10. dil odborna

Díl desátý - Kožní cysty a noduly
MUDr. Stanislava Polášková
Recenzi provedla MUDr. Štěpánka Čapková
Přetrvávající kožní nebo podkožní uzly často vyděsí rodiče, kteří mají obavy z možnosti zhoubného
kožního nádoru a děti jsou podrobeny vyšetřování. K přesné diagnóze je nutná biopsie. Jsou
většinou asymptomatické. Může je způsobit celá řada kožních problémů (viz dále), mezi nimiž
se není snadné rozhodnout. V první řadě je potřeba myslet na to, že nejčastějšími povrchovými
nodulemi u dětí, které se dají snadno vyhmatat, jsou lymfatické uzliny. Především okcipitální
a krční uzliny jsou palpačně snadno dostupné a mohou být zaměněny za kožní nádory nebo
noduly. Nejčastější typy povrchních kožních uzlů ukazuje tab. 1. Epiteliální cysty a pilomatricoma
tvoří dohromady 2/3 všech povrchních uzlů – v diferenciálně diagnostických rozvahách by měly
zaujímat přední místo. 1 % kožních nodulů se může maligně zvrhávat. Známky malignity kožních
tumorů jsou shrnuty v tab. 2. Nejalarmující známkou je rychlý, progresivní růst (s výjimkou
hemangiomů, pro něž je rychlý růst typický); v těchto případech je vždy nutná biopsie k upřesnění
diagnózy.
Noduly jsou solidní, dobře ohraničené útvary velikosti více než 5 mm u mladších dětí a více než
10 mm u starších dětí. Cysty jsou dutiny, které mají epiteliální výstelku a jsou dobře ohraničené
od okolí. Mohou obsahovat serózní tekutinu.
Tab. 1 Incidence kožních cyst a nodulí u dětí
Diagnóza
Epiteliální cysty
Pilomatricoma
Fibroma
Neurofibroma
Lipoma
Lymphangioma
Granuloma annulare
Xanthogranuloma juvenile
Mastocytoma
Různé léze
Maligní tumory (nejčastěji sarkom)
Podíl na všech nodulích v %
59
10
4
3
3
3
3
3
2
9
1
Tab. 2 Známky malignity kožních tumorů
Rychlý, progresivní růst
Ulcerace
Fixovaná spodina
Velikost nad 3 cm a tuhost při palpaci
Vznik v prvních 30 dnech života
Klasifikace kožních hrbolů není jednotná, můžeme je posuzovat podle různých kritérií: podle
věku začátku, podle lokalizace, podle barvy (tab. 3), podle charakteru kožního povrchu (tab. 4)
a podle konsistence (tab. 5). Subjektivně jsou obvykle bezpříznakové, některé mohou bolet
(tab. 6) nebo svědět (tab. 7).
1
Tab. 3 Diferenciální diagnóza kožních hrbolů podle barvy
Barva
Modrá
Červená
Žlutavá
Hnědá
Černá
Barva kůže
Průsvitná
2
Diagnóza
Haemangioma cavernosum
Histiocytom s pigmentem
Angiokeratom
Naevus coeruleus
Glomus tumor
Pilomatricoma
Ekrinní/apokrinní hidrocystom
Folikulitida, furunculus, carbunculus, absces
Pyogenní granuloma
Haemangiom
Naevus Spitz
Erythema nodosum
Keloid
Acne conglobata
Histiocytosis X
Leukemia cutis
Leishmaniáza
Xanthelasma
Xanthoma
Juvenilní xanthogranulom
Histiocytosis X
Naevus lipomatosus
Epidermální a folikulární cysty
Skrotální cysty
Disseminovaná lipogranulomatóza
Nodulární amyloidóza
Pigmentový névus
Epidermální névus
Maligní melanom
Mastocytom
Dermatofibrosarcoma protuberans
Hluboké mykózy
Pigmentový névus
Dermatofibrom s pigmentem
Trombotizovaný hemangiom
Maligní melanom
Dermoidní cysta
Granuloma annulare
Neurofibrom
Fibrom
Lipom
Epidermální folikulární cysta
Steatocystom
Gigantické molluscum contagiosum
Syringom
Ekrinní/apokrinní hidradenom
Trichoepiteliom
Tab. 4 Diferenciální diagnóza kožních hrbolů podle povrchu
Povrch
Hladký
Exofytický
Erodovaný
Diagnóza
Molluscum contagiosum
Obrovské komedo
Keratoacanthom
Verruca vulgaris
Fibrom
Pyogenní granulom
Leishmaniáza
Pyogenní granulom
Ecthyma
Maligní melanom
Furunkulóza, carbunkulóza
Kožní tuberkulóza
Mycetom
Nekrobiotický xanthogranulom
Tab. 5 Diferenciální diagnóza kožních hrbolů podle konsistence
Konsistence
Tvrdá
Tuhá
Měkká
Keratotická
Elastická
Diagnóza
Exostóza
Osteoma cutis
Calcinosis cutis
Chondrom
Pilomatricoma
Dermatofibrom
Keloid
Prurigo nodularis
Fibrom
Dermoidní cysta
Fibrosarkom
Trichoepiteliom
Revmatické uzly
Syringom
Angiofibrom
Lymphangiom
Juvenilní xanthogranulom
Histiocytosis
Leukemia cutis
Neuroblastom
Lymphom
Lipom
Neurofibrom
Angiolipom
Pojivový névus
Verruca vulgaris
Condyloma accuminatum
Angiokeratom
Folikulární cysta, Epidermoidní cysta
Dermoidní cysta, Steatocystoma multiplex, Milia
3
Tab. 6 Bolestivé kožní hrboly
Modrý névus
Neurofibrom
Angiolipom, leiomyom
Otlak, kuří oko
Povrchní tromboflebitida
Ekrinní spiradenom
Glomus tumor
Granulom z cízích těles
Erythema nodosum
Haemangiom s trombózou
Tab. 7 Svědící kožní hrboly
Prurigo
Skabiézní granulomy
Poštípání
Mastocytom
Pro přehlednost jsou zde rozděleny podle následujícího dělení:
1. Kožní cysty
• Epiteliální cysty a milia
• Steatocystoma multiplex
• Dermoidní cysty
• Branchial cleft cysta
• Eruptivní velusové cysty
2. Adnexální tumory
• Pilomatricoma
• Syringoma
• Trichoepitelioma
• basaliom
3. Kožní uzly
• Fibromy
• Neurofibromy
• Lipomy
• Granuloma annulare
• Revmatoidní uzly
• Necrobiosis lipoidica
• Juvenilní xanthogranulom
• Mastocytom
• Pyogenní granulom
• Hamartom z hladkého svalstva
• Kalcifikace
• Piezogenické papuly
• „knuckle pads“
• panniculitis
• sarcoidosis
• kůří oko a otlak
• histiocytosis
• rhabdomyosarkom
• neuroblastom, leukemie, lymphom
4
Kožní cysty
Kožní cysty jsou často solitární a mění kožní obrysy. Jsou nejčastější příčinou kožních hrbolů
s predilekční lokalizací na laterálním okraji obočí nebo pod vlasy.
Epidermální cysty jsou pomalu rostoucí, tuhé, okrouhlé noduly, které dosahují velikosti 1–15 cm.
U novorozenců bývají nejčastěji na laterálním okraji obočí nebo na spánku, ale mohou být i na
dlaních a ploskách. Někdy zůstávají nepovšimnuty, dokud se nezvětší. Pokud obsahují folikulární
nebo adnexální struktury, označujeme je jako dermoidní cysty.
