovaná
 OSP – primární (~95%)
• „idiopatická“ juvenilní /“mladých dospělých“
• involuční
- typ I
- postmenopauzální
„vysokoobratlová“ OSP,
 BMD > 3.5%/rok
- typ II
- senilní
„nízkoobratlová“ OSP,
- typ III
- s hyperparathyreózou
 BMD < 3.5%/rok
 OSP – sekundární (~5%)
(např. po >10 letech menopauzy)
- u řady různých chorobných stavů
OSP – mikroarchitektonika spongiózní kosti, fraktury obratlů a dlouhých kostí
Vývin Tk-kyfózy
„klínová komprese
obratle Tk-6“
Vývin „gibu“
kompr.fr. Th
6,7,8,9
„sekundární kalus“
f.intertrachanterická
f.humeru
f.Collesi
OSP – výskyt v populaci (4)
 VÝSKYT – přesné údaje nejsou známy
• ČR: 7-8% (~ 700 – 800 tis. osob)
• prevalence o 30%/10 let
• 95% primární OSP, 80% OSP jsou ženy po menopauze
• 30% žen má  65 let kompresivní zlomeniny obratlů
•  70 let 1 ze 3 žen a 1 z 6 mužů frakturu krčku femoru
– 12-20% těchto zlomenin je fatální
– ostatní postižení – velké osobní utrpení – immobilizace,
hospitalizace v LDN, invalidizace, sociální závislost
•  „OSP“ zlomenin 10x od r. 1960
• nepříznivý demografický vývoj
 INTERDISCIPLINÁRNÍ PROBLÉM
• gynekologie
• ortopedie, neurologie
• VL, endokrinologie
• geriatrie
• ……
OSP – KLINICKÉ PROJEVY (5)
 OSP – multifaktoriální etiologie – „syndrom“
 pozdní, ev. „nahodilé“ zjištění
• dlouhá „preklinická“/bezpříznaková fáze
 KLINICKÁ MANIFESTACE – ztráta 40-50% kostní hmoty
• projevy „osteoporózy“
•
•
•
•
akutní/kompr. fraktura
chronické bolesti zad mezi lopatkami, akcentace pohybem, zátěží, kašlem
 tělesné výšky, kožní záhyby zad
deformity postavy („kulatá“ záda, „gibus“, komp. hyperlordóza C- a oploštění
L- páteře
• dolní okraje žeber se přibližují pánvi
•  výskyt fraktur (BMD, rychlost „kritické“ ztráty KH, „architektonika“ kosti)
- „překročení“ prahu mechanické odolnosti
- „inadekvátní“ mechanický inzult („spontánní“ zlomeniny)
• orgánové projevy
• fr. Th-obratlů – projevy plicní restrikce
• fr. L-obratlů - projevy v oblasti břišní (vyklenutí a „distenze“ břicha)
• VAS-radikul. bolesti LS a Th páteře, paravert. spazmy
OSP – změna habitu (6)
55
65
75
OSP – postmenopauzální (I.typ)
OSP – senilní (II.typ)
OSP – změna kostní hmoty s ohledem na věk, pohlaví a riziko zlomenin (7)
OSP – osteodenzitometrie (I) (8)
 RTG skeletu - odhalení při  30-50% úbytku kostní hmoty
- pozdní diagnóza
 OSTEODENZITOMETRIE
• hodnocení aktuálního stavu hustoty kosti – „kostní denzity“
(BMD g/cm2)
• odhad „rizika zlomenin“  s klesající BMD
 WHO kritéria
• OSP – pokles BMD o  -2.5 SD pod PDM zdravých jedinců ve 30 letech
• T-skore  - 2.5 SD
• osteopenie: T-skore = -1 až -2.5 SD
 INDIKACE
• podezření na OSP (i při negativitě RTG skeletu)
• klinické obtíže:  výšky, deformity/fraktury skeletu, bolesti páteře
• ženy po menopauze nebo časná menopauza < 45 let
• „immobilizační“ sy., stp. ortopedické operaci (např. TEP)
• medikamenty: kortikosteroidy, imunosupresiva
• zlomeniny krčku femoru, obratlových těl, předloktí
• choroby provázené sekundární OSP
 monitorování skeletu při léčbě OSP – à 1-2 roky/stejný přístroj
Kompresivní fraktury obratlových těl (9)
fr. intertrochanterická
fr. subtrochanterická
10 let později
OSP – osteodenzitometrie (II) (10)
 DXA – („dual energy X-ray absorptiometry“)
 hodnocení BMD, ~ 10 minut, zanedbatelná radiační zátěž
 T-skore = vztah naměřené BMD k „PMD“
• celotělové vyšetření
• L1 – L4
• krček femoru
– Wardův trojúhelník – místo nejnižší BMD v oblati krčku
femoru
• apendikulární („periferní“) skelet
 SXA – „jednofotonová“ denzitometrie apendik. skeletu
 USDM
– ultrasonografická osteodenzitometrie
– screening,  chyba
– vyš. patní kosti
DXA – osteodenzitometrie (11)
DXA – krček femoru (OSP I.typu)
– Wardův trojúhelník
USDM
DXA – L1 – L4 obratlů (OSP I.typu)
OSP – RIZIKOVÉ FAKTORY (12)
 F. NEOVLIVNITELNÉ
 F. OVLIVNITELNÉ
• dědičnost
• rasa („kavkazská“ a
„asiaté“)
• konstituce
• ženské pohlaví
- muži o 30% vyšší PBM
- po menopauze BMD ~
- 2% rok
• věk ( 0.5%/rok u  40 let)
• geogr. poloha
 Životní styl
•  fyzic. aktivita
•  výživa/astenie ( 58 kg)
•  Ca ve straně
•  Ph v potravě
•  protein. dieta/malnutr.