Klinickými projevy ani lokalizací se od epidermálních příliš neliší. Jedná se o kongenitální podkožní
ektodermální růst podél linií embryonálního uzávěru. 40 % dermoidních cyst je přítomno od
narození, 70 % se manifestuje do 5 let věku. Pokud jsou drobné, mohou zůstat přehlédnuté
a projeví se až později zánětem. Jde o podkožní hrboly 1–4 cm velké, měkké nebo elastické,
okrouhlé, kůže na povrchu je beze změny a volně pohyblivá. Kromě lokalizace v obočí a na spánku
mohou být i nad přední fontanelou nebo v centru kořene nosu, popř. pod bradou, kdekoliv
ve kštici a nad páteří. Periorbitálně mohou způsobit proptózu a asymetrii očních víček. Další běžnou
lokalizací je přední a postranní plocha krku, ale mohou být i nad sternem, na scrotu, perianálně
a v křížové krajině. Při lokalizaci v centru čela a na kořeni nosu může být defekt přes navazující
dermální sinus propojen s intrakraniálními strukturami.
Histologicky je dermoidní cysta zapouzdřená a odlišuje se od ostatních tím, že stěna je složena
z keratinizovaného, stratifikovaného epitelu, obsahuje vlasové folikuly, mazové žlázy, často i ekrinní
a apokrinní žlázy. Lumen obsahuje lipidy, keratin a vlasy. Ačkoliv bývají asymptomatické, může dojít
k infekci a rozvoji periorbitální celullitidě, vzniku abscesu, vzácně k osteomyelitidě a meningitidě.
Vzácnou komplikací jsou tlakové eroze na kostech.
Diferenciální diagnóza se odvíjí od lokalizace. Při lokalizaci na krku přichází v úvahu cysta thyroglosálního ductu, branchiální cysta, submaxilární cysta a ektopická štítná žláza. Proto doporučujeme
podrobné vyšetření štítné žlázy. Možnosti diferenciální diagnózy v centru obličeje ukazuje tab. 8.
V těchto případech je nutné vyšetření MRI nebo CT, aby se odhalilo případné intrakraniální spojení.
Pokud se potvrdí, je nutný chirurgický zákrok, který zabrání lokální nebo ascendentní infekci.
Mnohočetné cysty u dětí a dospělých mohou být součástí Gardnerova syndromu.
Tab. 8 Diferenciální diagnóza tumorů v centru obličeje
Diagnóza
Dermoidní cysta
Encephalocelé
Nasální gliom
Haemangiom
Epidermoidní cysta
Infiltrativní tumory
Klinické projevy
Pohyblivý, ohraničený tumor barvy kůže
Může obsahovat sinus a vlasy
Neprosvítá, Bez pulsací
Často infikován
Modrý, měkký, pulsující tumor
Lze zatlačit
Zvětšuje se při pláči nebo stlačením jugulární vény
Může prosvítat
Pohyblivý, červenomodrý, tuhý tumor
Nelze zatlačit
Nepulzuje, Neprosvítá
Pohyblivý, červenomodrý, těstovitý tumor
Nelze zatlačit
Pohyblivý, cystický tumor barvy kůže nebo nažloutlý
Může mít otevřený sinus
Tuhý, fixovaný tumor barvy kůže
Nepravidelný tvar
5
Milia jsou drobné, hladké povrchní cysty naplněné keratinem. Jsou běžným nálezem na obličeji
novorozenců, mohou se tvořit v jizvách (včetně epidermolysis bullosa).
Steatocystoma multiplex jsou na rozdíl od epidermoidní cysty pravými sebaceozními cystami.
Jsou neznámého původu, s autosomálně dominantní dědičností. Klinicky se projevují až v pubertě,
a proto jsou často zaměňovány za projev cystické akné nebo se považují za jizvy. Jsou mnohočetné
(často několik desítek až stovek), lokalizované na hrudníku, hlavě a krku. Cysty jsou drobné,
měkké a obsahují zkalenou nebo mléčnou tekutinu.
Branchial cleft cysta vzniká jako defekt embryonálního uzávěru. Může komunikovat s faryngem.
Bývá patrná už po porodu po straně krku, na předním okraji sternocleidomastoidálního svalu
jako pupíkovitá vkleslina, někdy s kožním výrůstkem obsahujícím zbytek chrupavky. Léčba je
chirurgická, předchází se tak infekcím.
Eruptivní velusové cysty začínají mezi 5. a 10. rokem věku jako drobné mnohočetné papuly barvy
kůže v dolní části hrudníku a horní části břicha. Považují se za vývojovou anomálii chlupových
folikulů. Obstrukce ústí folikulárního vývodu vede k cystické dilataci folikulu, retenci velusového
vlasu a atrofii vlasového bulbu. Neznáme účinnou léčbu.
Podrobnější vyšetření je potřeba u cyst v centrálních partiích obličeje k vyloučení intrakraniální
komunikace (magnetická rezonance, CT), v některých případech je vhodná biopsie k potvrzení
diagnózy. Přesto, že rozlišení epidermoidní a dermoidní cysty je obtížné, pokud není lokalizována
v centru obličeje, není nutná – projevy jsou benigní. U mnohočetných cyst doporučujeme vyšetření
střev k vyloučení Gardnerova syndromu.
Léčba je nutná v případech s intrakraniální komunikací. Jinak je lépe nezasahovat a ujistit rodiče,
že přesto, že projevy jsou rozsáhlé a zvětšují se, jsou benigní.
Adnexální tumory
Mnoho kožních nodulů nebo tumorů může být způsobeno benigním růstem adnex – mazovými
žlázami, vlasovými folikuly, potními žlázami. Některé z nich – např. naevus sebaceus nebo
epidermální névus jsou na kůží již po porodu (viz kožní projevy u novorozenců), jiné se objevují
až v dospělosti. Následující (pilomatricoma, syringoma, trichoepitelioma a basalioma) mohou
být v dětství nebo pubertě.
Pilomatricoma (Malherbův kalcifikující epiteliom) je odvozen z vlasové matrix. Vzniká v 1. nebo
2. dekádě, výjimečně je patrný v novorozeneckém období. Predilekční lokalizací je hlava a krk,
ale bývá i na končetinách, příležitostně na trupu, bývá solitární. Jde o pomalu rostoucí, tuhou až
tvrdou papulu velikosti 2–5 mm (vzácněji větší) s normální kůží na povrchu, někdy s modravým
zabarvením. U dětí je častý, tvoří 10 % všech kožních uzlíků. Maligní forma je v dětství velmi vzácná.
Tumor je lokalizován hluboko v dermis. Skládá se z ostrůvků dvou druhů buněk – basofilních
a bezjaderných „stínových“. Uloženiny vápníku prostupují celý tumor. Léčba není nutná, jedná
se o benigní projev, z kosmetických důvodů je ho možné odstranit.
Syringoma je benigní hyperplazie buněk vývodu ekrinní potní žlázy. Objevuje se v pubertě jako
malá 1–2 mm velká měkká papula barvy kůže nebo žlutavá. Projevy bývají vícečetné, lokalizované
na očních víčkách, tvářích, v axile, na břiše a vulvě. Dívky jsou postiženy o něco častěji než chlapci,
častěji jsou postiženi pacienti s Downovým syndromem. Léčba je obtížná s kosmeticky nedokonalým
efektem – hojí se často jizvami.
Trichoepitelioma je odvozen z buněk vlasového folikulu. U dětí a dospívajících se objevuje na
nose, méně často ve kštici, na krku a horní části trupu. Projevy jsou mnohočetné, 2–8 mm,
okrouhlé, barvy kůže. Mnohočetné projevy jsou autosomálně dědičné, solitární nejsou dědičné.
Mohou být zaměněny za angiofibromy u tuberózní sklerózy. Destrukci z kosmetických účelů nedoporučujeme pro možnost jizevnatění.
Basaliom je u dětí a dospívajících vzácný. Bývá na obličeji nebo v horní partii trupu jako solitární
nodula s teleangiektazií. Vyskytuje se samostatně nebo je součástí syndromů: basocelulární syndrom,
6
xeroderma pigmentosum, Bazexův syndrom (viz tab. 9). Postupem času ulceruje a invazivně
roste do dermis a hlubších tkání. Nemetastazuje. Skládá se z basocelulárních buněk s velkými
jádry a malým obsahem cytoplazmy. Nádor je nutné extirpovat (je zařazen mezi maligní nádory),
děti kontrolujeme 2x ročně a opakovaně upozorňujeme na zákaz slunění.