•  alkohol
•  kofein ( U/Ca)
•  kouření
•  vit. D
•  slun. světlo
•  těžké kovy (Pb, Cd)
•  Mg, Zn, F
 Reprodukce
• ženy
- menopauza  45 let)
- nuliparita
- protr. amenorea ( 1 rok)
• muži
- hypogonadismus
 Medikamenty
• kortikosteroidy(7.5 mg/d)
• antikonvulziva
• heparin
• cyto/imunosupresiva
• diuretika
• TTC
• hormony štítné žlázy
• Cy-A
OSP – SEKUNDÁRNÍ (13)
 HEMATOLOGIE
•
•
•
Mnohočetný myelom
Maligní lymfomy (NHL, MH)
Ak. a chron. leukémie
 ENDOKRINOLOGIE
•
•
•
•
•
•
•
hyper/hypo-parathyreóza
hyper/hypo-kortizolismus
(MC,MA)
D.mellitus (I. a II. typu)
anorexia nervóza
hypogonadismus
prolaktinom
akromegalie
 NEFROLOGIE
•
•
•
•
CHRI
stp. transplantaci ledviny
ren. tubulární poruchy
nefrotický sy (?)
 GASTROENTEROLOGIE
•
•
•
•
•
intolerance mléka (def.laktázy)
malabsorpční sy./malnutrice
stp. resekci žaludku a střev
obstrukce žluč. cest
chron. hepatopatie (bil.ci.)
 REVMATOLOGIE
•
•
•
•
•
revmatoidní artritida
syst. choroby pojiva
M. Bechtěrev
Pagetova choroba
Sudekův algodystr. sy.
 DĚDIČNÉ CHOROBY POJIVA
•
•
•
•
osteogenesis imperfecta
homocystinurie
Ehlers-Danlosův sy.
Marfanův sy.
 RŮZNÉ
•
•
•
•
•
•
•
sarkoidóza
„potransplantační“ stavy
general. neoplast. stavy
stp. poliomyelitidě
stav „beztíže“/“immobilizač.“ sy.
těhotenství/laktace
idiopat. hyperkalciurie
OSP – patogeneze (14)
 OSP – velmi komplexní patogeneze – není zcela bjasněna
 porucha kostní „remodelace“
 asynchronie „dynamické rovnováhy“ procesů
osteoformace vs. osteoresorpce
•  osteoresorpce a  osteoklastická aktivita než-li tvorba osteoidu
(OSP postmenopauzální)
•  osteoformace -  aktivita osteoblastů -  tvorby osteoidu
- porucha mikroarchitektoniky („stárnoucí“ kost)
 OSP I. typu (postmenopauzální OSP)
• věk 55-65 let, Ž:M – 6:1
• chybění estrogenů – ztráta až 8% trámčité kosti/rok
• postih trabekulární kosti  hlavně zlomeniny obratlů
 OSP II. typu (senilní OSP)
• věk  70 roků
• M / Ž– 2:1
• ztráta trabekulární i kortikální kosti
• častější fraktury krčku femoru, zápěstí, ale i obratlů
Histobiopsie kosti (15)
Histologie – osteoporóza, redukce a
ztenčení trámčiny (Goldnerův trichrom)
Bioptická jehla (dle Islama)
Histologie – normální obraz, zachováno
propojení trámčiny
OSP – laboratorní diagnostika (16)
 ZHODNOCENÍ METABOLISMU Ca a KOSTI
 U většiny nemocných s OSP nenacházíme odchylky od normy v
hladině S-Ca, S-Pb, S-AF (alkalické fosfatázy)
• vyšetření: S-Ca, S-AF, S-PTH, S-hydroxykalciferol
 Ukazatelé kostní remodelace (OKL, kostní matrix, kostní kolagen)
• Osteoresorpce
- pyridinolin, U-deoxypyridinolin
( OKL resorpce)
- ICTP (aminoterm. telopeptid kolagenu
typu I)
- CTX (karboxyterminální telepeptid)
event. NTX
- TRAP – 5b
• Osteformace
- S-AF (bAF, kostní frakce)
( OBL formace)
- S-osteokalcin
- (PICP, PINP – propeptidy kolagenu I)
 Biochemické ukazatele kostní remodelace
- dif. dg. metabolických osteopatií
- kontrola léčby (monitorování účinku)
OSP – prevence a léčba (I) (17)
 CÍL léčby
• zastavení nebo snížení úbytku kostní hmoty
•  aktivitu OBL a  aktivitu OKL
• OSP – se většinou nepodaří vyléčit
•  obtíže nemocného
• zabránit vývinu komplikací OSP (zábrana pádů/zlomenin)
• léčba dlouhodobá, komplexní
 OBECNÉ ZÁSADY LÉČBY OSP („nefarmakologická/režimová“)
•  fyzické „antigravitační“ aktivity (chůze, tanec, tenis)
• léčba bolesti (analgetika)
• spasmolytická léčba (povolení sval. spazmů)
• rehabilitace (plavání …)
• dietní opatření, úprava hmotnosti (Ca 1-1,5 g/den, vit. D, proteiny)
• fyzikální léčba
• léčba poruch menstr. cyklu
• vyloučit: kofein, alkohol, kouření
 kontrola BMD à 1-2 roky
OSP – medikamentózní terapie, inhibitory kostního obratu (II) (18)





Vápník – 0.8 – 1.5 (2.0) g/den
•  osteoresorpce
• 500 ml mléka = 500 neg. el. Ca
• Vitacalcin, MaxiKalz, Caltrate Plus, Biomin H, Calcium forte
Vit. D -  absorpce, pozit. Ca bilance
• 400-800 IU/den p.o.
• Infadin gtt, Vigantol
• u „senilní“ OSP kombinace s Ca
HRT („hormon replacement therapy“) estrogeny
• OSP I. typu (postmenopauzální)
•  BMD,  fraktur
• nyní „kontroverzní“
• < 65 let, 5-7 let v menopauze
-  riziko TEN, Ca prsu/endometria, jaterní léze,  KV rizika
-  „klimakterické“ projevy
• System 50 (Estraderm)
SERM („selective estrogen receptor modulators“)
• estrogenní deriváty, agonisté estr. receptorů v kostech
• netlumí klimakterický sy,  BMD,  fr. obratlů
• raloxifen (Evista),  Ca prsu
Tibolon (Livial)
• syntetický analog estrogenů
OSP – medikamentózní léčba (III) (19)
 INHIBITORY OSTEORESORPCE
 Kalcitonin (lososí)
• „algická OSP“,  OKL
• „algická“ OSP, Miacalcic/Tonocalcic, 200 IU/den nosní sprej
 Bisfosfonáty (pyrofosfátová analoga)
 OKL,  osteoresorpce,  BMD,  fraktur o ~ 50% (3 roky)
• OSP I. a II. typu (postmenopauzální a senilní)
• alendronat (Fosamax) 70 mg/týden p.o. + Ca
• risedronat (Actonel) 1x týdně
• ibadronat (Bonvina) 1x/měsíc i.v.
 STIMULÁTORY OSTEOFORMACE
• Fluoridy – „předmět diskuzí“ ? (Fluocalcic)
• Anabolika – OSP senilní (Superanabolon)
 Teriparatid (Forsteo), rHuPTH s.c/denně
• závažná OSP s vysokým rizikem fraktur („jinak neléčitelná“),
trvání léčby < 18 měs.
•  kortik. a trabek. kosti,  BMD celého skeletu
 Stronciumranelát (Protelos 2g/den/noc)
•  OKL,  OBL,  fraktur o 30-50%/3 roky
• nedávat současně Ca ( resorpce)
•  bAF, OC
Prevence/léčba postmenopauzální osteoporózy (21)
Klimakterický
syndrom
Bez klimakterického syndromu
OP bez zlomeniny
OP
se zlomeninou
Teriparatid
HRT
Bisfosfonáty
Stroncium-ranelát
Raloxifen
Kalcitonin
VĚK
STÁDIUM
BMD
v riziku/osteopenie
vyšší
osteoporóza
T-skóre
-2.5
těžká osteoporóza
nižší
Upraveno podle : Ettinger et al., Osteoporosis Int 2002;Suppl 3
„NENÍ NIKDY PŘÍLIŠ BRZO
ZAČÍT PEČOVAT O KVALITU
SVÝCH KOSTÍ A NIKDY PŘÍLIŠ
POZDĚ SVĚŘIT SE S TÍMTO
PROBLÉMEM SVÉMU LÉKAŘI“
OSTEOMALÁCIE (23)





OSM – je metabolické kostní onemocnění, vyznačující se defektní mineralizací organické
matrix vedoucí k hromadělní nedostatečně mineralizovaného osteoidu v oblasti
spongiózní (trabekulární) i kompaktní kosti.
• u dětí – před uzávěrem růstových chrupavek vzniká obraz rachitidy („křivice“)
Etiologie
• nedostatek vit. D (malasimilace se steatoreou, vzácně  přísun (ortodoxní vegetariáni) a
chybějící UV záření)
• poruchy metabolismu vit. D
- Ci jater ( kalcidiolu), CHRI ( kalcitriol)
Klinický obraz
• bolesti v kostech (i na tlak), patol. zakřivení („nohy do O“), svalová slabost
• poruchy chůze („kachní“ kolébavá chůze) při varózním postavení kyčlí, coxa vara/valga
• rachitický růženec (prominence kostochondrálních spojení)
• hrudní hyperkyfóza,  výšky, šavlovité femury
• sklon k tetanii
Diagnóza
•  S-Ca a  S-Ph,  kostní frakce AF,  vit. D v séru,  HP a  DPyr
• RTG - Looserovy zóny přestavby, obraz „mléčného skla“ (Milkmanův sy.)
- pruhovitá projasnění kolmo na osu kosti, „srdcovitá pánev“
• histologie – rozšířené nemineralizované osteoidní lemy
TERAPIE
• parenterálně vit. D3 (Vigantol), vit. D2 (Calciferol) ( S-AF a  S-Ca)
• vápník 500-1500mg el. Ca/den
• při poruchách konverze vit. D  DH-kalciferol (Rocaltrol)
- nebezpečí hyperkalcémie!
OSTEOMALÁCIE (24)
OSTEOMALÁCIE (25)
Looserovy zóny
PAGETOVA KOSTNÍ CHOROBA (M.Paget, ostitis deformans) (26)
 M. PAGET – progresivní onemocnění skeletu nejasného původu
postihující lokalizovaně jednu nebo více kostí,
vyznačující se:
•  přestavbou kosti
•  rizikem deformací, kostních bolestí a fraktur
 Po OSP 2. nejčastější kostní onemocnění, rodinný výskyt,
 40 let 1-2% obyvatel
• MŽ, vrchol výskytu  40 let
 Etiologie neznámá (virový původ?)