Tab. 9 Syndromy asociované s výskytem basaliomu u dětí
Klinický obraz
Dědičnost
Basocelulární
névový syndrom
Autosomálně
dominantní
+
–
Bazexův
syndrom
Autosomálně
dominantní
+
–
Xeroderma
pigmentosum
Autosomálně
recesivní
–
+
–
+
+
+
–
–
–
–
+
Palmární důlky
Mnohočetné efelides
Prominující zející póry
na dorsech rukou a pažích
Čelistní cysty
Defektní chrup
Kožní noduly
Fibromy
Mezi fibromy patří dermatofibroma, hypertrofické jizvy, keloidy a digitální fibrózní tumor v dětství.
Je jim společná proliferace vaziva.
Dermatofibroma (histiocytoma cutis, fibrózní histiocytom) je charakterizován ohraničenou cirkumskriptní proliferací fibrózního vaziva nepřesahující kůži. Přesná incidence není známa, je častější
u dospělých, ale vyskytuje se i u dětí. Někdy vzniká po drobném poranění (poštípání, poškrábání
apod.), jindy spontánně. Projevy bývají solitární, někdy i mnohočetné. Jde o ohraničený, malý
(1–5 mm v průměru), tuhý, pigmentovaný uzlík, většinou na končetinách nebo trupu. Příležitostně
se může zvětšit až na 15–20 mm. Při zatlačení ze strany se na povrchu objevuje důlek.
Histologicky obsahuje velké množství fibroblastů s mohutnými uloženinami kolagenu a proliferací
epidermis. Akantotická epidermis často obsahuje zvýšené množství melaninu. Histogeneze není
zcela vyjasněná – předpokládá se, že zodpovědnými buňkami jsou histiocyty nebo fibroblasty,
popř. oboje.
V diferenciální diagnóze se může uvažovat o:
• melanomu, od kterého ho odlišuje typický důlek nebo zvrásnění kůže nad projevem při zatlačení
ze strany, pomalejší růst a epidermis, která je na rozdíl od melanomu ztluštělá a tuhá,
• intradermálním névu,
• mastocytomu,
• juvenilním xantogranulomu, který má žlutou nebo žlutooranžovou barvu,
• pilomatricoma,
• dermatomyofibroma, který je větší a plošný,
• dermatofibrosarkoma protuberans, který je větší (více něž 2 cm) a zasahuje hluboko do podkoží.
Léčba v jasných případech není nutná. Pokud existují pochybnosti, je lépe celý projev excidovat.
Hypertrofická jizva vzniká při nadměrné tvorbě fibrózní tkáně v místě poranění kůže. Po poranění
kůže začíná zánětlivá odpověď a následuje hojení. Jestliže je rána hluboká a zasahuje do dermis,
ke zhojení dojde jizvou. U některých jedinců a v určitých lokalitách dochází k nadměrné tvorbě
silných svazků fibrózní tkáně, takže jizva se vyklenuje nad niveau kůže a stává se hypertrofickou.
7
Je obtížně odlišitelná od keloidu, s nímž má společný klinický, histologický obraz i patogenetický
původ. Tvorba vaziva je menší než u keloidu. Po několika měsících vybledává erytém a jizva se
oplošťuje.
Keloid se objevuje v každém věku, ale nejčastěji mezi 10. a 30. rokem života. K jeho tvorbě existuje
rodinná dispozice (autosomálně dominantní dědičnost s nekompletní penetrací a různou expresí).
Vzniká spontánně nebo po traumatu, intenzivně se začíná zvětšovat za 3–6 týdnů po poranění.
Častou příčinou u dětí je varicela, piercing uší, tržné rány a operace. Zpočátku je růžový, po
několika měsících bledne a stává se hypersenzitivní – bolí nebo silně svědí, a to i po pouhém
doteku nebo kontaktu s oděvem. Predilekčně vzniká na ušních boltcích, krku, obličeji, nad sternem
a na pažích. Má často hvězdicovitý tvar. Může se zvětšovat dalších 20–40 let a vytvářet laločnaté
a pendulující výrůstky.
Histologicky nacházíme zpočátku zánětlivý infiltrát a fibroplazii, novotvoření cév, které podporují
hojení. Později cévy regredují, ale depozita a svazky kolegenních vláken zůstávají.
Diferenciální diagnóza nebývá obtížná pro charakteristický klinický obraz.
• Hypertrofická jizva je podobná, ale nebolí a málokdy svědí.
• Dermatofibrosarcoma protuberans vyhlíží podobně, ale je solitární a nepředcházelo poranění.
Léčba je svízelná. Chirurgické odstranění vede ke vzniku dalšího, ještě většího keloidu. Pokud
k němu přistupujeme, je třeba chirurgickou léčbu kombinovat s intralezionální aplikací kortikosteroidů. Intralezionální aplikaci kortikosteroidů lze provádět i samostatně bez předchozího
chirurgického zákroku, a to opakovaně 1x měsíčně. Může dojít k atrofii okolní kůže, s teleangiekteziemi, depigmentacemi, nekrózou a ulcerací, vzácnější jsou cushingoidní příznaky při systémové
absorpci kortikoidu. Neinvazivní a bezpečnou metodou je okluzivní aplikace silikonových gelů.
Gely je třeba aplikovat několik měsíců a mají poměrně dobrý efekt. Další možností je karbon
dioxidový laser. Důležitá je prevence – často pomůže důsledná a pravidelná (nebo trvalá) tlaková
masáž okamžitě po zhojení rány.
Digitální fibrózní tumor v dětství je benigní proliferace fibrózní tkáně okolo nehtů. Postihuje děti,
někdy může být přítomna již po porodu, jindy vzniká do 1 roku věku. V okolí nehtu se objevuje
velmi rychle rostoucí zduření, které budí podezření na zhoubný nádor. Zduření je asymptomatické,
ale může bránit růstu nehtu, a tím způsobit deformaci nehtu. Uzel je lokalizován většinou na laterální straně prstu, postihuje jen jeden prst. Kůže nad ním má normální barvu nebo je zarudlá.
Diferenciální diagnóza se zaměřuje na vyloučení event. malignity.
– Fibrosarcoma – je třeba provést biopsii
– Subunguální exostózu lze potvrdit rentgenologicky
– Otlak vzniká při intenzivním cucání prstu, kuří oko
Léčba není nutná, jde o benigní projev, který spontánně během několika let regreduje. Chirurgický
zákrok může vyvolat tvorbu jizev. Ve sporných případech je potřeba provést diagnostickou biopsii.
Neurofibrom
Neurofibrom je benigní tumor buněk nervové pochvy.
Může být přítomen při narození nebo se objevuje později. Klinicky se jeví jako měkká papula
barvy kůže lokalizovaná kdekoliv. I solitární projev může předznamenávat neurofibromatózu.
Diferenciální diagnóza:
• Angiolipoma,
• Haemangioma,
• Lipoma,
• Lymphangioma,
• Mukózní cysta,
• Pigmentový névus.
8
Léčba není nutná, protože neurofibrom může být známkou neurofibromatózy, je nutné poučit
rodiče a dítě pravidelně kontrolovat (2x ročně) se zaměřením na další kožní projevy neurofibromatózy (café au lait a další.).
Lipom
Lipom je benigní tumor tukové tkáně.
Vyskytuje se častěji u dospělých, u dětí se objevuje v pubertě. Klinicky se jedná o měkký, podkožní
hrbol s normální kůží na povrchu. Nejčastěji se vyskytuje na trupu a proximálních částech končetin.
Palpačně ho lze zatlačit, má hladké okraje. Varianta lipomu – angiolipom, u něhož je kapilární
proliferace, bolí.
Diferenciální diagnóza nebývá pro typický klinický obraz obtížná. Zahrnuje epidermální cysty,
neurofibromy a další kožní nodule.