• nekontrolovaná OKL (osteoklastická) kostní resorpce
• následně chaotická kostní novotvorba – primitivní,
dezorganizovaná kost
•  arterio-venózních zkratů
• postih monoostotický a polyostotický
• pánev, femur, tibie, lebka, bederní obratle
PAGETOVA KOSTNÍ CHOROBA (M.Paget, ostitis deformans) (27)
 M. PAGET
 Klinický obraz
• 1/3 bez obtíží, náhodný nález
• lokální bolesti kostí,  teplota kůže
• ohnutí a zkrácení DKK („šavlovité tibie“), deformity skeletu
• zvětšení obvodu hlavy („malý klobouk“), L-S syndrom
•  osteosarkom, artróza, poruchy sluchu, zraku, urolitiáza
 Laboratorní vyšetření
•  kostní frakce AF (ALP),  Pyr a DPyr močí
• RTG skeletu: osteolýzy, snížená osteolytická,
osteosklerotická léze
• 99mTc – scintigrafie –odhalí aktivní ložiska v těle
 Terapie
• Bisfosfonáty: pamidronat, zolendronat, alendronát,
risedronát
• analgetika, dostatečný přísun Ca a vit. D, korekce fraktur
M. Paget (ostitis deformous) (28)
M. Paget (ostitis deformous) (29)
DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA
UZLINOVÉHO SYNDROMU
V. Ščudla
http://public.fnol.cz/www/3ik/index.htm
LYMFADENOMEGALIE – definice, rozpoznání zvětšených lymfatických uzlin
LYMFADENOMEGALIE
zvětšení jedné nebo více lymfatických uzlin různé etiologie přesahující při
fyzikálním vyšetření nebo ZM fyziologickou mez (cca >1 cm)
 NORMÁLNÍ UZLINY:
• měkce elastické, hladké, nebolestivé, obvykle nehmatné (3-10 mm)
 PATOL. LYMFADENOPATIE:
• často náhodný nález u dosud asymptomatického
• úvodní nebo průvodní příznak široké škály chorobných stavů v různém věku
 ZJIŠTĚNÍ:
• Fyzikální (periferní, palpačně dostupné uzliny) nebo ZM (uzliny viscerální)
•
Palpace: okcipitální, pre/retroaurikulární, sub/retromandibulární, submentální,
horní/střední/dolní cervikální před/za m. sternocleidomastoideus, supra/retroklavikulární ,
axilární, epitrochleární, tříselné, femorální a popliteální
 POPIS:
• lokalizace, konzistence, velikost (mm, cm), posunlivost, bolestivost, barva a
teplota kůže, rychlost vzniku, symetrie (při generalizované lymfadenomegalii)
LYMFADENOMEGALIE – detekce s pomocí ZM
 SONOGRAFIE ZVĚTŠENÝCH LU:
 KRK: oválné hypoechogenní útvary, často v průběhu krčního nervověcévního svazku (podél v. jugularis int, a. carotis a submandibulárně /
submentálně)
 ABDOMINÁLNÍ LU:
 velikost 7-10 mm, v tříslech < 20 mm, NHL- mezenteriální, MHmediastinální/retroperitoneální
• REAKTIVNÍ LYMFADENOMEGALIE (infekce): poměr délky/výšky
> 2,0; skupinky LU, hyperechogenní centrum se zvýrazněním cévní
kresby („hilové znamení“)
• PATOLOGICKÁ LYMFADENOMEGALIE (ML, metastáza):
defigurace, kulatý tvar (poměr d/š ~1,0) bez hilového znamení,
barevná duplexní sonografie - stromkovitá vaskularizace i na
periferii LU, infiltrace u ML- dif. hypoechogenita, absces- centrální
anechogenita
Ultrasonografie uzlin
Podélný řez
Příčný řez
Fyziologická uzlina: elipsoidní (d/š=>2), hilové znamení
Supraklavikulární drobné uzliny (Wirchowova
uzlina) u adenokarcinomu žaludku: kulovitý tvar,
> echogenita
B-NHL – obří uzlina (kulovitý tvar, chybí
hilové znamení, komprese VJI)
LYMFADENOPATIE - klinické projevy včetně anamnézy
Klinické projevy:
• asymptomatický stav vs. lokální zánětlivé vs. útlakové vs. celkové projevy základní
nemoci vs. současná splenomegalie /hepatomegalie
 PODROBNÁ ANAMNÉZA + FYZIKÁLNÍ VYŠETŘENÍ - vodítko dif. dg. rozvahy:
 CELKOVÉ PROJEVY:
•
horečka, hubnutí, noční poty, pruritus, únavový sy, exantém
 LOKÁLNÍ PROJEVY:
•
dráždivý kašel, hemoptýza, stridor, dysfagie, Sy HDŽ/DDŽ, GIT diskomfort, atelektáza,
otoky při lymfostáze, obstr. ikterus, obstrukční uropatie s hydronefrózou a oligoanurií,
“alkoholové bolesti“, léze v „drenážní oblasti“
 OA:
•
předchozí infekční onemocnění, poranění kůže, fluor, metroragie, dysurie, hematurie,
poléková lymfadenopatie, kontakt se zvířaty (kočka, zajíc, hmyz), pobyt v tropech a
subtropech (leishmanióza), riziková sexuální aktivita (HIV, lues) aj.
 RA:
•
výskyt nádorů a střádavých chorob v rodině aj., PA: řezník, veterinární lékař, myslivec
 KOMPLETNÍ FYZIKÁLNÍ VYŠETŘENÍ:
• včetně prsů, per rektum, varlat, gynekolog, ORL aj.
LYMFADENOPATIE – diagnostika
Každé, zejména progredující zvětšení lymfatické uzliny > 1 cm trvající > 4 týdny vyžaduje
diagnostické objasnění včetně histologického vyšetření, základem dif. dg je pátrání po
vyvolávající příčině!
 ZHODNOCENÍ:
1. Vztah k věku
• < 30 let v 80% „benigní“ tj. infekční nebo zánětlivý charakter (IM)
• u seniorů >50 let v 60% nádorová příčina
2. Fyzikální charakteristiky LU - „zánětlivý“ vs. „nádorový charakter“ uzlin
• AKUTNÍ ZÁNĚTLIVÁ LYMFADENITIDA:
• rychlé zvětšení, palpační bolestivost event. zarudnutí kůže, nebo zarudlý
pruh lymfangoitidy; po předchozím zánětu tuhé a nebolestivé
• NÁDOROVÁ LYMFADENOPATIE:
• u metastas. procesu“kamenná“, hrbolatá, fixace
• u ML, tuhá, elastická, nebolestivá, pakety
3. Anatomická lokalizace
• „lokalizovaná vs. „generalizovaná“ lymfadenopatie
4. Celkové a místní projevy a příznaky lymfadenopatie
• anamnéza a fyzikální vyšetření
5. Epidemiologické souvislosti
• TBC , venerické choroby aj.
LYMFADENOPATIE – topografie palpačně dostupných uzlin
LYMFADENOPATIE – příčiny
PŘÍČINY LYMFADENOPATIE:
1. REAKTIVNÍ
• antigenní stimulace lymfocytů u imunopatologických
a zánětlivých stavů
2. METASTATICKÁ INFILTRACE
• generalizace zhoubných tumorů
3. NÁDORY IMUNITNÍHO SYSTÉMU
• nádorová proliferace lymfoidních elementů (ML)
4. vzácně akumulace makrofágů s depozity metabolitů
• střádací choroby, histiocytózy
5. zcela vyjímečně blokáda lymfatických cest
• pooperačně (lymfokéla), filarióza
LYMFADENOPATIE – lokalizovaná event. regionální
 LP LOKALIZOVANÁ/REGIONÁLNÍ tj. zvětšení jedné uzliny nebo uzlin jedné oblasti
• Nejčastěji zánětlivá nebo nádorová příčina
1. LP ZÁNĚTLIVÁ:
 REAKTIVNÍ/INDUKOVANÁ/SPÁDOVÁ LYMFADENITIDA: pyogenní ložiskové procesy
•
•
•
furunkl, absces, tonzilitida, dentální a ORL zánětlivé afekce, tinea pedis aj.
specifická-TBC lymfadenitida (sklon ke kolikvaci- „studený“ absces, skrofulóza)
tularémie, nemoc kočičího škrábnutí (bartonelóza), aktinomykóza, herpetické infekce,
toxoplazmóza a inf. mononukleóza (krk), rubeola (nuchální)
2. LP NÁDOROVÁ:
 LP LOKÁLNÍ/METASTATICKÁ
•
•
•
metastázy solidních tumorů, např.: orofaciální Ca (subamandibulární), nádory ORL,
štítné žlázy (krk), Ca plic (mediastinum), seminom, urologické a gynekologické tumory
(třísla), Ca prsu (axila), Ca žaludku (mj. Wirchovova uzlina v levém nadklíčku), různé
lokalizace (např. melanoblastom)
„Strážní/sentinelová“ uzlina -1. uzlina při generalizaci, např. axilární (u Ca prsu)
ML stádia I (NHL a M. Hodgkin)
3. LP REAKTIVNÍ: „dermatopatická LP“ (chronický ekzém), axilární LP (prsní implantát)
4. INICIÁLNÍ STÁDIUM GENERALIZOVANÉ LP: např. M. Hodgkin (cervikální) aj.
NUTNÉ PEČLIVÉ VYŠETŘENÍ SPÁDOVÉ OBLASTI:
•
stomatologické, ORL, mamologické, pneumologické, urologické, gynekologické, kožní aj.
PERIFERNÍ LOKALIZOVANÁ LP - vztah umístění k typům chorobných stavů (1)
 LYMFADENOPATIE
a)
b)
c)
d)
e)
SUBMENTÁLNÍ:
•
záněty/nádory – dolního rtu, ústní, nosní a maxil. dutiny, podčelistní
slinné žlázy
RETROMANDIBULÁRNÍ:
•
záněty/nádory – nasofaryngu, horní části hrtanu, dolní části
hltanu, tonsil, kořene jazyk, příušní žlázy a ucha a proc. Mastoides
LATEROCERVIKÁLNÍ:
•
záněty/nádory – dolní části hltanu, hrtanu, štítné žlázy a jícnu
SUPRAKLAVIKULÁRNÍ a PRELARYNGEÁLNÍ:
•
infekce: TBC; nádory: Wirchowova uzlina- nádory dutiny hrudní a břišní,
Delfská uzlina- choroby štítné žlázy a hrtanu
KRČNÍ UZLINY:
•
infekce- inf. mononukleóza, CMV, toxoplazmóza, tularemie, nemoc
kočičího škrábnutí, hepatitida, zarděnky, adenoviróza,TBC, sarkoidóza, SLE
•
nádory: Hodgkinova choroba, NHL, Ca oblasti hlavy a krku
PERIFERNÍ LOKALIZOVANÁ LP - vztah umístění k typům chorobných stavů (2)
 LYMFADENOPATIE
a) AXILÁRNÍ:
• Infekce - kůže a měkkých tkání HKK, bartonelóza, tularemie
• sarkoidóza, adenopatie ze silikonových prsních implantátů
• nádory - prsu, melanoblastom, nádory mediastina, NHL a
M. Hodgkin, v přední axil. čáře „irská uzlina“ u Ca žaludku
b) EPITROCHLEÁRNÍ:
• záněty kůže a svalů HKK, tularemie, bartonelóza, NHL
c)
INQUINÁLNÍ:
• záněty - celulitida, pohlavně přenosné choroby, infekce malé pánve,
konečníku a urogenitálního ústrojí, pyogenní infekce DKK
• nádory - NHL, M. Hodgkin, melanom, Ca penisu, vulvy a rekta
PERIFERNÍ LOKALIZOVANÁ LP - vztah umístění k typům chorobných stavů (3)
 LYMFADENOPATIE
a) HILOVÉ A MEDIASTINÁLNÍ:
• JEDNOSTRANNÉ:
• infekce – pneumonie,TBC plic, psitakóza, pertuse, CMV, IM
• nádory – M. Hodgkin, NHL, Ca prsu, bronchogenní, GIT; sarkoidóza
• OBOUSTRANNÉ:
• infekce – oboustranná pneumonie
• nádory – MH, NHL, metast. Ca, (sy. VCC) aj.; sarkoidóza
• kalcifikované uzliny- TBC, silikóza aj.