Léčba není třeba, u angiolipomů, které bolí, doporučujeme excizi.
Prognóza je dobrá, kromě výjimečných případů – v lumbosakrální oblasti lokalizovaný lipom
může signalizovat vývojovou anomálii míchy – s intradurálním nebo extradurálním lipomem,
který kompresí může způsobit spasticitu, anestezii a inkontinenci (příznaky se vyvíjejí později
v dětství). Na kůži nad lipomem bývá hypertrichóza, hemangiomy, kožní výrůstky nebo naopak
dolíčkování. Magnetická rezonance by měla být provedena co nejdříve – v těchto případech je
nutná operace. Lipomatosis jsou vzácné syndromy s mnohočetnými nebo difuzními lipomy.
Granuloma annulare (GA)
Granuloma annulare je běžné onemocnění dětského věku. Lokalizovaná forma se vyskytuje hlavně
ve školním věku, zatímco forma generalizovaná s diseminací se vyskytuje spíše u dospělých. Dívky
jsou postiženy dvakrát častěji než chlapci. Onemocnění je asymptomatické. Děti jsou často léčeny
nejrůznějšími externy včetně antimykotik bez efektu. Protože nejčastěji jsou postiženy nárty, občas
mohou ložiska tlačit ve sportovní obuvi a vadit při sportu.
Klinické projevy postihují pouze kůži. Nejčastější formou je forma lokalizovaná, s ložisky na dorsech
rukou nebo nártech, i když se mohou vyskytovat kdekoliv na těle. Ložiska začínají jako papuly
barvy kůže nebo jsou světle červená, hladká, bez šupin, postupně se zvětšují a tvoří prstencovitá
ložiska s centrálním výbledem nebo lividním zabarvením, v okraji je hmatný prstencovitý vyvýšený
lem. Dosahují velikosti od 1 do několika cm. U generalizované formy jsou ložiska menší, mohou
splývat v retikulární, circinární nebo lineární pruhy. U dětí mezi 2.–5. rokem života je častější
podkožní forma s podkožními uzly beze změny kožního povrchu, lokalizovanými pretibiálně,
občas ve kštici, na hýždích a periorbitálně. Ložiska ve kštici jsou trvdá a fixovaná k periostu.
Vzácnou formou je perforující GA – asymptomatické papuly, z nichž některé mají centrální krustu
nebo šupinu, kudy perforuje poškozený kolagen.
Příčina onemocnění není známá. Uvažuje se o provokačních vlivech různých infekcí – bakteriálních,
virových, reakci na očkování proti tbc, na trauma, poštípání hmyzem a solární expozici – žádná
z těchto domněnek se nepotvrdila. Občas je onemocnění ve spojitosti s diabetem. Histologicky
jde o fokální degeneraci kolagenu v dermis s reaktivní zánětlivou reakcí (ložisko je obklopené
lymfocyty s epiteliodními buňkami) a fibrózou.
Diferenciální diagnóza není obtížná v typických případech. Jindy je třeba uvažovat o:
• Tinea corporis – tvoří také kruhovitá ložiska, ale na povrchu se šupí nebo nalézáme drobné
vesikuly, mikroskopické vyšetření prokáže hyfy,
• Sarkoidóze – klinicky vypadá velmi podobně, projevy jsou spíše na obličeji,
k odlišení je často nutná biopsie,
• Revmatoidních uzlech – jsou častější u dospělých, pacienti mají artritidu
a vysoký titr latex fixační reakce,
• Necrobiosis lipoidica – ložiska jsou žlutavá nebo žlutooranžová s centrální atrofií
a teleangiektaziemi,
• Syphilis sekundárního stadia – pozitivní VDRL,
9
• Lichen planus – ložiska jsou oploštělá, lividní barvy, na povrchu rozpolíčkovaná
(Wickhamovy strie).
Léčba není nutná, děti jsou jinak zdravé a projevy spontánně ustupují za různě dlouhou dobu,
většinou do 2 let. Jindy dochází k relapsům po dobu několika let. U kosmeticky rušivých projevů
se lze pokusit o léčbu – aplikaci středně potentních kortikosteroidů, intralezionální aplikaci
kortikosteroidů nebo kryoterapii. Někdy se ložisko zhojí po provedení probatorní excize. Protože
je onemocnění především kosmetickým problémem, rozumné rodiče postačí ujistit o neškodnosti
onemocnění a vyčkat samovolného odhojení.
Revmatoidní uzly
Pravé revmatoidní uzly nejsou u dětí s revmatickým onemocněním časté. Mohou se vyskytovat
u pacientů s revmatoidní artritidou, revmatickou horečkou a systémovým lupus erythematosus.
Tvoří se nad klouby jako noduly 1–4 cm velké, podkožní, kůže na povrchu není fixovaná a má
normální barvu. Jejich výskyt je spojen s těžkou formou revmatického onemocnění a s pozitivním
revmatoidním faktorem.
Mechanizmus vzniku uzlů je nejasný, předpokládá se, že jde o ukládání imunokomplexů.
Histologicky se jedná o fokální degeneraci kolagenního vaziva obkrouženou makrofágy, která je
lokalizována do hlubších vrstev dermis a podkožního tuku.
Diferenciální diagnóza:
• Granuloma annulare,
• Epitelitální cysty,
• Adnexální tumory,
• Lipomy.
Léčba není nutná, pokud nepůsobí žádné obtíže. Rodičům je třeba vysvětlit původ onemocnění.
Pokud vadí, je možno je excidovat. Celková léčba revmatického onemocnění průběh ani hojení
nodulů neovlivní.
Necrobiosis lipoidica
Jedná se o projev, který doprovází diabetes mellitus nebo ho předchází. Ložiska se typicky tvoří
na předních plochách tibií, vzácně na horních končetinách nebo trupu. Primární zarudlé papuly
se zvětšují, splývají a tvoří oválná ložiska, která měří i několik centimetrů. Okraje jsou ostře
ohraničené, mírně elevované a sytěji červené oproti centru, občas jsou na okrajích šupiny. V centru
je kůže vosková, atrofická, průsvitná, barvy červenohnědé nebo typicky žlutavé. Někdy je atrofie
tak výrazná, že prosvítají podkožní cévy a jejich síť je dobře viditelná pouhým okem. Ložiska mají
tendenci k ulceracím, které se velmi špatně hojí.
Histologický obraz je podobný granuloma annulare. Jde o nekrobiózu kolagenu a infiltraci
kolagenních vláken histiocyty a nahromadění mucinu.
Léčba je neúčinná – kortikoidní exaterna mají jen nepatrný efekt.
Vyšetření glykemie nebo glykemické křivky je potřeba ke zjištění diabetu.
Xantogranuloma juvenile (XGJ)
XGJ je nejčastějším tumorem v dětství.
Klinicky se jeví jako oranžové nebo žlutohnědé měkké noduly, někdy s teleangiektázií na povrchu,
buď solitární nebo vícečetné. Nejčastěji se tvoří na hlavě a flexurálně. Bývají kongenitální nebo
vznikají později v dětství, mají tendenci ke spontánnímu zhojení, často atrofickou jizvou. Mohou mít
i netypické kožní projevy – hluboké podkožní uzly jsou pouze zarudlé a tím je klinická diagnóza
prakticky nemožná, nebo jsou makulární, lichenoidní, na špičce nosu mohou způsobit „cyrano“
formu. Nejsou limitovány jen na kůži. Mnohočetné drobnější xantogranulomy mají vyšší
riziko očního postižení; mohou se tvořit na duhovce a způsobovat krvácení do přední komory.
Xantogranulomy mohou vznikat ve varlatech, v plicích, játrech, slezině, perikardiu i v kostech.
Přítomnost XGJ a četných skvrn cafe au lait zvyšuje pravděpodobnost leukémie.
10
Histologie je typická v rozvinutých případech: v dermis se objevují Toutonovy buňky – gigantické
buňky s cytoplazmou vyplněnou lipidy. Na počátku onemocnění mohou Toutonovy buňky chybět.