b) ABDOMINÁLNÍ A RETROPERITONEÁLNÍ:
• infekce – TBC, zánětlivé abdominální procesy; Whipleova nemoc,
kampylobakteriózy, abdominální forma aktinomykózy
• nádory – Ca GIT, ledvin a moč. cest, Ca prostaty, MH, NHL, CLL, HCL (sy.VCC),
periumbilikální uzliny u Ca žaludku („uzlina sestry Marie Josefy“)
c) SOUČASNĚ VE VÍCE OBLASTECH:
• infekce – IM, CMV, TBC, toxoplasmóza, HIV/AIDS, VH, lues,
• různé - RA, SLE, sarkoidóza, histiocytózy a střádací choroby
• nádory – MH, NHL, CLL, ALL
LYMFADENOPATIE – generalizované (1)
 GLP - postižení 2 nesousedících nebo více uzlinových oblastí
1. INFEKČNÍ CHOROBY:
a) VIROVÉ (nejčastější): adenovirové, CMV, inf. mononukleóza (EBV), IH,
varicela-zoster, HIV/AIDS, zarděnky, spalničky aj.
b) BAKTERIÁLNÍ: streptokokové a stafylokokové infekce, sepse, tularemie,
listerióza, TBC a atypické mykobakteriózy; velmi vzácně: mor, antrax,
brucelóza aj.
c) SPIROCHETÁLNÍ: leptospiróza, syfilis, borelióza
d) MYKOTICKÉ: histoplazmóza, kokcidiomykóza, blastomykóza aj.
e) PROTOZOÁRNÍ: toxoplazmóza, malárie, leishmanióza, amébióza,
trypanozomiáza
f) CHLAMYDIOVÉ: vzácně - lymfogranuloma venereum, trachom
g) RICKETSIOVÉ: horečka Q, horečka Skalistých hor, skvrnitý tyfus
LYMFADENOPATIE – generalizované (2)
2.
SYSTÉMOVÉ CHOROBY POJIVA a imunopatologické stavy:
• RA (včetně Feltyho a Stillova sy), SLE, Sjögrenův sy, MCTS, dermatomyositida,
Hashimotova thyreoitida, chronický únavový syndrom, tyreotoxikóza
3.
NEOPLASTICKÉ STAVY:
 HEMOBLASTÓZY:
• NHL, M. Hodgkin, CLL, Waldenströmova makroglobulinémie, ALL, maligní
histiocytózy, Castlemanova choroba
 GENERALIZOVANÝ-METASTATICKÝ PROCES:
• Ca prsu, plic, GIT, ledvin a vývodných moč. cest, prostaty, hlavy a krku aj.
4.
HYPERSENZITIVNÍ REAKCE:
•
•
5.
6.
7.
reakce na léky -hydantoiny, Au, allopurinol, indometacin
reakce na očkování, sérová nemoc, GVHD, reakce na silikonové implantáty,
dermatopatická lymfadenitida
STŘÁDAVÉ CHOROBY: Gaucherova a Niemannova-Pickova choroba, histiocytózy
GRANULOMATÓZNÍ CHOROBY: sarkoidóza, berylóza, silikóza
Lymfadenopatie nejisté etiologie (někdy residuální fibroproduktivní LP po
odeznělém předchozím onemocnění)
LYMFADENOPATIE (1) – CLL, NHL
CLL
NHL
LYMFADENOPATIE (2) – M. Hodgkin, ALL
ALL
M. Hodgkin – klinická stádia
LYMFADENOPATIE – pomocná laboratorní vyšetření (1)
 ZÁKLADNÍ VYŠETŘENÍ
1. HEMATOLOGIE:
• SE, KO kompletní; výběrově: koagulační vyš. aspirační/histobiopie KD, technika
“tlusté kapky“, imunofenotypizace (M-FC), kultivace a PCR
2. BIOCHEMIE:
• základní panel včetně CRP, JT, LDH a beta2.mikroglobulinu; výběrově:
prokalcitonin, ELFO, IFE a Imunoelfo, onkogenní markery (Ca 15-3, Ca 19-9, CEA,
CYFRA 21, PSA a fPSA aj.)
3. MIKROBIOLOGIE:
• bakteriologie (včetně hemokultury, spec. kultivací a PCR), virologie, sérologie
(titry protilátek třídy IgG a IgM na CMV, EBV,HHV6, herpes zoster, parvoviry,
séroreakce: chlamydie, mykoplazmata KFR na toxoplazmózu, boreliózu
tularémii, leptospirózu; BWR a antigeny treponém, FTA- ABS test aj.)