Neexistuje vztah mezi XGJ a poruchami metabiolizmu lipidů nebo maligní histiocytózou.
Diferenciální diagnóza zahrnuje všechny projevy, které mají žlutavou nebo žlutohnědou barvu:
• Xanthoma,
• Mastocytoma,
• Benigní cephalická histiocytóza,
• Histiocytosis X,
• Epiteliodní melanocytární névus.
Vyšetření doporučujeme oční pro možné postižení oka.
Léčba u izolovaných projevů není nutná, pokud si rodiče přejí, lze je chirurgicky odstranit. Většinou
však dochází ke spontánní remisi, na kůži zůstává mírně atrofická, hyper- nebo hypopigmentovaná
skvrna.
Mastocytom
Jde o projev patřící do skupiny mastocytóz – nahromadění mastocytů.
Klinicky se jeví jako červenohnědý, růžový nebo žlutý hrbol, obvykle solitární. Povrch je hladký
nebo má charakter „pomerančové kůry“. Hrbol je okrouhlý nebo oválný, velikosti od 1 do 5 cm.
Po poškrábání se ložisko mění v urtikariální pomfus (pozitivní Darierovo znamení). Ložisko bývá
přítomno již po porodu nebo se objevuje během prvních 2 měsíců, nejčastěji na trupu nebo na
končetinách (s výjimkou dlaní a plosek). Většinou bývá asymptomatické, vzácně může dojít ke
generalizovanému pruritu, bolestem hlavy, zarudnutí s návalem horka (flush) a hypotenzi po
stimulech, způsobujích degradaci mastocytů (viz tab. 5).
Léčba není nutná, časem dochází ke spontánní regresi, obvykle do 2–4 let. Lokální příznaky
svědění a zarudnutí lze snížit aplikací středně potentních kortikosteroidů nebo lze ložisko excidovat.
Preventivně je vhodné se vyhnout všem podnětům, které mohou vyvolat degranulaci mastocytů.
Jedná se o podněty fyzikální, jako je např. tření kůže o oděv, intenzivní cvičení, horká koupel
nebo naopak plavání ve studené vodě a skoky do studené vody. Rodiče je potřeba informovat,
aby dítěti nedávali některé potraviny – jídla kořeněná, některé druhy sýrů, některé ryby a mořské
plody, horké a ledové nápoje. Důležitá je informace o zákazu podávání léků, schopných navodit
degranulaci MC. Nejlépe je vydat pacientovi nebo rodičům leták se seznamem nevhodných
léků, aby jej mohli předat jiným lékařům a vyvarovat se rizika při případné operaci, kontrastním
rtg vyšetřením apod. (viz tab. 10).
Tab. 10 Eliminace léků
Kyselina acetylosalicylová
Kodein, morfin
Polymyxin B, Amphotericin
Thiamin
Chinin
Skopolamin, tubokurarin, gallamin, deakmethonium
Rtg kontrastní látky
Procain
Nesteroidní antiflogistika
Reserpin
dextran
11
Granuloma pyogenicum
Pyogenní granulom je časté onemocnění dětí do 5 let věku.
Klinicky začíná jako solitární, živě červená, hladká papula 5–6 mm velká. Nejčastěji se objevuje na
obličeji a krku, popř. na rukou. Povrch je hladký a lesklý, s velkou tendencí ke krvácení i po drobných
podnětěch (tření oděvem). Na povrchu se vytvářejí eroze a krusty, může dojít k sekundární
impetiginizaci. Pokud se neodstraní, pomalu se zvětšuje.
V patogenezi se uplatňuje vliv drobných traumat – poštípání hmyzem, poškrábání apod. Jde o
abnormální proliferaci kapilár jako výraz abnormálního hojení. Histologicky se ukazuje proliferace
kapilár se zploštěnou nebo ulcerovanou epidermis na povrchu a límečkem epidermis po stranách.
Diferenciální diagnóza zahrnuje cévní abnormality a projevy, které mohou být traumatizované
a ulcerované:
• Haemangioma,
• Glomus tumor,
• Pigmentové névy,
• Melanoma,
• Moluscum contagiosum,
• Verruca vulgaris.
Léčba je vhodná jednak pro možnost impetiginizace, jednak z důvodů kosmetických. Pokud je
projev menší než 6 mm a nevyklenuje se více než 3 mm nad úroveň kůže, je možné odstranění
dye laserem. U větších projevů je vhodné řešení chirurgické. Kryodestrukce nebo elektrokauterizace
se nedoporučuje pro možnost recidivy. Rodiče je potřeba ujistit, že se nejedná o maligní tumor,
ale že samovolně se ložisko nezhojí.
Hamartom z hladkého svalstva
Hamartom je přítomen od porodu nebo se objevuje velmi brzy. V typických případech se jedná
o mírně hyperpigmentovou plochu se zvýšeným ochlupením velusového nebo terminálního typu.
Nejčastěji bývá na proximálních partiích končetin. V chladu nebo po palpaci se objevuje husí
kůže – důsledek kontrakce hladkých svalů.
Histologie prokáže v dermis hojné svazky hladkého svalstva.
Léčba není nutná.
Calcinosis cutis
Kožní kalcifikace je výsledkem precipitace nerozpustných solí vápníku v kůži. Za normálních
okolností je kalcifikace pouze v kostech a zubech, z patologických příčin se může objevit i v jiných
tkáních. Kožní kalcifikace může být fokální nebo plošná, symptomatická nebo asymptomatická.
Podle projevů existuje forma dystrofická, idiopatická, metastatická a iatrogenní.
Dystrofická kožní kalcinóza je nejčastější formou kalcinózy. Vzniká po předchozí traumatizaci a není
spojena s poruchami metabolizmu vápníku nebo fosforu. Vnitřní orgány nejsou postiženy kromě
vzácných případů kalcinózy svalů u calcinosis universalis. Lokalizovaná forma začíná v zánětlivých
projevech jako u akné, u vředů, v granulomech kolem cizích těles, u drobných poranění, u podkožní
tukové nekrózy novorozenců. Může vzniknout i na patách u novorozenců po odběrech krve.
Epidermální cysty, lipomy, pilomatricoma a basaliomy mohou také kalcifikovat. Plošná kalcinóza
(calcinosis cutis universalis) bývá u systémové sklerodermie, dermatomyositidě, systémovém
lupus erythematosus, Wernerově syndromu, pseudoxanthoma elasticum, Ehlers-Danlosově
syndromu. U dermatomyositidy vzniká za 2–3 roky po začátku onemocnění a postihuje 40–75 %
dětí. Depozita jsou velká, rozvíjejí se pomalu, mají tendenci k tvorbě ulcerací, uloženiny vápníku
mají tendenci protrudovat skrz kůži. Calcinosis universalis je u pacientů s těžkou formou
dermatomyositidy a je špatnou prognostickou známkou. U sklerodermie vzniká kalcinóza za
10–12 let po začátku onemocnění a je vzácná u dětí. Depozita jsou drobnější než u dermatomyositidy, lokalizovaná hlavně na prstech a rukou, ale také na nohou, loktech, kolenou a bokách.
12
Idiopatickou formu nepředchází poranění ani nedoprovází metabolické poruchy. Ložiska jsou
lokalizovaná nebo generalizovaná. Lokalizovaná forma bývá často kongenitální s ložisky subepidermálních kalcifikovaných uzlíků, často na ušních boltcích. Jsou 3–11 mm velké a jejich původ je
nejasný. Jindy se kalcifikované noduly tvoří na scrotu nebo vulvě, začínají později v dětství, zvětšují
se a přibývají, občas se provalí a vytéká z nich křídová hmota. Obvykle jsou asymptomatické, ale
mohou způsobovat pocit napětí nebo svědit.