4. IMUNOLOGIE:
• Ly a jejich subpopulace, hladiny Ig, výběrově: kožní testy (Mantoux II aj.)
imunolog. parametry (ANF, anti-dsDNA, anti-Sm, ENA, C3 a C4 , CIK, anticitrulinové protilátky, RF , Quantiferon , vyšetření BAL aj.)
LYMFADENOPATIE – pomocná laboratorní vyšetření (2)
 ZÁKLADNÍ VYŠETŘENÍ
4. HISTOLOGIE extirpované LU - event. i laparoskopicky a při mediastinoskopii (>1,5 cm)
• Velmi často rozhodující - imunohistochemie, molekulárně - biologické techniky,
PCR, aj.
• Pořadí výběru: cervikální, axilární, inquinální (nejméně vhodná)
• Indikace extirpace: perzistence LU > 1 cm/ > 4 týdny, zvětšení /vývin dalších
uzlin, především tu, která se nejvíce zvětšila, LU větší > 4 cm extirpovat ihned
perzistence uzliny po „zánětu“ a patologie SE, LDH, anémie aj., podezření na
nádorový charakter procesu
• Aspirační biopsie tenkou jehlou - limitovaná indikace: slezina výběrově, LU
NIKOLIV!
5. ZM: RTG hrudníku (event. skeletu), abd. Sonografie výběrově: CT event. HRCT
(mediastinum, plíce a břicho),WB-MRI, FDG-PET/CT (celotělové vyšetření + aktivita
zánětl./nádorového procesu)
LYMFADENOPATIE – „kam nemocného odeslat“?
 HEMATOONKOLOGIE:
• uzliny > 2 cm, pakety, přítomnost „B-symptomů“
• specifické změny v hemogramu (cytopenie, lymfocytóza, blast. elementy)
• vysoká SE, LDH, splenomegalie aj.
 INFEKTOLOGIE:
• kontakt se zvířaty, poranění zvířetem, přisátí klíštěte
• bolestivost uzlin a vysoké teploty
• návrat z tropů a subtropů
 PNEUMOLOGIE:
• kontakt s TBC, kašel/dušnost/hemoptýza a teploty
 DERMATOVENEROLOGIE:
• tříselná LP, výtok z uretry/pochvy, sex. promiskuita
 UROLOGIE:
• resistence testes
 GYNEKOLOGIE:
• gynekologický zánět, výtok, rezistence v prsu
 INTERNÍ ODDĚLENÍ:
• „vše ostatní“(?)
LYMFADENOMEGALIE – výčet příčin
R. Douglas Collins; Diferenciální diagnostika
prvního kontaktu; Grada 2007, 3. edice
LYMPFADENOPATIE – diagnostický algoritmus
LYMFADENOMEGALIE
ANAMNÉZA
FYZIK. VYŠETŘENÍ
• Zhodnocení LP
• LP „lokalizovaná“ vs.
„generalizovaná“
• H-S megalie
LABORATORNÍ VYŠ.
• SE, KO + dif.
• Zákl. bioch. panel
ZM
• Sonografie
• RTG hrudníku
PODEZŘENÍ
O. INFEKČNÍ
Rozpoznání původce
Sérologie, kultivace,
PCR aj.
O. NÁDOROVÉ
Extirpace LU
histologie, histobiopsie
KD, pátrání po nádoru
O. IMUNOLOGICKÉ
Speciální imunologická
diagnostika
VYŠETŘENÍ KRKU
V. Ščudla
http://public.fnol.cz/www/3ik/index.htm
VYŠETŘENÍ KRKU – CHOROBY V KRČNÍ KRAJINĚ (1)
(W. Siegenthaler, Dif. dg. vnitřních chorob, 1993)




Všechny krční struktury mohou podléhat chorobným změnám
Projevy celkových onemocnění
Nemoci orgánů se specifickou funkcí (např. štítná žláza)
ROZDĚLENÍ
• ŽILNÍ MĚSTNÁNÍ
- nedostatečnost pravého srdce
- sy. horní duté žíly (sy. VCC)
• CHOROBY TEPEN
- aneurysma
- stenóza/uzávěr karotidy
• CHOROBY PÁTEŘE
- degenerativní
- zánětlivé
- nádorové
• ZVĚTŠENÍ MÍZNÍCH UZLIN
- zánětlivé/reaktivní
- nádorové
• STRUMA A CHOROBY ŠTÍTNÉ ŽLÁZY
• ZDUŘENÍ SLINNÝCH ŽLÁZ
• Branchiogenní a thyreoglosální cysta
• Nádory glomus caroticum
• Choroby příštitných tělísek
VYŠETŘENÍ KRKU – CHOROBNÉ PROJEVY V KRČNÍ KRAJINĚ (2)



ŽILNÍ MĚSTNÁNÍ
 Abnormální náplň krčních žil (+4 cm nad stern. úhel/45 st.)