Metastatická kalcinóza je podmíněna poruchou metabolizmu vápníku a (nebo) fosforu. Vzniká
např. při chronické renální insuficienci, intoxikaci vitaminem D, sarkoidóze, nádorech příštítných
tělísek, u maligních tumorů kostí. Depozita kalcia jsou v různých orgánech – v ledvinách, plicích,
žaludeční sliznici, očích a arteriích; podkožní jsou vzácnější, uložená v dermis a podkožní tkáni
nad velkými klouby.
Iatrogenní kalcinóza vzniká za několik hodin až do 3 týdnů po aplikaci intravenózní kalciové
injekci extravasací solí a napodobuje absces nebo cellulitidu. Může vzniknout i po elektroencefalografii a elektromyografii v důsledku delšího kontaktu kůže s elektrodovou pastou obsahující
vápník.
Diferenciální diagnóza:
• Osteoma cutis,
• Myositis ossificans.
Léčba se řídí etiologií. Při metabolických onemocněních je potřeba léčit základní onemocnění,
u idiopatických a dystrofických forem je léčba obtížná a často je nutná kvůli bolestivosti ložisek
jejich extirpace.
Piezogenické papuly
Piezogenické papuly jsou měkké papuly velké 2–7 mm, které jsou po stranách plosek nebo rukou.
Zvýrazňují se tlakem. Jsou podmíněny protruzí podkožního tuku do dermis (jde o hernifikaci).
Projevy jsou poměrně častým nálezem, většinou jsou asymptomatické, někdy bolí. Obtíže působí
nejvíce sportovcům. Léčba není možná, obtíže se zmenší používáním ortopedických podložek.
Knuckle pads
Jde o ztluštění kůže nad interfalangeálními klouby rukou. „Polštářky“ rostou pomalu, jsou asymptomatické. Etiologie je nejasná, někdy jsou reakcí na kousání kůže nad klouby. Léčba je neúspěšná
a zbytečná.
Panniculitis
Jde o zánět podkožního tuku. Může vzniknout primárně idiopaticky nebo ve spojitosti s řadou
systémových nebo kožních onemocnění. Někdy zánět postihuje tukové lalůčky, jindy fibrózní
septa oddělující laloky. V klasifikaci pannikulitid panuje nejednotnost, klasifikace zohledňující
etiologii je v následující tabulce (tab. 11).
Tab. 11 Klasifikace pannikulitid
Erythema nodosum
Erythema induratum Bazin
Fyzikální příčiny
Pojivová onemocnění
Nodulární vaskulitida
Chlad
Podkožní tuková nekróza novorozenců
Sclerema neonatorum
Injekce, iatrogenní příčiny
Lupus panniculitis
Sclerodermie, eosinofilní fasciitida,
morphea profunda
Dermatomyositida
13
Léky indukovaná pannikulitida
Enzymatická
Infekční příčiny
Podkožní neinfekční granulomy
Juvenilní revmatoidní artritida
Polyarteritis nodosa
Steroidy
Ostatní
Alfa 1- antitrypsinová deficience
Pankreatické onemocnění
Bakteriální, mykotické infekce, mykobakterie
Eosinofilní pannikulitida
Podkožní granuloma annulare
Sarkoidóza
T-lymfom
Cytofagická histiocytární pannikulitida
Idiopatická a lipoaatrofická pannikulitida
Mnoho uvedených pannikulitis je vzácných, a tak bude pojednáno jen o nejčastějších.
Erythema nodosum
Onemocnění je charakteristické náhlým výsevem zarudlých podkožních nodulí nad extensory
dolních končetin. Je nejčastější formou pannikulitidy u dětí, s vrcholem výskytu mezi 10–14 roky.
Erythema nodosum začíná náhlým výsevem bolestivých a napjatých červených hrbolů na bércích.
Hrboly se objevují symetricky na obou bércích, někdy je postižen první bérec o několik dní dříve.
Hrboly jsou silně bolestivé. Asi čtvrtina dětí má prodromy v podobě horečky a bolestí v krku.
U 3 % je lymphadenitida a na rozdíl od dospělých chybí bolesti kloubů. Erythema nodosum
může být prvním příznakem zánětlivého onemocnění střev a pak bývá doprovázeno krvavými
průjmy a hubnutím. U 4 % dětí dochází k recidivám.
Nejčastější příčinou onemocnění bývala tuberkulóza, nyní převažují streptokokové infekce a další
infekce – např. yersiniové, histoplasmóza. Onemocnění mohou způsobit léky, nejčastěji sulfonamidy
a antikoncepce. Jindy se jedná o idiopatické projevy.
Kožní projevy mají typický vývoj. Zpočátku jsou na předních plochách bérců četné zarudlé hrboly
s nepravidelnými a neostrými okraji, které se začínají po 4 dnech měnit podobně jako modřiny
– tmavnou, hnědnou, žloutnou a hojí bez ulcerací a jizev.
Laboratorní vyšetření vykazuje vysokou sedimentaci a leukocytózu. Výtěry z krku a nosu mohou
potvrdit bakteriální příčinu onemocnění. Vhodné je provést rtg plic k vyloučení případné sarkoidózy
(častější u dospělých), tbc, histoplasmózy. Další vyšetření záleží na symptomech (endoskopie atd).
Histologicky jde o septální pannikulitidu bez vaskulitidy. Histologický obraz je typický a mění se
podle stáří eflorescencí. Předpokládá se, že při vzniku onemocnění jde o kožní odpověď na různé
antigenní stimuly. Nejasná je predilekce, snad by mohlo jít o vliv teploty a mechanických faktorů.
Diferenciální diagnóza zahrnuje procesy postihující podkožní tuk:
• Trombophlebitis – je nad flexory,
• Necrobiosis lipoidica – má pomalý nástup,
• Polyarteriitis nodosa – kolem projevů je livedo reticularis,
• Lupus panniculitis – má velmi podobné projevy, ale nepostihuje dolní končetiny,
• Hypersenzitivita na poštípání hmyzem,
• Cellulitis – je unilaterální.
Léčba závisí na příčině onemocnění. Antibiotika podáváme při bakteriálních infekcích, nesteroidní
antiflogistika (nejlépe indomethacin) ztiší bolest a působí protizánětlivě. Vhodný je 1–2denní klid
na lůžku. Elastická bandáž zamezuje otokům. Celkové kortikoidy se podávají jen ve výjimečných
případech. Ke zhojení dochází většinou za 2–4 týdny, občas dochází k recidivám.
Erythema induratum Bazin
Jde o lobulární granulomatózní pannikulitidu s vaskulitidou, která je považována za tuberkulid.
U dětí je vzácná. Zarudlé nebo lividní papuly a noduly se tvoří na lýtkách, často exulcerují. Perzistují
velmi dlouho – několik týdnů až měsíců, neléčené mají tendenci k recidivám.
14
Chladová pannikulitida
Onemocnění je podmíněno působením chladu – vznikají zarudlé plochy a podkožní hrboly.
Příčinou může být studený vzduch nebo chladící sáčky přikládané na kůži. Na hýždích a na bokách
dochází k projevům u dívek jezdících na koni.
Podkožní tuková nekróza novorozenců
Onemocnění je neznámé etiologie, vzniká u donošených nebo přenášených novorozenců. Často
bývá porod obtížný nebo dochází k hypotermii. Onemocnění začíná mezi 1.–6. týdnem. Predilekční
lokalizací jsou tváře, ramena, záda, hýždě a dolní končetiny. Jde o asymptomatické zarudlé hrboly,
často symetrické. Některé jsou velmi tuhé a mohou kalcifikovat. Jsou posunlivé oproti spodině.
Velká ložiska mohou ulcerovat. Mohou způsobit atrofii okolní tkáně. Na místě původních projevů
se objevuje hnědavá dyskolorace.
Vyšetření hladiny kalcia může odhalit hyperkalcémii. Onemocnění má typický histologický obraz
lobulární pannikulitidy s krystalky tuku.
Diferenciální diagnóza:
• Sclerema neonatorum – difuzní postižení kůže u nezralých novorozenců,
• Traumatická panniculitida při klešťovém porodu.
Léčba většinou není nutná, dochází k samovolnému vstřebávání. Komplikací může být kalcifikace
ložisek, podkožní atrofie. Nejzávažnější je hyperkalcémie, která může být smrtelná, a proto je
třeba okamžitě léčit (infuze, furosemid, kortikosteroidy).
Sclerema neonatorum
Onemocnění je podobné předchozímu, postihuje nezralé novorozence a je velmi závažné. Velmi
rychle dochází k difuznímu zatuhnutí kůže a ztrátě posunlivosti na ramenou, zádech a hýždích.
Onemocnění vynechává dlaně, plosky a scrotum. Současně bývají často různé vrozené vady srdce
nebo gastroenteritida. Dětí bývají hypotermické, s acidózou.
Diferenciální diagnóza se týká podkožní tukové nekrózy, i když některé názory považují obě
jednotky za stejná onemocnění, lišící se tíží projevů a nemocností dítěte.
Léčba je nutná na jednotce intenzivní péče. U progredujících případů je prognóza velmi závažná.
Panniculitis factitia
Jedná se o sebepoškození, způsobené injekcí cizí látky do tukové vrstvy. Vyskytuje se většinou
u dívek v pubertě. Zarudlé nebo modřinám podobné noduly jsou většinou na dolních končetinách,
mají pestrou morfologii (některé počínající jsou červené, jiné změnily barvu, někdy nalezneme
vpich). Chybí celkové obtíže, veškerá laboratorní vyšetření jsou v normě (FW, krevní obraz, CRP).
Pacientky docházejí často k lékaři, etiologie obtíží je nejasná, sebepoškozování zapírají. Často
předchází psychické trauma, např. rozvod v rodině, úmrtí, konflikty apod.
Histologické vyšetření odhalí fokální tukovou nekrózu a cizí tělesa. V pozdějších lézích jsou fibrotické
změny.
Nejčastěji použitými injekčními látkami jsou mléko, stolice, minerální olej, parafín nebo silikon.
Diferenciální diagnóza:
• Erythem nodosum – projevy jsou ve stejném stadiu vývoje,
v laboratorním vyšetření jsou pozitivní zánětlivé markery,
• Polyarteritis nodosa – typický retikulární vzor na kůži.
Při pochybnostech rozhoduje probatorní excize.
Léčba je psychiatrická a dlouhodobá. Jakmile pacient s aplikacemi injekcí přestane, projevy se
samovolně hojí, i když se mohou zhojit atrofiemi.
15
Sarcoidosis
Sarkoidóza je systémové onemocnění spojené s tvorbou granulomů. Kromě kůže postihuje také
oči, plíce a lymfatické uzliny. Nejčastější výskyt je ve věku mezi 20–40 lety, u dětí v dospívání.
U předškolních dětí je velmi vzácná.
Klinické projevy jsou často nespecifické, třetina pacientů si stěžuje na hubnutí, nechutenství, únavu
a horečky. Postižení plic je častější u dospělých. Oči jsou po kůži druhým nejčastěji postiženým
orgánem (uveitida, keratitida, chorioretinitida, granulomy na konjuktivě a další). Kostní změny jsou
vzácné, postihují distální konce kostí (metakarpy, metatarzy, falangy) v podobě asymptomatických
oválných lytických ložisek. Lymfatické uzliny mohou být generalizovaně zduřené. Z dalších
možných postižených orgánů může dojít k infiltraci jater, sleziny, srdce, ledvin. Sarkoidózou jsou
podmíněny i některé syndromy – Sjogrenův syndrom (keratoconjuctivitis sicca, zvětšení slinných
a slzných žláz) Lofgrenův syndrom (erythema nodosum, uveitis, horečka, bilaterální adenopatie
plicních hilů) a Heerfortův syndrom (uvetitis, paréza n. facialis, zvětšení slinné žlázy a horečka).
Kožní projevy jsou specifické s tvorbou granulomů a nespecifické bez granulomů. Granulomy tvoří
zarudlé nebo žlutohnědé až lividní ploché papuly, noduly a ložiska, často anulární konfigurace.
Při diaskopii se objevuje typická barva jablečného želé. Predilekčními lokalizacemi je obličej, nosní
křídla, rty, oční víčka, ale postiženy mohou být i jiné lokalizace včetně sliznic, dlaní a plosek.
Existuje i řada atypických projevů sarkoidózy – např. bolestivé podkožní uzly, psoriasiformní,
verruciformní a lichenoidní eflorescence. Nespecifickým projevem je erythema nodosum.
U dětí mladších než 4 roky se vyskytuje juvenilní papulózní sarkoidóza s triádou postižení kůže,
kloubů a očí. Kožní eflorescence jsou netypické – drobné červenohnědé papuly, generalizované.
Výsevy exacerbují, hojení může být jizvami. Artritida je podobná juvenilní revmatoidní artritidě.
Uveitida může vést ke slepotě.
K potvrzení diagnózy je nejvhodnější biopsie. Další vyšetření jsou nutná k odhalení dalších
postižených orgánů: biochemická vyšetření funkce jater, ledvin, hladina kalcia, rtg plic, EKG, oční
vyšetření, angiotensin-konvertující enzym (ACE), který je dosti specifický, přesto je v 10 % falešně
pozitivní a ve 40 % falešně negativní.
Léčba není specifická, celkově podávané kortikosteroidy zmírňují akutní obtíže.
Průběh a prognóza závisí na formě onemocnění. Akutní formy mají tendenci ke spontánnímu
zhojení a mají dobrou prognózu. Chronická, progresivní sarkoidóza jen zřídka involuje. Špatnou
prognózu mají pacienti s chronickými plošnými kožními projevy, se symptomy trvajícími více
než 6 měsíců a s postižením více než 3 orgánů. O pacienta pečuje více odborníků.
Kuří oko a otlak
Oba projevy jsou ložiska ztluštělé kůže, která se objevují v místě dlouho trvajícího tlaku nebo tření.
Kuří oko je více okrouhlé a ohraničenější než otlak. Má velikost 2–5 mm. Bývá na ploskách a je
důsledkem špatně padnoucích bot. Otlak je difuzní ložisko ztluštělé kůže, 5–20 mm v průměru.
Bývá na dlaních nebo prstech rukou, popř. na nášlapných plochách plosek.
Diferenciální diagnóza:
• Plantární verruky,
• Palmoplantární keratodermie.
Projevy jsou způsobeny tlakem obuvi nebo např. hraním na různé hudební nástroje nebo při
práci s ručními nástroji. Ztluštění je podmíněno proliferací epidermis a zesílením stratum corneum.
Léčba spočívá v seříznutí nadbytečné rohové vrstvy a používání změkčujících keratolytických
mastí.
Histiocytosis
Histiocytózy jsou skupinou onemocnění, zahrnující benigní i maligní formy.
Histiocytóza z Langerhansových buněk (histiocytosis X)(HLB) má 4 formy onemocnění – viz tab. 12.
16
Tab. 12 Klasifikace Histiocytosis X
Letterer-Siweho nemoc
Hand-Schuller-Christian nemoc
Eosinofilní granulom
Kongenitální reticulohistiocytosis
Akutní disseminovaná HLB
Chronická multifokální HLB
Chronická fokální HLB
Letterer-Siweho nemoc je maligní onemocnění s postižením kůže a vnitřních orgánů.
Kožní projevy mají pestrý charakter. Napodobují seborhoické projevy ve kštici a flexurách. Ve kštici
jsou šupiny a papuly či papulovesikuly za ušima. Drobné papuly jsou červenohnědé s hemorhagickým středem. Jsou lokalizovány na břiše, v plenkové oblasti, v axilách a ve flexurách. V tříslech
mají tendenci k ulceracím. Eflorescence mohou být i na ploskách, kde dochází k olupování. Petechie
mohou být i na nehtech. Časté je postižení vnitřních orgánů: jater, kostní dřeně, lymfatických
uzlin, kostí, dutiny ústní. Bývá diabetes insipidus, často exoftalmus.