• městnavá srdeční slabost (selhání pravého srdce, H-J reflux)
• exsudativní a konstrikční perikarditida (vtoková stáza)
• sy. horní duté žíly (sy. VCC)
- otok a cyanóza horní polovina těla a rozšíření krčních a kolater. žil na šíji
- otok tváře (retrost. struma, NHL, M. Hodgkin, ca. bronchu, mediostinitida)
 Vyšetření: kardiolog, RTG/CT/Angio CT/MRI, echokardiografie
CHOROBY TEPEN
 Aneurysmatické rozšíření a. carotis – tepající výduť
- diferentní pulzace, šelesty
 Vyšetření: dopplerometrie, angio-CT/MRI, kardiolog/angiolog
CHOROBY KRČNÍ PÁTEŘE
 Spondylartróza – (osteochondróza plotének + osteofyty)
- CC a CKB sy
• metastatické postižení a spondylitida (TBC)
• mnohočetný myelom
• revmatoidní artritida – kolaps/subluxace obratlů
• omezení pohyblivosti, hypertonus šíjového svalstva, šetřící držení páteře
 Tortikolis – zablokovaná rotace hlavy
• uskřinutí pouzder a zánětem meziobratl. kloubů
 Vyšetření: neurolog, ortoped, revmatolog, RTG/CT/MRI/FDG-PET/CT
 Meningitida – rigidita šíje
 Postraumatický stav – zlomeniny obratlů
 Hysterie-záklon šíje + další průvodné projevy
ZMĚNY NA KRKU – RŮZNÉ PŘÍČINY 1
ZMĚNY NA KRKU – REVMATOLOGIE
VYŠETŘENÍ KRKU – CHOROBNÉ PROJEVY V KRČNÍ KRAJINĚ (3)
 LYMFADENOMEGÁLIE
• Regionální
• Generalizovaná
- viz speciální kapitola
 CYSTA ŠÍJE
 Branchiogenní cysta
• mediální okraj horní části m. sternocleidomastoideus
- fluktuace, elasticita
• ojediněle zánět
• mladiství
 vyšetření – sonografie, punkce – cholesterolové krystaly
 Thyreoglosální cysta
• z ductus thyreoglosus, nedošlo-li k obliteraci
• ve střední čáře, v pubertě
• event. zánět
 vyšetření – sonografie, punkce
 NÁDORY GLOMUS CAROTICUM
• konvolut nervů a cév za bifurkací a. carotis
• vesměs asymptomatické, oj. sy. carotického sinu
 ZDUŘENÍ SLINNÝCH ŽLÁZ
• zánět (parotitida, sialoadenitida, slinné kameny, nádorové postižení)
• Sjögrenův syndrom – „sicca“ syndrom
 vyšetření: ORL, ultrazvuk, revmatolog
ZMĚNY NA KRKU – RŮZNÉ PŘÍČINY 2
PROJEVY INTERNÍCH CHOROB V OBLASTI KRKU (4)

ZVĚTŠENÍ ŠTÍTNÉ ŽLÁZY
 palpace, sonografie, CT (poloha, velikost, struktura, ložiskové změny, uzliny v okolí),
odlišení cysty, adenomu - cílená biopsie tenkou jehlou
 HYPERTHYREÓZA
• Basedowova choroba – struma, exoftalmus (endokrinní oftalmopatie), tachykardie …
thyreotoxikóza
- zvětšená štítnice, event. vír ( volného T3, T4,  TSH)
• Autonomní adenom, event. mnohočetné adenomy
- bez řízení THS
- dříve „teplý“ uzel scintigrafie
 Struma při endemickém kretenismu
- poruchy růstu, nízký intelekt, spastická chůze, nedoslýchavost, poruchy růstu zubů
(geneticky podmíněná porucha syntézy hormonů)
 Prostá struma – nejčastější (nedostatek jodu, strumigeny)
- difuzní nebo uzlové zvětšení bez hyper/hypothyreózy
- zvětšení, asymptomatický stav, event. mechanický útlak, stridor
 THYREOIDITIDA
• Akutní knisavá, bolestivost, fluktuace, teplota,  RAF
• Chronická thyreoitida – autoimunní/Hashimotova
 KARCINOM ŠTÍTNÉ ŽLÁZY
• tuhá/kamenná, rychlý růst, bez pohyblivosti, reg. lymfadenomegálie
- dysfonie, Hornerův sy., většinou euthyreóza
 vyšetření: ultrasonografie, cytologie punktátu
ZMĚNY NA KRKU – THYREOPATIE (STRUMA) 1
ZMĚNY NA KRKU – THYREOPATIE (STRUMA) 2
PROJEVY INTERNÍCH CHOROB V OBLASTI KRKU (5)




ENDORINOPATIE
 M. Cushing
• „býčí šíje“
 M. Addison – hyperpigmentace kůže
METABOLICKÉ NEMOCI
• Ikterus – žluté zbarvení kůže
• Hemochromatóza – zvýšená kožní pigmentace
• Poléková hyperpigmentace – fenothiaziny, amiodaron
REVMATOLOGIE
• SLE – „V“ exantém při fotosenzitivitě
• Dermatomyozitida – erytém kůže, drobné angiektázie
RŮZNÉ
• jaterní cirhóza – pavoučkové névy
• karcinoid – „flush“ – záchvatovité zčervenání kůže
- dilatace kapilár (hlava, šíje, horní část trupu)
• „menopauzální flush“ – menopauza a po ovarektomii
- trvá cca 15 min., pocení, neurohormonální původ
• „etylický flush“ – uvolnění histaminu v akutní ebrietě
• aktinomykóza šíje
- otok šíje v oblasti úhlu mandibuly
- fluktuace, píštěle, zvětšení uzlin
- drůzy, cytologické/mykologické vyšetření
ZMĚNY NA KRKU – ENDOKRINOLOGIE
ZMĚNY NA KRKU – U SYSTÉMOVÝCH CHOROB POJIVA
ZMĚNY NA KRKU – HEMATOLOGIE
ZMĚNY NA KRKU – POLÉKOVÉ A DALŠÍ PŘÍČINY
Děkuji za pozornost