Histologické vyšetření prokáže Langerhansovy buňky, v elektronoptickém vyšetření jsou patrné
Bierbekovy granule a buňky s ledvinovitým jádrem, příležitostně gigantické buňky.
Další vyšetření je nutné k vyloučení postižení vnitřních orgánů – rtg hlavy, sonografie břicha,
punkce kostní dřeně.
Diferenciální diagnóza zahrnuje hlavně seborhoickou dermatitidu (nemá hemorhagickou složku).
Léčba záleží na stupni postižení a na postižení vnitřních orgánů. Patří do rukou onkologů. Děti
pod 2 roky věku mají velmi špatnou prognózu (mortalita až 50 %).
Kongenitální samovolně se hojící retikulohistiocytóza má eflorescence od porodu. Jedná se
o papuly podobné jako u akutních forem HLB nebo uzlíky podobné pyogennímu granulomu.
Větší eflorescence mají navalitý okraj a v centru kráteru erozi. Hojí se spontánně. Obtížně se
odlišuje od maligní formy HLB, proto je potřeba novorozence pečlivě vyšetřit a dále sledovat.
Benigní cephalická histiocytóza postihuje kojence ve věku 6–12 měsíců. Na tvářích, čele a horních
partiích trupu se tvoří žlutavé papuly, které se spontánně za několik měsíců hojí. Vnitřní orgány
nejsou postiženy.
Rhabdomyosarkom
Rhabdomyosarkom je maligní nádor z příčně pruhovaných svalů. Není hereditární a nejsou známy
ani rizikové faktory vzniku.
Je nejčastějším maligním nádorem měkkých tkání v dětském věku. Je mnohem častějším nádorem
v prepubertálním věku než melanom. Má dva vrcholy výskytu – v období mezi 1.–5. rokem
a během puberty. Nejčastěji se vyskytuje na hlavě, krku a urogenitálním traktu. Tumor se objevuje
jako masitá hmota na krku, obličeji nebo končetinách nebo se jeví jako podkožní či kožní uzle
s normální kůží na povrchu. Příležitostně kůže kryjící tumor zčervená. Nádor způsobuje lokální
desktrukci podle lokalizace. Např. v orbitě způsobuje exoftalmus nebo ptózu, v nose obstrukci
a krvácení. V urogenitálním traktu způsobuje retenci moče.
Nádor se šíří lokálně rychlým růstem, ale také metastazuje lymfatickou nebo hematogenní cestou.
Metastázy se tvoří velmi rychle, většinou již za 6 měsíců po prvních známkách tumoru. Metastázy
vznikají nejčastěji v mízních uzlinách, plicích, játrech, kostní dřeni, kostech a v mozku. Tumory
hlavy a krku metastazují přímo do mozku.
Diferenciální diagnóza zahrnuje kožní hrboly uvedené v tab. 1. Na rhabdomyosarkom poukazuje
rychlý růst, počáteční projev větší než 3 cm, fixace k hluboké fascii a později ulcerace.
Léčba je kombinovaná – ozařování, chemoterapie a chirurgický zákrok.
Prognóza záleží na mnoha faktorech. Nejlepší prognózu mají tumory v orbitě, nejhorší nádory
začínající na hlavě a obličeji. Léčba musí začít co nejdříve.
17
1
Neuroblastomy, leukémie a lymphomy
Uvedené nádory se mohou projevovat kožními papulami nebo hrboly. Jedná se buď o primární
projev onemocnění nebo metastázy stávajícího již známého onemocnění. Podezřelé projevy,
které rychle rostou, je třeba vyšetřit histologicky. Péče o tyto pacienty patří onkologům.
Neuroblastom je dosti častý nádor dětského věku (s incidencí 10 na milion). Původem je z buněk
neurální lišty sympatického nervového systému. Většinou se projevuje v prvních 5 letech života,
ve čtvrtině případů je přítomen již při porodu. U chlapců má tendenci ke generalizaci, u dívek je
spíše lokalizovaný. Primární nádor se tvoří všude tam, kudy migrují buňky neurální lišty. Nejčastější
kožní lokalizací je břicho a podbřišek, pokud je tumor lokalizován primárně v retroperitoneu.
Kožní metastázy mají charakter hrbolů velkých 2 mm až několik cm, hladkých, kůže na povrchu
má normální barvu.
Léčba a prognóza je různá, záleží na věku dítěte a stupni onemocnění.
Leukémie je nejčastější malignitou v dětství (s incidencí 40 na milion), tvoří 25–40 % dětských
maligních nádorů. Nejčastěji se vyskytuje ve věku mezi 3.–5. rokem života. Kožní projevy zahrnují
buď primární leukemické infiltráty nebo sekundární projevy (nejčastěji petechie a hemorhagie).
Kožní projevy primárních leukemických infiltrátů mají charakter mnohočetných hnědočervených
nebo lividních papulí a hrbolů. Vzácněji se jedná o buly, ulcerace, difuzní infiltraci kůže a erytrodermii.
V histologickém vyšetření jsou difuzní infiltráty leukemických buněk kolem krevních cév a mezi
kolagenními vlákny. Přesný typ leukémie nelze kožním vyšetřením určit, je nutné hematologické
vyšetření.
Kožní projevy sekundárních lézí souvisejí nejen se základním onemocněním, ale i s léčbou.
Jedná se o:
• Pyoderma gangrenosum,
• Petechie, hemorhagie způsobené trombocytopénií,
• Oportuní infekce s těžkým průběhem (herpes sipmlex, varicela-zoster),
• Alopecie, slizniční léze způsobené chemoterapií,
• Polékové reakce.
Lymphomy
Lymphomy jsou 3. nejčastější malignitou v dětství (incidence 13 na milion). Kožní projevy jsou
velmi pestré a necharakteristické.
U morbus Hodgkin se může jednat o papuly, hrboly, ulcerace a difuzní kožní infiltráty se specifickými nfiltráty, ale i o nespefické projevy – těžký pruritus, pruriginozní uzlíky a získanou ichtyózu.
Pruritus obtížně reaguje na léčbu, na kůži jsou četné lineární exkoriace. Získaná ichtyóza se
projevuje nejvíce na dolních končetinách ve formě silných, tmavých šupin.
Non-Hodgkinův lymphom může mít různé kožní projevy, mnohdy velmi nenápadné, unikající
pozornosti a snadno zaměnitelné za jiné kožní onemocnění. Na hýždích a dolních partiích
trupu bývají velké ostře ohraničené atrofické skvrny se šupinami, psoriasiformního charakteru
(parapsoriasis en plaque) nebo plošné depigmentované skvrny napodobující vitiligo. Jindy
jde o erytrodermii (Sézaryho syndrom). Na ušních boltcích a ve kštici se tvoří prominující
ložiska s hrboly (pseudolymphomy), které jsou špatnou prognostickou známkou onemocnění.
Lymphomatoidní papulóza má podobný klinický obraz jako PLEVA (Pityriasis lichenoides et
varioliformis) s pestrou morfologií: mnohočetné papuly, pustuly, varioliformní papulovesikuly,
erodované papuly s mělkými ulceracemi s krustami. Polymorfii umocňuje fakt, že některé projevy
se spontánně hojí a jiné tvoří nově. Jde o nádor T-lymfocytů.
Všechny uvedené nádory patří do péče dětských onkologů – dermatolog nebo pediatr má
nezastupitelnou úlohu vyslovením prvního podezření na malignitu v době bez systémových
příznaků. Včasná diagnóza a léčba zlepšuje prognózu.
1
18
Přílohy
Milia
Dermoidní cysta
Digitální dermatofibromy
20
Pilomatricoma
Granuloma annulare
Necrobiosis lipoidica
Pyogenní granuloma
Xanthogranuloma
Mastocytoma
Piezogenické papuly
Erythema nodosum
Histiocytosis X
Kmuckle pads
Leukemia cutis
21